胆道疾病幻灯课件

,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,胆 道 疾 病,河北医大二院赵莉,胆 道 疾 病河北医大二院赵莉,1,第一节 解剖生理概要,胆道系统,：,肝内胆管,肝外胆管,胆囊,Oddi,括约肌,第一节 解剖生理概要胆道系统：,2,胆道疾病幻灯课件,3,胆道疾病幻灯课件,4,胆道系统,的,血液供应,：,胃十二指肠动脉,肝总动脉 分支，相互吻合呈丛状,供给,胆总管,肝右动脉,80%肝右动脉或20%肝固有动脉 胆囊动脉,供给,胆囊,胆囊,静脉回流 门静脉,肝外胆管,胆道系统的血液供应：胃十二指肠动脉,5,神经支配,腹腔丛发出的迷走神经和交感神经,手术过度牵拉胆囊致迷走神经受激惹，可诱发胆心反射，重者可产生胆心综合症，心跳骤停。,神经支配,6,组织结构,粘膜层：含杯状细胞及其他含粘液细胞,平滑肌和弹力纤维层：受刺激时肌纤维可,肝外胆管 痉挛性收缩引起绞痛,浆膜层：由结缔组织组成,组织结构 粘,7,柱状细胞：有吸收作用,粘膜层,小管泡状腺体：可分泌,粘液,胆囊壁 肌层： 内纵，外环，夹有弹力,纤维,外膜层：由结缔组织及肝包膜,延续而来的浆膜,8,胆道系统的生理功能,具有分泌、贮存、浓缩与输送胆汁的功能,胆汁的生成、分泌、代谢：胆汁分泌量800-1200,ml/d，,肝细胞分泌占3/4，胆管细胞分泌占1/4。,胆汁成分：97%是水，其他成分为胆汁酸与胆盐、胆固醇、磷脂酰胆碱（卵磷脂）、胆色素、脂肪酸、氨基酸、酶类、无机盐、刺激因子等。胆汁呈中性或弱碱性,。,胆道系统的生理功能具有分泌、贮存、浓缩与输送胆汁的功能,9,胆汁的生理功能,乳化脂肪，形成脂肪微粒，利于脂肪吸收,刺激胰脂肪酶的分泌和激活，促进脂肪、胆固醇、脂溶性维生素的吸收,胆盐有抑制肠内致病菌生长繁殖及内毒素形成,刺激肠蠕动,中和胃液,胆汁的生理功能乳化脂肪，形成脂肪微粒，利于脂肪吸收,10,胆汁分泌的调节：,迷走神经兴奋,促胰液素,胃泌素 胆汁分泌增加,胰高血糖素,肠血管活性肽,胆汁分泌的调节：,11,胆汁分泌的调节,交感神经兴奋,生长抑素 胆汁分泌减少,胰多肽,胆汁分泌的调节 交感神经兴奋,12,胆汁的代谢：,胆固醇不溶于水，但溶于胆汁,原因：微胶粒学说、球泡学说,（胆固醇磷脂泡）,胆汁的代谢：,13,胆盐的肝肠循环：,胆汁酸（盐）随胆汁排至肠道，其中95%的胆盐能被肠道（主要在回肠）吸收入肝，以保持胆盐池的稳定，称为肠肝循环。,胆盐的肝肠循环： 胆汁酸（盐）随胆汁排至肠道，其中9,14,胆囊的生理功能：,浓缩储存胆汁：容积40-60,ml，,浓缩胆汁5-10倍,排出胆汁,分泌功能,胆囊的生理功能：,15,第二节：特殊检查,超声检查,：,诊断胆道结石,胆囊结石，诊断准确率95%以上,肝外胆管结石，诊断准确率80%左右,肝内胆管结石，诊断准确率90%左右,胆总管下端准确率较低,第二节：特殊检查超声检查：,16,鉴别黄疸原因：对黄疸进行定性和定位诊断，准确率93-96%,肝内胆管显示,胆管扩张标准：,肝外胆管上段直径,5,mm,中下段胆管直径,10,mm,根据胆管扩张部位，提示梗阻部位,定性：结石，肿瘤,鉴别黄疸原因：对黄疸进行定性和定位诊断，准确率93-96%,17,诊断其他胆道疾病,胆囊炎,胆道蛔虫,肿瘤,先天性畸形,诊断其他胆道疾病,18,放射学检查,腹平片：阳性胆道结石（约15%），胆道内积气,口服胆囊造影,静脉胆道造影,经皮肝穿刺胆管造影（,PTC）,内镜逆行胰胆管造影（,ERCP）,术中术后胆管造影,CT、MRI、MRCP,放射学检查腹平片：阳性胆道结石（约15%），胆道内积气,19,核素扫描检查,99,m,锝标记的二乙基亚氨二醋酸 （,99,m,TCEHIDA）,静脉注射,肝细胞清除并分泌，与胆汁一起排泄到肠道,-,相机或单光子发射计算机断层扫描仪（,SPECT）,纪录动态观察,核素扫描检查99m锝标记的二乙基亚氨二醋酸,20,胆道镜检查,术中胆道镜,术后胆道镜,胆道镜检查,21,第三节：胆石病,胆石分类,胆固醇结石：以胆固醇结石为主（占80%以上），白黄、灰黄色，大小形状不一，小如砂粒，大者可达数厘米，多面形、圆形、椭圆形，表面光滑，质硬，剖面呈放射状、条纹状，,X,线不显影，多位于胆囊。,第三节：胆石病胆石分类,22,胆石分类,胆色素结石：含胆色素为主，棕黑色、棕褐色，形状、大小不一，长条形、圆球形、柱状，质松软，易碎。有的松软，不成形，形似泥沙，称为泥沙样结石。多发生于胆管，与细菌感染有关。,胆石分类胆色素结石：含胆色素为主，棕黑色、棕褐色，形状、大小,23,胆石分类,混合性结石：由胆红素、胆固醇、钙盐等多种成分混合组成，所含成分比例不同，呈现不同的形状和颜色。剖面呈层状，有的为中心呈放射状而外周呈层状。钙盐成分多，,X,线可显影。约60%发生在胆囊内，40%在胆管内,。,胆石分类混合性结石：由胆红素、胆固醇、钙盐等多种成分混合组成,24,胆道疾病幻灯课件,25,胆囊结石,主要为胆固醇结石或以胆固醇结石为主的混合性结石，多见于成人，女性多于男性，老年人男女发病率相当。,胆囊结石 主要为胆固醇结石或以胆固醇结石为主的混合性结石，多,26,病因：,胆石成因十分复杂，目前认为原因为:,胆汁的成分和理化性质发生了改变，导致胆汁中的胆固醇呈过饱和状态,促成核因子（粘液糖蛋白）,胆囊收缩功能不良,病因：胆石成因十分复杂，目前认为原因为:,27,临床表现：,20-40%胆结石病人无症状，检查、手术、尸解时偶然发现，称为静止性胆囊结石。胆结石症状与结石大小、部位、感染情况等有关。,临床表现：20-40%胆结石病人无症状，检查、手术、尸解,28,临床表现,：,消化不良：常被误诊为“胃病”，表现为进食后上腹或右上腹隐痛不适、饱胀、伴嗳气、呃逆等,胆绞痛：典型表现为进食后（特别是油腻食物），胆囊收缩或体位改变，结石嵌顿于胆囊颈部，胆囊排空受阻，压力增高，胆囊强力收缩，发生胆绞痛，部位在上腹部或右上腹，阵发性，可向肩背部放射，多伴恶心、呕吐,临床表现：,29,临床表现,：,Mirizzi,综合症：持续嵌顿和压迫胆囊壶腹部和颈部的较大结石，可引起肝总管狭窄或胆囊胆管瘘，以及反复发作的胆囊炎、胆管及梗阻性黄疸,临床表现：Mirizzi综合症：持续嵌顿和压迫胆囊壶腹部和颈,30,胆道疾病幻灯课件,31,胆囊积液：胆囊结石长期嵌顿未合并感染时，胆囊粘膜吸收了胆汁中的胆色素，并分泌粘液，胆囊中为“白色胆汁”，称为胆囊积液,胆囊积液：胆囊结石长期嵌顿未合并感染时，胆囊粘膜吸收了胆汁中,32,临床表现,：,其他：,.继发胆管结石，小结石通过胆囊颈管,.结石嵌顿胆管出口,引起胆源性胰腺炎,.结石压迫引起胆囊十二指肠瘘,结石排到小肠,引起胆石性肠梗阻,临床表现：其他：,33,诊断:,首选,B,超确诊,CT、MRI,亦可确诊,诊断:,34,治疗:,胆囊切除是治疗胆囊结石的首选方法。有如下情况行胆总管探查术,有黄疸病史，怀疑胆总管结石,B,超有胆管扩张者,手术中扪及胆总管内有结石、蛔虫、肿块，或术中见胆总管扩张，直径,1,cm,以上者,治疗:胆囊切除是治疗胆囊结石的首选方法。有如下情况行胆总管,35,手术方法：,经腹腔镜胆囊切除术,开腹胆囊切除术,手术方法：,36,胆管结石,胆管结石分为原发结石、继发结石,根据部位分为肝内胆管结石、肝外胆管结石。,胆管结石,37,肝外胆管结石,指左右肝管汇合部以下的胆管结石,肝外胆管结石指左右肝管汇合部以下的胆管结石,38,病理:,胆管梗阻，梗阻近侧胆管不同程度扩张，管壁增厚，伴胆汁淤积,继发感染，感染后组织充血、水肿，加重梗阻,胆管内压力进一步增高，脓性胆汁经毛细血管逆流入血，引起脓毒症，胆管壁糜烂、溃破，形成胆管门静脉瘘、胆道出血,病理:胆管梗阻，梗阻近侧胆管不同程度扩张，管壁增厚，伴胆汁,39,病理,:,梗阻、感染，引起肝细胞损害、肝细胞坏死，形成胆源性肝脓肿,胆管炎症反复发作，引起胆汁性肝硬化,结石嵌顿于壶腹时引起胆源性胰腺炎,病理:梗阻、感染，引起肝细胞损害、肝细胞坏死，形成胆源性肝,40,附图：,胆源性胰腺炎,胆管结石 胆管梗阻 感染,梗阻性化脓性胆管炎,胆管门静脉瘘，胆道出血,脓毒症 肝细胞损害、肝细胞坏死 肝脓肿,反复感染 胆汁性肝硬化,附图：,41,胆红素+葡萄糖醛酸,-,葡萄糖醛酸酶,结合胆红素,（非结合性胆红素） （可溶性）,病因,胆红素+葡萄糖醛酸-葡萄糖醛酸酶结合胆红素病因,42,临床表现：,取决于有无感染及梗阻。,无感染和梗阻时，可无症状，当结石梗阻胆管，继发感染时出现典型的临床表现，即,Charcot,三联症,临床表现：取决于有无感染及梗阻。,43,Charcot,三联症,腹痛：剑下及右上腹绞痛，阵发性或持续性，阵发性加重，向右肩背部放射，伴恶心、呕吐，梗阻后，胆总管平滑肌、,Oddi,括约肌痉挛所致,寒战、高热：胆管梗阻继发感染，细菌胆血逆流，引起全身症状，达39-40，为弛张热,Charcot三联症腹痛：剑下及右上腹绞痛，阵发性或持续性,44,Charcot,三联症,黄疸：胆管梗阻后出现黄疸，程度取决于梗阻程度。完全梗阻呈进行性加深，胆道功能良好者，胆管完全梗阻，多在48-72,h,出现黄疸；胆道切除后或胆囊功能不好者，梗阻后8-24,h,出现黄疸，尿色变深，大便变浅。,Charcot三联症黄疸：胆管梗阻后出现黄疸，程度取决于梗,45,查体：,剑下、右上腹压痛，感染重者有腹膜刺激征，肝区叩痛，胆囊肿大伴压痛,查体：剑下、右上腹压痛，感染重者有腹膜刺激征，肝区叩痛，胆囊,46,诊断：,典型的,Charcot,三联症及腹部体征；,实验室检查，白细胞增高，血清胆红素、结合胆红素、血清转氨酶、碱性磷酸酶增高，尿胆红素增高，尿胆原降低；,影像学检查，,B,超可见胆管内结石及胆管扩张影像，,PTC、ERCP、MRCP,均可提示诊断。,诊断：典型的Charcot三联症及腹部体征；,47,治疗：,手术治疗为主，原则,术中尽可能取尽结石,解除胆道狭窄和梗阻，去除感染病灶,术后保持胆汁引流通畅,治疗：手术治疗为主，原则,48,常用手术方法：,.胆总管切开取石加,T,管引流术：,.胆肠吻合术（胆肠内引流术）：,.,Oddi,括约肌成形术：,.经内镜下括约肌切开取石术：,常用手术方法：.胆总管切开取石加T管引流术：,49,.,胆总管切开取石加,T,管引流术,：,适用于胆管上下端通畅者。,手术操作：切开胆总管，取石，伴胆囊结石切胆囊，,T,管引流，术中造影，术中胆道镜。,.胆总管切开取石加T管引流术：适用于胆管上下端通畅者。,50,放置,T,管注意事项：,每日观察胆汁引流情况、色、量,胆汁正常，量渐减少，术后10天左右，夹管2-3天，观察病人有无不适症状,拔,T,管前应常规行,T,管造影,造影后应放开,T,管引流24,h,以上,放置T管注意事项：每日观察胆汁引流情况、色、量,51,放置,T,管注意事项：,硅胶,T,管对周围组织刺激小，,T,管周围瘘管形成时间长，要推迟拔管时间，否则会形成胆瘘，尽量不用硅胶,T,管,拔管时忌使用暴力，以防撕裂胆管及瘘管,对长期使用激素、低蛋白、营养不良、老年人、体质差者，应推迟拔管时间,如造影发现有残留结石，,T,管应保留6周以上，经纤维胆道镜取石,放置T管注意事项：,52,胆肠吻合术（胆肠内引流术）,适用于,胆总管扩张,2.5,cm，,炎性狭窄等梗阻病变,结石呈泥砂样，不易取尽，有残留结石或复发结石者。手术方法：胆管空肠,Roux-en-Y,吻合术，同时切除胆囊,胆肠吻合术（胆肠内引流术）适用于,53,胆道疾病幻灯课件,54,Oddi,括约肌成形术,适用于胆总管下端狭窄者,Oddi括约肌成形术,55,经内镜下括约肌切开取石术,适用于胆石嵌顿于壶腹部和胆总管下端良性狭窄，尤其是已行胆囊切除的病人。,经内镜下括约肌切开取石术适用于胆石嵌顿于壶腹部和胆总管下端良,56,禁忌症：,已行,Billroth,式胃空肠吻合术者,有出血倾向和凝血功能障碍者,近期内发作过胰腺炎者,乳头区及附近有十二指肠憩室者,禁忌症：,57,肝内胆管结石,病因：,与肝内感染、胆汁淤滞、胆道蛔虫等有关,肝内胆管结石病因：,58,病理：,左叶明显多于右叶，与解剖走行有关,肝内胆管狭窄，狭窄近端扩张，胆汁淤滞，结石形成,胆管炎：慢性增生性或慢性肉芽肿性胆管炎，还可并发急性感染而发生急性化脓性胆管炎,胆管癌：长期受结石、炎症及胆汁中致癌物的刺激而癌变,病理：左叶明显多于右叶，与解剖走行有关,59,临床表现：,同时有肝外胆管结石时，表现与其相似,肝内胆管结石一般不会发生黄疸，如果双侧胆管均梗阻，可出现黄疸、胆汁性肝硬化,肝内胆管结石并发感染引起胆源性肝脓肿，穿破膈肌形成脓胸；穿破肺形成胆管支气管瘘，咳出胆汁样痰,晚期发生肝硬化、门脉高压症,临床表现：同时有肝外胆管结石时，表现与其相似,60,查体,肝呈不对称性肿大，肝区有压痛、叩击痛，合并感染时有全身症状。,查体肝呈不对称性肿大，肝区有压痛、叩击痛，合并感染时有全身症,61,诊断：,单纯胆管结石，未合并感染时，影像学检查有助于诊断。,B,超可提示肝内胆管结石的分布及胆管扩张情况；,PTC,表现,胆管狭窄，近端扩张，有结石阴影部分胆管不显影左右叶肝内胆管呈不对称性、局限性、纺锤状扩张,诊断：单纯胆管结石，未合并感染时，影像学检查有助于诊断。,62,治疗：,以手术为主的综合治疗，手术原则同肝外结石,中西医结合治疗，消炎利胆类中药,残石的处理，术后,T,管造影发现残余结石，使用胆道镜取石，或通过,T,管注入溶石药物,治疗：以手术为主的综合治疗，手术原则同肝外结石,63,手术方法：,高位胆管切开取石+胆肠吻合术（,Roux-en-Y,吻合术）。,去除肝内感染性病灶，肝内胆管结石反复感染，引起局部的纤维化、萎缩，可做病变肝叶（段）切除。,手术方法：高位胆管切开取石+胆肠吻合术（Roux-en-Y吻,64,行胆肠吻合术的原因,狭窄的胆管切开整形后，原位缝合会再发生狭窄，胆肠吻合可预防狭窄,肝内结石多发，难以一次取尽，胆肠吻合后，胆汁引流通畅，利于排石及预防结石复发,行胆肠吻合术的原因狭窄的胆管切开整形后，原位缝合会再发生狭,65,第四节：胆道感染,分类：,胆囊炎 急性,按部位 按病程 亚急性,胆管炎 慢性,胆道感染与胆石病互为因果关系,95%为结石性胆囊炎,急性胆囊炎,5%不合并胆囊结石，为,非结石性胆囊炎,第四节：胆道感染分类：,66,急性结石性胆囊炎,病因：,胆囊管梗阻，结石突然阻塞或嵌顿胆囊管，结石直接损伤受压部位的粘膜引起炎症，胆汁排出受阻，胆汁浓缩，高浓度的胆汁酸盐具有细胞毒性，引起细胞损害，加重粘膜的炎症水肿、坏死,细菌感染，多为继发性感染，细菌逆行从胆道入胆囊，或经血循环或淋巴途径入胆囊。,急性结石性胆囊炎病因：,67,病理：,急性单纯性胆囊炎：胆囊肿大，压力升高，粘膜充血水肿，渗出增加,急性化脓性胆囊炎：病变波及胆囊壁全层，壁增厚，血管扩张，浆膜面有纤维素和脓性渗出物,坏疽性胆囊炎：胆囊壁张力增高，血管受压，导致供血障碍，胆囊缺血坏疽、穿孔,急性胆囊炎，脓液可进入胆管和胰管引起胆管炎和胰管炎。,病理：急性单纯性胆囊炎：胆囊肿大，压力升高，粘膜充血水肿，渗,68,临床表现：,女性多见，典型表现为：,突发右上腹阵发性绞痛，常在饱餐后或夜间发作。疼痛向右肩部、背部放射，伴恶心、呕吐，轻度发烧，无畏寒。,如出现寒战、高热表示有胆囊积脓、穿孔或合并急性胆管炎。,少数有轻度黄疸（可能是胆色素通过受损的胆囊粘膜入血）,临床表现：女性多见，典型表现为：,69,检查：,查体：右上腹压痛、反跳痛、肌紧张，,Murphy,征阳性，有的可触及肿大的胆囊，胆囊坏疽、穿孔，可出现弥漫性腹膜炎,化验：白细胞增高，转氨酶增高，1/2病人血清胆红素增高，1/3病人血清淀粉酶增高。,B,超检查：胆囊增大，囊壁增厚，囊内有结石影。,检查：查体：右上腹压痛、反跳痛、肌紧张，Murphy征阳性，,70,治疗：,急性结石性胆囊炎的最终治疗是手术治疗，根据病人情况选择手术时机和手术方法。,治疗：急性结石性胆囊炎的最终治疗是手术治疗，根据病人情况选择,71,治疗：,1非手术治疗：禁食、输液，纠正水、电解质、酸碱失衡，全身支持疗法，抗炎、解痉、止痛治疗。病情控制，待以后择期手术。,治疗：1非手术治疗：禁食、输液，纠正水、电解质、酸碱失衡，,72,治疗：,2手术治疗：急诊手术适用于,发病在,48-72,h,以内者,经非手术治疗无效且病情恶化者,有胆囊穿孔、腹膜炎、化脓性胆管炎、坏死性胰腺炎者,治疗：2手术治疗：急诊手术适用于,73,手术方法：,胆囊切除术：病人全身情况和局部组织病理改变允许者,胆囊造口术：高危病人，局部炎症水肿、粘连重、解剖关系不清者，造口减压引流后三个月，病情稳定再行胆囊切除术，或不需再次手术。,手术方法：胆囊切除术：病人全身情况和局部组织病理改变允许者,74,急性非结石性胆囊炎,病因：,不十分清楚，易发生在严重创伤、烧伤或手术后和危重病人。这是病人可能发生不同程度和不同时间的低血压及组织低血流灌注，导致粘膜糜烂，胆盐浓度增高，胆囊壁受损；胆汁淤积有利于细菌的繁殖；,急性非结石性胆囊炎病因：,75,病因：,长时间的,TPN（,可能由于缺乏促胆囊收缩素,CCK,的刺激所引起的胆囊节率性收缩，致胆汁淤滞），胆汁淤滞，胆泥可刺激胆囊上皮分泌前列腺素和白介素等炎性介质，使胆囊产生炎症，静脉和淋巴回流受阻，胆囊缺血、坏死,病因：长时间的TPN（可能由于缺乏促胆囊收缩素CCK的刺激所,76,病理：,同急性结石性胆囊炎。病情发展较快，胆囊坏死和穿孔发生率较高。,病理：同急性结石性胆囊炎。病情发展较快，胆囊坏死和穿孔发生率,77,临床表现：,男性多于女性。男女之比：1.5 ：1。临床表现与急性结石性胆囊炎相似。,临床表现：男性多于女性。男女之比：1.5 ：1。临床表现与急,78,诊断：,凡急危病人、严重创伤、手术后及长时间使用,TPN,的病人出现右上腹疼痛、不明原因发热时应考虑本病。右上腹压痛、腹膜刺激征、触及肿大胆囊或,B,超可探及肿大胆囊可确诊。,诊断：凡急危病人、严重创伤、手术后及长时间使用TPN的病人出,79,治疗：,应及早手术治疗，行胆囊切除或胆囊造口术。,治疗：应及早手术治疗，行胆囊切除或胆囊造口术。,80,慢性胆囊炎,是急性胆囊炎反复发作的结果，约70-95%的病人合并胆囊结石。,慢性胆囊炎是急性胆囊炎反复发作的结果，约70-95%的病人,81,病理：,炎症、结石的反复刺激，胆囊壁有炎性细胞浸润，纤维组织增生，囊壁增厚，与周围组织粘连，严重者胆囊萎缩，失去功能。,病理：炎症、结石的反复刺激，胆囊壁有炎性细胞浸润，纤维组织增,82,临床表现：,不典型，大多有胆绞痛病史，而后有厌油腻食物、腹胀、嗳气等消化道症状。右肩背部隐痛。查体有右上腹轻压痛、不适感。,临床表现：不典型，大多有胆绞痛病史，而后有厌油腻食物、腹胀、,83,诊断：,B,超提示胆囊缩小，壁厚，功能差,诊断：B超提示胆囊缩小，壁厚，功能差,84,治疗：,伴有结石者行胆囊切除术,无结石，且萎缩不明显，有一定功能者，消炎利胆治疗,年老体弱不能耐受手术者，给予中西医结合治疗。,治疗：伴有结石者行胆囊切除术,85,急性梗阻性化脓性胆管炎,急性胆管炎是在胆道梗阻的基础上细菌感染引起的胆道系统的急性炎症，病情严重者为急性梗阻性化脓性胆管炎。,急性梗阻性化脓性胆管炎急性胆管炎是在胆道梗阻的基础上细菌感染,86,病因：,常见原因是胆管结石，,其次是胆道蛔虫和胆管狭窄，,胆管及壶腹部肿瘤，,T,管造影、,PTC,之后。,病因：常见原因是胆管结石，,87,病理：,胆管完全性梗阻和管内化脓性感染；胆道梗阻、胆管内压升高、胆管扩张、管壁增厚；胆管粘膜充血水肿、炎性细胞浸润、粘膜上皮糜烂、脱落、形成溃疡,肝细胞肿胀、变性、胆小管胆汁淤积，晚期肝细胞大片坏死，胆小管破裂形成胆小管门静脉瘘，多发性肝脓肿，胆道出血，大量细菌和毒素入血引起全身化脓性感染，多器官功能损害,病理：胆管完全性梗阻和管内化脓性感染；胆道梗阻、胆管内压升,88,临床表现：,多有胆道病史及胆道手术史，,Reynolds,五联征：,Charcot,三联征（腹痛、高热寒战、黄疸）,+,休克、中枢神经受抑制表现,临床表现：多有胆道病史及胆道手术史，,89,检查：,T 39-40，P120,次/分，血压下降，全身紫绀，剑下右上腹压痛，腹膜刺激征，肝肿大，叩击痛，可触及肿大胆囊；,WBC20*,10,9,/L,血小板降低；,B,超可了解胆道梗阻情况、病变性质、肝外胆管扩张情况,检查：T 39-40，P120次/分，血压下降，全身紫,90,诊断：,五联征表现；,不具备五联征，但,T,持续,39、,P120,次/,分、,WBC20*10,9,/L,、,血小板降低时即应考虑本病。,诊断：五联征表现；,91,治疗：,原则是紧急手术解除胆道梗阻,非手术治疗：联合、足量、广谱抗生素；纠正水、电解质紊乱；恢复血容量，纠正休克，使用糖皮质激素及血管活性药物，改善通气功能；对症支持治疗，非手术治疗一般控制在,6,小时内。,治疗：原则是紧急手术解除胆道梗阻,92,治疗：,手术治疗：胆总管切开、,T,管引流；处理肝脓肿；,非手术置管引流：,PTCD；ENAD(,经内窥镜鼻胆管引流术)，病情无改善，及时手术。,治疗：手术治疗：胆总管切开、T管引流；处理肝脓肿；,93,第五节 胆道先天性畸形,一 先天性胆道闭锁,是胆道先天性发育障碍所致的胆道梗阻，是新生儿梗阻性黄疸的常见原因。,病变可累及整个胆道，或仅累及肝内及肝外的部分胆管,。,第五节 胆道先天性畸形一 先天性胆道闭锁,94,先天性胆道闭锁,病因,1 先天性发育畸形学说：胆管无空化或空化不完全。可同时合并下腔静脉，门静脉的畸形。可能与染色体异常有关。,先天性胆道闭锁病因,95,先天性胆道闭锁,2 病毒感染学说：认为该病是获得性疾病。 是胚胎后期或出生早期病毒感染，出现胆管上皮毁损，胆管周围炎，纤维性变引起胆管部分或完全闭锁。,另有观点认为该病与自身免疫及胆管缺血有关。,先天性胆道闭锁2 病毒感染学说：认为该病是获得性疾病。 是,96,病理,1 型 完全性胆管闭锁,2型 近端胆管闭锁 远端通畅,3型 近端胆管通畅 远端胆管纤维化,胆道闭锁 梗阻性黄疸 肝脏淤胆肝细胞损坏 肝脏肿大 肝功异常 胆汁性肝硬化,病理1 型 完全性胆管闭锁,97,临床表现,1 黄疸 出生12周出现，进行性加重，大便渐为陶土色，尿呈浓茶样。23个,临床表现1 黄疸 出生12周出现，进行性加重，大便渐为陶,98,