重症妊娠期急性脂肪肝病例解读-课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,PPT课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,重症妊娠期急性脂肪肝病例解读,1,PPT课件,重症妊娠期急性脂肪肝病例解读1PPT课件,病历摘要,患者,21,岁,G2P0,主诉：,孕,35 + 5,周,腹泻、呕吐,3,天,右上腹痛伴黄疸,1,天,于,2008,年,9,月,3,日,22,时急诊入院。,2,PPT课件,病历摘要患者21 岁,G2P02PPT课件,现病史,患者孕期未进行规则产前检查,3,天前出现厌食、厌油、腹泻、呕吐等,不适,腹泻,5,6,次,/ d ,1,天前出现黄疸伴有右上腹疼痛及阴道,少许血性分泌物,在当地医院对症治疗,(,具体不详,) ,效果不佳,遂急诊转入我院。,患者既往史无特殊。,3,PPT课件,现病史患者孕期未进行规则产前检查,3 天前出现厌食、厌油、腹,入院查体,T 37, P120/ min ,R 18 / min ,BP 123/ 77 mmHg ,神清合作,皮肤粘膜轻度黄染,左上肢静脉采血处有片状瘀斑,腹膨隆,肝脾触诊不满意,右侧肝区轻压痛,无反跳痛,双下肢轻度凹陷性水肿。,产科情况：宫高,38 cm ,腹围,108 cm ,胎方位,LSA,/ ROA ,胎心,120,125 / min ,骨盆测量正常，,内诊查宫颈未消宫口未开。,4,PPT课件,入院查体T 37 , P120/ min ,R 18 /,辅助检查,血常规,:WBC 17,.,5,10,9,/L ,N0,1,75 ,Hb 119 g/L , Plt 59,10,9,/L ;,尿常规,:,尿蛋白,( - ) ,尿糖,( - ) ,尿胆红素,( - ) ,尿胆原,( - ) ;,DIC,筛查,:PT15,秒,APTT35,秒,Fg 0,.,45g/L ,D - D,二聚体阳性, FDP,阳性,;,肝功能,:ALT 189 U/L ,AST 255U/L , TBIL 183,.,8,mol/L , DBIL 137,.,5,mol/L ,ALB 28 g/L ,随机血糖,2,.,08 mmol/L ;,肾功能,:BUN 17,1,mmol/L ,Cr 229,mol/L ;,甲乙丙丁戊肝炎标志物阴性。,B,超检查示宫内双活胎,大小符合孕周。,肝脏,B,超检查示,:,肝脏实质回声增强,胆、脾、胰未见异常。,5,PPT课件,辅助检查血常规:WBC 17.5 109/L ,N0175,病例特点,妊娠晚期突发的无原因的恶心、呕吐、上腹痛和进行性黄疸。,无肝病史及肝炎接触史,各种肝炎标志物阴性。,肝、肾功能异常, ALT,、碱性磷酸酶、血清胆红素升高,以直接胆红素为主,尿胆红素阴性,尿酸、肌酐、尿素氮均升高。,持续低血糖。,白细胞计数升高,血小板计数减少。,凝血功能障碍。,肝脏,B,超检查示,:,肝脏实质回声增强,胆、脾、胰未见异常。,6,PPT课件,病例特点妊娠晚期突发的无原因的恶心、呕吐、上腹痛和进行性黄,?,7,PPT课件,?7PPT课件,妊娠期肝内胆汁淤积症,(ICP),瘙痒为首发症状,；,瘙痒和黄疽为突出表现,且贯穿于整个病程,分娩后很快消失,;,肝酶仅轻度升高,；,无精神障碍、凝血机制异常和多脏器损害等。,8,PPT课件,妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP) 瘙痒为首发症状；8PPT课件,妊娠重症肝炎,肝功能明显异常,；,白细胞多正常,；,肾衰出现较晚,；,低血糖较少见,；,肝昏迷较明显,；,体检和影像学检查多有肝脏缩小表现,肝炎病毒血清学检测呈阳性,；,肝组织病理学提示肝细胞广泛坏死,缺乏急性脂肪变依据,.,9,PPT课件,妊娠重症肝炎肝功能明显异常；9PPT课件,HELLP,综合征,妊娠高血压综合征症状,溶血指标异常,虽血小板减少,较少发生,DIC,和意识障碍,；,肝病理检查提示非特异性炎症改变。,10,PPT课件,HELLP综合征妊娠高血压综合征症状10PPT课件,治疗经过,入院后告病危,请多科讨论：肾内科、消化内科、血液内科、,ICU,11,PPT课件,治疗经过入院后告病危,11PPT课件,入院诊断,:,宫内孕,35,+ 5,周, G2P0,LSA,/ROA ,双胎,妊娠期急性脂肪肝,;,DIC,。,12,PPT课件,入院诊断:宫内孕35 + 5 周, G2P0,LSA/RO,对症支持治疗,保肝、护胆、抑酸治疗,腺苷蛋氨酸、维生素,C,、肌酐、奥美拉唑等,纠正凝血功能障碍,输新鲜冰冻血浆、血小板、红细胞悬液、氨甲苯酸、氨基己酸、凝血酶原复合物,青霉素预防感染,13,PPT课件,对症支持治疗13PPT课件,监测肝肾功能及凝血功能,14,PPT课件,监测肝肾功能及凝血功能14PPT课件,再次全科讨论终止妊娠。,在麻醉科医师的严密监护下行剖宫产术终止妊娠。剖宫产分娩两活男婴,手术顺利,术中予以缩宫素、加强子宫收缩,中心静脉压监测输液量,.,15,PPT课件,再次全科讨论终止妊娠。15PPT课件,术后产妇转入,ICU,继续治疗,新生儿转儿科治疗。,术后产妇肝肾功能曾一度进行性恶化并伴凝血功能障碍,肝性昏迷,在继续输血、纠正凝血功能的基础上,给予血液透析、降血氨等措施,患者病情逐步缓解,术后约,20,天出院。,新生儿在新生儿科予以对症支持治疗后出院。,16,PPT课件,术后产妇转入ICU 继续治疗,16PPT课件,AFLP,诊断标准,妊娠晚期突发的无原因的恶心、呕吐、上腹痛和进行性黄疸。,无肝病史及肝炎接触史,各种肝炎标志物阴性。,肝、肾功能异常, ALT,、碱性磷酸酶、血清胆红素升高,以直接胆红素为主,尿胆红素阴性,尿酸、肌酐、尿素氮均升高。,持续低血糖。,白细胞计数升高,血小板计数减少。,凝血功能障碍。,超声提示肝区弥散的密集光点,呈雪花状,强弱不均。有肝萎缩者可见肝缩小。,肝穿刺活检病理变化为肝细胞胞浆中有脂肪小滴,表现为弥漫性微滴性脂肪变性,炎症、坏死不明显,肝小叶完整。,17,PPT课件,AFLP 诊断标准妊娠晚期突发的无原因的恶心、呕吐、上腹痛,？,妊娠期急性脂肪肝,(AFLP),是特发于妊娠晚期的较罕见的一种严重的疾病发病率,1 /10000,到,1 /15000,与胎儿,长链,3-,羟酰,CoA,脱氢酶,(LCHAD),脂肪酸氧化缺陷相关,中间代谢产物进入母体血循环对肝细胞产生毒性作用。,感染,多胎妊娠,18,PPT课件,？妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是特发于妊娠晚期的较罕见的一种,AFLP,治疗方案,AFLP,治疗原则为尽快终止妊娠和最大限度的支持治疗。,本病可迅速恶化,危及母胎生命。,至今尚无产前康复报道，立即分娩可使母儿存活率明显升高。,本病多发生在近足月,分娩对胎儿影响不大。,当与其他妊娠相关肝病不能鉴别时,早期终止妊娠可改善,母儿,预后。,19,PPT课件,AFLP治疗方案AFLP治疗原则为尽快终止妊娠和最大限度的支,AFLP,治疗方案,终止妊娠的方式,1.,自然分娩及引产,会加重病情,有弊无利,2.,剖宫产,能改善母儿预后,无论胎儿是否存活均应尽快剖宫产术。,术前准备：,做好充分的准备工作,(,如输血、纠正凝血功能、保肝药物的使用等,) ,包括与患者家属的沟通和交流。,术中：,加强宫缩预防产后子宫收缩乏力，出血经保守治疗无效,可行次全子宫切除术。,产后：,全面支持治疗尤为重要,并严密监测血糖、凝血功能等。肾衰竭和利尿无效时应及时行血液透析或血浆置换,肝功能衰竭时可以进行辅助性肝移植或人工肝治疗，保脑及预防感染。,20,PPT课件,AFLP 治疗方案终止妊娠的方式20PPT课件,与脂肪肝的区别,21,PPT课件,与脂肪肝的区别21PPT课件,脂肪肝 妊娠急性脂肪肝,22,PPT课件,脂肪肝,预后,AFLP,患者经积极治疗后病情可迅速好转,如,肾功能：,产后无少尿过程恢复较快,肌酐等于产后,3 d,开始下降, 7 d,左右恢复正常。,肝脏：,可逆性改变,产后,4,周左右可恢复正常,肝脏无伤痕遗留。,胆红素：产后,7 d,也开始下降。,白蛋白：产后继续下降, 7 d,左右开始回升,约于产后,18 d,左右恢复至正常值。,凝血功能：,产后,4-12 d,恢复正常。,23,PPT课件,预后AFLP 患者经积极治疗后病情可迅速好转, 如23PPT,胎儿预后,LCHAD,缺陷儿童死亡率为,75%90%,存活者均应接受饮食治疗,饮食治疗可降低患者发病率及死亡率,多数可入学。,FAOD,作为一种常见的新生儿代谢疾病,症状前诊断对降低发病率及死亡率非常重要。应用串联质谱法为新生儿症状前筛查提供有效的途径。,24,PPT课件,胎儿预后LCHAD 缺陷儿童死亡率为75%90%, 存活者,产前诊断,目前生物分子学研究证实,AFLP,患者可能有基因异常,且该病与子代脂肪酸代谢障碍,LCHAD,有关,隐性遗传。父母双方携带致病基因时,其子女,1/4,发病, LCHAD,缺乏胎儿母亲妊娠期,AFLP,发病率为,15%25%,。,所有妊娠期曾患,AFLP,或亲代谱系中有患,AFLP,及,LCHAD,缺乏儿童的妇女均应行生物分子学诊断检测,。,25,PPT课件,产前诊断目前生物分子学研究证实AFLP 患者可能有基因异常,产前诊断,绒毛标本,DNA,分子学诊断,羊水细胞酶系分析,26,PPT课件,产前诊断绒毛标本DNA分子学诊断26PPT课件,