风湿病学总论培训课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/11/14,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/11/14,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/11/14,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/11/14,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/11/14,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/11/14,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/11/14,*,单击此处编辑母版标题样式,2021/11/14,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/11/14,*,风湿病学总论培训,风湿病学总论培训风湿病学总论培训内容,风湿病的概念,风湿病的分类和主要病种,风湿病的临床特点及诊断,风湿病的治疗原那么和方法,2021/11/142,风湿病学总论培训风湿病学总论培训风湿病学总论培训内容,内容,风湿病的概念,风湿病的分类和主要病种,风湿病的临床特点及诊断,风湿病的治疗原那么和方法,2021/11/14,2,内容2021/11/142,风湿病的概念,2021/11/14,3,2021/11/143,风湿性疾病的认识可追溯到2400年以前。几千,年来，风湿性疾病一直危害着人类的安康。,在近2000年的时间里，“风湿病只是一个模糊的概念,2021/11/14,4,风湿性疾病的认识可追溯到2400年以前。几千2021/11/,公元前3世纪的?希波克拉底全集?中就出现“风湿rheuma。风湿“rheuma一词源于古希腊,语，意为流动,同西方Catarrhos(卡他尔，即炎症，含,疼痛的意思),当时的医学家提出引起疼痛的体液论学说，包括血 液、粘 液、黄胆汁、黑胆汁，其中任何一种失调或异常,流动，都会导致疾病，引起疼痛,一直到1558-1616年巴黎内科医师Duillaume Baillou 。,提出了“风湿病概念。认为是一种系统性肌肉骨骼综合,征。,2021/11/14,5,2021/11/145,1942年，病理学家Klemperper认为系统性红斑狼疮和硬皮病，是全身胶原系统遭受损害的结果提出了“胶原病的概念。,1952年，Ehrich认为风湿病的病变并不局限于胶原组织，建议更名为“结缔组织病。,近60年，分子生物学的快速进展，类风湿因子、抗核抗体等自身抗体的检出，以及泼尼松及其它免疫抑制剂应用于临床治疗，故又提出了自身免疫病的概念。,人们逐渐认识到风湿病为一全身性疾病.,2021/11/14,6,2021/11/146,然而结缔组织病并不能包含“风湿,病的全部，所以当今临床学家多主张使用“风湿病这一名称。,2021/11/14,7,然而结缔组织病并不能包含“风湿2021/,风湿,：关节及其周围软组织的不明原因的慢性疼痛,风湿性疾病,：包括结缔组织病，及各种病因引起影响骨、关节及周围软组织，如肌肉、肌腱、滑囊、筋膜、神经等的一组疾病。,2021/11/14,8,2021/11/148,病因：,免疫性,感染性,代谢性,内分泌性,退行性,地理环境性,遗传性,肿瘤性等,2021/11/14,9,病因： 2021/11/149,风湿病的分类和主要病种,2021/11/14,10,2021/11/1410,风湿性疾病的分类 疾病名称,弥漫性结缔组织病,SLE,、,RA,、,pSS,、,SSc,、,PM/DM,、血管炎、重叠综合征,脊柱关节病,AS,、,Reiter,综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎、,uSPA,、,退行性变,OA,（原发性、继发性）,代谢和内分泌相关 痛风、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病等,感染因子相关 反应性关节炎、风湿热,肿瘤相关的风湿病,A,。原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤）,B,。继发性（多发性骨髓瘤等、）,神经血管疾病 神经性关节病、压迫性神经病变、雷诺病等,骨与软骨病变 骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚,非关节性风湿病 关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他痛综合征,其它有关节症状的疾病 间歇性关节积液、慢性活动性肝炎、药物相关风湿、周期,性风湿病,2021/11/14,11,风湿性疾病的分类 疾病名称弥漫性结缔组织病 S,常见风湿病的患病情况,16,岁以上人群,RA,约,0.32-0.36%,AS,约,0.25%,SLE,约,0.07%,pSS,约,0.3%,50,岁以上人群,OA,达,50%,以上,2021/11/14,12,常见风湿病的患病情况2021/11,风湿病的临床特点及诊断,2021/11/14,13,2021/11/1413,风湿性疾病特点,1.属自身免疫病，曾称胶原病，又称结缔组织病。,自身免疫性是结缔组织病的发病根底。自身免疫性是指,淋巴细胞丧失了对自身组织抗原的耐受性，以至于淋巴,细胞对自身组织出现免疫反响并导致组织的损伤。,1病原体的感染，诱发自身免疫反响。,病原体通过一样的氨基酸序列引起穿插反响而引自身免疫反响。,2许多常见的风湿病，均有不同程度的遗传倾向性，基因的易感性,3隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原。,5其他，如超抗原等。,2021/11/14,14,风湿性疾病特点1.属自身免疫病，曾称胶原病，又称结缔组织病。,2以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为根底。,风湿病的病理根底：炎症反响,除痛风性关节炎是因尿酸盐结晶所导致外，,其余的大局部是因免疫反响引起。表现为：,淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。,血管病变是风湿病常见的共同病理改变， 管壁炎症细胞侵润为主，造成血管壁的增厚、管腔狭窄，局部组织器官缺血功能受损。,弥漫性结缔组织病的广泛损害和临床表现于此有关。,2021/11/14,15,2021/11/1415,3病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。,4对糖皮质激素的治疗有一定反响。,5. 疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和,系统，同一疾病，不同患者的临床表现和预后,差异甚大。,因此强调早期诊断，合理治疗以改善预后,2021/11/14,16,2021/11/1416,风湿病的临床表现,风湿病可以分为：,1.,关节损害为主的关节病：,包括,RA,、,OA,等，,2.,不限于关节的多脏器损害的系统性疾病：,包括,SLE,、血管炎病、,pSS,等。,2021/11/14,17,风湿病的临床表现风湿病可以分为：2021/11/1417,详细询问病史：,关节病： 起病方式,受累部位、数目,疼痛的性质与程度,功能状况及其演变,关节以外的系统受累情况：必不可少,2021/11/14,18,详细询问病史：2021/11/1418,伴随表现,晨僵,家族史,演变(影响因素、预后,非关节原因,辅助检查,蝶形红斑,-,红斑狼疮,银屑疹,-,银屑病关节炎,眶周水肿或眼睑发红,-,皮肌炎,皮肤绷紧变硬,-,硬皮病,昼隐夜现的充血疹,-,成人,Still,病,蝶形红斑-红斑狼疮,银屑疹-银屑病关节炎,眶周水肿或眼睑发红-皮肌炎,皮肤绷紧变硬-硬皮病,昼隐夜现的充血疹- 成人Still病,2021/11/14,19,伴随表现 蝶形红斑-红斑狼疮 蝶形红斑-红斑狼疮,体格检查：,常规内科体格检查,肌肉、关节、脊柱的检测：,1.,肌力,2.,关节肿胀及压痛部位、程度、畸形,3.,关节脊柱功能，晨僵等。,2021/11/14,20,体格检查：2021/11/1420,根据主诉疼痛的程度分级法,(VRS,法,),0,级： 无疼痛。,I,级,(,轻度,),：有疼痛但可忍受，生活正常，,睡眠无干扰,。,级,(,中度,),：疼痛明显，不能忍受，要求服用镇痛物，,睡眠受干扰。,级,(,重度,),：疼痛剧烈，不能忍受，需用镇痛药物，,睡眠受扰可伴自主神经紊乱或被动体位。,2021/11/14,21,根据主诉疼痛的程度分级法(VRS法) 2021/11/14,压痛分级标准,0,级： 无疼痛。,级： 压迫时病人诉疼痛。,级： 压迫时病人不仅诉疼痛，而且有畏惧表情或缩回,该关节。,级：病人拒绝医生作压痛检查,。,2021/11/14,22,压痛分级标准 0级： 无疼痛。,关节肿胀分级标准,0级： 关节无肿胀。,级：关节肿胀，但尚未超过关节附近骨突出部。,级：关节肿胀比较明显，肿胀处与骨突出部相,平，因此，关节周围的软组织凹陷消失。,级：关节高度肿胀,肿胀处已高于附近的骨突出,局部。,2021/11/14,23,关节肿胀分级标准2021/11/1423,关节活动障碍分级标准,0,级：关节活动正常。,级：关节活动受限,1/5,。,级：关节活动受限,2/5,。,级：关节活动受限,3/5,。,级：关节活动受限,4/5,或强直固定。,2021/11/14,24,关节活动障碍分级标准 0级：关节活动,整体功能分级标准ARA,级：完全胜任每天的任何活动。,级：能从事正常活动，但有关节活,动受限及疼痛。,级：只能自理生活或从事极少数职业性,活动。,级：卧床不起或坐轮椅，不能自理生活。,2021/11/14,25,整体功能分级标准ARA 2021/11/,晨僵分级标准,0,级：无晨僵。,级：晨僵时间在,1,小时以内。,级：晨僵时间,1,2,小时。,级：晨僵时间大于,2,小时。,2021/11/14,26,晨僵分级标准2021/11/1426,将肌肉萎缩患者的肌力分为,6,级,：,0 级 : 完全瘫痪，最严重的一种，不能做何简单的动作。,1 级: 完全瘫痪，肢体运动时，有轻微的肌肉收缩，但,肢体不能移动。,2 级 ：肢体能在床上平行移动，但不能抬离床面。,3 级 ：肢体可以抑制地心吸引力，能抬离桌面。,4 级： 肢体能做对抗外界阻力的运动。,5 级 ：肌力正常，行动自如。,2021/11/14,27,将肌肉萎缩患者的肌力分为6级： 0 级 : 完全瘫痪,常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现,病名,特异性表现,SLE,颊部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多浆膜炎,pSS,口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒，高球蛋白血症,DM,上眼睑红肿，,Gottron,征，颈部呈,V,形充血，肌无力,SSc,雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性,Wegener,肉芽肿,鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞,大动脉炎,无脉，颈部、腹部血管杂音,贝赫切特病,口腔溃疡，外阴溃疡，针刺反应,此征由,Gottron,首先描述。被认为是,DM,的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。,2021/11/14,28,常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现病名,SLE,2021/11/14,29,SLE2021/11/1429,狼疮发,2021/11/14,30,狼疮发2021/11/1430,光过敏,2021/11/14,31,光过敏2021/11/1431,猖獗龋齿,2021/11/14,32,猖獗龋齿2021/11/1432,枯燥综合征,2021/11/14,33,枯燥综合征2021/11/1433,WEGENER肉芽肿鞍鼻,2021/11/14,34,WEGENER肉芽肿鞍鼻2021/11/1434,硬皮病面具样面容：口唇变薄、鼻端变尖、口周放射性沟纹,2021/11/14,35,硬皮病面具样面容：口唇变薄、鼻端变尖、口周放射性沟纹20,硬皮病指端缺血溃疡,2021/11/14,36,硬皮病指端缺血溃疡2021/11/1436,2021/11/14,37,2021/11/1437,皮肌炎颈部V型充血,2021/11/14,38,皮肌炎颈部V型充血2021/11/1438,皮肌炎向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红色皮疹,2021/11/14,39,皮肌炎向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红色皮疹2021/11,白塞病外阴溃疡,2021/11/14,40,白塞病外阴溃疡2021/11/1440,类风湿关节炎,2021/11/14,41,类风湿关节炎2021/11/1441,痛风石,痛风石,2021/11/14,42,痛风石痛风石2021/11/1442,2021/11/14,43,2021/11/1443,2021/11/14,44,2021/11/1444,实验室检查一,常规检测：对风湿病确实诊很有帮助。,血常规,尿常规,肝肾功能等,如溶血性贫血、血小板减少、白细胞数量变化、蛋白尿都可能与弥漫性结缔组织病有关。而肝肾功能又可为用药后可能出现的损害和比较打下根底。,2021/11/14,45,实验室检查一常规检测：对风湿病确实诊很有帮助。2021/,实验室检查二,特殊检查：,1.,自身抗体及补体检测：,对风湿病的诊断和鉴别诊断，尤其,是弥漫性结结缔组织病的早期诊断是至,为重要的。,2.,关节液检查,3.,病理活检,2021/11/14,46,实验室检查二特殊检查：2021/11/1446,2021/11/14,47,2021/11/1447,抗核抗体谱及其在风湿性疾病中的阳性率,系统性红斑狼疮,药物性狼疮,混合性结缔组织病,类风湿关节炎,进行性系统硬化病,多发性肌炎,干燥综合征,抗核抗体,95%,95%,99%,20-50%,30%,20-30%,20-60%,抗双链,DNA,抗体,50-80%,少见,少见,3-5%,少见,少见,0-29%,抗,DNP,抗体,70%,-,8%,少见,少见,少见,5-30%,抗组蛋白抗体,25-60%,90%,-,20%,0-27%,0-10%,0-30%,抗,Sm,抗体,25-40%,少见,仅见,-,少见,少见,少见,抗,RNP,抗体,26-45%,-,100%,10%,10-22%,0-20%,0-14%,抗,SS,A,（,Ro,）抗体,30-40%,-,少见,5-20%,0-10%,少见,60-75%,抗,SS,A,（,La,）抗体,0-15%,-,0-20%,0-5%,0-5%,少见,50-60%,抗,Scl-70,抗体,-,-,-,-,30-60%,-,-,抗着丝点抗体,-,-,-,-,40-90%,局限型,-,-,抗,PM,1,抗体,-,-,-,-,-,30-50%,-,抗,JO,1,抗体,-,-,-,-,-,20-50%,-,抗核仁抗体,6%,-,-,15%,39%,-,9%,2021/11/14,48,抗核抗体谱及其在风湿性疾病中的阳性率系,2.关节腔穿刺滑液检查,3.病理活检：,关节镜滑膜活检,肾活检,唇腺活检,皮肤、肌肉、血管、皮下结节等活检,2021/11/14,49,2.关节腔穿刺滑液检查2021/11/1449,影像学检查：,X,线平片,CT,MRI,等。,各种关节脊柱病的诊断、鉴别诊断、疾病严重性分期、药物疗效的判断等。,2021/11/14,50,2021/11/1450,类风湿关节炎骨侵蚀,2021/11/14,51,类风湿关节炎骨侵蚀2021/11/1451,强直性脊柱炎,2021/11/14,52,强直性脊柱炎2021/11/1452,2021/11/14,53,2021/11/1453,银屑病关节炎“笔帽样改变,2021/11/14,54,银屑病关节炎“笔帽样改变2021/11/1454,骨关节病,2021/11/14,55,骨关节病2021/11/1455,痛风,2021/11/14,56,痛风2021/11/1456,风湿病的治疗原那么和方法,2021/11/14,57,2021/11/1457,原那么：,2.解除或缓解病症，提高生活质量,3.调节免疫，保护关节及重要脏器功能,4.早诊断、早治疗，合理用药，检测并控制药物不良反响,2021/11/14,58,原那么：2021/11/1458,a.非甾体类抗炎药NSAIDS,b.糖皮质激素,c.改善病情慢反响药物DMARD,e.中药,2021/11/14,59,2021/11/1459,2.,外科治疗,3.,物理治疗,4.,心理治疗,5.,其它辅助治疗,2021/11/14,60,2021/11/1460,一非甾体抗炎药nonsteroidal anti-inflammatory drugs，NSAID：,临床应用广泛,改善风湿病的各类关节肿痛,不能控制原发病的病情进展,NSAID历经百余年开展后，现已有数十种化学构造不同的制剂。、,类NSAID的镇痛抗炎机制一样，即抑制组织细胞产生环氧酶COX，减少由COX介导产生的炎症介质-前列腺素。20世纪90年代COX被发现有两种同工酶，即COX-1和COX-2。COX-1主要表达于胃粘膜，COX-2产生的前列腺素主要见于炎症部位，导致该组织的炎症性反响，兼有抑制COX-1和COX-2的作用服NSAID者临床胃肠道不良反响达30%60%，有的甚至出现溃疡、出血、穿孔。肾的COX-1受抑后出现浮肿、电解质紊乱、血压升高，严重者出现可逆性肾功能不全。20世纪末相继合成多种不同程度的选择性抑制COX-2的NSAID，如美洛昔康、塞来昔布、罗非昔布等。选择性COX-2抑制剂的疗效与传统NSAID布洛芬、双氯酚酸、萘普生等相似，对肾的不良反响与传统NSAID相似，但减少了胃肠道反响。因高度选择性COX-2抑制剂如罗非昔布、塞来昔布、伐地昔布等。,2021/11/14,61,一非甾体抗炎药nonsteroidal anti-in,分类,英文,半衰期,h,每日总计量,mg,每次计量,mg,次,/d,丙酸衍生物,布洛芬,ibuprofenn,2,1200-300,400-600,3-4,萘普生,naproxen,14,500-1000,250-500,2,洛索洛芬,loxoprofen,1.2,180,60,3,丙酰酸衍生物,双氯芬酸,diclofenac,2,75-150,25-50,3-4,吲哚酰酸类,吲哚美辛,indometaci,3-11,75,25,3,舒林酸,nsulindaca,18,400,200,2,阿西美辛,cemetacin,3,90-180,30-60,3,吡喃羧酸类,依托度酸,etodolac,8.3,400-1000,400-1000,1,非酸性类,萘丁美酮,nabumetone,24,1000-2000,1000,1-2,昔康类,炎痛昔康,piroxicam,30-86,20,20,1,烯醇酸类,美洛昔康,meloxicam,20,15,7.5-15,1,磺酰苯胺,尼美舒利,nimesulide,2-5,400,100-200,2,昔布类,塞来昔布,celecoxib,11,200-400,100-200,1-2,罗非昔布,rofecoxib,17,12.5-25,12.5-25,1,2021/11/14,62,分类英文 半衰期每日总计量每次计量 次/d丙酸衍,二糖皮质激素简称激素,许多结缔组织病的一线药物,但非根治药物。,强而快速的抗炎作用。,激素的制剂众多：,半衰期短: 可的松、氢化可的松,半衰期中度: 泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙等,半衰期长: 地塞米松等。,除地塞米松外，其余糖皮质激素通过胎盘时可被灭活。,激素虽是一个强劲的抗炎药，在CTD中应用广泛，但有较多的不良反响，尤其对长期服用者。不良反响有感染、高血压、糖尿病、骨质疏松、撤药反跳、股骨头无菌性坏死、肥胖、精神兴奋、消化性溃疡等，临床应用时须掌握适应证和药物剂量，同时监测其不良反响。,2021/11/14,63,二糖皮质激素简称激素2021/11/1463,三改变病情抗风湿药disease modifying antirheumatic drug，DMARD：,1. 是指可以防止和延缓RA关节骨构造破坏的药,物，是一组有不同化学构造的药物或生物制,剂，其特点是起效慢，停药后作用的消失亦,慢，故曾被称为慢作用抗风湿药。,2 . 这组药物借其抑制淋巴细胞作用抗疟药例外,而到达缓解RA或其他CTD的病情，但不能消除低,度的免疫炎症反响，因此非根治药物。,3. 除原有的DMARD外，近年来上市的生物制剂如TNF-和IL-1拮抗剂，生物制剂有特异性“靶拮抗作用，可以阻断免疫反响中某个环节而起效。应用生物制剂的顾虑是：,价格昂贵，难以普遍应用,2021/11/14,64,三改变病情抗风湿药disease modifying,治疗风湿病的常用生物制剂：,药物名称（商品名）,作用机制,用法用量,起效时间,副作用,依那西普,Etanercept(Enbrel),重组可溶性,TNF,受体,皮下注射：,25mg,每周两次或,50mg,每周一次,几天至,12,周,感染时禁用、轻微的注射局部反应，罕见脱髓鞘反应,英夫利西单抗,infliximab,（,Remicade,）,人鼠嵌合,TNF,拮抗剂,静脉注射：初用时分别于第,0,、,2,、,6,周，,3mg/kg,，以后每,8,周注射一次,几天至,4,个月,输液反应，感染，罕见脱髓鞘反应,阿达木单抗,Adalimumab,（,Humira,）,纯人,TNF,拮抗剂,皮下注射：,40mg,，每两周一次,几天至,4,个月,输注反应，感染（包括结核复发），罕见脱髓鞘反应,阿那白滞素,Anakinra,（,Kineret,）,IL-1,受体拮抗剂,皮下注射：,100-150mg,，每天一次,12,周之内起效，可持续至,24,周,痛，眩晕，恶心，罕见超敏反应,利妥昔单抗,Rituximab,（,MabThera,）,抗人,CD20,单抗,静脉注射：,500-1000mg,，每两周一次，连用,2-3,次,12-24,周,初次输液反应，感染,2021/11/14,65,治疗风湿病的常用生物制剂： 药物名称（商品名）作用机制用法,共同努力，团结合作！,2021/11/14,66,共同努力，团结合作！2021/11/1466,谢谢,谢谢,