白血病的分类与诊断课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2017/9/19,#,Network Optimization Expert Team,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,Logo,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,Click to edit Master title,Click to edit Master text,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,#,单击此处编辑母版标题样式,#,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,LOGO,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,Company 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Classification白血病急性淋巴细胞性非淋,3,急性和慢性白血病是由发病的时间来决定吗？,急性白血病：细胞生长快速通常还伴有,分化障碍,。其中的恶性肿瘤细胞往往是,非常原始的细胞,。,慢性白血病：增殖池中的细胞能够成熟和分化，但是有,凋亡障碍,。其中的恶性肿瘤细胞往往是,比较成熟,。,起病时间的早晚不能决定白血病的性质，某些急性白血病起病隐匿，例如淋巴细胞性白血病。,急性和慢性白血病是由发病的时间来决定吗？急性白血病：细胞生长,4,发病情,况,Epidemiology,白血病占,癌症发病率的,5%,。,在,我国白血病发病率约为,2.76/10,万,在恶性肿,瘤死,亡,率：,居第,6,位,(,M,),第八位,(F),，,在儿童及,35,岁以下的成人居第一位,急性白血病比慢性白血病约,5.5,：,1,发病情况 Epidemiology白血病占癌症发病率的5,5,发病情,况,Epidemiology,性别及年龄,-,男性发病率略高于女性（,1.81,：,1,）,-,成人急性白血病以,AML,多见（,80%,）,-,儿童中以,ALL,较多见（,80%,85%,）,- CML,随着年龄的增长而发病率逐渐升高,- CLL,发病在,50,岁后才明显增多,区域及人种,-,我国发病率与亚洲国家相近，低于欧美国家,-,我国慢淋少见，而欧美常见（占白血病,25%,）,发病情况 Epidemiology性别及年龄,6,主要是各种病毒，如人类,T,淋巴细胞病毒,-1,（,HTLV-1,）感染可引起成人,T,细胞性白血病,.,主要是电离辐射，接触剂量超大，时间越长，发生白血病的几率增高,.,多种药物，尤其是烷化剂和其他细胞毒性药物。,.,遗传性疾病,Fanconi,贫血、,Down,综合征等发生白血病的机会较高。,.,家族性白血病时有报道。,生物,因素,物理因素,化学,因素,遗传因素,骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤最后可能会进展至白血病。,其它因素,病因和发病机制,Etiology & Pathogenesis,主要是各种病毒，如人类T淋巴细胞病毒-1（HTLV-1）感染,7,病毒感染,电离辐射,化学物质,遗传因素,其他血液病,LOGO,染色体畸变,机体免疫功能缺陷,恶性细胞增殖,白血病,病毒感染LOGO染色,8,急性白血病,急性白血病,9,定义,Definition,急,性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细,胞,(,Blast,),大,量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,，,使正常造血抑制。,主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血、继发感染和多种脏器受压迫或功能异常等。,LOGO,定义 Definition急性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾,10,什么是白血病的,Blast,(,原始细胞,),？正常骨髓中有原始细胞吗？,什么是白血病的Blast(原始细胞)？正常骨髓中有原始细胞吗,11,正常骨髓中含有各系的原始细胞，它们是造血的,祖细胞,(progenitor),或前体细胞,(precursor),各系的子细胞或成熟均来源这些细胞。,白细胞的原始细胞,(,Blast,),在概念上不同于正常的原始细胞实质上应该称之为,白血病细胞,(Leukemic cell),。无论形态上还是在功能上均不同于正常原始细胞。他们均有肿瘤细胞的一般特性；,转移性和无限制生长性。,正常骨髓中含有各系的原始细胞，它们是造血的祖细胞(proge,12,急性白血病的,FAB,分类,M5,M6,急性非淋巴细胞白血病,急性淋巴细胞白血病,急性白血病,L1,M3,M4,L2,Sub,01,M1,M2,L3,M7,M0,急性白血病的FAB分类M5M6急性非淋巴细胞白血病急性淋巴细,13,免疫学,标志,髓细胞早期分化抗原：,CD34、CD33、CD13、HLA-DR,髓细胞晚期分化抗原：,CD15、CD14、CD11b、CD11c,T细胞标志：,CyCD3、CD7、CD2及CD5、CD,3,非T细胞标志：,CyCD22、CD19、CD10,、,C,D20、CD24,免疫学标志髓细胞早期分化抗原：,14,白血病的,MIC,分型,M:形态学(morphology),I:,免疫学(immunolgy),C:,细胞遗传学(cytogenetics)M:,分子生物学（,m,olecular biology）,做到,MIC,或,MICM,分型已经是现代白血病诊断和治疗的基本要求。,白血病的MIC分型M:形态学(morphology) I:,15,M,0,（微分化型）,Undifferentiated Leukemia,骨髓象：原始细胞在光镜下类似,L2,型细胞，核仁明显，胞浆透明，嗜碱性，,无嗜天青颗粒及,Auer,小体，髓过氧化物酶（,MPO,）及苏丹黑,B,阳性细胞,3%,；在电镜下,MPO,+,。,M0（微分化型）Undifferentiated Leuk,16,M,0,（微分化型）,Undifferentiated Leukemia,免疫表型：,可表达髓系分化抗原CD13、CD33、CD11b的一种,；淋巴系抗原通常为（,-,），但有时,表达无系列特异性未成熟标志CD34、TdT、HLA-DR,遗传学：常见,5q-,，,7q-,注意：,该亚型仅凭形态学诊断误诊率较高,M0（微分化型）Undifferentiated Leuk,17,M,1,（未分化型）,Acute myeloblastic Leukemia with immature cells,未分化原粒（,型,+,型,）占骨,髓,非幼红细胞的,90%,以上，至少,3%,细胞为,MPO,+,免疫表型：,CD13,+,、,CD33,+,染色体核型：,+8,，,-5,，,-7,M1（未分化型）Acute myeloblastic Le,18,M,2,（部分分化型）,Acute myeloblastic Leukemia with some mature cells,原粒细胞占骨,髓,非幼红细胞的,30%,89%,，单核细胞,20%,，其他粒细胞,10%,。,M,2a,型即,M,2,型,M,2b,型,:,特点为骨,髓,中原始及早幼粒细胞明显增多，但以,异常的嗜中性中幼粒细胞为主,，其核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞,30%,。,染色体核型：,t,(8;21)(q22;q22) AML1/ETO,M2（部分分化型）Acute myeloblastic L,19,M,2a,(,部分分化型,),M2a(部分分化型),20,M,2b,(,中幼粒细胞白血病,),M2b(中幼粒细胞白血病),21,M,3,（,急性早幼粒细胞白血病,）,Acute promyelocytic Leukemia,骨,髓,中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系细胞中,30%,。,- M,3a,:,粗颗粒,- M,3v,:,变异型，细颗粒,免疫,表型：,CD13,+,、,CD33,+,、,HLA-DR,-,染色体核型：,t,(15;17),t,(11;17),t,(5;17),分子标记：,PML/RARa,M3（急性早幼粒细胞白血病）Acute promyeloc,22,M,3,(,早幼粒细胞白血病,),M3(早幼粒细胞白血病),23,M,4,(,急性粒,-,单核细胞白血病,）,Acute myelomonocytic Leukemia,骨,髓,中原始细胞占非红系细胞的,30%,以上，各阶段粒细胞占,30%,80%,，各阶段单核细胞,20%,。,M,4a,:,原始和早幼粒细胞为主，原幼单,20%,M,4b,:,原幼单细胞为主，,:,原始和早幼粒细胞,20%,M,4c,:,原始细胞既有,髓,系，又有单核系特征,M,4EO,:,粗大而圆的嗜酸颗粒及染色较深的嗜碱的细胞，占,5,30%NEC,。,染色体核型：,inv/del,(16)(q22),CBFB-MYH11,M4(急性粒-单核细胞白血病）Acute myelomon,24,M,4a,(,原粒和早幼粒细胞为主型,),M4a(原粒和早幼粒细胞为主型),25,M,4b,(,原幼单核细胞为主型,),M4b(原幼单核细胞为主型),26,M,4c,(,原,粒、单核细胞难分型,),M4c(原粒、单核细胞难分型),27,M,4EO,(,伴嗜酸,粒细胞增多型,),M4EO(伴嗜酸粒细胞增多型),28,M,5,(,急性单核细胞白血病,）,Acute Monocytic Leukemia,骨,髓,中非红系细胞中原单、幼单及单核细胞,80%,。,M,5a,:,原始单核细胞,80%,M,5b,:,原始单核细胞,80%,免疫表型：,CD13,+,、,CD33,+,、,HLA-DR +,、,CD14 +,染色体核型：,11,q23/MLL,M5(急性单核细胞白血病）Acute Monocytic,29,M,5a,(,急性单核细胞白血病,),M5a(急性单核细胞白血病),30,M,5b,(,急性单核细胞白血病,),M5b(急性单核细胞白血病),31,骨,髓,中幼红细胞,50%,，非红系细胞中原,粒（或原始单+幼稚单核细胞）,30%,。,免疫表型：,glycophorin,+,M,6,(,急性红白血病,）,Acute Erythroleukemia,骨髓中幼红细胞50%，非红系细胞中原粒（或原始单+幼稚单核,32,M,7,(,急性巨核细胞白血病,）,Acute Megakaryoblastic Leukemia,骨,髓,中原始巨核细胞,30%,，电镜下,PPO,+,免疫表型：,CD41a,+,CD42,+,CD61,+,M7(急性巨核细胞白血病）Acute Megakaryob,33,ALL-L1,原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径,12m,）为主,ALL-L1原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径12m）为主,34,原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径,12m,）为主,ALL-L2,原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径12m）为主ALL-L2,35,原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小均一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深,LOGO,ALL-L3,原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小均一致，细胞内有明显空泡，,36,临床表现,起病急缓不一,四大主要表现：,贫血,（,Anemia,）正细胞正色素性,发热,（,Fever,）口腔炎、牙龈炎、咽峡炎常见，,G-,最常见,出血,（,Hemorrhage,）为死亡的主要原因之一，以皮肤粘膜为主,器官和组织浸润,（,Infiltration,）,中枢神经系统白血病以,ALL,最常见,临床表现起病急缓不一,37,实验室检查,Laboratory Features,血象,骨髓象,细胞化学,免疫学检查,染色体和基因改变,CNS,L,的实验室检查,实验室检查 Laboratory Features血象,38,血常规检查,在,白血病,诊断中的作用,典型血象显示贫血、血小板及白细胞质与量的改变,在周围血中出现急性白血病细胞是诊断急性白血病的重要依据,血常规能诊断白血病吗？,血 象,Peripheral Blood,血常规检查在白血病诊断中的作用血常规能诊断白血病吗？血 象,39,血 象,Peripheral Blood,WBC,：数量可增多、减少和正常，疾病晚期多增高,高白细胞性白血病,非白血性白血病：,外周血白细胞不增高，没有原幼细胞,RBC,：不同程度的正常细胞性贫血，少数可以红细胞大小不等，可找到幼红细胞,BPC,：约,50%,的患者血小板低于,60*10,9,/L,，晚期血小板往往极度减少,血 象 Peripheral BloodWBC：数量可增多、,40,增生度,-,多数病例骨髓象有核细胞显著增多,-,低增生性急性白血病,：,10%AML,形态学：,-,胞体较大、核浆比例增加、核的形态异常（如切迹，凹陷、分叶等）、染色质粗糙、排列紊乱、核仁明显等。,- Auer,小体较常见于急粒白血病细胞浆中，,M,4,和,M,5,细胞浆中有时亦可见到，但不见于,ALL,诊断标准：,-,白血病性原始细胞,占非红系细胞的,30%,以上,骨髓象,Morphology of Bone Marrow,增生度骨髓象 Morphology of Bone Marr,41,淋 巴,粒 系,单 核 系,POX,-,- +,- +,PAS,+,成块或颗粒,- / +,弥漫淡红色,- / +,NSE,-,- / +,NaF,抑制阴性,- / +,被,NaF,抑制,NAP,增加,减少或阴性,正常,/,增加,常见白血病的细胞化学反应,Histochemical staining,淋 巴粒 系单 核 系POX- +- +PAS+,42,免疫学检查,Immunology,区别急淋与急非淋白血病,区别,T,细胞和,B,细胞急淋白血病,急淋白血病的亚型,确诊双表型或杂合型白血病,免疫学检查在白血病诊断和治疗中的作用,免疫学检查 Immunology区别急淋与急非淋白血病免疫学,43,染 色 体,基 因,M2,t(8;21) (q22;q22),AML1/ETO,M3,t(15;17) (q22;q21),PML/RARa,M4Eo,Inv/del(16) (q22),CBFB/MYH11,常见染色体和基因特异改变,Cytogenetics & Molecular Marks,染 色 体基 因M2t(8;21) (q22;q22)AML,44,脑脊液压力增高,20cmH,2,O,白细胞数,0.01 10,9,/L,蛋白质,450mg/L,糖定量,减少,涂片中可找到,白血病细胞（金标准）,CNS-L,的实验室检查,脑脊液压力增高20cmH2OCNS-L的实验室检查,45,诊 断,症状和体症,BRT,骨髓检查,增生活跃,增生低下,BM Biopsy,幼红细胞,%ANC, 50%,50%,Blast%ANC,Blast%NEC,30%,30%,30%,30%,AML,MDS,M6,%NEC,M1 M2 M4 M5,诊 断症状和体症BRT骨髓检查增生活跃增生低下BM Biop,46,骨髓增生异常综合征,某些感染引起的白细胞异常,巨幼细胞贫血,再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜,鉴 别 诊 断,骨髓增生异常综合征鉴 别 诊 断,47,MDS,RAEB,、,RAEB-T,共同点：外周血中有原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常,鉴别点：,两系以上病态造血,骨髓中原始细胞不到,30%,MDS RAEB、RAEB-T共同点：外周血中有原始和幼稚细,48,某些感染引起的白细胞异常,类白血病反应,-,共同点：白细胞增高，可有幼稚细胞,鉴别点：,原发病：重症感染的表现,白细胞一般低于,50109/L,，幼稚细胞为中晚幼粒,传染系单核细胞增多症（,EB,病毒感染）,血中有异淋，但形态与原始细胞不同,血清中嗜异性抗体效价逐步上升,病程短，可自愈,某些感染引起的白细胞异常类白血病反应,49,巨幼细胞贫血,共同点：,BM,中幼红细胞增多,特点：巨幼样变（幼核浆老）,鉴别点：,骨髓中原始细胞不增多,幼红细胞,PAS,反应常为阴性,巨幼细胞贫血共同点：,50,AA & ITP,共同点：,血象与白细胞不增多性白血病和非白血性白血病可能混淆,鉴别点：,再障有造血系统萎缩现象，骨髓象检查有明确诊断,AA & ITP共同点：,51,治 疗,急性白血病的治疗已有显著进展：,-,成人,AML,和,ALL,完全缓解率分别达,60%-85%,和,72%-77%,；,5,年无病生存率分别达,30 %-45%,和,50%,原因,支持治疗,的完善,感染的防治，血制品的使用,发病机制的逐渐明确,联合化疗、髓外白血病的预防及治疗,、残余病灶的检测和治疗、新药的开发与应用、,抗耐药治疗,等,新的治疗措施的应用,HSCT,、免疫治疗、靶向治疗等,治 疗急性白血病的治疗已有显著进展：,52,慢性粒细胞血病,慢性粒细胞血病,53,临床表现,各年龄均可发病，以中年最多见,男性略多于女性,起病缓慢，早期常无自觉症状,症状,代谢亢进：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻,左上腹坠胀,临床表现各年龄均可发病，以中年最多见,54,器官浸润,脾大常最为突出。治疗后病情缓解时，脾往往缩小，但病变发展会再度增大。,约半数患者有肝肿大,部分患者有胸骨中下段压痛和骨骼疼痛,当白细胞显著增高时可以眼底静脉充血及出血,器官浸润,55,病程演变,慢性期： 可持续,1-4,年,加速期：加速期可维持几个月到数年,急性变期：为慢性白血病的终末期，预后极差，往往在数月内死亡,病程演变慢性期： 可持续1-4年,56,加速期,临床表现：发热、虚弱、体重下降、脾迅速肿大、胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。对原来有效药物变为无效,实验室检查,血或骨髓原始细胞,10%,外周血嗜碱性粒细胞,20%,不明原因的血小板进行性减少或增高,除,Ph,染色体外又出现其他染色体异常,加速期临床表现：发热、虚弱、体重下降、脾迅速肿大、胸骨和骨骼,57,急性变期（原始细胞危象）,临床表现：与急性白血病相似,实验室检查,血或骨髓原始细胞或原淋,+,幼淋或原单,+,幼单,20%,，一般为,30-80%,外周血中原粒,+,早幼粒细胞,30%,骨髓中原粒,+,早幼粒细胞,50%,出现髓外原始细胞浸润,多数病例的急性变向急粒变发展，,20%-30%,为急淋变，偶有单核细胞、巨核细胞及红细胞等类型的急性变,急性变期（原始细胞危象）临床表现：与急性白血病相似,58,实验室检查,Laboratory Features,血象,骨髓象,细胞化学,免疫学检查,染色体和基因改变,CNS,L,的实验室检查,实验室检查Laboratory Features血象,59,血 象,Peripheral Blood,WBC,数量,:,明显增高,，常超过,20109/L,，疾病早期多在,50109/L,以下，晚期明显升高,分类,:,粒细胞增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核细胞居多，,原始细胞一般为,1%-3%,，不超过,10%,；,嗜酸嗜碱性粒细胞增多,。,疾病早期血小板多在正常水平，部分患者增多。晚期血小板渐减少，并可出现贫血,。,血 象 Peripheral BloodWBC,60,增,生度,:,明显至极度活跃,分类：以粒细胞为主，粒红比例可增至,10-50,：,1,-,中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多，原粒细胞不超 过,10%,-,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多,-,红系,细胞相对减少,-,巨核细胞正常或增多，晚期减少,组化：,NAP,活性减低或呈阴性反应,，治疗有效时,NAP,活性可恢复，疾病复发时又下降，合并细菌性感染时可稍升高,骨髓象,Morphology of Bone Marrow,增生度: 明显至极度活跃骨髓象 Morphology of,61,CML,慢性期，出现大量未成熟的粒细胞,CML慢性期，出现大量未成熟的粒细胞,62,CML,特征性标志是出现,Ph,染色体；占,90%,以上,- t(9,22)(q34,q11),形成,BCR/ABL,融合基因,。其编码的蛋白为,P210,。,- P210,具有较强的酪氨酸活性，导致粒细胞转化和增殖。,- Ph,染色体可见于粒、红、单核及巨核细胞中。,慢粒白血病急变过程 中可有其它异常。如,（,+8,）、额外的,Ph,染色体或,17,号染色体长臂的等臂染色体等。,细胞遗传学改变,CML特征性标志是出现Ph染色体；占90%以上细胞遗传学改变,63,诊 断,根据脾大、血液学改变、,Ph,染色体阳性可诊断,对于临床上符合,CML,而,Ph,染色体阴性者，应进一步作,bcr/abl,融合基因检测。,Ph,染色体虽作为慢粒的标志染色体，但在,2%,急粒、,5%,儿童急淋及,20%,成人急淋中也可出现。,诊 断根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可诊断,64,鉴 别 诊 断,其它原因引起的脾大,类白血病反应,骨髓纤维化,均无,Ph,染色体或,BCR/ABL,融合基因,鉴 别 诊 断其它原因引起的脾大类白血病反应骨髓纤维化均无P,65,治 疗,化疗：虽或使大多数患者血象得到控制，但患者的中位生存期（约,40,个月）并未改善。,根治措施,Allo-HSCT,生物治疗：干扰素,靶向治疗：,Gleevec,治 疗化疗：虽或使大多数患者血象得到控制，但患者的中位生存,66,治疗原则,干扰素治疗,首选造血干细胞移植,格列卫治疗,化疗控制症状,治疗原则干扰素治疗首选造血干细胞移植格列卫治疗化疗控制症状,67,经常,不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有,力量,Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will,Be,写,在最后,经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量写,68,谢谢,大家,荣幸,这,一路，与你同行,ItS An Honor To Walk With You All The,Way,演讲人：,XXXXXX,时 间：,XX,年,XX,月,XX,日,谢谢大家演讲人：XXXXXX,69,