铁粒幼细胞贫血ppt课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,铁粒幼细胞贫血,铁粒幼细胞贫血,1,一、概 念,铁粒幼细胞贫血,（Sideroblastic Anemia，SA）是由于,多,种原因所致血红素合成障碍，铁利用不良而引起血红蛋白合成不足和无效造血的一组贫血综合征,。,一、概 念铁粒幼细胞贫血（Sideroblasti,2,二、分 类,遗传性,：较少见,获得性,原发性MDS,继发性,药物、毒物,继发于其他疾病,二、分 类遗传性：较少见获得性原发性MDS继发性药,3,（一）,遗传性铁粒幼细胞贫血,多数为性联遗传，其临床特点为男性,发病，女性为携带者。,自儿童或青少年期起病,，,有轻度贫血表现。成年期大多有铁负荷过多,，,表现如肝肿大，皮肤色素沉着等,。,（一）遗传性铁粒幼细胞贫血,4,(二）,原发性铁粒幼细胞贫血,即MDS中的RAS型 ，三系病态造血,。,（三）,继发性铁粒幼细胞贫血,见于与铅接触或应用异烟肼、氯霉素及乙醇等之后，也可继发于自身免疫性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、多发性骨髓瘤及淋巴瘤等。,(二）原发性铁粒幼细胞贫血,5,三、发 病 机 制,三、发 病 机 制,6,胞 液,线粒体,甘氨酸（ALA合成酶） ALA,胞 液 线粒体甘氨酸（ALA合成酶）,7,四、临 床 表 现,贫血的一般表现,进行性贫血,肝脾肿大,黄疸,四、临 床 表 现贫血的一般表现,8,五、实验室检查,血象,骨髓象,其他实验室检查,五、实验室检查血象,9,六、 诊断,铁粒幼细胞性贫血的诊断依据有：小细胞低色素或呈双相性贫血，骨髓红系明显增生，细胞内、外铁明显增多，并伴有大量环形铁粒幼细胞出现；血清铁蛋白、血清铁、转铁蛋白饱和度增高，总铁结合力下降。,诊断为铁粒幼细胞贫血后，还须结合患者的病史和临床表现区分期临床类型。,10,七、鉴 别 诊 断,缺铁性贫血,红细胞双形性,铁粒幼细胞,其他铁指标异常（P109）,七、鉴 别 诊 断缺铁性贫血,11,八、治 疗,吡 哆 醇,八、治 疗吡 哆 醇,12,(二）原发性铁粒幼细胞贫血,见于与铅接触或应用异烟肼、氯霉素及乙醇等之后，也可继发于自身免疫性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、多发性骨髓瘤及淋巴瘤等。,三、发 病 机 制,(二）原发性铁粒幼细胞贫血,骨髓有核细胞增生明显活跃或活跃。,网织红细胞百分率正常或轻度增高。,自儿童或青少年期起病，有轻度贫血表现。,血清铁蛋白、血清铁、转铁蛋白饱和度增高，总铁结合力下降。,三、发 病 机 制,见于与铅接触或应用异烟肼、氯霉素及乙醇等之后，也可继发于自身免疫性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、多发性骨髓瘤及淋巴瘤等。,成年期大多有铁负荷过多，表现如肝肿大，皮肤色素沉着等。,铁粒幼细胞贫血（Sideroblastic Anemia，SA）是由于多种原因所致血红素合成障碍，铁利用不良而引起血红蛋白合成不足和无效造血的一组贫血综合征。,多数为性联遗传，其临床特点为男性发病，女性为携带者。,铁粒幼细胞贫血（Sideroblastic Anemia，SA）是由于多种原因所致血红素合成障碍，铁利用不良而引起血红蛋白合成不足和无效造血的一组贫血综合征。,即MDS中的RAS型 ，三系病态造血。,谢 谢,(二）原发性铁粒幼细胞贫血谢 谢,13,血 象,Hb、RBC值不,同,程度地减低，成熟红细胞大小不等，,以小细胞低色素为突出，,呈双形性。即正色素性与低色素性红细胞同时存在，为本病的特征之一。易见靶形红细胞和嗜碱性点彩红细胞，偶见幼红细胞。,网,织,红,细胞,百分率正常或轻度增高。,血 象Hb、RBC值不同程度地减低，成熟红细胞大,14,骨髓细胞外铁明显增加铁粒幼细胞增多，占幼红细胞的15以上，成熟红细胞中也常含有铁颗粒。,六、 诊断,铁粒幼细胞贫血（Sideroblastic Anemia，SA）是由于多种原因所致血红素合成障碍，铁利用不良而引起血红蛋白合成不足和无效造血的一组贫血综合征。,(二）原发性铁粒幼细胞贫血,六、 诊断,成年期大多有铁负荷过多，表现如肝肿大，皮肤色素沉着等。,（二）白细胞数一般正常，获得性者可见中性粒细胞颗粒减少，PelgerHuet样核形异常和少量幼粒细胞。,即MDS中的RAS型 ，三系病态造血。,(二）原发性铁粒幼细胞贫血,（一）遗传性铁粒幼细胞贫血,六、 诊断,网织红细胞百分率正常或轻度增高。,其他铁指标异常（P109）,易见靶形红细胞和嗜碱性点彩红细胞，偶见幼红细胞。,六、 诊断,骨髓细胞外铁明显增加铁粒幼细胞增多，占幼红细胞的15以上,15,（二）白细胞数一般正常，获得性者可见中性粒细胞颗粒减少，PelgerHuet样核形异常和少量幼粒细胞。,（三）血小板数一般正常。,（二）白细胞数一般正常，获得性者可见中性粒细胞颗粒减少，Pe,16,骨 髓 象,骨髓有核细胞,增生明显活跃,或活跃。,幼红细胞明显增生，以中、晚幼红细胞,特,别是中幼红细胞为主有的呈巨幼样变，有具双核或核固缩，细浆中缺少Hb或有空泡,。,骨 髓 象 骨髓有核细胞增生明显活跃或活跃。,17,粒系细胞相对减少，,原发性患者可见粒系的病态造血。,M：E比值减低。,巨核系细胞大致正常。,成熟红细胞形态同外周血。,粒系细胞相对减少，原发性患者可见粒系的病态造血。,18,铁粒幼细胞贫血ppt课件,19,铁粒幼细胞贫血ppt课件,20,铁粒幼细胞贫血ppt课件,21,铁粒幼细胞贫血ppt课件,22,其他实验室检查,骨髓铁染色：,骨髓细胞外铁明显增加铁粒幼细胞增多，占幼红细胞的15以上，成熟红细胞中也常,含有铁颗粒,。,其他实验室检查骨髓铁染色：,23,铁粒幼细胞贫血ppt课件,24,即MDS中的RAS型 ，三系病态造血。,成年期大多有铁负荷过多，表现如肝肿大，皮肤色素沉着等。,(二）原发性铁粒幼细胞贫血,网织红细胞百分率正常或轻度增高。,（三）血小板数一般正常。,粒系细胞相对减少，原发性患者可见粒系的病态造血。,易见靶形红细胞和嗜碱性点彩红细胞，偶见幼红细胞。,成年期大多有铁负荷过多，表现如肝肿大，皮肤色素沉着等。,（二）白细胞数一般正常，获得性者可见中性粒细胞颗粒减少，PelgerHuet样核形异常和少量幼粒细胞。,幼红细胞明显增生，以中、晚幼红细胞特别是中幼红细胞为主有的呈巨幼样变，有具双核或核固缩，细浆中缺少Hb或有空泡。,六、 诊断,自儿童或青少年期起病，有轻度贫血表现。,即MDS中的RAS型 ，三系病态造血。,Hb、RBC值不同程度地减低，成熟红细胞大小不等，以小细胞低色素为突出，呈双形性。,Hb、RBC值不同程度地减低，成熟红细胞大小不等，以小细胞低色素为突出，呈双形性。,即MDS中的RAS型 ，三系病态造血。,25,即MDS中的RAS型 ，三系病态造血。,见于与铅接触或应用异烟肼、氯霉素及乙醇等之后，也可继发于自身免疫性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、多发性骨髓瘤及淋巴瘤等。,即正色素性与低色素性红细胞同时存在，为本病的特征之一。,(二）原发性铁粒幼细胞贫血,幼红细胞明显增生，以中、晚幼红细胞特别是中幼红细胞为主有的呈巨幼样变，有具双核或核固缩，细浆中缺少Hb或有空泡。,网织红细胞百分率正常或轻度增高。,(二）原发性铁粒幼细胞贫血,粒系细胞相对减少，原发性患者可见粒系的病态造血。,(二）原发性铁粒幼细胞贫血,(二）原发性铁粒幼细胞贫血,(二）原发性铁粒幼细胞贫血,（三）继发性铁粒幼细胞贫血,三、发 病 机 制,见于与铅接触或应用异烟肼、氯霉素及乙醇等之后，也可继发于自身免疫性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、多发性骨髓瘤及淋巴瘤等。,铁粒幼细胞性贫血的诊断依据有：小细胞低色素或呈双相性贫血，骨髓红系明显增生，细胞内、外铁明显增多，并伴有大量环形铁粒幼细胞出现；,即MDS中的RAS型 ，三系病态造血。,26,铁代谢的其他检查：,血清铁及铁蛋白含量增高。血清总铁结合力减低,。,运铁蛋白饱和度明显增高,，甚至达到饱和。,铁代谢的其他检查：,27,见于与铅接触或应用异烟肼、氯霉素及乙醇等之后，也可继发于自身免疫性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、多发性骨髓瘤及淋巴瘤等。,骨髓有核细胞增生明显活跃或活跃。,(二）原发性铁粒幼细胞贫血,（一）遗传性铁粒幼细胞贫血,铁粒幼细胞性贫血的诊断依据有：小细胞低色素或呈双相性贫血，骨髓红系明显增生，细胞内、外铁明显增多，并伴有大量环形铁粒幼细胞出现；,(二）原发性铁粒幼细胞贫血,骨髓有核细胞增生明显活跃或活跃。,即MDS中的RAS型 ，三系病态造血。,（二）白细胞数一般正常，获得性者可见中性粒细胞颗粒减少，PelgerHuet样核形异常和少量幼粒细胞。,（一）遗传性铁粒幼细胞贫血,即MDS中的RAS型 ，三系病态造血。,见于与铅接触或应用异烟肼、氯霉素及乙醇等之后，也可继发于自身免疫性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、多发性骨髓瘤及淋巴瘤等。,（二）白细胞数一般正常，获得性者可见中性粒细胞颗粒减少，PelgerHuet样核形异常和少量幼粒细胞。,见于与铅接触或应用异烟肼、氯霉素及乙醇等之后，也可继发于自身免疫性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、多发性骨髓瘤及淋巴瘤等。,（一）遗传性铁粒幼细胞贫血,（三）继发性铁粒幼细胞贫血,成年期大多有铁负荷过多，表现如肝肿大，皮肤色素沉着等。,即MDS中的RAS型 ，三系病态造血。,铁粒幼细胞性贫血的诊断依据有：小细胞低色素或呈双相性贫血，骨髓红系明显增生，细胞内、外铁明显增多，并伴有大量环形铁粒幼细胞出现；,自儿童或青少年期起病，有轻度贫血表现。,幼红细胞明显增生，以中、晚幼红细胞特别是中幼红细胞为主有的呈巨幼样变，有具双核或核固缩，细浆中缺少Hb或有空泡。,易见靶形红细胞和嗜碱性点彩红细胞，偶见幼红细胞。,见于与铅接触或应用异烟肼、氯霉素及乙醇等之后，也可继发于自身免疫性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、多发性骨髓瘤及淋巴瘤等。,易见靶形红细胞和嗜碱性点彩红细胞，偶见幼红细胞。,成年期大多有铁负荷过多，表现如肝肿大，皮肤色素沉着等。,Hb、RBC值不同程度地减低，成熟红细胞大小不等，以小细胞低色素为突出，呈双形性。,（三）继发性铁粒幼细胞贫血,自儿童或青少年期起病，有轻度贫血表现。,其他铁指标异常（P109）,(二）原发性铁粒幼细胞贫血,谢谢观看！,见于与铅接触或应用异烟肼、氯霉素及乙醇等之后，也可继发于自身,28,