帕金森病和颅内肿瘤课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,上海交通大学医学院,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,上海交通大学医学院,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/9/14,#,帕金森病,帕金森病,1,帕金森病，又名震颤麻痹，是一种较常见的锥体外系疾病，以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要症状。,40,岁以前极少发病，,60,岁以后发病明显增多。隐袭起病，病程缓慢进展。,其病变主要见于大脑的黑质部位,概 述,帕金森病，又名震颤麻痹，是一种较常见的锥体外系疾病，以静止,2,病 因,老化,黑质细胞逐年减少,单胺氧化酶含量增高,环境因素,遗传因素,病 因 老化,3,病 理,中脑黑质致密区中含黑色素神经元（多巴胺能神经元）严重缺失,残余细胞发生变性，细胞浆内嗜酸性包涵体（,Lewy,体）,神经胶质增生,病 理 中脑黑质致密区中含黑色素神经元（多巴胺能神经元）严重,4,发病年龄：多数,60,岁，也有较年轻者，,40,岁以下极少见,病程：隐袭起病，缓慢进展,(,慢性进行性,),性别：男多于女,临床表现,发病年龄：多数60岁，也有较年轻者，40岁以下极少见临床表,5,震颤,肌强直,运动迟缓,临床表现,临床表现,6,震颤：,定义：同步性，节律性,静止性震颤,、,4-6 Hz,安静出现，隨意运动，紧张，睡眠消失,搓丸样动作,临床表现,震颤：临床表现,7,肌强直,：肌张力,铅管样 齿轮样,路标现象,临床表现,肌强直：肌张力临床表现,8,运动迟缓、,运动减少,：,随意动作,始动困难,精细动作困难,“,面具脸,”,“,小写征,”,临床表现,运动迟缓、运动减少：临床表现,9,姿势步态异常,：,屈曲体态、慌张步态,起步慢，碎步前冲,上肢摆动， 转身不灵，停步困难,临床表现,姿势步态异常： 临床表现,10,其他：,言语：缓慢、顿挫不流利、发音单调低沉,自主神经症状：流涎 脂颜 多汗,便秘 直立性低血压,晚期有一定痴呆,临床表现,其他：临床表现,11,Monograph by James Parkinson,1817,Monograph by James Parkinson,12,帕金森病和颅内肿瘤课件,13,帕金森病和颅内肿瘤课件,14,帕金森病和颅内肿瘤课件,15,帕金森病和颅内肿瘤课件,16,帕金森病和颅内肿瘤课件,17,帕金森病和颅内肿瘤课件,18,1,、继发性帕金森病（有明确病因）,动脉硬化性： 多发性脑梗死,脑炎后,药物性,中毒性：,CO,、,Mn,、,CS2,外伤性：颅脑外伤,鉴别诊断,1、继发性帕金森病（有明确病因）鉴别诊断,19,2,、伴帕金森样表现的其他神经系统变性病,(,症状性,PD),肝豆状核变性,Huntington,病,弥漫性路易体病,多系统萎缩,进行性核上性麻痹,变性,-,遗传病,叠加综合征,鉴别诊断,2、伴帕金森样表现的其他神经系统变性病(症状性PD)变性-,20,3,、其他：抑郁症,特发性震颤,鉴别诊断,3、其他：抑郁症鉴别诊断,21,1.,以药物为主：改善症状缓解病程,（,1,）抗胆碱能药：对震颤、强直有效，如安坦,（,2,）促进神经末梢释放,DA,和减少,DA,再摄取：金刚烷胺,（,3,）,DA,替代治疗：治疗,PD,最有效的药物：左旋多巴、息宁,治 疗,治 疗,22,帕金森病和颅内肿瘤课件,23,ACh,DA,ACh,DA,健康人,帕金森病,DA,抗胆碱能治疗,ACh,AChDAAChDA 健康人 帕金森病DA 抗胆碱能治疗AC,24,ACh,DA,ACh,DA,健康人,帕金森病,DA,替代治疗,ACh,DA,AChDAAChDA 健康人 帕金森病 DA替代治疗AChD,25,其他：,单胺氧化酶,B,抑制剂：思吉宁,多巴胺受体激动剂：溴隐亭，泰舒达，普拉克索,儿茶酚,-,氧位,-,甲基转移酶抑制剂（,COMTI,）：,答是美，柯丹,治 疗,其他：治 疗,26,2. DBS(,脑深部电刺激）：,药物治疗失效,震颤症状明显,不耐受副作用,治 疗,治 疗,27,帕金森病和颅内肿瘤课件,28,一级预防,无病防病,1,、对有帕金森病家族史及有关基因携带者，有毒化学物品接触者，均应视为高危人群，须密切监护随访，定期体检，并加强健康教育，重视自我防护。,2,、加大工农业生产环境保护的力度，减少有害气体、污水、污物的排放，对有害作业人员应加强劳动防护。,3,、改善广大农村及城镇的饮水设施，保护水资源，减少河水、库水、塘水及井水的污染，保证广大人民群众能喝上安全卫生的饮用水。,4,、老年人慎用吩噻嗪类、利血平类及丁酰苯类药物。,5,、重视老年病,(,高血压、高血脂、高血糖、脑动脉硬化等,),的防治，增强体质，延缓衰老，防止动脉粥样硬化，对预防帕金森病均能起到一定的积极作用。,预 防,一级预防无病防病预 防,29,二级预防,早发现、早诊断、早治疗,1,、早期诊断。帕金森病的亚临床期长，若能即早开展临床前期诊断技术，如嗅觉机能障碍、,PET,扫描、电生理等检查，将亚临床期帕金森病尽早发现，采用合适治疗，可能会延缓整个临床期的过程。,2,、帕金森病早期，虽然黑质和纹状体神经细胞减少，但多巴胺分泌却代偿性增加，此时脑内多巴胺含量并未明显减少，称代偿期，一般不主张用药物治疗，可采用理疗、医疗体育、太极拳、水疗、按摩、气功、针灸等治疗，以维持日常一般工作和生活，尽量推迟抗震颤麻痹药物应用的时间。,3,、帕金森病失代偿期应使用药物治疗。,预 防,二级预防早发现、早诊断、早治疗预 防,30,三级预防,延缓病情发展、防止病残、改善生活质量,1,、积极进行非药物如理疗、体疗、针灸、按摩等及中西医药物或手术等综合治疗，以延缓病情发展。,2,、重视心理疏导安抚和精神关爱，保证充足睡眠，避免情绪紧张激动，以减少肌震颤加重的诱发因素。,3,、积极鼓励患者主动运动，如吃饭、穿衣、洗漱等。有语言障碍者，可对着镜子努力大声地练习发音。加强关节、肌力活动及劳作训练，尽可能保持肢体运动功能，注意防止摔跤及肢体畸形残废。,4,、长期卧床者，应加强生活护理，注意清洁卫生，勤翻身拍背，防止坠积性肺炎及褥疮感染等并发症，帕金森病大部分死于肺部或其他系统如泌尿系统等的感染。注意饮食营养，必要时给予鼻饲，保持大小便通畅。以不断增强体质，提高免疫功能，降低死亡率。,预 防,三级预防延缓病情发展、防止病残、改善生活质量预 防,31,帕金森病是一种中枢神经系统变性疾病,病程：隐袭起病，缓慢进展,(,慢性进行性,),起病年龄多,60,岁，也有较年轻的,三大主症：震颤、肌强直、运动迟缓,治疗：药物治疗为主，护理很重要,小 结,帕金森病是一种中枢神经系统变性疾病小 结,32,颅内肿瘤,瑞金医院卢湾分院神经内科,周荣英,颅内肿瘤瑞金医院卢湾分院神经内科,33,概 述,颅内肿瘤,(intracranial tumors),可划分为原发性和继发性肿瘤两大类。原发性颅内肿瘤发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管及残余胚胎组织等。而转移性肿瘤则是指身体其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内的肿瘤。,概 述 颅内肿瘤(intracranial tumors),34,原发性颅内肿瘤的年发病率为,10,12,1 0,万人。,发生于任何年龄，以,20,50,岁年龄组多见。,儿童及少年患者以后颅窝及中线部位的肿瘤为多，如髓母细胞瘤、颅咽管瘤及松果体区肿瘤等。,成年患者多为胶质细胞瘤,(,如星形细胞瘤，胶质母细胞瘤等,),，其次为脑膜瘤、垂体瘤及听神经瘤等。,概 述,原发性颅内肿瘤的年发病率为10121 0万人。概 述,35,病 因,大量研究表明，细胞染色体上存在着癌基因,后天诱因可使其发生。,诱发脑肿瘤的可能因素有：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。,病 因 大量研究表明，细胞染色体上存在着癌基因,36,发病部位,星形细胞，少枝胶质瘤,大脑半球,室管膜瘤,脑室系统，或者脑实质,髓母细胞瘤,小脑蚓部,脑膜瘤,蛛网膜粒分布部位,脊索瘤,颅底，斜坡，鞍背,颅内转移瘤,多位于灰白质交界区,血管母细胞瘤,小脑半球,颅咽管瘤，垂体瘤,鞍区，鞍上区,发病部位星形细胞，少枝胶质瘤大脑半球室管膜瘤脑室系统，或者脑,37,临床表现,颅内压增高,神经系统定位症状和体征,内分泌症状,全身症状,临床表现 颅内压增高,38,(,一,),颅内压增高的症状和体征,(一)颅内压增高的症状和体征,39,1,头痛,颅后窝肿瘤可致枕颈部疼痛并向眼眶放射。头痛程度随病情进展逐渐加剧。,幼儿因颅缝未闭或颅缝分离可无明显头痛。,老年人因脑萎缩、反应迟钝等原因头痛症状出现较晚。,1头痛 颅后窝肿瘤可致枕颈部疼痛并向眼眶放射。头痛程度,40,2,视神经乳头水肿,视乳头水肿是慢性颅内压增高最重要的客观体征。,2视神经乳头水肿 视乳头水肿是慢性颅内压增高最重要的客观,41,3,呕吐,呕吐呈喷射性，多伴有恶心。幕下肿瘤由于呕吐中枢、前庭、迷走神经受到刺激，故呕吐出现较早而且严重。,3呕吐 呕吐呈喷射性，多伴有恶心。幕下肿瘤由于呕吐中枢,42,除上述三主征外，还可出现视力减退、黑朦、复视、头晕、猝倒、淡漠、意识障碍、大小便失禁、脉搏徐缓及血压增高等征象。,症状常呈进行性加重。,当脑肿瘤囊性变或瘤内卒中时，可出现急性颅内压增高症状。,除上述三主征外，还可出现视力减退、黑朦、复视、头晕、猝倒、,43,(,二,),局灶性症状和体征,局灶症状是指脑瘤引起的局部神经功能紊乱。,有两种类型，,一是刺激性症状，如癫痫、疼痛、肌肉抽搐等。,二是麻痹性症状，如偏瘫、失语、感觉障碍等。,最早出现的局灶性症状具有定位意义。,(二)局灶性症状和体征 局灶症状是指脑瘤引起的局部神经功,44,1,大脑半球肿瘤的临床表现,大脑半球肿瘤的病理学性质主要为各类胶质细胞瘤，其次为脑膜瘤和转移瘤等。,早期可出现局部刺激症状，晚期则出现破坏性症状。,1大脑半球肿瘤的临床表现 大脑半球肿瘤的病理学性质主要,45,部位不同肿瘤症状和体征不同：,精神症状,：常见于,额叶,肿瘤，表现为痴呆和个性改变。,癫痫发作：额叶肿瘤较易出现，其次为颞叶、顶叶肿瘤多见。可为全身阵挛性大发作或局限性发作。,感觉障碍,：为,顶叶,的常见症状。表现为两点辨别觉、实体觉及对侧肢体的位置觉障碍。,运动障碍：表现为肿瘤对侧肢体肌力减弱或呈上运动神经元完全性瘫痪。,失语症,：见于,优势大脑半球,肿瘤，可分为运动性失语、感觉性失语、混合性失语和命名性失语等。,视野损害,：,枕叶,及颞叶深部肿瘤因累及视辐射，从而引起对侧同象限性视野缺损或对侧同向性偏盲。,部位不同肿瘤症状和体征不同：,46,2,鞍区肿瘤的临床表现,鞍区肿瘤早期就出现内分泌功能紊乱及视力视野改变，颅内压增高症状较少见。临床表现特点是：,视力和视野改变,眼底检查可显示原发性视神经萎缩。,内分泌功能紊乱：,泌乳素,(PRL),分泌过多，女性以停经、泌乳和不育为主要表现。男性则出现性功能减退。,生长激素,(GH),分泌过高，在成人表现为肢端肥大症，在儿童表现为巨人症。,促肾上腺皮质激素,(ACTH),分泌过多可导致,Cushing,综合征。,2鞍区肿瘤的临床表现 鞍区肿瘤早期就出现内分泌功能紊,47,帕金森病和颅内肿瘤课件,48,3,松果体区肿瘤的临床表现,颅内压增高，出现早，由于肿瘤位于中脑导水管附近，易引起脑脊液循环障碍。肿瘤向周围扩,局灶性压迫体征，压迫四叠体、中脑、小脑及丘脑，从而出现如眼球上视困难等。,松果体肿瘤发生在儿童期可出现性早熟现象。,3松果体区肿瘤的临床表现 颅内压增高，出现早，由于肿瘤位于,49,4,颅后窝肿瘤的临床表现,小脑半球肿瘤：主要表现为患侧肢体协调动作障碍，爆破性语言，眼球震颤，同侧肌张力减低，腱反射迟钝，易向患侧倾倒等。,小脑蚓部肿瘤：主要表现为步态不稳，行走不能、站立时向后倾倒。肿瘤易阻塞第四脑室，早期即出现脑积水及颅内压增高表现。,4颅后窝肿瘤的临床表现 小脑半球肿瘤：主要表现,50,桥小脑角肿瘤：主要表现为眩晕、患侧耳鸣及进行性听力减退。患侧第,V,、,脑神经麻痹症状及眼球震颤等小脑体征。晚期有,、,X,、,等后组脑神经麻痹及颅内压增高症状。,桥小脑角肿瘤：主要表现为眩晕、患侧耳鸣及进行性听力减退。患,51,诊 断,病史,，全面和有重点地进行全身和,神经系统查体,，得出初步印象。,选择一种或几种,辅助性检查,方法，以明确诊断。,诊 断 病史，全面和有重点地进行全身和神经系统查,52,治 疗,内科治疗：脱水降颅压，减轻脑水肿，抗癫痫,手术治疗,放疗,化疗,免疫治疗,基因治疗,中医治疗,治 疗 内科治疗：脱水降颅压，减轻脑水肿，抗癫痫,53,几种常见的颅内肿瘤,胶质瘤,脑膜瘤,垂体瘤,听神经瘤,转移性肿瘤,几种常见的颅内肿瘤 胶质瘤,54,一、胶质瘤,(glioma),来源于神经上皮的肿瘤，是颅内最常见的恶性肿瘤，约占全部颅内肿瘤的,40,50,。根据瘤细胞的分化情况又可分为：星形细胞瘤、髓母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、室管膜瘤、少突胶质细胞瘤等。,一、胶质瘤(glioma) 来源于神经上皮的肿瘤，是颅内,55,1,星形细胞瘤,(astrocytoma),为胶质瘤中最常见的一种，约占,40,左右。中青年多见。,恶性程度较低，生长缓慢。,其一种为实质性，多见于大脑半球，与周围脑组织分界不清,另一种为囊性肿瘤，具有分界较清楚的囊壁和结节，多见于,10,岁左右儿童的小脑半球内。,边界不清的实质性星形细胞瘤不能彻底切除，术后往往复发，需辅以放射治疗及化学治疗，,5,年生存率大约,30,左右。,分界清楚的囊性星形细胞瘤，如能将瘤壁结节完全切除可望获得根治。,1星形细胞瘤(astrocytoma) 为胶质瘤,56,帕金森病和颅内肿瘤课件,57,2,髓母细胞瘤,(medulloblastoma),为高度恶性肿瘤，好发于,2,10,岁儿童。,大多生长于小脑蚓部并向第四脑室、两侧小脑半球及延髓部侵犯。,肿瘤生长迅速，若阻塞第四脑室及导水管下端可导致脑积水。,肿瘤细胞易从瘤体脱落而进入脑脊液中，造成蛛网膜下腔的种植性转移和脊髓下端及马尾部的种植性转移。术后放疗需包括椎管。,2髓母细胞瘤(medulloblastoma) 为高度恶性,58,3,多形性胶质母细胞瘤,(glioblastoma multiforme),约占胶质瘤的,20,，为胶质瘤中恶性程度最高的肿瘤,多生长于成人的大脑半球，以额、顶、颞叶为多,肿瘤呈浸润性生长，增长迅速，导致血供不足，肿瘤中心多处坏死出血，给瘤造成多形性的外观,病人的主要表现为颅内压增高和神经功能障碍。病程发展快，治疗较困难。,3多形性胶质母细胞瘤(glioblastoma multi,59,4,室管膜瘤,(ependynoma),好发于儿童及青年，约占胶质瘤的,12,，由脑室壁上的室管膜细胞发生,肿瘤与周围脑组织分界尚清楚，有时有假囊形成,亦有种植性转移倾向,手术切除后仍会复发，术后需放射治疗及化学治疗,4室管膜瘤(ependynoma) 好发于儿童及青年，约,60,5,少突胶质细胞瘤,(oligodendroglioma),约占胶质瘤的,7,，多生长于两大脑半球白质内，生长较慢，肿瘤形状不规则，瘤内常有钙化斑块。,分界较清，可手术切除。术后往往复发，术后需放射及化学治疗。,5少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma) 约,61,二、脑膜瘤,(meningioma),发生率仅次于脑胶质瘤，约占颅内肿瘤总数的,20,。男女之比为,3,：,2,。高峰发病年龄为,30,50,岁。,良性，病程长。以大脑半球矢状窦旁为最多，偶尔可见于颅外组织，为异位的脑膜瘤。,肿瘤与硬脑膜紧密粘连，构成肿瘤的蒂，通过该处可接受来自颈外动脉的血供。邻近颅骨有增生或被侵蚀的迹象。,根据肿瘤的病理组织形态可分为内皮细胞型与纤维型等。肿瘤可有钙化或囊性变。,二、脑膜瘤(meningioma) 发生率仅次于脑胶质瘤，,62,帕金森病和颅内肿瘤课件,63,脑膜瘤有完整包膜，压迫嵌入脑实质内。由于肿瘤接受来自颈内颈外动脉的双重供血，术中出血较多。,彻底切除应包括受侵犯的硬脑膜及与之相邻的颅骨，否则容易复发。,肿瘤对放射及化学治疗效果不显著。脑膜瘤直径小于,3cm,可行,X,一刀或伽玛刀治疗。,脑膜瘤有完整包膜，压迫嵌入脑实质内。由于肿瘤接受来自颈内颈外,64,脑膜肉瘤是脑膜瘤的恶性类型，约占脑膜瘤总数的,5,，,肿瘤切除后易复发，预后较差。,临床上还可见囊性及多发性脑膜瘤等。,帕金森病和颅内肿瘤课件,65,三、垂体瘤（,pituitary adenoma,）,为来源于垂体前叶的良性肿瘤。发病率日渐增多，,分为催乳素腺瘤,(PRL,瘤,),、生长激素腺瘤,(GH,瘤,),、促肾上腺皮质激素瘤,(ACTH),及混合性腺瘤等。,肿瘤的直径小于,1 cm,，生长限于鞍内者称为微腺瘤，除,CT,或,MRI,外尚需作血清内分泌素含量测定方能确诊。,肿瘤增大直径超过,1 cm,并已超越鞍膈者称为大腺瘤。,肿瘤直径大于,3cm,者，称为巨腺瘤,除内分泌症状外，还可引起视神经或视交叉的压迫症状，表现为视力、视野的受损，其典型表现为双颞侧偏盲。,三、垂体瘤（pituitary adenoma）为来源于,66,PRL,（催乳素）腺瘤的主要表现在女性为闭经、泌乳、不育等。在男性典型者为性欲减退，阳痿、体重增加、毛发稀少等。,GH,（生长激素）腺瘤的主要表现为：如在青春期前发病者为巨人症，发育期后患病者为肢端肥大症。,ACTH,（促肾上腺皮质激素）腺瘤的主要表现为皮质醇增多症，病人有满月脸、,“,水牛背,”,、腹壁及大腿部皮肤紫纹、肥胖、高血压及性功能减退等。,PRL（催乳素）腺瘤的主要表现在女性为闭经、泌乳、不育等。在,67,首选是手术摘除肿瘤。经蝶窦显微镜下手术可以取得满意的效果。,术后进行放射治疗。,首选是手术摘除肿瘤。经蝶窦显微镜下手术可以取得满意的效果。,68,药物治疗如溴隐亭对抑制,PRL,腺瘤生长并恢复病人的月经周期、促使受孕具有良效，但停药后症状往往复发，肿瘤将重新生长。,伽玛刀治疗垂体微腺瘤，视神经距肿瘤应超过,4mm,为安全，以防止视神经损伤。,药物治疗如溴隐亭对抑制PRL腺瘤生长并恢复病人的月经周期、促,69,四、听神经瘤,(acoustic neuroma),系第,脑神经前庭支上所生长的良性脑瘤。约占颅内瘤的,1 O,。位于桥脑小脑角内,四、听神经瘤(acoustic neuroma) 系第脑,70,听神经瘤主要表现有：,患侧的神经性耳聋伴有耳鸣，同时前庭功能障碍,同侧三叉神经及面神经受累，,同侧小脑症状，,肿瘤较大时还可有,、,X,、,等后组脑神经症状,颅内压增高的症状。,X,线前后半轴,(,汤氏,),位摄片中可见患侧内听道孔扩大，邻近骨质稀疏。,脑脊液检查细胞数正常，但蛋白质含量增加。,听神经瘤主要表现有：,71,听力测定示感音神经性耳聋，无复聪现象，提示病变部位在耳蜗之后。,头颅增强,CT,或,MRI,扫描可显示桥脑小脑角处的肿瘤团块影像。,手术治疗，全切除后可得到根治，反之则可复发。如肿瘤直径未超过,3cm,用伽玛刀治疗可取得良效。,听力测定示感音神经性耳聋，无复聪现象，提示病变部位在耳蜗之后,72,五、转移性颅内肿瘤,以,肺癌,、胃肠道和乳腺癌多见,好发于灰白质交界处，常位于脑内大血管分布的交接区,临床表现包括原发灶、脑和脑外转移的共同表现,脑转移灶表现类似于其他颅内占位病变，可归结为颅内压升高症状、局灶症状和体征、精神症状、脑膜刺激征,治疗原则采用综合治疗，重视一般治疗,预后差,五、转移性颅内肿瘤以肺癌、胃肠道和乳腺癌多见,73,本节思考题,帕金森病的主要临床表现有哪些？,颅内压增高的三大主症是什么？不同部位肿瘤各自有哪些特征性表现？,本节思考题 帕金森病的主要临床表现有哪些？,74,经常,不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有,力量,Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will,Be,学习总结,经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量学,75,结束语,当,你尽了自己的最大努力,时,，,失败,也是伟大,的，所以不要放弃，坚持就是正确的。,When You Do Your Best, Failure Is Great, So DonT Give Up, Stick To The,End,演讲,人：,XXXXXX,时,间：,XX,年,XX,月,XX,日,结束语,76,