脑灰质异位的MRI诊断课件

*,*,EXIT,黄 河 古 道 鉴 史,长 江 浪 巅 揽 胜,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,EXIT,EXIT,脑灰质异位的,MRI,诊断,潍坊市人民医院放射科,脑灰质异位的MRI诊断 潍坊市人民医院放射科,前言,脑灰质异位,(HGM),是指胚胎期移行的神经元中途受阻而聚集在室管膜与皮质之间的一种先天性畸形。,1859,年,Jungel,首次报道,1,例异位的皮质病变，后来,Rudolph Virchow,描述本病变“好像是脑回放在白质里”，并正式使用灰质异位这一术语。,HGM,可单独存在，亦可与其他脑畸形并存，常常是癫痫发作及智力和体能障碍的原因之一，其诊断目前主要依靠,MRI,检查。,前言 脑灰质异位(HGM)是指胚胎期移行的,材料与方法,1.回顾分析我院自1996年至2004年21例HGM的MRI表现，并对HGM的病因、分型、常见并发畸形、临床表现及其与MRI所见的关系等加以讨论。,材料与方法 1.回顾分析我院自1996年至2004年21例H,材料与方法,2.,一般资料：,21,例中男,10,例，女,11,例。年龄最小,1,岁，最大,56,岁，平均,28.67,岁，,15,岁以下儿童,6,例，,20,岁以上成人共,15,例。,21,例中,19,例有癫痫发作，单纯部分性发作,8,例，复杂部分性发作,5,例，全面强直阵挛发作,6,例；智力障碍,10,例；运动障碍,7,例；弱视,1,例。,21,例中,1,例因头痛,2,天，,1,例因视物模糊行,MRI,检查偶然发现。,材料与方法 2.一般资料：21例中男10例，女11例。年龄最,材料与方法,3.,检查方法：,MRI,检查使用东芝公司生产的,FLexart 0.5 T,超导型磁共振成像系统，采用头部,QD,线圈。常规使用,FSE,序列轴面,T2WI(TR35004000ms,TE120ms,层厚,6.5mm,间距,1.3mm),和,SE,序列轴面、矢状面,T1WI(TR450500ms,TE15ms,层厚,6mm,间距,1.2mm),，其中,12,例使用,IR,序列轴面或冠状面、冠状斜面,PDW(TR4000ms,TE12ms,TI130ms,层厚,6mm,间距,1.2mm).,材料与方法 3.检查方法：MRI检查使用东芝公司生产的FLe,结果,21,例中，病变为双侧,4,例，单侧,17,例，多病灶,6,例，共见异位灰质病灶,33,个；结节型病灶,19,个，板层型病灶个，桥带型病灶个；病灶位于室管膜下区,10,个，位于额叶白质内,6,个，位于顶叶白质内,5,个，位于枕叶白质内,3,个，位于颞叶白质内,1,个，,8,个桥带型病灶自室管膜下区通过白质区直达表层灰质区；最小病灶约,0.2cmX0.2cm,，最大病灶约,3.8cmX9.5cm,。合并脑裂畸形,11,例，胼胝体发育不良,4,例，巨脑回,2,例，微脑回,1,例，透明隔缺如,1,例，神经上皮囊肿,1,例，合并多发性硬化,1,例。脑室受压变形,4,例。癫痫发作,19,例，呈单纯性或复杂部分性发作,13,例，成人,12,例，儿童,1,例；呈全面强直阵挛发作,6,例，成人,1,例，儿童,5,例。智能障碍,10,例，成人,5,例，儿童,5,例。运动障碍,7,例，成人,2,例,儿童,5,例。,结果 21例中，病变为双侧4例，单侧17例，多病灶6例，共见,讨论,病因及发病机理,分型与常见伴发畸形,临床表现及其与,MRI,所见的关系,MRI,诊断与鉴别诊断,讨论 病因及发病机理,病因及发病机理,发病机理,大脑皮层的神经元来自胚胎脑室表面的生发层内的神经母细胞，在胚胎,3,5,月期间，这些神经元向大脑皮质移行。放射状胶质纤维的完整性是神经元完成移行的重要条件之一。,另外有一种化学接触物质促使移行细胞沿胶质纤维向远侧移行，被称为趋化因子。,病因,任何有害因素，如遗传、缺血或缺氧、感染和环境因素，后者又包括,X,线辐射、中毒、胎儿酒精综合症等，均可不同程度的损伤放射状胶质纤维或降低趋化因子的浓度。,病因及发病机理 发病机理,分型与常见伴发畸形,分型,1936,年,Jacob,把,HGM,分为室管膜下结节型和板层型,1988,年,Barkovich,等报道了双皮质综合征后把,HGM,分为室管膜下型、局灶型和弥漫型。,2000,年高煜等曾报道,1,例室管膜下双皮质综合症。,根据病变的部位和形态学特点将脑,HGM,分为三型：结节型，板层型，桥带型。,常见伴发畸形,脑裂畸形、巨脑回畸形、多微脑回畸形、透明隔缺如和胼胝体发育不良是,HGM,的常见伴发畸形。,本组尚见,1,例神经上皮囊肿，,1,例多发性硬化等少见伴发病变。,本组,2,例病区内见增粗的血管影，文献报道这是由于发育异常的灰质内常有粗大的软脑膜血管所致。,分型与常见伴发畸形,临床表现及其与MRI所见的关系,临床表现,反复而又频繁的癫痫发作,精神发育迟滞及智能障碍,运动系统受损,其它伴随症状多为头痛、耳鸣及行为异常。,临床与,MRI,的关系,成人患者症状多较轻且发病晚，而儿童患者症状复杂、严重。,临床症状与异位灰质的分布区域、本身的解剖形态和伴发的其它异常及其所处的功能区域有关。,临床表现及其与MRI所见的关系 临床表现,MRI诊断与鉴别诊断,MRI,诊断,HGM,的,MRI,特征为在任何扫描方式中，病灶的信号强度始终与正常灰质一致，灶周无水肿，增强对病灶无强化作用，较易作出定性诊断。,质子密度加权成像和,T2W,成像相结合，是,HGM,定量诊断的最佳手段。,HGM,有占位效应,鉴别诊断,脑,HGM,主要与转移瘤、淋巴瘤及沿室管膜生长的颅内肿瘤或室管膜瘤鉴别,脑灰质异位区有粗大血管时应与脑血管畸形鉴别,HGM,还应与结节硬化鉴别,MRI诊断与鉴别诊断 MRI诊断,脑灰质异位的MRI诊断课件,脑灰质异位的MRI诊断课件,脑灰质异位的MRI诊断课件,脑灰质异位的MRI诊断课件,脑灰质异位的MRI诊断课件,脑灰质异位的MRI诊断课件,脑灰质异位的MRI诊断课件,脑灰质异位的MRI诊断课件,脑灰质异位的MRI诊断课件,脑灰质异位的MRI诊断课件,脑灰质异位的MRI诊断课件,脑灰质异位的MRI诊断课件,脑灰质异位的MRI诊断课件,脑灰质异位的MRI诊断课件,脑灰质异位的MRI诊断课件,谢谢大家,谢谢大家,