幻灯片幼年特发性关节炎课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,幼年特发性关节炎,（国际抗风湿联盟新的分类标准）,2001,1,幼年特发性关节炎（国际抗风湿联盟新的分类标准）20011,有关儿童时期关节炎的分类,过去国际上无统一分类标准,?,美国称为幼年类风湿关节炎,(,Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA,),?,英国及欧洲称为幼年慢性关节炎,(,Juvenile Chronic Arthritis, JCA,),2,有关儿童时期关节炎的分类过去国际上无统一分类标准?美国称为幼,幼年类风湿关节炎分类标准（美国）,?,发病年龄在,16,岁以下,?,一个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液，并伴随以下,两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及,局部温度升高,?,关节炎持续,6,周以上,?,根据最初,6,个月的临床表现分为,1,）多关节炎型,受累关节,5,个,2,）少关节炎型,受累关节,4,个,3,）全身型,除关节炎外，有间歇发热、一过性皮,疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎,?,除外其他幼年型关节炎,3,幼年类风湿关节炎分类标准（美国）?发病年龄在16岁以下?一个,幼年慢性关节炎分类（欧洲）,?,Stills,病,全身型,多关节炎型,少关节炎型,?,类风湿关节炎伴,IgM,类风湿因子阳性,?,银屑病性关节炎,?,多关节炎伴强直性脊柱炎,?,关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎,?,关节炎伴其他疾病（,SLE,、家族性地中海贫血等）,4,幼年慢性关节炎分类（欧洲）?Stills 病全身型多关节炎,JRA,(,美国,）,和,JCA,（欧洲,）,分类比较,JRA,JCA,?,一个或一个以上关节炎,?,关节炎持续,6,周以上,?,除外强直性脊柱炎、,炎性肠病、银屑病关节炎,?,一个或一个以上关节炎,?,关节炎持续,3,月以上,?,不除外强直性脊柱炎、,炎性肠病、银屑病关节炎,5,JRA(美国）和JCA（欧洲）分类比较JRAJCA?一个或一,以上两个分类都不合适：,?,幼年类风湿关节炎,中,仅,1015%,患者类风,湿因子,阳性,，而且没有包括幼年强直性脊,柱炎,.,?,幼年慢性关节炎包括的范围又太广，将其,他疾病合并的关节炎都包括在内,.,6,以上两个分类都不合适：?幼年类风湿关节炎中仅1015%患者,为开展国际间协作进行研究工作，国,际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿,童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论：,1994,年,智利圣地亚哥,1997,年,南非德本,2001,年,加拿大埃得蒙顿,7,为开展国际间协作进行研究工作，国际风湿病学联盟儿科常委专家组,分,类,8,分类8,几种儿童关节炎分类的比较,ACR EULAR ILAR,幼年类风湿关节炎,（,JRA,）,幼年慢性关节炎,（,JCA,）,幼年特发性关节炎,（,JIA,）,全身型,全身型,全身型,多关节型,多关节型,多关节型,（,RF,）,幼年类风湿关节炎,多关节型,（,RF,）,少关节型,少关节型,少关节型,持续型,扩展型,幼年银屑病关节炎,幼年银屑病关节炎,幼年强直性脊柱炎,附着点炎症相关关节炎,其他关节炎,9,几种儿童关节炎分类的比较ACR,幼年特发性关节炎,Juvenile Idiopathic Arthritides,（,JIA,）,10,幼年特发性关节炎Juvenile Idiopathic Ar,总,定,义,16,岁以下儿童不明原因关节肿胀，,持续,6,周以上者，称为幼年性特发性关,节炎。,（,Juvenile Idiopathic Arthritis,JIA,),11,总定义16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者，称为幼,全身型幼年特发性关节炎（,Systemic JIA,),定义,每日,发热,(,弛张热型）,至少,2,周,以上，伴有,关节,炎,，同时伴随以下一项或更多症状：,短暂的，非固定的,红斑样皮疹,（发热疹,出、热退疹退）,全身淋巴结肿大,肝脾肿大,浆膜炎,（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）,12,全身型幼年特发性关节炎（Systemic JIA)定义每日发,全身型,JIA,症状,%,?,弛张热,100,?,类风湿皮疹,95,?,肝脾淋巴结肿大,85,?,胸膜炎或心包炎,60,?,腹痛,20,?,白细胞明显增多,85,?,严重贫血,40,?,类风湿因子,0,?,抗核抗体,0,?,发热期间关节炎,/,关节痛,/,肌痛,100,?,迟发性关节炎,90,?,色素膜炎,0,13,全身型JIA症状%?弛张热100?类风湿皮疹95?肝脾淋巴结,14,14,15,15,16,16,17,17,18,18,患儿,女,10,岁,JRA,19,患儿女10岁JRA19,20,20,临床应描述,?,发病年龄,?,关节炎模式：,少关节炎,多关节炎,无持久的关节炎,21,临床应描述?发病年龄?关节炎模式：少关节炎多关节炎无持,临床应描述,?,病程（可能因治疗而受影响）,：,一次发作后至少缓解,2,年,持续性关节炎，无全身症状,6,个月,持续性关节炎，持续性症状,6,个月以上,儿童时期反复发病（,16,岁以前）,成年期反复发病（,16,岁以后）；,其他。,22,临床应描述?病程（可能因治疗而受影响）：一次发作后至少缓解,临床应描述,?,抗核抗体,?,类风湿因子,23,临床应描述?抗核抗体?类风湿因子23,应排除下列情况,：,?,银屑病患者,?,6,岁以上,HLA-B27,阳性的男性关节炎,患儿,?,家族史中一级亲属有,HLA-B27,阳性相关的疾病,（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、,炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急,性前色素膜炎）,?,两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为,3,个月,24,应排除下列情况：?银屑病患者?6岁以上HLA-B27阳性的男,还应与下列疾病鉴别,：,?,感染性疾病（细菌、病毒）,?,恶性病（白血病，肿瘤）,?,其他风湿性疾病（,SLE,）等,25,还应与下列疾病鉴别：?感染性疾病（细菌、病毒）?恶性病（白血,多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性,(,Polyarticular,JIA,，,RF negative,),定义,发病最初,6,个月,5,个以上关节受累，,类风湿因子阴性。,（,16,岁以下各年龄均可发病，以女孩,多见）,26,多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性(Polyarti,临床应描述,?,发病年龄,?,关节炎模式,对称性,不对称性,?,抗核抗体,27,临床应描述?发病年龄?关节炎模式对称性不对称性?抗核抗体,应排除下列情况,：,?,银屑病患者,?,6,岁以上,HLA-B27,阳性的男性关节炎,患儿,?,家族史中一级亲属有,HLA-B27,阳性相关的疾病,（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、,炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性,前色素膜炎）,?,两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为,3,个月,?,全身型,JIA,28,应排除下列情况：?银屑病患者?6岁以上HLA-B27阳性的男,多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性,(,Polyarticular JIA,，,RF Positive,),定义,发病最初,6,个月,5,个以上关节受累，,类风湿因子阳性。,（多为,8,岁以上发病，以女孩多见）,29,多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性(Polyarti,30,30,临床应描述,?,发病年龄,?,关节炎模式,对称性；,不对称性,?,抗核抗体,31,临床应描述?发病年龄?关节炎模式对称性；不对称性?抗核抗,应排除下列情况,：,?,银屑病患者,?,6,岁以上,HLA-B27,阳性的男性关节炎,患儿,?,家族史中一级亲属有,HLA-B27,阳性相关的疾病,（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、,炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急,性前色素膜炎）,?,全身型,JIA,32,应排除下列情况：?银屑病患者?6岁以上HLA-B27阳性的男,少关节炎型幼年特发性关节炎,(,Oligoarticular JIA,),定义,发病最初,6,个月,14,个关节受累。多发生于年,龄较小的女孩,亚型：,持续性少关节炎型,整个病程中关节受累数,4,个,扩展型少关节炎型,病程,6,个月后关节受累数达,5,个,33,少关节炎型幼年特发性关节炎(Oligoarticular J,34,34,35,35,36,36,临床应描述,?,发病年龄,?,关节炎模式：,仅限于大关节；,仅限于小关节；,大及小关节，主要影响上肢；,大及小关节，主要影响下肢；,大及小关节，无特殊表现优势,。,37,临床应描述?发病年龄?关节炎模式：仅限于大关节；仅限于小,临床应描述,?,关节炎对称性,?,抗核抗体,38,临床应描述?关节炎对称性?抗核抗体38,应排除下列情况,：,?,银屑病患者,?,6,岁以上,HLA-B27,阳性的男性关节炎,患儿,?,家族史中一级亲属有,HLA-B27,阳性相关的疾病,（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节,炎、炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎,或急性前色素膜炎）,?,两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为,3,个月,?,全身型,JIA,39,应排除下列情况：?银屑病患者?6岁以上HLA-B27阳性的男,银屑病性幼年特发性关节炎,(,Psoriatic JIA,),定义,?,个或更多的关节炎合并银屑病，或,?,关节炎合并以下任何项：,1,）指（趾）炎（腊肠指、趾）,2,）指甲凹陷或指甲脱离,3,）家族史中一级亲属有银屑病,40,银屑病性幼年特发性关节炎(Psoriatic JIA)定义?,41,41,42,42,43,43,44,44,45,45,46,46,临床应描述,?,发病年龄,?,关节炎模式：,仅限于大关节；,仅限于小关节；,大及小关节，主要影响上肢；,大及小关节，主要影响下肢；,大及小关节，无特殊表现优势；,牵连脊柱。,47,临床应描述?发病年龄?关节炎模式：仅限于大关节；仅限于小,临床应描述,?,关节炎对称性,?,抗核抗体,48,临床应描述?关节炎对称性?抗核抗体48,应排除下列情况,：,?,6,岁以上,HLA-B27,阳性的男性关节炎,患儿,?,家族史中一级亲属有,HLA-B27,阳性相关的疾病,（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、,炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前,色素膜炎）,?,两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为,3,个月,?,全身型,JIA,49,应排除下列情况：?6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿,与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎,(,Enthesitis Related JIA,，,ERA,),定义,?,关节炎合并附着点炎症，或,?,关节炎或附着点炎症，伴有下列至少,2,项：,?,骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛，而不局,限在颈椎,?,HLA-B27,阳性,?,6,岁以上发病的男性患儿,?,家族史中一级亲属有,HLA-B27,相关的疾病,（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、,炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎,或急性,前色素膜炎）,50,与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(Enthesitis R,附着点,(,Enthesis,),?,肌腱与骨的附着点,:,常见为,跟腱,与,跟骨,的附,着点,.,股四头肌,、,四头肌腱,与,髌上囊,附着点,?,筋膜与骨的附着点,:,常见为,足底筋膜,与,跟骨,及,跖骨,的附着点。,?,韧带与骨的附着点,:,常见为,髌韧带,与,胫骨粗,隆,的附着点。,51,附着点(Enthesis)?肌腱与骨的附着点:常见为跟腱与跟,52,52,此型包括以下三类：,?,血清阴性附着点炎症和关节炎,（,Seronegative Enthesitis and Arthritis,，,SEA,）,?,幼年类风湿关节炎少关节,II,型,（,Pauciarticular JRA,，,type II,）,?,幼年强直性脊柱炎,（,Juvenile Ankylosing Spondylitis,，,JAS,）,53,此型包括以下三类：?血清阴性附着点炎症和关节炎（Serone,54,54,55,55,56,56,57,57,58,58,临床应描述,?,发病年龄,?,关节炎模式：,仅限于大关节；,仅限于小关节；,大及小关节，主要影响上肢；,大及小关节，主要影响下肢；,大及小关节，无特殊表现优势；,牵连脊柱。,59,临床应描述?发病年龄?关节炎模式：仅限于大关节；仅限于小,临床应描述,?,关节炎对称性,?,抗核抗体,60,临床应描述?关节炎对称性?抗核抗体60,实,验,室,检,查,?,轻度贫血、血沉增快、类风湿因子阴性,、,HLA-B,27,阳性。,?,X,线改变：,骶髂关节：,边缘模糊骨质破坏硬化,关节腔狭窄骨质融合关节腔消失,脊柱：,骨质疏松骨质破坏椎间盘间隙,硬化、骨化竹节样改变,61,实验室检查?轻度贫血、血沉增快、类风湿因子阴性、HLA-B2,62,62,63,63,64,64,65,65,66,66,67,67,68,68,69,69,应排除下列情况,：,?,银屑病患者,?,两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为,3,个月,?,全身型,JIA,70,应排除下列情况：?银屑病患者?两次类风湿因子阳性，两次检查间,鉴,别,诊,断,?,应与脊髓肿瘤、腰椎感染、椎间盘病变相鉴,别,?,应与先天性髋关节病变相鉴别,?,与溃疡性结肠炎、局限性小肠炎、银屑病和,瑞特氏综合征合并脊柱炎相鉴别,71,鉴别诊断?应与脊髓肿瘤、腰椎感染、椎间盘病变相鉴别?应与先天,72,72,73,73,未定类的幼年特发性关节炎,(,Undefined JIA,),定义,不符合上述任何一项或符合上述两项以上,类别的关节炎,74,未定类的幼年特发性关节炎(Undefined JIA)定义不,谢谢,75,谢谢75,