先天性食管闭锁综合诊治规范研究课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,History,1670, William Durston,首例尸检报道,EA,1679,Human Anatomy, 5,th,edition,描述,EA-TEF,1840,Thomas Hill,首例病例报道,1861, Hirschsprung,报道,4,例,1880, Morell Mackenzie,报道,57,例，并描述伴发畸形,1888, Steel,首先尝试手术治疗,1938, Robert Shaw,一期手术尝试,1941, Cameron Haight,成功实施第一例,EA-TEF,History1670, William Durston首,Embryology,气管食管隔膜移行异常理论,前肠闭塞和肠腔再通理论,头端神经嵴病变理论,原始前肠气管化理论,HOX D,基因通路,细胞外信号途径缺陷（,Shh,糖蛋白）,Embryology气管食管隔膜移行异常理论,Epidemiology,发病率：,1/2440-1/4500,，存在人种差异,染色体畸形：,6%-10%,环境致畸因子：避孕药、安眠药等,遗传因素,合伴畸形：,VACTERL,（,20%,）,V,：,v,ertebral anomaly,脊柱畸形，,A,：,a,nal atresia,肛门畸形，,C,：,c,ardiac anomaly,心脏畸形，,T,：,t,rachea anomaly,气管畸形，,E,：,e,sophageal anomaly,食管畸形，,R,：,r,enal anomaly,肾脏畸形，,L,：,l,imb anomaly,四肢畸形,Epidemiology发病率：1/2440-1/4500，,Anatomic Variations, by Gross,I,II,IIIa,IIIb,IV,V,III,型多见，占,85%,Anatomic Variations, by GrossI,Classifications by risks,Waterston classification, 1962,BW2500g/2000g,Spitz classification, 1990s,BW1500g,Classifications by risksWaters,Symptoms and Diagnosis,产前诊断：,B,超、,MRI,典型症状：进行性流涎、首次哺乳呛咳窒息等,发绀、呼吸窘迫、吞咽困难,胃管置入困难,碘油造影可明确诊断,CT,三维重建,VACTERL,的诊断,Symptoms and Diagnosis产前诊断：B超、,先天性食管闭锁综合诊治规范研究课件,Treatment,转运,非急诊手术,气道维护,完善术前必要检查,制定方案（,team work,）,Treatment转运,Operation for Type IIIb,Operation for Type IIIb,Procedure under Thoracoscopy,查找近端食管。,用丝线于近端食管,盲端缝针作牵拉,Procedure under Thoracoscopy 查,用,50,可吸收线将远近端食管后壁间断缝合,45,针,全层剪开近端食管壁,Procedure under Thoracoscopy,用50可吸收线将远近端食管后壁间断缝合45针 全层剪开,Procedure under Thoracoscopy,用,50,可吸收线将食管前壁间断缝合,45,针,由术者将胃管插入远端食管,Procedure under Thoracoscopy 用,Treatment for other types,IIIb,型：食管延长一期吻合,长间隙食管闭锁：缝线牵引、探条扩张等分期手术,I,型：胃管代、全胃代、结肠代食道等,V,型：支气管镜、胃镜辅助下瘘管切除术,Treatment for other typesIIIb型,Post-OP Treatment,机械通气,胃管喂养,气道维护,吻合口漏的处理,Post-OP Treatment机械通气,Prognosis,胃食管反流,吻合口狭窄,气管瘘复发,气管软化,呼吸道疾病,Prognosis胃食管反流,谢谢！,THANS FOR YOUR ATTENTION,谢谢！THANS FOR YOUR ATTENTION,