弥漫性间质性肺疾病诊断思路课件

,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,弥漫性间质性肺疾病诊断思路,1,弥漫性间质性肺疾病诊断思路 1,概念,目前,许多临床医师对弥漫性间质性肺疾病,(Interstitial Lung Disease,ILD),的概念和分类不清,看到双肺弥漫性病变就笼统归为“肺间质纤维化”,从而导致诊断和治疗的错误,因此有必要对ILD的概念和分类作一解释。,2,概念目前,许多临床医师对弥漫性间质性肺疾病(Intersti,肺间质的概念,肺间质是指,肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。,肺间质,两种,主要成分：,（1）细胞成分：,占75，3040是叶间细胞（成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞），其余是炎症细胞、及免疫活性细胞。,3,肺间质的概念肺间质是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包,（2）细胞外基质（ECM)：,包括基质及纤维成分,基质主要是,基底膜，由糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白,等组成,纤维成分主要是,胶原纤维,（70），其次是,弹力纤维,在组织学上，相临肺泡之间的空隙称作,间质腔,，其内有毛细血管及淋巴管分布（图2101）,4,（2）细胞外基质（ECM)：4,5,5,概念,ILD是以,肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支持结构病变,的一组疾病群,病因近200种。,由于多数ILD病变不仅仅局限于,肺泡间质,而可累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和细支气管,并常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)。,因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。,6,概念ILD是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支持结构病,概念,特发性间质性肺炎(Idiopathic Interstitial Pneumonia,IIP)属于ILD/DPLD中的一种。,而特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)属于IIP中的一种,病理学上称为UIP(寻常性间质性肺炎)。,7,概念 特发性间质性肺炎(Idiopathic Interst,病因分类,1、已知病因,2、未知病因,8,病因分类1、已知病因8,已知病因,一、职业、环境,1、无机粉尘哇沉着病、石棉肺、煤工尘肺、慢性铍肺；,2、外源性过敏性肺泡炎有机粉尘(饲鸟者肺等)、嗜热放线菌、霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、空调湿化器肺；,3、有害气体、烟雾二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、烃化氧化物、二异氯甲苯和热原树脂等,9,已知病因 一、职业、环境9,二、药物,1、抗肿瘤药物博莱霉素、丝裂霉素、白消胺、氨甲碟呤等,2、心血管药物胺碘酮、肼苯达嗪等,3、抗癫痫药苯妥英钠、卡马西平,4、其他药物,抗生素相关的ILD(呋喃妥因等)、口服避孕药物、违禁药物(海洛因、阿片)、非甾体类抗炎制剂、口服降糖药物、水杨酸偶氮磺胺吡啶、美沙拉嗪、,其它(青霉胺、秋水仙碱、金制剂、三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡),10,二、药物 1、抗肿瘤药物博莱霉素、丝裂霉素、白消胺、氨甲碟,三、治疗诱发和中毒,1、氧中毒放射线照射,2、放射线照射,3、百草枯,11,三、治疗诱发和中毒 1、氧中毒放射线照射11,四、感染,1、血行播散性肺结核,2、病毒性肺炎（CMV、SARS）,3、细菌,4、真菌(ABPA、卡氏肺囊虫病),5、BOOP（闭塞性细支气管炎伴机化形肺炎）,12,四、感染 1、血行播散性肺结核12,未明病因,一、特发性间质性肺炎（IIP)：,特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP）,急性间质性肺炎（AIP）,脱屑型间质性肺炎（DIP）,呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）,非特异性间质性肺炎(NSIP),淋巴细胞性间质性肺炎(LIP),隐原性机化性肺炎(COP),13,未明病因一、特发性间质性肺炎（IIP)：13,二、自身免疫性肺损伤(肺血管炎),1、继发性血管炎相关的ILD（主要见于胶原血管病）：,类风湿性关节炎(RA) 、进行性系统性硬化症(PSS)系统性红斑狼疮(SLE)、多肌炎和皮肌炎(PMDM)干燥综合征、混合性结缔组织病(MCTD)、强直性脊椎炎(AS)Siogren综合征,2、原发性血管炎相关的ILD：,Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征、显微镜下多血管炎(MPA)、显微镜下多血管炎(MPA)伴肺出血、坏死性结节样肉芽肿病(NSG),14,二、自身免疫性肺损伤(肺血管炎)1、继发性血管炎相关的ILD,三、结节病,四、肺淋巴脉管平滑肌瘤病(PLAM),五、肺泡充填性疾病：,Goodpasture综合征,弥漫性肺泡出血综合征,肺泡蛋白沉积症(PAP),慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP),肺泡微石症,肺含铁血黄素沉着症,15,三、结节病15,六、淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD：,淋巴瘤样肉芽肿(血管中心性淋巴瘤),七、遗传性疾病相关的ILD：,家族性肺纤维化,结节性硬化病,神经纤维瘤病,Hermansky-Pudlak综合征,Nieman-Pick病,Gaucher病Weber-Christian病,16,六、淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD：16,17,17,18,18,临床诊断思路,关于ILD的诊断,需依靠,病史、体格检查、胸部X线检查(特别是HRCT)和肺功能测定,来进行综合分析。,诊断步骤包括下列三点:,首先明确是否是弥漫性间质性肺病(ILD/DPLD);,明确属于哪一类ILD/DPLD;,如何对特发性间质性肺炎(P)进行鉴别诊断。,具体诊断路径见图2。,19,临床诊断思路 关于ILD的诊断,需依靠病史、体格检查、胸部X,20,20,21,21,1、明确是否为弥漫性间质性肺病,病史中最重要的症状是,进行性气短、干咳和乏力。,多数ILD患者体格检查可在,双侧肺底闻及Velcro啰音。,晚期病人缺氧严重者可见紫绀。,胸部X线对ILD/DPLD的诊断有重要作用。,疾病早期可见,磨玻璃样改变,更典型的改变是小结节影、线状(网状)影或二者混合的网状结节状阴影。,肺泡充填性疾病表现为,弥漫性边界不清的肺泡性小结节影,有时可见含气支气管征,晚期肺容积缩小可出现蜂窝样改变。,22,1、明确是否为弥漫性间质性肺病病史中最重要的症状是进行性气短,肺功能检查主要表现为,限制性通气功能障碍和弥散功能(DLCO)下降。,动脉血气分析可显示不同程度的低氧血症,而二氧化碳潴留罕见。,23,肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能(DLCO),肺间质疾病影像学表现,1、AIDS、PC（卡氏肺囊虫肺炎）,卡氏肺囊虫感染引起的一种特殊的间质性肺炎，常见于营养不良及免疫功能低下者，如先天性免疫缺陷病和AIDS患者、肿瘤放化疗、免疫抑制剂治疗或大剂量应用激素治疗者。,本病的发病多在应用某种免疫抑制疗法23个月期间内，在1个半月以内发病者甚少，而在3个月以后发病者也明显减少。,24,肺间质疾病影像学表现1、AIDS、PC（卡氏肺囊虫肺炎）2,影像学表现胸部X线：,(1)早期无明确异常或仅见肺纹理增粗;病情进展时出现双肺透亮度下降并呈毛玻璃样变,以双侧下肺为重,(2)表现为双侧对称或不对称病变,近肺门区、内下肺野明显,肺门未见肿大淋巴结影,两肺均匀性，完全性实变,呈毛玻璃样阴影,有时其内可见支气管征像。,(3)呈网状结节影及斑片状影,部分融合成片状模糊阴影;也有在毛玻璃样阴影基础之上,遍布全肺的浓密的云团状阴影。,25,影像学表现胸部X线：(1)早期无明确异常或仅见肺纹理增粗;,胸部CT表现,可以清楚地观察到浓密的片状阴影累及肺实质及间质,小叶间隔增厚,以肺门周围及以下肺叶明显,实变影之中亦可见支气管影像; 还可发现自肺门、肺野至胸膜下的毛玻璃样及密度更高的片状阴影。可分为3型,1)毛玻璃型:表现为肺部多发毛玻璃样不透明区,较特征的是在这些区域能分辨肺血管,2)片斑型:最常见,表现为双侧均匀或不均匀斑片影,3)间质型:表现为线状或网状肺小叶间隔增厚,均匀或不均匀。,26,胸部CT表现可以清楚地观察到浓密的片状阴影累及肺实质及间质,27,27,28,28,29,29,30,30,31,31,32,32,33,33,免疫低下宿主肺炎,患者，男性，18岁；,肾病综合征、长期服用激素、免疫抑制剂,活动后胸闷、气促,血气分析：I型呼吸衰竭；,34,免疫低下宿主肺炎患者，男性，18岁；34,35,35,36,36,37,37,38,38,39,39,40,40,狼疮性肾炎、免疫损害宿主肺炎,患者，男性，17岁；,干咳，活动后胸闷、气促,血气分析：I型呼吸衰竭；,41,狼疮性肾炎、免疫损害宿主肺炎患者，男性，17岁；41,42,42,43,43,44,44,45,45,46,46,47,47,48,48,49,49,50,50,51,51,52,52,53,53,54,54,组织细胞增生症X,55,组织细胞增生症X55,组织细胞增生症X,56,组织细胞增生症X56,韦氏肉芽肿,57,韦氏肉芽肿57,58,58,特发性肺纤维化,59,特发性肺纤维化59,结节病,60,结节病60,白塞氏病,61,白塞氏病61,白塞氏病,62,白塞氏病62,肺泡蛋白沉着症,63,肺泡蛋白沉着症63,2、属于哪一类ILD/DPLD?,(1)详实的病史是基础:包括环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史及基础疾病情况。,(2)胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线索:根据影像学的特点、病变分布、有无淋巴结和胸膜的受累等,可对ILD/DPLD进行鉴别诊断。,64,2、属于哪一类ILD/DPLD?64,病变以肺上叶分布为主提示肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)、囊性肺纤维化和强直性脊柱炎。,病变以肺中下叶为主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸细胞性肺炎、特发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬皮病相伴的肺纤维化。,病变主要累及下肺野并出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺。,胸部X线呈游走性浸润影提示变应性肉芽肿性血管炎、变应性支气管肺曲菌病、慢性嗜酸细胞性肺炎。,65,病变以肺上叶分布为主提示肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH,气管旁和对称性双肺门淋巴结肿大强烈提示结节病,也可见于淋巴瘤和转移癌。,蛋壳样钙化提示矽肺和铍肺。出现Keley B线而心影正常时提示癌性淋巴管炎,如果伴有肺动脉高压,应考虑肺静脉阻塞性疾病。,出现胸膜腔积液提示类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、药物反应、石棉肺、淀粉样变性、肺淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎。,肺容积不变和增加提示并存阻塞性通气障碍如肺淋巴管平滑肌瘤病、PLCH等。,66,气管旁和对称性双肺门淋巴结肿大强烈提示结节病,也可见于淋巴,(3)支气管肺泡灌洗检查,找到感染原,如卡氏肺孢子虫;,找到癌细胞;,肺泡蛋白沉积症:支气管肺泡灌洗液呈牛乳样,过碘酸-希夫染色阳性;,含铁血黄素沉着症:支气管肺泡灌洗液呈铁锈色并找到含铁血黄素细胞;,石棉小体计数超过1/ml:提示石棉接触。,分析支气管肺泡灌洗液细胞成分的分类在某种程度上可帮助区分ILD/DPLD的类别。,67,(3)支气管肺泡灌洗检查找到感染原,如卡氏肺孢子虫;67,(4)实验室检查,抗中性粒细胞胞浆抗体:见于韦格纳肉芽肿;,抗肾小球基底膜抗体:见于肺出血肾炎综合征;,针对有机抗原测定血清沉淀抗体:见于外源性过敏性肺泡炎;,特异性自身抗体检测:提示相应的结缔组织疾病。,68,(4)实验室检查抗中性粒细胞胞浆抗体:见于韦格纳肉芽肿;6,3、特发性间质性肺炎鉴别诊断,如经上述详实地询问病史、必要的实验室和支气管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析,仍不能确定为何种ILD/DPLD,就应归为特发性间质性肺炎。,特发性间质性肺炎包括:,特发性肺纤维化(病理学上称为寻常型间质性肺炎)、脱屑型间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、非特异性间质性肺炎、急性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎(参见图1)。,69,3、特发性间质性肺炎鉴别诊断如经上述详实地询问病史、必要的实,其中特发性肺纤维化/寻常型间质性肺炎最常见,占所有特发性间质性肺炎的60%以上,非特异性间质性肺炎次之,而其余类型的特发性间质性肺炎相对少见。,特发性间质性肺炎的最后确诊,除了特发性肺间质纤维化可以根据病史、体征、支气管肺泡灌洗检查及胸部HRCT作出临床诊断外,其余特发性间质性肺炎的确诊均需依靠病理诊断。,70,其中特发性肺纤维化/寻常型间质性肺炎最常见,占所有特发性间质,总之,对于临床怀疑为DPLD患者,首先需进行详细的临床评估,包括病史、体格检查、胸部X线片和肺功能检查。,据此,患者分成两组:,一组患者由于其相关病情或基础疾病,临床上无IIP的典型表现;,另一组则有典型的IIP表现。后者应该进行HRCT检查,此组可分为四类:,71,总之,对于临床怀疑为DPLD患者,首先需进行详细的临床评估,具有典型的临床特征,能明确诊断特发性肺纤维化(IPF)/普通型间质性肺炎(UIP);,无IPF的典型临床表现;,临床特征可以诊断另一种DPLD,例如PLCH;,怀疑其他类型的DPLD。,对于或组的患者需进行经支气管肺活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗(BAL),如仍不能明确诊断则需作开胸肺活检。,72,具有典型的临床特征,能明确诊断特发性肺纤维化(IPF)/普,附录,免疫损害宿主肺炎治疗原则,1、甲强龙冲击治疗；,2、全面抗感染：重拳出击、降阶梯治疗；,3、轻度负平衡：速尿或托拉噻咪针微泵；,4、营养支持；,5、对症治疗；,73,附录免疫损害宿主肺炎治疗原则73,inj NS 50ml,美平针 1.0,25ml/h ivvpq8h,斯沃针 0.6 ivgtt q12h,inj 5%GS 500ml,卡泊芬净针 50mg,ivgtt qd,inj 5%NaHCO3 125ml,ivgtt q12h(smz前）,inj 5%GS 250ml,更昔洛韦针 0.25,ivgtt q12h,inj NS 100ml,甲强龙针 80mg,ivgtt bid,74,inj NS 50ml74,洛赛克针 40mg iv qd,inj NS 20ml,枢丹针8mg,iv q12h,力能针 250ml ivgtt qd,inj AA-C0 250ml ivgtt qd,inj 5%GS 500ml,古拉定针1.2,ivgtt qd,75,洛赛克针 40mg iv qd75,临时医嘱,生化、血气分析、心肌酶学、肌钙蛋白、BNP（急）,心电图、胸片（床头急）,三大常规、生化,凝血功能、D二聚体,甲功,肿瘤系列,免疫系列（ANA、ENA、ANCA、IgG/A/M),血定型,术前四项,CRP、ESR、LDH、降钙素原,76,临时医嘱生化、血气分析、心肌酶学、肌钙蛋白、BNP（急）76,淋巴细胞亚群,GM试验,痰培养3次,痰找TB3次,血培养2次,TORCH,CMVPP65,CMVIgM,腹部B超心超（床头）,胸部CT,纤支镜,inj NS 40ml,托拉噻咪针 20mg,iv vp 5ml/h,77,淋巴细胞亚群77,