肾病综合征-课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,1,1,Nephrotic,Syndrome,，,NS,肾病综合征,11Nephrotic Syndrome，NS肾病综合征,2,前言,发病机制,病理,病生与临床,临床并发症,诊断,治疗,2前言,3,前言,NS,：肾小球滤过膜的通透性增加，大量血浆蛋白自尿中丢失，引起的一种临床症候群。,表现为：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿,原发性,NS,约占儿科泌尿系统住院的,20%,，仅次于,ANG,，居第,2,位。,3前言 NS：肾小球滤过膜的通透性增加，大量血浆蛋白自,4,前言,发病机制,病理,病生与临床,临床并发症,诊断,治疗,4前言,5,发病机制,致病因素,肾小球滤过膜通透性,大量蛋白尿,低蛋白血症,肾内蛋白分解代谢,脂代谢紊乱,水肿,高脂血症,组织间液,血容量,血浆胶体渗透压,GRF ADH ALD,利钠因子,水、钠潴留,？,5发病机制致病因素肾小球滤过膜通透性大量蛋白尿低蛋白血症肾内,6,前言,发病机制,病理,病生与临床,临床并发症,诊断,治疗,6前言,7,正常肾小球结构模式图,病理,7正常肾小球结构模式图病理,8,正常肾小球毛细血管模式图,病理,足细胞,8正常肾小球毛细血管模式图病理足细胞,9,病理,9病理,10,微小病变性：（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失,病理,（模型）,10微小病变性：（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失,11,EM13000,肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变,EM8400,正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜,(BM),，内皮细胞,(En),，足细胞,(P),及足突,(FP),病理,（电镜）,11EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该,12,前言,发病机制,病理,病生与临床,临床并发症,诊断,治疗,12前言,13,大量蛋白尿,正常尿中有少量蛋白质：,通常,100mg/,（,M,2,d,）；,200mg/d,为异常,NS,：定性,+,；定量,50mg/,（,kgd,）,病生与临床,13大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白质：病生与临床,14,病生与临床,大量蛋白尿,14病生与临床大量蛋白尿,15,大量蛋白尿,原因,病生与临床,15大量蛋白尿原因病生与临床,16,大量蛋白尿,原因,病生与临床,16大量蛋白尿原因病生与临床,17,大量蛋白尿,病生与临床,原因,17大量蛋白尿病生与临床原因,18,原因,尿中排出,分解代谢：肾小管处分解,肝合成功能,血管通透性增加致间质中增加，血中下降,胃肠道：吸收不良，异常丢失？,低蛋白血症,病生与临床,18原因尿中排出低蛋白血症病生与临床,19,对机体的影响,尿中多种蛋白丢失的影响,血清转铁蛋白,铜蓝蛋白,锌结合蛋白,甲状腺素结合蛋白, 25-,羟胆骨化醇结合蛋白,皮质醇结合蛋白, IgG,、补体旁路,B,因子,脂蛋白酶：脂代谢异常、抗凝血酶,、纤溶有关因子 高凝状态,大量蛋白尿，尤其是持续者可致肾小管间质改变,低蛋白血症,病生与临床,19对机体的影响低蛋白血症病生与临床,20,低蛋白血症,对机体的影响,蛋白质营养不良,影响内环境的稳定：,渗透压下降,(25,30mm,g,降至,6,8mm,g,）,血容量改变,影响多种物质代谢：脂代谢,对药代动力学影响,病生与临床,20低蛋白血症对机体的影响蛋白质营养不良病生与临床,21,水肿,下行性,凹陷性,严重者可有体腔积液,病生与临床,21水肿下行性病生与临床,22,underfilled theory,NS,蛋白尿,低蛋白血症,血浆胶渗透压,血容量,神经内分泌调节改变,（,RAA,，,ADH,，心房肽等）,水肿,overfilled theory,NS,原发性水钠潴留,原因,水肿,病生与临床,22underfilled theory水肿overfi,23,血浆白蛋白,脂质在肝脏代偿合成增加,脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,高胆固醇血症,（,5.72mmol/L,）,主,要,危,害,增加心血管疾病的发病率,导致肾小球硬化,对血小板聚集的影响,高脂血症,病生与临床,23血浆白蛋白 脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障,24,1.,水肿：,不同程度的水肿，常为肾病综合征的首发症状，严重者常有浆膜腔积液。,2.,尿少：,常常小于,400ml/,天，甚至无尿。,属于肾前性少尿。,3.,起病前常有上呼吸道感染，皮肤感染等感染史。,4.,常有疲倦，厌食，苍白，精神萎靡等症状。,5.,血压多数正常，少数有高血压，,是因为肾素,-,血管紧张素,-,醛固酮系统激活。,signs,：,241.水肿：不同程度的水肿，常为肾病综合征的首发症状，严重,25,前言,发病机制,病理,病生与临床,并发症,诊断,治疗,25前言,26,2024/8/28,并发症,感染,低血容量性休克,高凝状态,-,血栓,电解质紊乱,急性肾功能衰竭,肾小管功能障碍,262023/9/3并发症感染,27,并发症,免疫功能低下,全身水肿和循环不良,蛋白质营养不良,免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,感染,27并发症免疫功能低下气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,28,低血容量、休克,原因,白蛋白,20g/L,，,难以维持正常血容量,长期免盐或低盐饮食,体液调节能力差,强利尿剂和大量放腹水,大量长期使用激素，降低了保钠作用,并发症,28低血容量、休克原因白蛋白10,个,/HP,高脂血症,氮质血症，除外循环量不足,高血压，除外激素影响,持续性低补体血症,临床诊断,32 单纯性NS 肾炎性NS临床诊断,33,前言,发病机制,病理,病生与临床,临床并发症,诊断,治疗,33前言,34,治 疗,34治 疗,35,休息,饮食,限盐,1,2g/d,优质蛋白,2g/,（,kg/d,）,抗感染,利尿,对症处理（包括严重病例处理）,治疗要点,35 休息治疗要点,36,糖皮质激素治疗,短疗程,8,12,周,中、长疗程 个月,目前国内通行长程治疗,9,月,1,年以上,治疗要点,36糖皮质激素治疗短疗程 812周 治疗要点,37,激素疗效判定,以泼尼松,1.5,2mg/,（,kgd,）（最大量,60mg/d,）,治疗,8w,判断：,激素完全效应（敏感型）,激素部分效应（部分敏感型）,激素无效应（耐药型）,治 疗,37 激素疗效判定以泼尼松1.52mg/（kgd）（,38,激素疗效判定,复 发,：半年内有,2,次以上或,1,年内有,3,次,以上的复发,依 赖,：对激素敏感，用药缓解，减量,或停药,2,周内复发， 恢复用量或,再次用药又缓解并重复,2,3,次者,治 疗,38激素疗效判定复 发：半年内有2次以上或1年内有3次治,39,其他治疗：,ACEI,类：,卡托普利，可以降低尿蛋白,抗凝治疗：,肝素、阿司匹林、潘生丁,降脂治疗：,针对长期激素治疗仍有大量蛋白尿和低蛋白血症伴高脂血症者,免疫调节和中医中药治疗：,左旋咪唑,甲强龙冲击和免疫抑制剂：,环孢素,A,，针对难治性肾病，如激素耐药、依赖和反复复发者,2024/8/28,39其他治疗：ACEI类：卡托普利，可以降低尿蛋白2023/,40,40,