12年缺铁性贫血课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,12年缺铁性贫血416,12年缺铁性贫血416,1,案 例,患儿，女，1岁3个月，发现面色苍白2个月入院。,患儿系第1胎第1产，胎龄34周早产，无窒息缺氧史，母乳喂养，8个月开始添加奶粉以及少量辅食（面食），但很难喂进。自两个多月前发现面色苍白，进行性加重，喜食蛋壳、烟丝等，大便稀，日4-5次，无脓血，无发热、咳嗽以及呕吐，无鼻衄、呕血或便血。在外未诊治。,案 例患儿，女，1岁3个月，发现面色苍白2个月入院。,2,12年缺铁性贫血课件,3,12年缺铁性贫血课件,4,12年缺铁性贫血课件,5,12年缺铁性贫血课件,6,12年缺铁性贫血课件,7,12年缺铁性贫血课件,8,铁在体内的代谢,(Metabolism),铁在体内的代谢(Metabolism),9,铁在体内的代谢,(Metabolism),含 量,新生儿 75mg/kg,儿童 35-70mg/kg,成人,M 50mg/kg,F 35mg/kg,分 布,血红蛋白（64%）,肌红蛋白（3.2%）,储存铁 （32%）,铁蛋白,含铁血黄素,酶 （0.2-0.4%）,血清铁,(一)人体总铁含量及其分布,铁在体内的代谢 (Metabolism)含 量分 布(一)人,10,(二)铁的来源,外源性:,自食物中摄取铁。,动物性食物中-,血红素铁：,吸收率较高，约10-25%；,肉类/猪肝/蛋类/乳类,植物性食物中-,非血红素铁,，吸收率低（1.7-7.9%）,黑木耳/海带/豆类/绿叶蔬菜,内源性:,衰老的红细胞破坏释放的铁,。,(二)铁的来源 外源性: 自食物中摄取铁。 动物性食,11,十二指肠和空肠上部 氧化,食物中的铁（,Fe,2+,） 肠粘膜细胞,+,细胞内,去铁蛋白 铁蛋白,（储存）,Fe,3+,+,血浆,转铁蛋白(Tf),红细胞破坏释放的铁,骨髓等需铁和贮铁组织,肠粘膜细胞对铁的吸收有调节作用，主要通过,体内储存铁,和,转铁蛋白受体（TfR）,来调控。,(三)铁的吸收和运转,十二指肠和空,12,影响铁吸收的因素,- Positive factors,维生素C、果糖、稀盐酸、氨基酸,还原物质,-Negative factors,磷酸、草酸、植物纤维、茶、咖啡、抗酸药物,等。,影响铁吸收的因素- Positive factors,13,无论是从肠道吸收的铁或是红细胞破坏释放的铁均需由,转铁蛋白(,transferrin, TF,),进行运输。,1/3与铁结合 血清铁,(serum iron, SI),转铁蛋白,=,总铁结合力,其余2/3 未饱和铁结合力,（血清铁/总铁结合力）100%转铁蛋白饱和度,总铁结合力,(total iron binding capacity ，TIBC),转铁蛋白饱和度,(transferrin saturation ，TS),无论是从肠道吸收的铁或是红细胞破坏释放的铁均需由转铁,14,(四)铁的贮存与利用,铁在体内以,铁蛋白,及,含铁血黄素,形式贮存。当机体需要铁时，即通过还原酶的作用使铁蛋白中的Fe,2+,释放，然后由氧化酶氧化成Fe,3+,，再与转铁蛋白结合，转运至需铁组织。 铁到达骨髓造血组织后即进入幼红细胞，在线粒体中与,原卟啉,结合形成,血红素,，后者再与,珠蛋白,结合形成血红蛋白。此外，铁还在肌红蛋白的合成中和某些酶中被利用。,(四)铁的贮存与利用 铁在体内以铁蛋白及含铁血黄素形式,15,(五)铁的需要量和排泄量,体内铁代谢中最独特的一点就是,机体在正常情况下很少丢失铁,。,需要量 排泄量,成人,1mg/d 1mg/d4m-3y1mg/kg 15ug/kg/d早产儿2mg/kg,各年龄小儿每天摄入总量不宜超过15mg。,(五)铁的需要量和排泄量 体内铁代,16,(六)胎儿和儿童期铁代谢的特点,1.胎儿期铁代谢特点：,胎儿通过胎盘从母体获得铁，以,孕期后3月,最多-,足月新生儿,从母体所获铁量足够其,生后45月,之用；,未成熟儿则容易发生缺铁,。 孕母严重缺铁可影响对胎儿的铁供应。,(六)胎儿和儿童期铁代谢的特点 1.胎儿期铁代,17,2.婴幼儿铁代谢的特点：,婴儿早期不易出现缺铁 早产儿可较早发生缺铁,6个月2岁小儿缺铁的发生率高,2.婴幼儿铁代谢的特点： 婴儿早期不易出现缺铁,18,儿童期和青春期铁代谢的特点,儿童一般不易缺铁,儿童期缺铁主要原因为:偏食使摄取的铁不足，或食物搭配不合理使铁吸收受抑制，钩虫、蛲虫感染使得经肠道隐性失血。,青春期生长发育加快对铁的需要增加,儿童期和青春期铁代谢的特点 儿童一般不易缺铁,19,病因和发病机制,Etiology & Pathogenesis,病因和发病机制 Etiology & Pathogene,20,病因和发病机制,Etiology & Pathogenesis,（一）病因,1.先天储备不足或丢失,2.生长发育快,3.,铁摄入不足,4.铁的吸收障碍,5.铁的丢失过多,病因和发病机制Etiology & Pathogenesi,21,病因和发病机制,Etiology & Mechanism,病因,先天储备不足或丢失,早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早,胎内输血,孕母严重贫血,生长发育快,铁摄入不足,铁的吸收障碍,铁丢失过多,病因和发病机制Etiology & Mechanism病因,22,病因和发病机制,Etiology & Mechanism,病因,先天储备不足或丢失,生长发育快,生后3-5 mo / 1yr,早产儿,青春期,铁摄入不足,铁的吸收障碍,铁丢失过多,病因和发病机制 Etiology & Mechanism病,23,病因和发病机制,Etiology & Mechanism,病因,先天储备不足或丢失,生长发育快,铁摄入不足主要原因,乳类/谷类食物含铁低,母乳含铁量与母亲饮食有关，一般含铁1.5mg/L，牛乳0.5-1mg/L，羊乳更低,铁的吸收障碍,铁丢失过多,病因和发病机制Etiology & Mechanism病因,24,病因和发病机制,Etiology & Mechanism,病因,先天储备不足或丢失,生长发育快,铁摄入不足,铁的吸收障碍和丢失过多,食物搭配不合理,肠粘膜代谢速度快,慢性腹泻增加铁的排泄,长期慢性失血,鲜牛奶喂养,长期反复感染,病因和发病机制Etiology & Mechanism病因,25,病因和发病机制,Etiology & Mechanism,（二）发病机制,血液系统-小细胞低色素性贫血,ID,IDE,IDA,其他,肌红蛋白/酶/皮肤黏膜,病因和发病机制Etiology & Mechanism（二,26,1.血液,小细胞低色素性,贫血。,缺铁的病理生理过程包括3个阶段:,铁减少期(ID):,体内贮存铁减少，但是供RBC制造Hb的铁尚未减少；,红细胞生成缺铁期(IDE):,此期贮存铁进一步耗竭，RBC生成所需的铁亦不足，但循环中Hb尚不减少；,缺铁性贫血期(IDA)：,此期出现低色素小细胞贫血和一些非血液系统症状。,1.血液 小细胞低色素性贫血。缺铁的病理生理过程包括3个,27,2.其他,缺铁,可影响肌红蛋白的合成,可使某些酶的活性降低,，细胞功能发生紊乱，出现一些非血液系统症状，如影响小儿的神经精神行为、消化吸收、免疫、肌肉运动等功能。,还可引起皮肤、粘膜上皮损害，,出现口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、反甲等。,2.其他缺铁可影响肌红蛋白的合成 可使某些,28,临 床 表 现,(Clinical manifestation),任何年龄均可发病，以,6个月至2岁,最多见。发病缓慢，其临床表现随病情轻重而有不同。,临 床 表 现 (Clinical manifestati,29,临床表现,(Clinical manifestation),一般表现,髓外造血表现,其他,消化系统,神经系统,心血管系统,免疫功能,临床表现 (Clinical manifestation)一,30,(一)一般表现,皮肤粘膜逐渐,苍白,，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易,疲乏无力，不爱活动,。年长儿可诉,头晕、眼前发黑、耳鸣,等。,(二)髓外造血表现,由于骨髓外造血反应,肝、脾可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝、脾肿大愈明显。,(一)一般表现 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床,31,(三)非造血系统症状 1.消化系统症状,食欲减退，少数有,异食癖,，如喜食泥土、墙皮、煤渣等。常有呕吐、腹泻。可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩。重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征。,(三)非造血系统症状 1.消化系统症状,32,2.神经系统症状,常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中、记忆力减退,智力多数低于同龄儿。,3.心血管系统症状,明显贫血时心率增快、心脏扩大，重者可发生心力衰竭。,4.其他,因细胞免疫功能低下，常合并感染。可因上皮组织异常而出现,反甲,。,2.神经系统症状 常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神,33,12年缺铁性贫血课件,34,12年缺铁性贫血课件,35,实验室检查,(Laboratory studies),实验室检查 (Laboratory studies),36,1.血象,血红蛋白,降低比红细胞数减少明显,，呈,小细胞低色素性,贫血。,血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。,网红细胞数正常或轻度减少。 白细胞、血小板一般无特殊改变。,1.血象 血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细,37,2.有关铁代谢的检查,1）血清铁蛋白(serum ferritin, SF),可较敏感的反映体内贮存铁情况。,在缺铁的ID期即已降低，IDE和IDA期更明显。,其放射免疫法测定的正常值为:3个月婴儿为194238g/L；3个月以后为1891g/L。,低于12g/L提示缺铁。,感染、肿瘤、肝脏及心脏疾病时SF明显增高，,故当缺铁合并这些疾病时，SF值可不降低，此时，可测定,红细胞内碱性铁蛋白,（不受以上因素影响）来帮助诊断。,2.有关铁代谢的检查 1）血清铁蛋白(serum f,38,2）红细胞游离原卟啉,(free erythrocyte protoporphyrin, FEP),FEP值增高0.9mol/L即提示细胞内缺铁。,SF值降低、FEP值增高而尚未出现贫血，即为缺铁IDE期的典型表现。,FEP增高也见于铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症等，应予鉴别。,2）红细胞游离原卟啉 (free eryth,39,3）血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS),反映血浆中铁含量。IDA时,SI和TS降低,TIBC增高。,SI,正常值为,12.8-31.3mol/L(75-175g/dl)，62.7mol/L(350g/dl),有意义，其生理变异较小，在病毒性肝炎时可增高。,TS15%有诊断意义。,3）血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和,40,4）骨髓可染铁,骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时,细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞数亦可减少(15%),。是,反映体内贮存铁的敏感而可靠的指标。,4）骨髓可染铁 骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时,41,3.骨髓象,幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。,各期红细胞均较小，,胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示,胞浆成熟程度落后于胞核,。 粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。,3.骨髓象 幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞,42,实验室检查,(Laboratory),小结,血象：,小细胞低色素贫血,Hb:,红细胞：MCV 80fl,MCH 26ug,MCHC 0.31,骨髓象,增生,实验室检查 (Laboratory)小结血象：小细胞低色素贫,43,1-1 Normal red cell morphology 1-2 Microcytes in IDA,1-1 Normal red cell morpholog,44,实验室检查,(Laboratory studies),小结,ID：,SF, 0.9umol/L),IDA:,小细胞低色素贫血,+,SI,+,TS,+,TIBC,血生化,SI,： 9-10.7umol/L (12.8-31.3umol/L),or 62.7umol/L (350ug/dl),TS,： 15% （30-50%）,实验室检查 (Laboratory studies)小结ID,45,诊断和鉴别诊断,(,Diagnosis & Differential diagnosis,),诊断：,初步： 年龄、喂养史、血象,确诊： 铁代谢生化，,必要时可做骨髓检查。,证实： 治疗,诊断和鉴别诊断 (Diagnosis & Differen,46,治 疗,(Treatment),一般治疗,去病因治疗,铁剂治疗,输血治疗,治 疗 (Treatment)一般治疗,47,主要原则为,去除病因及给予铁剂,。,(一)一般治疗,对重症患者应加强护理，避免感染，注意休息，保护心脏功能。根据患儿消化能力，,适当增加,含铁质丰富的食物，注意饮食的合理搭配以增加铁的吸收,。,主要原则为去除病因及给予铁剂。(一)一般治疗,48,(二)去因治疗,对饮食不当者应合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯和食物组成，纠正偏食。此外，如驱除钩虫、手术治疗肠道畸形、控制慢性失血等。,(二)去因治疗 对饮食不当者应合理安排饮食，纠正不,49,(三)铁剂治疗 铁剂是治疗本病的特效药物，以口服铁剂最常用，,二价铁盐,较易吸收。 常用制剂有,硫酸亚铁(含元素铁20%),、富马酸铁(含铁33%)、葡萄糖酸亚铁(含铁12%)、琥珀酸亚铁(含铁35%)和力蜚能(含铁46%)等。,(三)铁剂治疗 铁剂是治疗本病的特效药物，以口服,50,口服铁剂注意事项：1.,二价铁盐,较易吸收，应避光保存,2.,剂量以,元素铁,计算，一般4-6mg/kg.d，每日3次，一次量不超过1.5-2mg/kg，,3.最好于,两餐之间,服药；4.,同时口服维生素C,能促进铁的吸收。,口服铁剂注意事项：1.二价铁盐较易吸收，应避光保存,51,对于极少数反应强烈的小儿，可用刺激性小的,葡萄糖酸亚铁,，或将上述铁剂,减至半量,，待恶心、呕吐、腹泻或胃部不适等症状消失后再加至常量。对于不能耐受口服铁剂或有严重腹泻等而又贫血较重的患儿，方考虑铁剂注射。,对于极少数反应强烈的小儿，可用刺激性小的葡萄糖酸亚铁，或,52,注射铁剂,较易出现,不良反应,，如肌肉注射可有局部疼痛、荨麻疹及发热、头痛、关节痛、局部淋巴结肿大等；静脉注射可导致血栓性静脉炎。,注射铁剂疗效并不比口服快,，故较少应用。,能用肌肉注射者应尽量不用静脉注射。,注射铁剂较易出现不良反应，如肌肉注射可有局部疼痛、荨麻疹及发,53,适应症：1.诊断明确，但口服无效者；2.口服铁剂胃肠反应重，虽改变剂型、剂量及给药时间后仍无效者； 3.因患胃肠道疾病不能口服或口服吸收不良者。常用的注射铁剂有,右旋糖酐铁,、,山梨醇枸櫞酸铁复合物,(均含铁50mg/ml时，可作肌肉注射，前者还可作静脉注射)；专供静脉注射用者有,葡萄糖氧化铁(,含铁20mg/ml,),。,适应症：1.诊断明确，但口服无效者；2.口服铁剂胃肠反应,54,铁剂疗效判定：,铁剂治疗有效者12-24h细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加。,网织红细胞,于服药,23天后即见升高,，57天达高峰，,23周后下降至正常,；治疗约,1-2周后,，,血红蛋白,逐渐增加,，通常,3-4周达到正常,。,铁剂疗效判定： 铁剂治疗有效者12-24h细胞内含,55,如口服3周仍无效（,血红蛋白上升不足20g/l），,应考虑是否有诊断错误或其他影响疗效的原因。铁剂应,继续服用至血红蛋白达正常水平后6-8周,再停药，以补足铁的贮存量。,治疗中最好测定血清铁蛋白,，以避免铁过量。,如口服3周仍无效（血红蛋白上升不足20g/l），应考虑是,56,(四）输血治疗,一般病例毋需输血。,适应症：,重症贫血并发1.心功能不全；2.合并明显感染； 3.急需手术,输血原则：贫血愈重，一次输血量应愈小、速度应愈慢，以免加重心脏负担。,一般不需洋地黄治疗,(四）输血治疗 一般病例毋需输血。适应,57,血红蛋白30g/L者，应采用等量换血法，可用浓缩红细胞代替全血，或者每次输注浓缩红细胞2-3ml/kg，少量多次；血红蛋白30-60g/L者，每次输注浓缩红细胞4-6ml/kg，可同时用快速利尿剂。血红蛋白60g/L者，不必输血。,血红蛋白30g/L者，应采用等量换血法，可用浓缩红细胞,58,【预防】,主要是做好卫生宣教工作，使家长认识到本病对小儿的危害性和做好预防工作的重要性。,主要预防措施包括:,【预防】主要是做好卫生宣教工作，使家长认识到本病对小儿,59,合理喂养：,提倡母乳喂养，及时添加富铁辅食并注意合理搭配膳食；牛乳喂养必须经加热处理；,铁强化食品：,婴幼儿食品(牛奶制品、谷类制品等)可加入适量铁剂进行强化；,药物预防：,对早产儿、低体重儿宜自2个月左右即给予铁剂预防。,合理喂养：提倡母乳喂养，及时添加富铁辅食并注意合理,60,思考题,1.名词解释：营养性缺铁性贫血、血清总铁结合力、转铁蛋白饱和度、红细胞生成缺铁期,2.缺铁性贫血的病理生理过程分哪几期，写出各期的特点。,3.缺铁性贫血的临床表现。,4.缺铁性贫血主要的实验室检查。,5.缺铁性贫血铁剂治疗的注意事项、疗效判定以及停药时间。,思考题1.名词解释：营养性缺铁性贫血、血清总铁结合力、转铁蛋,61,教材以及参考书,教材,冯学斌主编，案例版儿科学，科学出版社，2007,参考书籍,1. 胡亚美 江载芳主编，诸福棠实用儿科学，第7版,2.沈晓明 王卫平主编，儿科学，第7版,谢谢！,教材以及参考书教材谢谢！,62,结束语,谢谢大家聆听！,63,结束语谢谢大家聆听！63,