共济失调诊断和鉴别诊断课件

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/9/14,#,共济失调诊断和鉴别诊断,共济失调诊断和鉴别诊断,1,共济运动,机体的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调与平衡。,动作过程是否准确顺利取决于这些肌肉在速度、幅度和力量等方面的密切协调。,神经系统在不同时间内对许多运功动单位的动员数目和冲动频率的控制作用。,肌肉之间这种协调配合称为共济运动。,共济运动机体的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌,2,共济失调：,在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调。此外，不自主运动、肌张力增高和轻度瘫痪都影响动作的正确进行，须先排除。,共济失调： 在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失,3,病因和机理,病因和机理,4,共济失调主要反映小脑半球或与对侧额叶皮质间的联系的损害,，但在其他部位的病变中也可能产生。,姿势和动作密切相关。姿势反应的失常使身体各部分在动作开始前即不能维持稳定的关系。,共济失调主要反映小脑半球或与对侧额叶皮质间的联系的损害，但在,5,异常的迷路冲动使机体对环境空间的调节紊乱，产生,前庭性共济失调,，常伴发眩晕。,深感觉障碍则破坏运动的反馈机理，使患者不能意识到运动中的异常，也丧失重要的反射冲动，产生,感觉性共济失调,。可见于周围神经、脊髓后索和顶叶皮质的病变。,异常的迷路冲动使机体对环境空间的调节紊乱，产生前庭性共济失调,6,脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。,从后索发出的纤维在延髓交叉，经对侧的丘脑而到大脑皮质，后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。,脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，薄束传导躯干下段与两下肢,7,前庭系统向心传导平衡信息，引起平衡反应。,小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。,这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。,前庭系统向心传导平衡信息，引起平衡反应。,8,深感觉、前庭系统、小脑和大脑的病损均可发生共济失调，分别称为,感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调,。,深感觉、前庭系统、小脑和大脑的病损均可发生共济失调，分别称为,9,检查方法,检查方法,10,共济运动的检查可以通过日常活动的观察来获得。,共济失调患者在,空间和时间上对肌收缩的控制障碍,。,主要表现：,辨距不良：动作的幅度太大辨距过度,幅度过小辨距不足,共济运动的检查可以通过日常活动的观察来获得。,11,动作分解：,各肌群在时间上不能很好地配合，圆滑流利的动作变成许多孤立的动作。,肌肉收缩和松弛不及时，在做来回重复性动作时最为明显，临床上称之为轮替动作失常。,动作分解：,12,共济失调的障碍在书写和语言中也可发现。,小脑性共济失调的患者言语迟缓、含糊，但又常爆发出几个音。,书写常有字体过大、笔画不匀的现象。,共济失调的障碍在书写和语言中也可发现。,13,指鼻试验,检查要点：,1,上肢外展，伸直的食指尖端触及自己的鼻尖,2,以不同的方向和不同速度进行。,3,先睁眼做，然后闭眼重复。,4,两侧分别试验。,5,观察动作是否平稳、准确、连续，睁闭眼是否一致。,指鼻试验检查要点：,14,鼻指鼻试验,睁眼，先触及自己的鼻尖，再触及检查者伸出的指尖。,检查者不断改变其手指的位置,鼻指鼻试验睁眼，先触及自己的鼻尖，再触及检查者伸出的指尖,15,过指试验,检查要点：,患者上肢向前平伸，食指放在检查者固定不动的手指上，然后患者手指上抬至垂直位置，再下降到检查者的手指，始终维持上肢伸直。先睁眼再闭眼。两侧可以分别或同时试验。,过指试验检查要点：,16,前庭性共济失调：双侧上肢下降时均偏向迷路有病变的一侧。,小脑性共济失调：患侧的上肢向外侧偏斜。,感觉性共济失调：闭眼时寻不到检查者的手指，但没有固定方向的偏斜。,前庭性共济失调：双侧上肢下降时均偏向迷路有病变的一侧。,17,跟膝胫试验,小脑性共济失调：患者在举腿和触膝时呈现辨距不良，下移时常摇晃不稳。,感觉性共济失调：患者难以找到膝盖。,跟膝胫试验小脑性共济失调：患者在举腿和触膝时呈现辨距不良,18,轮替动作快速重复地动作,前臂的旋前和旋后,手的拍打动作,伸指和握拳动作,足趾叩击地板,注意上述动作速度和节律。,轮替动作快速重复地动作前臂的旋前和旋后,19,反跳试验,患者闭眼，上肢平伸，检查者同时或分别突然向下推动其臂部。,患者平卧维持屈髋屈膝直角时，检查者推动其小腿。,小脑性共济失调：表现为主动恢复原来位置的动作过度或者上下摆动时间过长。,反跳试验患者闭眼，上肢平伸，检查者同时或分别突然向下推动其臂,20,无撑坐起试验,患者从仰卧位不用手撑而试行坐起，正常人于躯干屈曲同时下肢下压。,小脑性共济失调：患者将髋部和躯干同时屈曲，称为合并屈曲现象。,无撑坐起试验患者从仰卧位不用手撑而试行坐起，正常人于躯干屈曲,21,共济失调步态,小脑中线或弥漫性病变造成步行不稳，两腿分开（阔基步态），步行方向不固定，上下身动作也不协调（酒醉步态）。,小脑半球病变或前庭病变：行走时向患侧偏斜，在直线行走或绕椅行走时最为明显。,深感觉障碍：跨阈步态，并常以目视地，闭眼时呈现显著的不规则步态。,共济失调步态小脑中线或弥漫性病变造成步行不稳，两腿分开（阔基,22,【,临床表现,】,【临床表现】,23,1.,感觉性共济失调,:,1.感觉性共济失调:,24,1.,感觉性共济失调,:,共济失调在睁眼时减轻，闭目时加剧。,伴有位置觉，振动觉减低或消失。,因深感觉障碍下肢重而多见，故站立不稳和步态不稳为主要表现。,患者夜间行路困难。,1.感觉性共济失调:共济失调在睁眼时减轻，闭目时加剧。,25,行走时双目注视地面举足过高，步距宽大，踏地过重，状如跨阈，故称跨阈步态。,闭目难立征阳性，指鼻试验，跟膝胫试验动作不准确。,行走时双目注视地面举足过高，步距宽大，踏地过重，状如跨阈，故,26,（一）周围神经病变,临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎，如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。,主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、肌肉有压痛等。,（一）周围神经病变临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎，如,27,其共济失调的主要特点是四肢的共济失调，下肢重于上肢，远端重于近端，闭目时加重。,有深感觉障碍，无,Argyll-Robertson,氏瞳孔，无括约肌障碍，以上三点可与后束型或脊髓痨鉴别。,其共济失调的主要特点是四肢的共济失调，下肢重于上肢，远端重于,28,（二）后根病变,多发性神经根炎病例可出现共济失调，伴有感觉异常、肌张力减低、腱反射消失等症状和脑脊液蛋白增高。,（二）后根病变多发性神经根炎病例可出现共济失调，伴有感觉异常,29,脊髓痨损害后根及后束，出现典型的感觉性共济失调。并可有闪电样疼痛，躯体束带感、括约肌功能障碍、,Argyll-Robertson,氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失，血和脑脊液华康氏反应阳性。,脊髓痨损害后根及后束，出现典型的感觉性共济失调。并可有闪电样,30,（三）后束病变,各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性共济失调，如亚急性联合变性，脊髓后方肿瘤，脊髓型遗传性共济失调等。,其特点是感觉分离，即触觉、温痛觉无损害，而位置觉、压觉及振动觉减低或消失。,（三）后束病变各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性共济失调，,31,亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳性，也可有多发性神经炎表现和恶性贫血，胃液分析常有游离酸减低。,脊髓后方肿瘤常先有神经根痛，以后逐渐发生感觉性共济失调症状，往往伴有传导束型浅感觉障碍和锥体束征，腰穿有椎管阻塞症状，脑脊液中蛋白质增多。,亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、腱反射亢,32,（四）脑干病变,凡损害延髓薄束核和楔束核，或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。,延髓病变其共济失调在同侧，桥脑、中枢病变共济失调在对侧。,其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状，且大多伴有小脑性共济失调。,（四）脑干病变凡损害延髓薄束核和楔束核，或桥脑和中脑的内侧丘,33,（五）丘脑病变,丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。,除可有对侧半身感觉性共济失调外，尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍，其共济失调上肢重于下肢。,（五）丘脑病变丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。,34,因丘脑与小脑有联系，故丘脑病变时还伴有小脑症状。,丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作，尤其是在手部明显，即所谓丘脑性不安手，在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动，这是由于手的位置觉障碍所致（假性手足徐动）。,因丘脑与小脑有联系，故丘脑病变时还伴有小脑症状。,35,（六）顶叶病变,顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体，或肢体的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、肿瘤等。,顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系，即共济失调明显而深感觉障碍却极轻微。,顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。,（六）顶叶病变顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体，或肢,36,2.,小脑性共济失调,:,2.小脑性共济失调:,37,小脑的解剖和定位诊断,小脑的解剖和定位诊断,38,小脑的解剖生理（一）：,外部结构,外部结构 绒球小结叶,古小脑,小脑蚓部,旧小脑,小脑半球,新小脑,小脑的解剖生理（一）：外部结构,39,小脑的解剖生理（二）：,外部结构,按种系发生的不同分为：,古小脑（,绒球小结叶,）,平衡中枢维持平衡,（前庭小脑）,旧小脑（,小脑前叶、后叶的蚓锥、蚓垂,）,调节,肌张力、维持身体平衡,（脊髓小脑）,新小脑（后叶,小脑半球）,协调随意运动,（脑桥小脑）,小脑的解剖生理（二）：外部结构按种系发生的不同分为：,40,小脑的解剖生理（三）：,内部结构,内部结构（,Internal Architecture,）,皮 质,分子层：星状细胞、篮状细胞,（外,内） 蒲肯野细胞层：,Purkinje Cell,颗粒层：颗粒细胞,白 质,齿状核 新小脑,（外,内） 栓状核 旧小脑,球状核 旧小脑,顶 核 古小脑,小脑的解剖生理（三）：内部结构内部结构（Internal A,41,42,43,小脑的解剖生理（四）：,纤维联系,3,个连接臂从上往下依次是：,小脑上脚（结合臂）,中脑,传出纤维,（小脑红核束）,少量传入纤维（脊髓小脑前束）,小脑中脚（桥 臂）,桥脑,传入纤维,（桥脑小脑束）,小脑下脚（绳状体）,延髓,传入纤维,（脊髓小脑束、前庭小脑束、橄榄小脑束、网状小脑束）,小脑的解剖生理（四）：纤维联系3个连接臂从上往下依次是：,44,小脑的解剖生理（五）：,传出冲动,小脑的传出冲动：同侧支配,小脑上脚 红核脊髓束、丘脑纤维,深部核团,对侧中红脑核,交叉,丘脑腹外侧核,交叉,同侧脊髓前角运动细胞、,4,区、,6,区,小脑的解剖生理（五）：传出冲动小脑的传出冲动：同侧支配,45,共济失调诊断和鉴别诊断课件,46,共济失调诊断和鉴别诊断课件,47,小脑的解剖生理（六）：,血液供应,基底动脉,小脑上动脉,小脑半球前部,蚓部腹侧、蚓旁区,小脑核团,基底动脉,小脑前下动脉,绒球、腹侧小脑,椎动脉,小脑后下动脉,小脑半球及核团后部,小脑的解剖生理（六）：血液供应基底动脉小脑上动脉小脑半球,48,共济失调诊断和鉴别诊断课件,49,共济失调诊断和鉴别诊断课件,50,共济失调诊断和鉴别诊断课件,51,累及小脑小结 VOR反射弧正常 小脑代偿功能强 -最易出现孤 立性眩晕,小脑后下动脉内侧支损害,累及小脑小结 VOR反射弧正常 小脑代偿功能强 -,52,定位诊断（一）：,小脑病变的临床表现,共济运动：,正常随意运动时主动肌、拮抗肌、协同,肌和固定肌 等的协作、配合为共济运动,共济失调：,上述随意运动发生协作障碍、出现动作,的笨拙、姿势的维持和平衡障碍,是一种运动功能的异常,临床分为,感觉性、前庭性、小脑性、大脑性,共济失调，,小脑,是其中最重要的核心结构,定位诊断（一）：小脑病变的临床表现共济运动：正常随意运动时主,53,定位诊断（二）：,小脑病变的临床表现,小脑性共济失调：,小脑或其纤维损害后引起肌张力,的降低和运动障碍,平衡障碍：,站立、行走不稳，睁闭眼并足直立困难,辨距不良：,对运动的距离、速度、力量估量不准,轮替障碍：,主动肌、拮抗肌交互作用障碍,小脑性语言：,语言肌协同障碍,爆发性语言,定位诊断（二）：小脑病变的临床表现小脑性共济失调：小脑或其纤,54,定位诊断（二）：,小脑病变的临床表现,意向性震颤：,关节固定不稳、肌张力低,眼球震颤：眼球运动肌协同障碍，提示前庭,小脑系统损害,书写障碍：,手部小肌群的精细运动障碍,大写症,肌张力降低：,张力性神经支配改变,定位诊断（二）：小脑病变的临床表现,55,小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调，,特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。,小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调，,56,小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍，,有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。,指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，,伴有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。,小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍，,57,（一）小脑蚓部病变,小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯干共济失调,站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综合征。,（一）小脑蚓部病变小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯干共济,58,急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见，尤其是儿童，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见。,急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见，尤其是儿童，如髓母细胞瘤,59,临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。,表现为在患者站立与步行时最为明显，通常可见身体向后摇晃和倾跌，特别是在转身时可见明显步态不稳。,上肢共济失调不明显。,常伴有眩晕和肌张力减低。,临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。,60,慢性进行性小脑蚓部病变，起于幼儿期的有进行性小脑共济失调，其特点是伴有眼球毛细血管扩张；,成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等，临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。,慢性进行性小脑蚓部病变，起于幼儿期的有进行性小脑共济失调，其,61,（二）小脑半球病变,主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不明显。,小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等，,临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。,（二）小脑半球病变主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不,62,表现为早期出现颅内压增高的症状。,有病侧肢体协调动作障碍、动作笨拙、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性，并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。,表现为早期出现颅内压增高的症状。,63,头颈常固定在一个特殊位置，头常向前倾俯，并转向病侧，摇头或转头时可发生恶心与呕吐。,口齿讷吃，构音困难，眼震明显。,行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。,肌张力减低，腱反射迟钝或消失。,头颈常固定在一个特殊位置，头常向前倾俯，并转向病侧，摇头或转,64,两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。,可见于多发性硬化：除有小脑性共济失调、眼震外，常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。,两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。,65,（三）全小脑病变,主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。,急性损害以急性小脑炎和中毒多见（如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等）。前者病前有感染史，急性起病脑脊液中白细胞增多，常在,2,8,周内痊愈。后者有接触史。,（三）全小脑病变主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。,66,慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变，常见的为遗传性共济失调，其特点是有家族史，起病隐袭而呈进行性，并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。,小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调，坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现。,慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变，常见的为遗传性共济,67,（四）小脑桥脑角病变,常见病因是肿瘤，以听神经瘤多见，约占,80,90%,。开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因脑干与颅神经受累，出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。,（四）小脑桥脑角病变常见病因是肿瘤，以听神经瘤多见，约占80,68,（五）脑干病变,其共济失调可为感觉性、小脑性或前庭性，以小脑性者常见。脑干与小脑半球的联系较蚓部多，故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著，由于代偿不如小脑半球，因此持续时间久。其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各种症状。,（五）脑干病变其共济失调可为感觉性、小脑性或前庭性，以小脑性,69,小脑病损的定位诊断,小脑的基本功能,绒球小节叶,与躯体平衡和肌张力的调节有关,小脑病损的定位诊断小脑的基本功能,70,小脑病损的定位诊断,、旧小脑,接受脊髓的非意识性,本体感觉冲动调节肢体,协调运动和维持肌张力,、新小脑,受大脑皮层的影响,协调肢体的精细运动,小脑病损的定位诊断、旧小脑,71,小脑病损的定位诊断,二、小脑损害的表现,共济失调,肢体远端精细运动障碍,平衡障碍,躯体平衡障碍、小脑性步态,辩距不良,运动不足或过度,小脑病损的定位诊断二、小脑损害的表现,72,小脑病损的定位诊断,协同障碍,起坐试验,快速轮替异常,（,disdiadochokinesia,）,意向性震颤,肌回跳现象,肌张力降低及钟摆样膝反射,小脑病损的定位诊断协同障碍,73,小脑病损的定位诊断,小脑性语言,眼球震颤,书写障碍,特殊征候,肌阵挛：局部性、全身性,病变部位：（橄榄核,-,齿状核,-,红核环路病变）,小脑病损的定位诊断小脑性语言,74,Subcortical Motor System:Cerebellum,Damage causes:,Three main systems,1.,2.,3.,不能利用前庭信息控制转头时的眼球运动，不能在行走或者站立时控制肢体运动，难以保持平衡,肌张力下降,共济失调,意向性 震颤,运动启动困难，动作分解，节段性,Subcortical Motor System:Cere,75,定位诊断（三）：,小脑蚓部病变,小脑蚓部,躯干共济失调,：,站立、行走不稳,步基宽、,蚓前部,头、颈 小脑语言,蚓后部,躯干、下肢 向前后倾倒,髓母细胞瘤最常见,定位诊断（三）：小脑蚓部病变,76,定位诊断（四）：,小脑半球病变,小脑半球,同侧肢体共济失调,：,肌张力减低,小脑半球前部,上肢,意向性震颤,小脑半球后部,下肢,向病侧注视时眼震,上肢重于下肢； 远端重于近端,向病变侧倾倒,精细动作重于粗大动作,指鼻、跟膝胫试验不准,轮替运动差,多见于小脑占位和血管病,定位诊断（四）：小脑半球病变小脑半球同侧肢体共济失调：肌,77,定位诊断（五）：,小脑蚓部和半球病变的鉴别要点,小脑蚓部病变 小脑半球病变,共济失调 表现在躯干 表现在肢体,坐、立、行走不稳 意向性震颤,上肢重,肌张力减低 四肢肌张力减低或正常 上肢明显,小脑性语言 吟诗样或断续样语言 无,小脑性眼震 无 向病灶侧注视时,有粗大眼震,倾倒 向前后倾倒 向病灶侧倾倒,定位诊断（五）：小脑蚓部和半球病变的鉴别要点,78,定位诊断（六）：,齿状核病变,齿状核病变,明显的意向性震颤,齿状核合并下橄榄核损害,动作过度,肌阵挛,尿失禁,阳 萎,定位诊断（六）：齿状核病变齿状核病变明显的意向性震颤,79,定位诊断（七）：,弥漫性小脑病变,慢性弥漫性损害临床主要表现为躯体和语言的共济失调，四肢障碍不明显，多见于变性,急性弥漫性损害时有躯干和四肢的共济失调、构音不清、意向性震颤等，多见于炎症,定位诊断（七）：弥漫性小脑病变慢性弥漫性损害临床主要表现为躯,80,定位诊断（八）：,小脑的机能大体定位：,身体的躯干由小脑蚓部支配,蚓部前端支配头部肌肉，后部支配颈部和躯干肌肉,肢体的肌群由同侧小脑半球支配，上肢在上面，下肢在下面,定位诊断（八）：小脑的机能大体定位：身体的躯干由小脑蚓部支,81,定位诊断（九）：,小脑疾病定位诊断的困难,损伤仅见于小脑某一特定功能区的情况少见,慢性损伤时小脑机能有一定程度的代偿：,残存小脑实质可代偿损伤区的功能,脑的其他部分能代偿缺失的小脑功能,新小脑代偿作用较强：,慢性弥漫性小脑变性时虽有小脑蚓部,和半球的同时损害，但临床主要表现为,躯体和语言的共济失调，四肢障碍不明显,急性小脑损害时代偿作用少，但常无法显示小脑症状,定位诊断（九）：小脑疾病定位诊断的困难损伤仅见于小脑某一特,82,小脑病变的病因,先天性小脑发育不良,颅颈交界区畸形：颈椎融合、颅底压迹、颅底凹陷、,扁平颅底、 环枕融合、环枢椎脱位、,Arnold-Chiari,畸形,外伤：后颅窝外伤、常伴意识障碍，小脑症候难体现,血管疾病：出血、梗死,肿瘤：小脑肿瘤、后颅窝肿瘤,炎症与脓肿,遗传变性病,中毒与代谢性疾病,小脑病变的病因先天性小脑发育不良,83,小脑病损的定位诊断,三、小脑综合征,中线综合征,平衡障碍、头晕,眼球震颤、小脑性语言,半球综合征,同侧肢体共济失调,小脑病损的定位诊断三、小脑综合征,84,小脑病损的定位诊断,遗传性共济失调,慢性进行性小脑性损害,肌张力异常,后期出现腱反射异常和智能障碍,Charcot,综合征,小脑病损的定位诊断遗传性共济失调,85,小脑病损的定位诊断,四、常见的小脑综合征,急性全小脑损害,小脑炎、中毒性、脱髓鞘、血管性,亚急性小脑损害,副肿瘤综合征,小脑病损的定位诊断四、常见的小脑综合征,86,血管病变（一） ：,小脑出血,发病率：占脑实质出血的,510%,，平均,6.1%,病因：高血压病、动脉硬化症、血管畸形、好发于齿状核部位,齿状核动脉破裂（小脑上动脉分支）,症状：眩晕、枕部头痛、恶心、呕吐,体征：肌张力低下、共济失调、无明显肢体瘫痪,诊断要点：,1.,有高血压等危险因素的老年人,2.,突然发病,3.,有严重眩晕、频繁呕吐、剧烈头痛、,肌张力低、无明显瘫痪,4.CT,示小脑半球或蚓部有高密度灶,血管病变（一） ：小脑出血发病率：占脑实质出血的510%，,87,血管病变（二） ：,小脑出血,治疗：,多以意识障碍程度、血肿量、有无脑积水及,脑池受压的情况作为决定治疗方案的依据,内科治疗 外科治疗,意识障碍 清 醒 昏 迷,血肿量 蚓部,5ml,蚓部,6ml,半球,10ml,半球,15ml,脑积水 无 有,脑池受压 无 有,血管病变（二） ：小脑出血治疗：多以意识障碍程度、血肿量、有,88,血管病变（三）：,小脑梗死,3,对小脑动脉之间有广泛的侧支吻合,梗死发生率不高,小脑后下动脉梗死：,4480%,小脑上动脉梗死：,3856%,小脑前下动脉梗死：,1325%,症状、体征与小脑出血相似,伴对侧大脑病变时体征不易发现,血管病变（三）：小脑梗死3对小脑动脉之间有广泛的侧支吻合梗,89,小脑脓肿,病因：直接来源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化,脓性中耳炎、乳突炎）,临床表现：,全身症候：发热、寒战、脑膜刺激征,颅内压增高：头痛、恶心、呕吐,小脑症候：同侧共济失调、肌张力减低、眼球震颤,治疗：抗炎及降颅压、已形成包膜者手术切除脓肿,预后：过去死亡率较高，约,3060%,，,现经,CT,指导下治疗死亡率明显降低,小脑脓肿病因：直接来源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化,90,小脑脑炎,病因：不明，可能与疫苗接种后、病毒感染等有关,少见，可见于,14,岁幼儿，偶见成人,临床表现为急性小脑性共济失调,急性期脑脊液可有淋巴细胞增多,治疗：抗病毒,预后：一般较好,小脑脑炎病因：不明，可能与疫苗接种后、病毒感染等有关,91,小脑肿瘤,多见于儿童,隐袭性缓慢生长，因功能代偿可相当长时间不出现症状和体征,因后颅窝体积小，肿瘤生长易造成脑室系统梗阻，因此颅高压出现较早,常见： 星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管母细胞瘤,小脑肿瘤多见于儿童,92,小脑肿瘤（一）：,星形胶质细胞瘤,儿童多见，儿童,71.4%,发生于幕下,多发生于小脑半球，少数发生于小脑蚓部，或同时发生于半球与蚓部，大部分突入脑室内，由巨大的囊包裹，囊内有囊液,症状和体征：步态不稳、同侧肢体共济失调、意向性,震颤、肌张力减低、颅内压增高、,影像学表现：见后,治疗：手术切除瘤结节，不能手术者放疗或化疗,小脑肿瘤（一）：星形胶质细胞瘤儿童多见，儿童71.4%发生于,93,小脑肿瘤（二）：,髓母细胞瘤,75%,发生于,15,岁以下，,40,岁以上罕见,只发生于小脑：,7095%,发生于小脑蚓部，多见于儿童,1015%,发生于小脑半球，多见于成人,症状：头痛、呕吐、步态不稳、共济失调、复视,体征：视乳头水肿、眼震、外展麻痹、闭目难立,影像学表现：见后,治疗：手术后易复发，对放疗敏感,高恶性程度：生长迅速、手术不易切除、有随,CSF,播,散种植的倾向,小脑肿瘤（二）：髓母细胞瘤,94,后颅窝肿瘤（一）：,听神经瘤,占颅内肿瘤的,510%,，占桥小脑角肿瘤的,8090%,来源于第,8,对颅神经，占据桥小脑角，压迫桥脑、延髓、小脑和颅神经,临床表现：,1.,听力障碍：常首发耳鸣，进行性加重伴听力减退,2.,小脑症状，发生率约,6585%,，主要为共济失调,3.,前庭功能障碍：眩晕,治疗：良性肿瘤，原则上手术切除可根治,后颅窝肿瘤（一）：听神经瘤占颅内肿瘤的510%，占桥小脑角,95,后颅窝肿瘤（二）：,室管膜瘤,约占颅内肿瘤的,5.19%,，占胶质瘤的,12.21%,，幕下者为,52.56%,，,来源于脑室壁的室管膜，其中,70%,来源于第四脑室,多发生于儿童和青少年（,615,岁），成人少见,生长缓慢，多属良性肿瘤,临床表现：无固定表现，取决于肿瘤生长部位，常见颅内压增高、第四脑室底部颅神经损害,治疗：手术切除肿瘤，复发率高，术后加用放疗,后颅窝肿瘤（二）：室管膜瘤约占颅内肿瘤的5.19%，占胶质瘤,96,小脑髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤、室管膜瘤的,CT,、,MRI,鉴别诊断（一）,影象学表现 髓母细胞瘤 星形胶质细胞瘤 室管膜瘤,CT,平扫密度 略高或等 低 略高或等,MRIT,1,W,信号 低 低 低或等,MRIT,2,W,信号 等或高 高 高,CT,、,MRI,增强 大多数强化 多数强化 多数强化,均匀强化 最常见 次常见 可见,不均匀强化 不常见 可见 可见,钙 化 不常见 可见 可见,小脑髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鉴别诊,97,小脑髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤、室管膜瘤的,CT,、,MRI,鉴别诊断（二）,影象学表现 髓母细胞瘤 星形胶质细胞瘤 室管膜瘤,出血 少见 少见 少见,坏死、囊变 少见 常见 可见,瘤周水肿 较常见 少见 偶见,位于中线 常见 可见 最常见,位于小脑半球 少见 可见 不见,通过第四脑室 少见 不见 常见,出口外长,小脑髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鉴别诊,98,遗传性共济失调,一组以共济失调为主的遗传性疾病,属常染色体显性或隐性遗传,发病年龄从婴儿至中年以后,缓慢、隐袭起病，进行性加重,主要侵犯小脑、脑干、脊髓,临床分为：,脊髓型,Friedreich,共济失调,小脑型,Marie,氏共济失调,脊髓小脑型,橄榄桥脑小脑萎缩,遗传性共济失调一组以共济失调为主的遗传性疾病,99,遗传性共济失调（一）：,Friedreich,共济失调,又名遗传性家族性脊髓性共济失调,常染色体隐性遗传,起病年龄,518,岁，多在少年期起病,脊髓背侧及小脑病损,临床表现：躯干和下肢共济失调，肌张力降低，腱反,射减弱，深感觉障碍，骨骼畸形（脊柱侧,弯、前、后凸、弓形足、马蹄足），视神,经、视网膜病变，心脏损害、内分泌改变,遗传性共济失调（一）： Friedreich共济失调又名遗,100,遗传性共济失调（一）：,Friedreich,共济失调,诊断依据：,1.,儿童或青少年起病,2.,有家族遗传史,3.,隐匿起病、进展缓慢,4.,躯干和肢体共济失调、腱反射消失,深感觉障碍、病理征阳性,5.,脊柱畸形、弓形足,治疗：无有效治疗,预后：有的进展缓慢，可存活数十年,遗传性共济失调（一）： Friedreich共济失调诊断依,101,遗传性共济失调（二）：,Marie,氏共济失调,又名遗传性小脑性共济失调、遗传性痉挛性共济失调,常染色体显性遗传,多在,3060,岁期间发病,病变主要位于小脑,临床表现：步态不稳常首发，呈蹒跚痉挛步态，上肢,共济失调，腹壁反射消失，腱反射亢进，跖,反射伸性或,Babinski,征（,+,），语言不清常见，,眼震少见，一般无骨骼畸形,治疗：同前,遗传性共济失调（二）： Marie氏共济失调又名遗传性小脑,102,遗传性共济失调（二）：,Marie,氏共济失调,诊断依据：成年后起病,有家族遗传史,病情缓慢进展,临床表现：主要表现小脑性共济失调，无感觉,性共济失调，后期肌张力增高、腱,反射亢进、病理征阳性,CT,示小脑萎缩,治疗：同前,遗传性共济失调（二）： Marie氏共济失调诊断依据：成年,103,遗传性共济失调（三）：,鉴别诊断,Friedrech,济失调,Marie,氏共济失调,无遗传方式 常染色体隐性遗传 常染色体显性遗传,年 龄,518,岁,3060,岁,骨骼畸形 有 无,遗传性共济失调（三）：鉴别诊断,104,遗传性共济失调（四）：,晚发性小脑皮质萎缩,常染色体显性遗传，亦可散发,多数在,50,岁以后起病,病变主要侵犯小脑蚓部和绒球,临床表现：小脑性共济失调，躯体较四肢明显，突出症状为行走和站立不稳，上肢较下肢轻，轻度构音障碍、肌张力不低、无锥体外系症状,CT,可见小脑萎缩,治疗：无特殊,遗传性共济失调（四）：晚发性小脑皮质萎缩常染色体显性遗传，,105,遗传性共济失调（五）：,橄榄桥脑小脑萎缩,分家族性（常染色体显性遗传）和散发性,中年以后起病，平均发病年龄,35,岁左右,临床表现：进行性加重的小脑性共济失调，最早出现步态不稳、平衡障碍，进而四肢随意运动缓慢不灵活，有语言、吞咽障碍，眼球震颤、病变累及基底节可出现肌张力增高、面具脸、静止性震颤,CT,或,MRI,示桥脑萎缩、小脑脑沟增宽、脑叶变小、第四脑室扩大、脑池扩张,遗传性共济失调（五）：橄榄桥脑小脑萎缩分家族性（常染色体显,106,遗传性共济失调（五）：,橄榄桥脑小脑萎缩,诊断依据：,中年以后进行性加重的小脑性共济失调,有阳性家族史,有颅神经及锥体外系症状,CT,或,MRI,示桥脑、小脑萎缩,治疗：同前,预后：欠佳，平均病程,15,年,遗传性共济失调（五）：橄榄桥脑小脑萎缩诊断依据：,107,多系统萎缩（MSA）,一组神经系统变性综合征,病变累及小脑系统（含脑干）、锥体外系、自主神经系统以及锥体束和皮层,分型：,OPCA,：以小脑症状（,小脑性共济失调,）为主,SDS,：以自主神经症状（,直立性低血压、排尿障碍、,阳萎、出汗减少,）为主,SND,：以锥体外系症状（,帕金森症状,）为主,多系统萎缩（MSA）一组神经系统变性综合征,108,中毒及代谢性疾病,急慢性酒精中毒,重金属中毒：,汞、铅、铊、锰,药物中毒：,苯妥英钠、呋喃坦啶、氯硝西泮,恶性肿瘤：,内分泌疾病：,甲亢、甲低,中毒及代谢性疾病急慢性酒精中毒,109,中毒及代谢性疾病（一）：,酒精性皮质小脑变性,发病年龄,50,岁左右，男女,=101,病因：长期饮酒过量导致营养不良（,VitB,1,缺乏）,病理：小脑蚓部的前上部、舌叶、中叶蒲肯野细,胞变性、消失,临床表现：躯干和下肢共济失调明显，上肢可无或仅,有轻度动作笨拙，但临床表现与酗酒时间,和影象学表现不成正比,CT,或,MRI,可示小脑萎缩,治疗：禁酒，给予,VitB,1,可改善症状,中毒及代谢性疾病（一）：酒精性皮质小脑变性发病年龄50岁左,110,中毒及代谢性疾病（二）：,副癌性小脑变性,50,岁左右多见，女性多于男性,可在恶性肿瘤（小细胞肺癌、何杰金病、乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌）之前、后出现小脑症候,病理：广泛、弥漫性地蒲肯野细胞变性、缺失,主要表现为对称性四肢共济失调，可有构音不清、肌张力低、眩晕、复视、锥体束征等,中毒及代谢性疾病（二）：副癌性小脑变性50岁左右多见，女性,111,中毒及代谢性疾病（二）：,副癌性小脑变性,抗体检测,：脑内合成，,CSF,滴度高于血清,抗,Yo,抗体：,乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌,伴小脑症状时阳性率高；无癌肿小脑病,变阴性,抗,Hu,抗体：,阳性者肿瘤性质多为小细胞肺癌，,脑脊髓炎、前角细胞变性等也可有阳性,中毒及代谢性疾病（二）：副癌性小脑变性抗体检测：脑内合成，,112,多发性硬化,约,13%MS,患者早期就有共济失调步态，,约,45%50%MS,患者晚期有此征,Charcot,氏三联征：,意向性震颤,断辍性语言,眼球震颤,但非,MS,特有，仅见于部分,MS,晚期患者,如果能排除其他小脑疾患，方能考虑为,MS,多发性硬化约13%MS患者早期就有共济失调步态，,113,3.,大脑共济失调,共济失调诊断和鉴别诊断课件,114,大脑病变导致的共济失调,大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有共济失调。,大脑病变导致的共济失调大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有,115,1.,额叶性共济失调,:,额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调，主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，并可有精神症状和强握反射。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钏摆样、无病理反射的临床表现不同。,1.额叶性共济失调:,116,2.,颞叶性共济失调,:,系颞叶中平衡中枢受损所致，也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻，早期不易发现，有同向偏盲，失语等症状。,2.颞叶性共济失调:,117,3.,顶叶共济失调,:,顶叶病变除有深感觉障碍、皮质感觉障碍外，因顶叶是小脑和前庭的高级中枢，故顶叶旁中央小叶损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。,3.顶叶共济失调:,118,4.,前庭性共济失调,:,4.前庭性共济失调:,119,因前庭系统损害引起，以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。,与小脑性共济失调有相同点，如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。,但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。,因前庭系统损害引起，以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现,120,（一）周围性前庭病变,内耳前庭至前庭神经的病变称为周围性前庭病变。,急性单侧的周围性病变如美尼尔病、前庭神经元炎、各种性质的迷路炎等。,表现为急性起病，旋转性的剧烈眩晕，有恶心、呕吐、眼震（慢相向病侧）。可伴有耳鸣和听力下降。,（一）周围性前庭病变内耳前庭至前庭神经的病变称为周围性前庭病,121,有明显的躯干平衡障碍，站立时倾倒及示指偏斜试验均与眼震慢相方向一致，倾倒方向随头位改变而变化。,当闭目循直线行走时和一侧小脑半球病损患者一样向病侧偏斜，睁眼行走由于随意矫正而呈锯齿状步伐。闭目原地踏步伐时则以体轴中心缓慢地向健侧旋转。,有明显的躯干平衡障碍，站立时倾倒及示指偏斜试验均与眼震慢相方,122,单侧慢性损害如听神经痛，迁延性内耳炎等，一般无躯干平衡障碍。眩晕少见，如有为非旋转性，每于躯体活动或闭眼时有轻度摇晃感。,单侧慢性损害如听神经痛，迁延性内耳炎等，一般无躯干平衡障碍。,123,急性两侧性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒，两侧美尼尔病等，站立及行走不稳等平衡障碍显著，闭目后加剧，但无自体的自发性偏斜，可无旋转性眩晕，但有剧烈的动摇或浮动感。,急性两侧性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒，两,124,两侧性慢性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒的表现和急性相同，但程度较轻。无论急性或慢性的周围性前庭损害，诱发性前庭功能性试验均有障碍。,两侧性慢性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒的表,125,（二）中枢性前庭损害,前庭神经核及其中枢联系的病变称为中枢性前庭损害。,见于多种原因所致的脑干病变时，表现为站立时向后或侧后方倾倒，与眼震慢相方向不一致，与头位无关，与自体的自发性偏斜方向不同。,（二）中枢性前庭损害前庭神经核及其中枢联系的病变称为中枢性前,126,因此中枢性前庭损害的特点是各种前庭反应不一致，症状亦较轻，诱发性前庭功能试验无障碍，可与周周围性前庭损害鉴别。,因此中枢性前庭损害的特点是各种前庭反应不一致，症状亦较轻，诱,127,共济失调的鉴别诊断,症 候 小脑性 感觉性 前庭性 大脑性,躯干失调 ,Romberg,征 ,四肢失调 ,小脑语言 ,意向震颤 ,迷路症候, ,深感觉障碍 ,锥体束征 ,共济失调的鉴别诊断 症 候 小脑性,128,提问与解答环节,Questions And,Answers,提问与解答环节,129,谢谢聆听,学习,就是,为了达到一定目的而努力去干,是,为一个目标去战胜各种困难的过程,这个过程会充满压力、痛苦和,挫折,Learning Is To Achieve A Certain Goal And Work Hard, Is A Process To Overcome Various Difficulties For A Goal,谢谢聆听Learning Is To Achieve A C,130,