肾小管酸中毒-课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,PPT课件,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,肾小管酸中毒,1,PPT课件,肾小管酸中毒1PPT课件,概 念,指因远端肾小管管腔与管周围液间,H,梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对,HCO,3,-,重吸收障碍而引起的酸中毒,不完全,RTA,：有肾小管酸化功能障碍，但无临床酸中毒表现,2,PPT课件,概 念指因远端肾小管管腔与管周围液间H梯度建立障碍，或,3,PPT课件,3PPT课件,近端肾小管：重吸收,HCO,3,-,、葡萄糖、 氨基酸、磷酸盐等,远端肾小管：泌,H,4,PPT课件,近端肾小管：重吸收HCO3-、葡萄糖、 氨基酸、磷酸盐,阴离子间隙（,AG,）,Anion Gap,是指血清中未测定阴离子减去未测定阳离子的差值,AG = X,( Cl,-,HCO,3,-,),X,Na, = Na,( Cl,-,HCO,3,-,),5,PPT课件,阴离子间隙（AG）Anion Gap5PPT课件,代谢性酸中毒,AG,增大型：,任何固定酸（如乳酸、酮体、硫酸、磷酸等）的血浆浓度增大时，,AG,就增大,，此时,HCO,3,-,，,Cl,-,浓度,，呈现,AG,增大型正常血氯性酸中毒,AG,正常型：,当血清,HCO,3,-,，,同时伴有,Cl,-,代偿性,，则呈现,AG,正常型代谢性酸中毒,6,PPT课件,代谢性酸中毒AG增大型：任何固定酸（如乳酸、酮体、硫酸、磷酸,RTA,检验指标,血,pH,7.35-7.45,血,CO,2,CP 22-31mmol/L,尿,pH 5.5-7.5,血,K,+,3.5-5.5mmol/L,血,Cl,-,95-105mol/L,AG 122mmol/L,7,PPT课件,RTA检验指标血pH,分 类,按病因和发病部位,原发性、继发性,近端肾小管型、远端肾小管型,根据发病机理：遗传性与获得性,按年龄：成人型、婴儿型,8,PPT课件,分 类按病因和发病部位8PPT课件,目前大都将肾小管酸中毒分为,4,型：,型：低血钾型远端肾小管酸中毒,型：近端肾小管性酸中毒,型：混合型肾小管性酸中毒,型：高血钾型远端肾小管性酸中毒,9,PPT课件,目前大都将肾小管酸中毒分为4型：9PPT课件,型（远端）肾小管性酸中毒,远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的,PH,梯度，,泌氢,及,生成氨,减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒,10,PPT课件,型（远端）肾小管性酸中毒 远端肾小管功能缺陷，不能在,型,RTA,病 因,原发性、家庭性及散发性：可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。,药物所致：两性霉素,B,、锂、甲苯及氨氯吡咪。,钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素,D,过多等。,11,PPT课件,型RTA 病 因原发性、家庭性及散发性：可伴发某些,型,RTA,病 因,自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。,肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。,12,PPT课件,型RTA 病 因自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白,型,RTA,临床表现,一、高血氯性代谢性酸中毒：,可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓,13,PPT课件,型RTA 临床表现一、高血氯性代谢性酸中毒：13PP,型,RTA,临床表现,二、电解质紊乱,:,远端肾小管泌,H,能力障碍，尿,PH,值不能降至,6.0,以下。,管腔内,H+,减少，血,K+,替代,H+,与,Na+,交换，使,K+,从尿中大量排出，引起低钾血症，患者常,出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。,14,PPT课件,型RTA 临床表现二、电解质紊乱:14PPT课件,二、电解质紊乱,:,酸中毒抑制肾小管对钙的重吸收，尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，导致高尿磷，低血磷，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为,纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折,。尿钙排泄增多，肾小管泌,H,功能低下，肾内易有,钙结石,形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。,15,PPT课件,二、电解质紊乱:15PPT课件,型,RTA,诊断,具有下列特征可诊断,AG,正常的高血氯性代谢性酸中毒,低血钾症,尿可滴定酸或（和）,NH4,减少，尿,PH5.5,低血钙、低血磷、骨病、肾结石,16,PPT课件,型RTA诊断具有下列特征可诊断 16PPT课件,2.,氯化铵负荷试验,:,遇有不典型或不完全性肾小管性酸中毒给予氯化铵,0.1g/kg,体重，,3,小时后每小时留尿,1,次，共,5,次，尿,PH,值不能降至,5.5,以下则有诊断价值；亦可将上述剂量，连续服,3,天，第,3,天测尿,PH,值，尿,PH,值,5.5,，亦为阳性结果。,3.,二氧化碳张力测定,:,给予,5,碳酸氢钠液,500ml,，,3ml/min,，静滴半小时以上，待尿,PH,血,PH,后，排尽尿液，采集尿、血标本测,PCO2,，尿,PCO2,血,PCO2,正常值为,30mmHg,，而本征,30mmHg,。,17,PPT课件,2.氯化铵负荷试验: 17PPT课件,4.,呋塞米实验,正常人肌注呋塞米,2040mg,后，肾小管上皮泌,H+,增多，同时,K+,排出相应增加，尿,PH,值下降。,18,PPT课件,4.呋塞米实验18PPT课件,5.,中性磷酸盐试验,注射中性磷酸钠或硫酸钠后，因远端小管对磷酸根或硫酸根离子不吸收，故管腔负电位和,PH,值增加，刺激可滴定酸排泄，导致,尿,PH,下降、,PCO2,上升,。,当尿,PH,值接近,68,或尿磷酸盐浓度达到,20mmol/L,以上时，尿,PCO2,应比血,PCO2,高,25mmHg,以上,19,PPT课件,5.中性磷酸盐试验19PPT课件,型,RTA-,治疗,原则：治疗病、纠正酸中毒、补充钾盐。,纠酸：碳酸氢钠,3060mmol,Shohl,液：,1000ml,水中加入枸橼酸钠,98g,和枸橼,酸,140g,，该溶液,1ml,相当于,1mmol,碳酸氢盐,补钾：应用枸橼酸钾，不用氯化钾,对症：补钙、骨化醇,20,PPT课件,型RTA-治疗原则：治疗病、纠正酸中毒、补充钾盐。20PP,II,型肾小管性酸中毒,近端肾小管,HCO,3,-,重吸收受阻所致。,21,PPT课件,II型肾小管性酸中毒21PPT课件,II,型肾小管性酸中毒病因,原发性 常染色体显性遗传、散发性,药物及毒物,其它疾病：,甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、干燥综合征、自体免疫性肝炎、移植肾排异反应、维生素,D,过多等。,22,PPT课件,II型肾小管性酸中毒病因原发性 常染色体显性遗传、,II,型肾小管性酸中毒临床表现,AG,正常的高血氯性代谢性酸中毒,本征在酸中毒时，尿可呈酸性,(PH 5.5),，可滴定酸及,NH4,+,，尿中,HCO3,-,增多,虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及肾石症者少见,因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。,典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征,。,23,PPT课件,II型肾小管性酸中毒临床表现AG正常的高血氯性代谢性,II,型肾小管性酸中毒诊断,具有上述临床表现,疑诊病例需作尿,HCO,3,-,重吸收试验,口服法：,每日口服碳酸氢钠,1,10 mEq/kg,，每,3,天增量,1,次，直至血浆,CO2,结合力正常，然后测定血浆和尿的,HCO,3,-,及肌酐（,Cr),；,静滴法：,碳酸氢钠,1000ml(,含,500,700mEq,）以,4ml/,分速率静滴，每隔,30,40,分钟留尿,1,次，共,4,6,次，在每次间隔中抽血，测血浆、尿的,HCO,3,-,、,Cr,24,PPT课件,II型肾小管性酸中毒诊断具有上述临床表现24PPT课件,计算式：,尿,HCO3,-,排泄分数（尿,HCO3,-,血,Cr,）,/,（血,HCO3,-,尿,Cr,）,正常情况下，尿,HCO3,-,为,0,，尿,HCO3,-,排泄分数亦为,0,；,型尿,HCO3,-,排泄分数,15,；,型,5,；,型,5,10,25,PPT课件,计算式：25PPT课件,II,型肾小管性酸中毒治疗,纠正酸中毒：碳酸氢钠,5-10mmol/kg,减少细胞外液容量，降低肾小球滤过率,补充钾盐,26,PPT课件,II型肾小管性酸中毒治疗纠正酸中毒：碳酸氢钠5-10,型（混合型）肾小管性酸中毒,临床表现兼有,型,型特点,27,PPT课件, 型（混合型）肾小管性酸中毒临床表现兼有型型特点27P,IV,型肾小管性酸中毒,高血钾型远端肾小管性酸中毒,，系远端肾小管 “阳离子交换段”,泌钾，泌氢功能障碍,，同时又有,醛固酮缺乏或对醛固酮反应低下,，致产生高血钾型肾小管酸中毒，但其发病机理仍不明了。,28,PPT课件,IV 型肾小管性酸中毒 高血钾型远端肾小管性酸中毒，系,IV,型肾小管性酸中毒临床表现,多为中老年患者,轻中度肾功能不全的肾脏患者：,DM,、梗阻性肾病、慢性间质性肾炎,29,PPT课件,IV 型肾小管性酸中毒临床表现多为中老年患者29PP,IV,型肾小管性酸中毒临床表现,有高氯性酸中毒及持续性高钾血症,，二氧化碳结合力多在,20,30 vol%,；血清钾水平多在,5.5,6.5m mol/L,，重者在,7m mol/L,以上。,尿铵盐浓度减少,，血肾素活性及醛固酮含量减低。,30,PPT课件,IV 型肾小管性酸中毒临床表现 有高氯性酸中毒及持续,IV,型肾小管性酸中毒诊断,具有上述临床表现者可确诊。,但在诊断时须注意，有些药物如巯甲丙脯酸长期应用，由于肾素血管紧张素醛固酮系统被抑制，可有类似表现，需鉴别。,31,PPT课件,IV 型肾小管性酸中毒诊断具有上述临床表现者可确诊。,IV,型肾小管性酸中毒治疗,目前多采取对症处理，以小剂量,碳酸氢钠纠正酸中毒及促进排钾,；限钾摄入；有低肾素、低醛固酮血症者可给予,氟氢考的松,；,速,尿有助排氢排钾,；但严重高钾血症，常需作透析法方可缓解,继发者，应针对,原发症,治疗,32,PPT课件,IV 型肾小管性酸中毒治疗目前多采取对症处理，以小剂,谢 谢！,33,PPT课件,谢 谢！33PPT课件,