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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Reye,综合征,（急性脑病合并内脏脂肪变性）,Reye 综合征 （急性脑病合并内脏脂肪变性）,Reye,综合征,（瑞氏综合征）（急性脑病合并内脏脂肪变性）,临床特点：急性颅内压增高（急性脑病），实验室检查肝功异常,病理特征：急性脑水肿,+,内脏脂肪变性,病变基础：脑、肝等多脏器线粒体功能受损伤,死亡率约,10%,，主要死亡原因脑疝,Reye 综合征（瑞氏综合征）（急性脑病合并内脏脂肪变性,病 因,尚不清楚，有关因素,病毒感染：多种（,B,型流感病毒,、,水痘,、肠道病毒、,E-B,病毒等）,药物：水杨酸盐,毒素：黄曲霉素,病 因尚不清楚，有关因素,病理变化,以肝脏为主内脏（肝、肾、心肌、胰）弥漫性脂肪变性,严重细胞内脑水肿、甚至脑疝发生,所有脏器细胞线粒体肿胀变性、脂质空泡、糖原消耗、过氧化小体增多,均无细胞浸润或组织坏死现象,弥漫性脑水肿和内脏的脂肪变性,病理变化以肝脏为主内脏（肝、肾、心肌、胰）弥漫性脂肪变性弥漫,发病机理,急性线粒体损伤,能量、氨基酸、,脂肪、糖,代谢障碍,氨不能转化为尿素,高氨血症,脂肪酸,氧化受阻,脂肪在,肝脏和,重要脏,沉积器,三羧酸循环中,氧化磷酸化受阻,ATP,减少,肝糖原减少,低血糖,脑功能障碍,肝功,异常,发病机理 急性线粒体损伤能量、氨基酸、氨不能转化为尿素高氨血,临床表现,起病,任何年龄、多在,6,月,-4,岁间,大多有轻微呼吸或消化道感染症状,前驱疾病恢复期病情突然加重,反复呕吐、进行性意识障碍、惊厥,临床表现起病,临床表现,中枢神经系统功能障碍,行为改变：烦躁、淡漠、反应迟钝,意识障碍：嗜睡、昏睡、昏迷,频繁惊厥,去皮质强直或去脑强直,无神经系统定位体征,去皮质强直,去脑强直,临床表现中枢神经系统功能障碍去皮质强直去脑强直,临床表现,急性颅内压增高,频繁呕吐,脑疝,枕骨大孔疝,(,小脑扁桃体疝）,表现：生命体征紊乱、颈强直、呼吸节律不规则（呼,吸骤停发生早）、意识障碍,小脑幕切迹疝（颞叶沟回疝）,表现：瞳孔不等大、意识障碍、去脑强直,临床表现急性颅内压增高,临床表现,肝脏,轻,-,中度增大；或正常,无明显黄疸,临床表现 肝脏,实验室检查,肝功能异常：转氨酶增高、高氨血症、高游离,脂肪酸血症，凝血功能障碍、低血糖,脑脊液：压力增高，其它正常,外周血：白细胞总数增高、中性粒细胞为主,脑电图：广泛性慢波,实验室检查,诊断,诊断要点,-,“,临床象脑病、生化象肝病、病理肝脑俱全”,前期感染,急性脑病症状,显著肝功异常,脑脊液无炎性改变,诊断诊断要点-,鉴别诊断,颅内感染：脑脊液炎性改变、无明显肝功异常,感染中毒性脑病：原发病极期、无高氨血症,肝性脑病：黄疸、持续性肝功异常,鉴别诊断颅内感染：脑脊液炎性改变、无明显肝功异常,治 疗,积极降低颅内压，防治脑疝发生,20%,甘露醇：,1-2g/Kg/,次，每,4-8,小时一次,甘油：,0.5-2g/Kg/,次，每,8-12,小时一次,地塞米松：,0.25-0.5mg/Kg/,天,呼吸机过度换气,治 疗 积极降低颅内压，防治脑疝发生,治 疗,维持水电解质平衡，纠正代谢紊乱,纠正低血糖：,10-15%,葡萄糖溶液,边补边脱，,60-80ml/kg.d,纠正酸中毒,治 疗维持水电解质平衡，纠正代谢紊乱,治 疗,对症治疗,止惊：鲁米那、安定,出血倾象：,VitK/,成分输血,保护肝功能：控制高氨、血浆交换,其他：避免使用水杨酸类、吩噻嗪类,药物,治 疗 对症治疗,预后,病程经过,自限性：大多起病后,3-5,天不再进展，,1,周内恢复,重症：,24-48,小时内死亡,幸存者留有各种神经系统后遗症,预后 病程经过,吉兰,-,巴雷综合征,（,Guillian-Barr Syndrome, GBS),吉兰-巴雷综合征（Guillian-Barr Syndr,吉兰,-,巴雷,综合征,(,GBS),急性感染性多发性神经根神经炎,主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪,发病率：,1.6/10,万人口,当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病,病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹,吉兰-巴雷综合征(GBS)急性感染性多发性神经根神经炎,病因与发病机理,多因素诱发的周围神经自身免疫性病变,（,1,）,病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变,（,2,）,患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变,（,3,）,用周围神经抗原成分免疫动物，致与,GBS,相似,的动物模型（,Experimental allergic neuritis, EAN),（,4,）,病变神经损害呈对称性,病因与发病机理多因素诱发的周围神经自身免疫性病变,病因与发病机理,诱发因素,(,感染、疫苗接种、免疫遗传）,（,1,）,感染：,2/3,患儿病前,6,周内有明确感染史,空肠弯曲菌,(Campylobacter jejuni, CJ),：,最主要前期感染病原体,通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤,患儿（,42-76%,）血清中该菌特异性抗体滴度增高,患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗,GM1,或,GD1a,等抗神经节苷脂抗体）滴度增高,病因与发病机理诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）,病因与发病机理,分子模拟性免疫损伤,CJ,菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂,GM1,、,GD1a,等存在类似分子结构,),发生交叉免疫反应（抗,GM1,或,GD1a,等抗神经节苷脂抗体）,抗,GM1,或,GD1a,等抗神经节苷脂抗体,+ GM1,或,GD1a,周围神经损伤,病因与发病机理分子模拟性免疫损伤,病因与发病机理,（,1,）感染,巨细胞病毒：第二位,患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经,GM2,抗体增高,某些抗原结构相互模拟,其他：,EB,病毒、,AIDS,等,（,2,）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（,1/1000,）,（,3,）免疫遗传：不同,HLA,类型可能有重要作用？,病因与发病机理（1）感染,病理改变与分型,周围神经的组成：,神经原纤维,神经束,周围神经,神经原纤维：髓鞘,+,轴索（轴突）,病理改变与分型周围神经的组成：,周围神经原纤维示意图,原纤维横断面（图左） 原纤维纵切面（图右）,周围神经原纤维结构,病理分型,病变部位：神经根、周围神经近、远端,病理改变：水肿、神经,内膜淋巴细胞及巨嗜细,胞浸润、,节段性脱髓鞘,、,轴突瓦勒样变性,病理分型病变部位：神经根、周围神经近、远端,病理分型,髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（,AIDP),-,累及运动及感觉神经,轴索变性,Miller-Fisher,综合征,（,MFS),急性运动轴索性神经病,(AMAN),累及运动神经,急性运动感觉轴索性神经病,（,AMSAN),-,累及运动及感觉神经,病理分型髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP),临床表现,起病,（,1,）急性或亚急性,（,2,）病前,1-6,周有非特异性感染,（,3,）各年龄均可发病，,3-6,岁最多，夏秋季较多,（,4,）农村多于城市,(,农村,88.2%),临床表现起病,临床表现,肢体运动障碍,（,1,）从下至上（上行性；少数呈下行性）,（,2,）从远端到近端,（,3,）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）,（,4,）对称性：两侧基本对称,（,5,）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失,（,6,）进展不超过,4,周,临床表现肢体运动障碍,临床表现,颅神经瘫痪,（,1,）对称或不对称的颅神经麻痹,（,2,）面神经常受累（最常见）,周围性面瘫,（,3,）后组颅神经（,IX,、,X,、,XII,）麻痹多见,语音低、进食呛咳、吞咽困难,临床表现颅神经瘫痪,临床表现,呼吸肌麻痹：,（,1,）发生率约,20%,（,2,）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）,呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱,（,3,）肋间肌或,/,和膈肌麻痹,肋间肌麻痹：胸式呼吸消失,膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）,临床表现呼吸肌麻痹：,临床表现,感觉障碍,（,1,）早期、短暂（一过性）、程度较轻,（,2,）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感,觉异常,-,手套、袜套样感觉障碍）,（,3,）可出现假颈强直、,kerning,征阳性（恐惧牵拉神经,根加重根痛）,临床表现感觉障碍,临床表现,植物神经功能障碍,（,1,）早期、一过性、大多轻微,（,2,）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、,过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障,碍（发生率,20%,，不超过,12-24,小时的尿潴留）,临床表现植物神经功能障碍,实验室检查,脑脊液：“蛋白,-,细胞分离”,（,1,）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常,（,2,）见于,80-90%,的病例,（,3,）,1-2,周出现，,2-3,周达高峰（,2,倍以上）,实验室检查,实验室检查,神经电生理检查,（,1,）髓鞘脱失（,AIDP):,运动和感觉神经传导速度延长、,电位波幅减低不明显,（,2,）轴索变性为主（,AMAN),：运动神经电位波幅显著降,低、传导速度基本正常,（,3,）轴索变性为主（,AMSAN),：运动和感觉神经电位波幅,显著降低、传导速度基本正常,实验室检查神经电生理检查,诊断与鉴别诊断,诊断依据,（,1,）进行性、对称性、弛缓性瘫痪,进展不超过,4,周，感觉障碍轻,（,2,）脑脊液蛋白,-,细胞分离现象,（,3,）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低,诊断与鉴别诊断诊断依据,鉴别诊断,急性脊髓灰质炎,/,非脊灰肠道病毒感染（急性脊髓灰质炎样综合征）,（,1,）脊髓前角运动神经元病变,（,2,）瘫痪呈非对称性、非进行性,（,3,）无感觉障碍,（,4,）脑脊液中蛋白细胞均增加,（,5,）病毒分离、血清学检查,鉴别诊断急性脊髓灰质炎/非脊灰肠道病毒感染（急性脊髓灰质炎样,鉴别诊断,急性横贯性脊髓炎,（,1,）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克,（,2,）典型的括约肌障碍（二便障碍,:,尿潴留；大、小便失禁、便秘）,（,3,）传导束型感觉障碍（存在感觉平面）,（,4,）脑脊液中蛋白细胞均增高,(5),周围神经传导功能正常,鉴别诊断急性横贯性脊髓炎,治 疗,加强护理与一般治疗,（,1,）营养、水电解质平衡,（,2,）定时拍背吸痰，保持气道通畅,（,3,）勤翻身、防治褥疮,（,4,）观察呼吸、吞咽情况，防止意外,（,5,）维持肢体功能位,（,6,）注意防治交叉感染,治 疗加强护理与一般治疗,治 疗,呼吸肌麻痹：死亡的主要原因,可能出现呼吸衰竭的指征,呼吸频率增加,矛盾呼吸,咳嗽无力,进食呛咳,吞咽困难,口腔分泌物潴留,治 疗呼吸肌麻痹：死亡的主要原因,治 疗,呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因,气管插管、人工机械呼吸指征,（,1,）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持,续青紫,（,2,）血气分析：,PaCO250mmHg(6.65Kpa),PaO2 50mmHg(6.65Kpa),治 疗呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因,治 疗,静脉注射丙种球蛋白,（,1,）免疫调节作用，使抑制性,T,细胞的免疫调节,功能增强，,Th1/Th2,比例趋于平衡,（,2,）每天,400mg/Kg,，连续,5,天,（,3,）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者,（,4,）有效者用药后,24-48,小时内，麻痹不再进展,治 疗静脉注射丙种球蛋白,治 疗,血浆置换,（,1,）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、,致病的炎性因子、抗原抗体复合物,（,2,）每次置换,40-50ml/Kg,5-8,次,（,3,）要求高、难度大、有创性,治 疗血浆置换,治 疗,恢复期康复训练,目的：改善患肢肌力、预防肌肉萎缩和关,节挛缩、促进肢体功能恢复,方法：理疗、针灸、按摩,治 疗恢复期康复训练,预 后,85%,病例于病程,3,周开始恢复，少数数周或数月后,大部分最终完全恢复，,10-15%,致残（足下垂），死亡率,5%,死亡原因：呼吸肌麻痹,预 后85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后,复习的重要内容,Reyes,综合征,发生机制与病理特征,临床表现（尤其是脑疝的识别）,治疗的要点,吉兰,-,巴雷综合征,病变特征与病理类型,临床特征，呼吸肌麻痹和颅神经麻痹的识别,诊断与鉴别诊断要点,治疗的重点,复习的重要内容Reyes综合征,谢谢！,谢谢！,
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