血友病的综合治疗-ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,定义,一组由于凝血因子缺乏引起的遗传性出血性疾病,血友病A(HA)-缺乏凝血因子(FV,血友病B(HB)-缺乏凝血因子(FX),发病率510/10万,新生儿发生率约1/5000,全球约40万血友病患者,中国理论发病数约7万10万,现注册12000患者,安徽理论发病数7000人,现注册约700人。,定义,1,血友病遗传规律(携带者及产前基因诊断),性连隐性遗传性疾病:男性发病,女性携带者,YX XX,YX xXI,YX YX XXI XXI,YXYX xX1 XX,血友病遗传规律(携带者及产前基因诊断),2,主要临床表现,自发性出血,轻度外伤、小手术后出血不止,负重关节反复出血,生成“靶关节”,关节肿胀、僵硬、畸形,骨质疏松、关节骨化,肌肉萎缩,软组织血肿,深部肌肉血肿,呕血、咯血,颅内出血,皮肤紫癜罕见,主要临床表现,3,血友病诊断,病史:自幼、反复、自发性出血,特别关节和软组织、外伤或手术后过量出血。,临床表现:皮肤、黏膜、内脏、肌肉关节出血,关节畸形。,家族史:阳性(1/3无家族史),实验室检查:APTT+FVC,鉴别诊断:WD、获得性血友病、血友病B,血友病诊断,4,血友病临床分型,血友病临床分型,5,血友病的综合治疗-ppt课件,6,血友病的综合治疗-ppt课件,7,血友病的综合治疗,遗传性,致残性,终身性,解悟,专业医生,资源和治疗,机构参与治疗,血友病的综合治疗,8,二、血友病A替代治疗制品,国血友病中心理事会( UKHCDO指南推荐治疗HA,新鲜冰冻血浆,基因重组工程技术,(FFP),活性高;病毒污染少,血浆冷沉淀,中高纯度血浆源性F浓缩物,用于替代治疗的制品,猪F制品,Keeling D, et al. Haemophilia. 2019: 14(4): 671-84,二、血友病A替代治疗制品,9,1、新鲜冰冻血浆(FFP):血液采集后8小时内-18C下冻存,适应症:无浓缩物条件的轻中型HA/HB:或诊断未明时。,剂量:10-30m/kg(1UFV!/ml,2、冷沉淀(1964年)8UFV/mn,60-100u/袋,适应症:无浓缩物条件的轻中型HAHB,剂量:轻度出血10-15u/kg,中度出血20-30u/kgq8-12h,重度出血40-50u/kg,缺点,含因子量少;未经病毒灭活:心血管容量负荷过重。,1、新鲜冰冻血浆(FFP):血液采集后8小时内-18C下冻,10,血友病的综合治疗-ppt课件,11,血友病的综合治疗-ppt课件,12,血友病的综合治疗-ppt课件,13,血友病的综合治疗-ppt课件,14,血友病的综合治疗-ppt课件,15,血友病的综合治疗-ppt课件,16,血友病的综合治疗-ppt课件,17,血友病的综合治疗-ppt课件,18,血友病的综合治疗-ppt课件,19,血友病的综合治疗-ppt课件,20,血友病的综合治疗-ppt课件,21,血友病的综合治疗-ppt课件,22,血友病的综合治疗-ppt课件,23,血友病的综合治疗-ppt课件,24,血友病的综合治疗-ppt课件,25,血友病的综合治疗-ppt课件,26,血友病的综合治疗-ppt课件,27,血友病的综合治疗-ppt课件,28,血友病的综合治疗-ppt课件,29,血友病的综合治疗-ppt课件,30,血友病的综合治疗-ppt课件,31,血友病的综合治疗-ppt课件,32,血友病的综合治疗-ppt课件,33,血友病的综合治疗-ppt课件,34,血友病的综合治疗-ppt课件,35,血友病的综合治疗-ppt课件,36,血友病的综合治疗-ppt课件,37,血友病的综合治疗-ppt课件,38,血友病的综合治疗-ppt课件,39,血友病的综合治疗-ppt课件,40,血友病的综合治疗-ppt课件,41,血友病的综合治疗-ppt课件,42,血友病的综合治疗-ppt课件,43,血友病的综合治疗-ppt课件,44,血友病的综合治疗-ppt课件,45,血友病的综合治疗-ppt课件,46,血友病的综合治疗-ppt课件,47,血友病的综合治疗-ppt课件,48,血友病的综合治疗-ppt课件,49,血友病的综合治疗-ppt课件,50,血友病的综合治疗-ppt课件,51,血友病的综合治疗-ppt课件,52,血友病的综合治疗-ppt课件,53,血友病的综合治疗-ppt课件,54,血友病的综合治疗-ppt课件,55,血友病的综合治疗-ppt课件,56,血友病的综合治疗-ppt课件,57,