难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,9艹医大学画汽,难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗,9艹医大学画汽,1,画纯深三点,0,自身免疫性溶血性贫血(AIHA)系指各,种原因刺激抗红细胞抗体的产生,导致自身,红细胞破坏,寿命缩短的一种较常见但难根,治的获得性溶血性贫血。,画纯深三点,2,0,原发性,温抗体(重点介绍),AIAH,抗体一泠抗体,继发性,混合型(温、冷抗体),诊断:直接抗人球蛋白试验( Coombs试验,DAT)、冷凝集素(CA)和冷热溶血素,(D-L抗体)检测。,3,临床实践中约有20%左右,的AHA难治或复发,如何,对难治性AIHA进行诊断和治,疗,临床实践中约有20%左右,4,。,AIHA的诊断,0,贫血(正细胞或大细胞性),溶血性贫血,(四高:高网织红%、高间接胆红素、,高乳酸脱氢酶、高游离血红蛋白,二低:低血红蛋白、低结合珠蛋白,增:骨髓增生尤以红系),外周血DAT及分型,CA试验,。,5,外周血DAT及分型,CA试验,0,DAT-,3-DAT+,IgGDAT+,laG+C3-DAT+,DAT+,cAcA+,CA+ CA,CA,cAcA+,CA.或+,伴血细胞,减少,冷凝素综温抗体型AHA,合症(CAS),vans综合症,混合型AHA,ES,全血细胞减少症)(CH,Coombs AIHA阵发性冷性血红,伴中性粒细胞,减少,广义ES或免疫性全血细胞减少症,外周血DAT及分型,6,ATHA的诊断,0,DAT及分型是诊断AHA金指标。CA的,检测亦不容忽视,由于阵发性冷性血红蛋,白尿症(PCH)虽为冷抗体型AIHA( CAIHA),少见,一般不检查冷热溶血素(D-抗体),如D-抗体阳性,C3-DAT+CA应诊断PCH。,7,AIHA的诊断,0,对外周血DAT阴性而又疑为AIHA,可作骨,朧单个核细胞DAT,龚增鸿发现:,15例 Coombs阳性AIHA,BM单个核细胞,Coombs阳性13例;临床疑为AIHA而外周血,Coombs阴性10例,BM单个核细胞 Coombs,阳性8,例。,8,AIHA的诊断,0,龚增鸿观点:,外周血和BM单个核细胞 Coombs可互补。如,BN,单个核细胞 Coombs阴性或无条件作BM单个核,细胞DAT,对激素治疗有良效均可诊为,Coombs,AIHA。,9,AIHA的诊断,0,观点,Lechner等诊断CAS,CA效价应1:512。我们认为过,于严格,一般CA作用最佳温度为0-4C随温度升高,活性减低,20C失去活性。有的CA30C仍有活性凝,集红细胞而溶血,也有的CA效价不高而活性强,作用,温度幅度大,即所谓低效价高温幅的CAS,为此,诊断,cAS,CA滴度1:40即可。,CAS常有Hb尿发作,酸溶血(Ham试验)阳性,应与,PNH鉴别,作CD55CD59。CAS表达正常。,10,难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件,11,难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件,12,难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件,13,难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件,14,难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件,15,难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件,16,难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件,17,难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件,18,难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件,19,难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件,20,难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件,21,难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件,22,难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件,23,难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件,24,难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件,25,难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件,26,难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件,27,难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件,28,难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件,29,难治性自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗课件,30,