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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,心脏瓣膜病,(Valvular Heart Disease),心血管内科,第三篇 循环系统疾病,第八章,心脏瓣膜病 (Valvular Heart Disease,1,讲授的要求与目的,1.掌握二尖瓣、主动脉瓣膜病变的病理生理、临床表现及诊断标准,2.熟悉二尖瓣、主动脉瓣膜病变的病因,鉴别诊断,并发症,治疗原则及手术指征,3.了解心脏瓣膜病的检查方法与治疗的新进展,讲授的要求与目的1.掌握二,2,目录,1.,概述,2.第一节 二尖瓣狭窄,3.第二节 二尖瓣关闭不全,4.第三节 主动脉瓣狭窄,5.第四节 主动脉瓣关闭不全,6.第五节 多瓣膜病(自学),7.思考题,目录1.概述,3,概述,1. 心脏瓣膜病:由于炎症或黏液样变性或退行性变性或缺血性坏死或先天性,原因,引起心脏瓣膜存在,结构,(,瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌,)和(或),功能,异常的,心血管疾病。,2.,风湿性心脏病,(Rheumatic Heart Disease)简称风心病,是风湿性炎症过程所致瓣膜损害,主要累及40岁以下人群。,3.瓣膜粘液样变性和老年瓣膜钙化所致瓣膜病日渐增多。,概述 1. 心脏瓣膜病,4,第一节 二尖瓣狭窄(,mitral stenosis ,MS,),【病因】,(一),风湿热(2-5年病史,两个4主次表现),1.二尖瓣狭窄(mitral stenosis)的最常见病因为风湿热。2/3的患者为女性。约半数患者无急性风湿热史,但多有,反复链球菌,扁桃体炎或咽峡炎,2.,单纯二尖瓣狭窄占风心病的25,二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40,主动脉瓣常同时受累,(二)老年性、先天性畸形、肿瘤、结缔组织疾病、病毒,第一节 二尖瓣狭窄( mi,5,二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左心房压力的影响,【,病理生理,】,风湿热导致二尖瓣不同部位的,粘,连融合,使二尖瓣狭窄:, 瓣膜交界处粘连;, 瓣膜游离缘粘连约占,15%,;,腱索粘连融合占,10%,;,余为以上部位的复合病变;,上述病变导致二尖瓣开放受限,瓣口面积减少,第一节 二尖瓣狭窄(,mitral stenosis,,,MS,),二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左心房压力的影响【病理生理】风湿,6,1.二尖瓣面积减小(1 cm),跨瓣压差增高(20 mmHg),左房压增高(25 mmHg),肺静脉压增高,肺毛压增高,肺间质水肿,劳力性呼吸困难,2.持续左房压增高,肺动脉高压,右室后负荷增加,右心衰,3.左房增大,附壁血栓、房颤,第一节 二尖瓣狭窄(,mitral stenosis,,,MS,),【,病理生理,】,第一节 二尖瓣狭窄( mi,7,症状:黏常在中度狭窄时才出现症状,瓣口面积,1.5cm2,1.呼吸困难:静息性、夜间阵发性,最常见的早期症状,2.咳嗽: 支气管膜淤血水肿、左房压迫,3.咯血:支气管血管破裂(大咯血)、心力衰竭(痰中带血)、肺梗死(胶冻状暗红血痰)、急性肿水肿(粉红色泡沫痰),4.血栓栓塞:常见于二尖瓣狭窄合并房颤,5.其他:声嘶、吞咽困难、纳差,第一节 二尖瓣狭窄(,mitral stenosis,,,MS,),【,临床表现,】,症状:黏常在中度狭窄时才出现症状,瓣口面积1.5cm2,8,【临床表现】,体征,1.严重二尖瓣狭窄体征: “二尖瓣面容”,颈静脉怒张、腹水、下肢肿(右心衰),2.心音:可有S,1,亢进、开瓣音(OS);P,2,亢进或分裂,3.心脏杂音:心尖部舒张中晚期隆隆样杂音伴震颤;Graham-Steell杂音(肺动脉高压);收缩期吹风样杂音(相对性三尖瓣关闭不全),第一节 二尖瓣狭窄(,mitral stenosis,,,MS,),【临床表现】 第一节 二尖,9,【实验室和其他检查】,(一)x线检查,1.上叶血管扩张,小叶间Kerley B线(肺静脉压增高),2.左心房增大,右心室增大,心脏呈梨形,第一节 二尖瓣狭窄(,mitral stenosis,,,MS,),【实验室和其他检查】 第一,10,【实验室和其他检查】,(一)心电图(ECG),1.二尖瓣型P波(左房增大),2.右室肥大,3.房颤,第一节 二尖瓣狭窄(,mitral stenosis,,,MS,),【实验室和其他检查】 第一,11,【实验室和其他检查】,(一)超声心动图(UCG),1.M型超声:城墙样(EF斜率降低,A峰消失),2.彩色多普勒:二尖瓣跨压差,二尖瓣口面积,血流方向,第一节 二尖瓣狭窄(,mitral stenosis,,,MS,),【实验室和其他检查】 第一,12,【诊断和鉴别诊断】,(一)诊断:舒张期杂音、X线、ECG、UCG,(二)鉴别诊断:,1.主动脉瓣关闭不全:AustinFlint杂音,2.左心房黏液瘤,3.经二尖瓣口血流增加,PDA、VSD 、高动力循环,第一节 二尖瓣狭窄(,mitral stenosis,,,MS,),【诊断和鉴别诊断】 第一节,13,【并发症】,(一) 心房颤动:心排血量减少20-25%,(二)急性肺水肿:重度二尖瓣狭窄,(三)血栓栓塞:20%体循环栓塞,80%合并房颤,2/3脑栓塞。,(四)右心衰竭:晚期并发症,肺淤血减轻,(五)感染性心内膜炎:较少见,(六)肺部感染:,第一节 二尖瓣狭窄(,mitral stenosis,,,MS,),【并发症】 第一节 二尖瓣,14,【治疗】,(一) 一般治疗:预防风湿热(苄星青霉素120万U im qm),处理窦性心动过速(,受体拮抗剂与地高辛)肺淤血(限钠盐、利尿),(二)并发症的处理:大量咯血(降低肺动脉压);急性肺水肿(慎用扩张动脉减轻心脏后负荷药物,应用扩静脉减轻前负荷,慎用强心药物);房颤 (复律-药物、电复律:病史1年,左房内径60mm,且窦房结、房室结功能正常,前3后4;控制心室率:洋地黄灯药物控制心室率);预防栓塞:华法林(INR 2.5-3.0)。,第一节 二尖瓣狭窄(,mitral stenosis,,,MS,),【治疗】 第一节 二尖瓣狭,15,【治疗】,(三) 手术治疗,1.经皮球囊二尖瓣成形术(PBMV) :中重度二尖瓣狭窄患者(在症状、中度肺动脉高压),瓣膜无钙化(开瓣音),无左房血栓,2.二尖瓣分离术:闭式,直式(瓣叶钙化、腱索与 乳头肌病变、左房血栓),手术死亡率2%,3.人工瓣膜置换术:严重瓣叶、瓣下结攀比钙化、畸形,合并二尖瓣关闭不全,无严重肺动脉高压,手术死亡率3-8%,,(生物瓣、机械瓣),第一节 二尖瓣狭窄(,mitral stenosis,,,MS,),【治疗】 第一节 二尖瓣狭,16,【预后】,1.10年存活,率84%(无症状)、42%(轻)、15%(重),2.合并严重肺动脉高压 平均生存率为3年,3. 死亡原因:心力衰竭(62%),血栓栓塞(22%)、心内膜炎(8%),第一节 二尖瓣狭窄(,mitral stenosis,,,MS,),【预后】 第一节 二尖瓣狭,17,第二节 二尖瓣关闭不全(mitral incompetence,MI),【病因】,指二尖瓣装置(包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌)和左心室的结构和功能的完整性受到损害,导致收缩期二尖瓣关闭不全,第二节 二尖瓣关闭不全(m,18,【病理生理】,(一)急性:左房、左室容量负荷急剧增加,左室舒张末压、左房压急剧增高(左房大小正常),肺静脉压增高,肺毛压增高,肺水肿/心输出量减少、血压降低,休克(来不及代偿)。,(二)慢性:左室容量负荷缓慢增加,左室舒张末压逐渐增高、左室功能衰竭,左房压逐渐增高、左房逐渐增大,肺淤血,肺动脉高压,右室衰竭(代偿,失代偿)。,第二节 二尖瓣关闭不全(,mitral incompetence,MI,),【病理生理】 第二节 二尖,19,【临床表现】,(一)症状:(症状有无及轻重视急性、慢性和关闭不全轻重而异),1.急性:,呼吸困难:劳力性、夜间阵发性、端坐呼吸困难,肺水肿或心源性休克,2.慢性:病程较长,疲乏无力,呼吸困难,水肿(晚期、右室衰竭),第二节 二尖瓣关闭不全(,mitral incompetence,MI,),【临床表现】 第二节 二尖,20,【临床表现】,(二)体征:,1.急性:心尖部搏动增强、抬举样搏动,P2分裂,S4,心尖部全收缩期3/6级吹风样杂音,乐音杂音。,2.慢性:,左室增大,向左下移位,心音:S,1,减弱、 P2分裂、常有S,3,心脏杂音:心尖部全收缩期3/6级吹风样杂音 伴有震颤,海欧音。,第二节 二尖瓣关闭不全(,mitral incompetence,MI,),【临床表现】 第二节 二尖,21,【实验室和其他检查】,胸部X线: 左室增大、肺淤血、肺水肿,ECG:左室肥大,超声心动图:左房及左室增大、左室收缩功能(LVEF)减低,二尖瓣反流,胸片正位(左图)示两肺充血,肺门大而模糊。心脏明显增大,以左心室为主。心尖下沉。心影中可见双心房阴影,肺动脉段及左心耳段皆突出。主动脉球缩小。侧位食管吞钡(右图)示左心房段有明显压迹及后移。,二尖瓣弥漫后叶增厚,前叶、后叶脱垂,第二节 二尖瓣关闭不全(,mitral incompetence,MI,),【实验室和其他检查】 胸片正位(左图)示两肺充血,肺门大而模,22,【诊断和鉴别诊断】,(一)诊断:,急性:如突发呼吸困难、心尖区出现收缩期杂音、X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻者,如二尖瓣脱垂、IE者。,慢性:心尖区有典型的杂音伴左心房室增大,诊断可成立,确诊有赖UCG,(二)鉴别诊断:,一、三尖瓣关闭不全,为全收缩期杂音,在三尖瓣区最清楚,杂音在吸气时增强,常伴颈静脉和肝脏收缩期搏动,二、室间隔缺损,为全收缩期杂音,在胸骨左缘第三、四肋间最清楚,常伴胸骨旁收缩期震颤,三、主、肺动脉瓣狭窄,主动脉瓣狭窄杂音胸骨右缘第2肋间;肺动脉瓣狭窄胸骨左缘第2肋间;,四、其他 肥厚型梗阻型心肌病杂音胸骨左缘第3、4肋间。UCG可确诊,第二节 二尖瓣关闭不全(,mitral incompetence,MI,),【诊断和鉴别诊断】 第二节,23,【并发症】,一、心房颤动,二、感染性心内膜炎 较常见,三、体循环栓塞,四、心力衰竭 急性者早期出现,慢性者晚期发生,五、猝死 二尖瓣脱垂并关闭不全的患者,第二节 二尖瓣关闭不全(,mitral incompetence,MI,),【并发症】 第二节 二尖瓣,24,【治疗】,(一)内科治疗,1.急性,目的:降低肺静脉压、增加心排血量和纠正病因,低血者行主动脉内球囊反搏(IABP),2.慢性,(,1) 预防风心病者预防风湿活动,IE;,(2)无症状、心功能正常者无需特殊治疗,应定期随访,(3) 心房颤动 复律、控制心室率、抗凝(华法林),(4) 心力衰竭 限钠盐摄入,利尿剂、ACEI或ARB、阻滞剂、洋地黄,第二节 二尖瓣关闭不全(,mitral incompetence,MI,),【治疗】 第二节 二尖瓣关,25,【治疗】,(一)手术治疗,1.急性 紧急、择期或选择性手术(人工瓣膜置换术或修复术),2.慢性 手术适应证:, 重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHA或级, 心功能NYHA级伴心脏大,左室收缩末期容量指数(LVESVI)30ml/m,2, 重度二尖瓣关闭不全,LVEF,左室收缩及舒张末期内径增大,LVESVI60ml/m,2,,无症状者也应考虑手术治疗,3. 瓣膜修补术: 瓣膜损坏较轻、瓣叶无钙化、瓣环有扩大、但瓣下腱索无严重增厚者,4.人工瓣膜置换术:瓣叶钙化、瓣下结构病变严重、感染性心内膜炎或合并二尖瓣狭窄者,第二节 二尖瓣关闭不全(,mitral incompetence,MI,),【治疗】 第二节 二尖瓣关,26,【预后】,1.急性严重反流伴血流动力学不稳定者,如不及时手术干预,死亡率极高,2.年龄50岁,有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、瓣叶冗长增厚、左心房增大者预后较差,第二节 二尖瓣关闭不全(,mitral incompetence,MI,),【预后】 第二节 二尖瓣关,27,第三节 主动脉瓣狭窄,( aortic stenosis,AS ),【,病因,】,一、风心病 几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄(aortic stenosis),大多伴有关闭不全和二尖瓣损害,二、先天性畸形 先天性二叶瓣畸形,三、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄,多见于65岁以上老年人,常伴有二尖瓣环钙化,第三节 主动脉瓣狭窄( a,28,【,病理生理】,成人主动脉瓣口3.0cm,2,。当瓣口面积减少一半时,收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口1.0cm,2,时,左心室收缩压明显升高,跨瓣压差显著。AS,左室向心性肥厚、左室舒张末压增高,左室舒张末容量增加,左房压增高,肺毛细血管压增高,肺淤血和肺水肿,心输出量减少,心肌缺血,第三节 主动脉瓣狭窄,( aortic stenosis,AS ),【病理生理】 第三节 主动,29,【临床表现,】,(一)症状,“呼吸困难、晕厥和心绞痛”为常见三联征,1.呼吸困难:劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、急性肺水肿,2.心绞痛:常由运动诱发,休息后缓解,3.晕厥或黑朦:见于1/3的有症状者。多发生于直立、运动中或运动后即刻,少数在休息时发生,由于脑缺血引起,4.猝死(室颤,),第三节 主动脉瓣狭窄,( aortic stenosis,AS ),【临床表现】 第三节 主动,30,【临床表现,】,(二)体征,1.心界:正常或轻度向左扩大,抬举性搏动,2.心音:第一心音正常,第二心音减弱或消失,A,2,逆分裂。可闻及第四心音,3.心脏杂音:收缩期喷射性杂音 在第一心音稍后或紧随喷射音开始,止于第二心音前,为吹风样、粗糙、递增递减型。胸骨右缘第2肋间最响,主要向颈动脉传导,常伴震颤,4.细迟脉(pulsus parvus et tardus)、SBP 、脉压,第三节 主动脉瓣狭窄,( aortic stenosis,AS ),【临床表现】 第三节 主动,31,【实验室和其他检查,】,(一)胸部X线:主动脉瓣钙化、扭曲的主动脉、 左房及左室增大,(二)ECG:左室肥厚、可有房室传导阻滞,(三)超声心动图:,左室向心性肥厚或增大,主动脉瓣增厚和狭窄、,左房增大、主动脉根部扩张。,第三节 主动脉瓣狭窄,( aortic stenosis,AS ),【实验室和其他检查】 第三,32,【诊断和鉴别诊断,】,(一)诊断,合并关闭不全和二尖瓣损害,多为风心病,65,岁者,退行性老年钙化性病变多见,(二)鉴别诊断, 先天性主动脉瓣上狭窄, 先天性主动脉瓣下狭窄, 梗阻性肥厚型心肌病有收缩期二尖瓣前叶前移,以上情况的鉴别除体征外,有赖于UCG,第三节 主动脉瓣狭窄,( aortic stenosis,AS ),【诊断和鉴别诊断】 第三节,33,【并发症,】,一、心律失常 10%患者房颤,二、心脏性猝死,三、感染性心内膜炎 不常见,四、体循环栓塞 少见,五、充血性心力衰竭 不行手术者50%于2年内死亡,六、胃肠道出血 胃肠道血管发育不良,第三节 主动脉瓣狭窄,( aortic stenosis,AS ),【并发症】 第三节 主动脉,34,【治疗,】目的,确定狭窄程度,观察狭窄进展情况,选择合理手术时间(有手术指征患者),(一)内科治疗, 预防感染性心内膜炎; 定期复查(包括UCG定量测定); 抗心律失常; 治疗心绞痛; 治疗心力衰竭,(二)外科治疗(人工瓣膜置换术,直视下主动脉瓣分离术),1.凡出现临床症状者为手术指征,若不做手术者,3年死亡率达75%,主动脉瓣置换后,存活率接近正常。,(三)介入治疗:经皮主动脉瓣球囊成形术,经皮主动脉瓣置换术,。,第三节 主动脉瓣狭窄,( aortic stenosis,AS ),【治疗】目的 确定狭窄程度,观察狭窄进展情况,选择合,35,【预后,】,无症状者,存活率与正常群众相似,3-5%猝死;,一旦出现症状不手术者,平均寿命仅三年。,死亡原因为:左心衰、猝死,人工瓣膜置换术后,远期存活率优于内科治疗,第三节 主动脉瓣狭窄,( aortic stenosis,AS ),【预后】 第三节 主动脉瓣,36,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),【病因,】,(一)急性,感染性心内膜炎,创伤,主动脉撕裂:主动脉夹层、高血压,人工主动脉瓣功能障碍,第四节 主动脉瓣关闭不全(,37,【病因,】,(一)慢性,1.瓣叶病变,(1)风湿性(2)先天性(主动脉瓣二叶瓣畸形、主动脉瓣脱垂)(3)感染性心内膜炎(4)退行性(5)主动脉瓣黏液样变性,2.主动脉根部病变,梅毒性,马方综合征,强直性脊柱炎,高血压或动脉粥样硬化,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),【病因】 第四节 主动脉瓣,38,【病理 生理,】,主动脉瓣返流,左室舒张末压增高,左室舒张末容量增加,左室收缩功能减低,左室射血分数(LVEF)减低、心输出量减低,低血压、休克,左房压增高,肺淤血、肺水肿,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),【病理 生理】 第四节 主,39,【临床表现,】,(一)症状,1.急性 轻者可无症状;重者出现急性左心衰竭和低血压,2.慢性 可多年无症状,甚至可耐受运动。最先的主诉与心搏量增多有关如心悸、心前区不适、头部强烈搏动感等症状。晚期出现左心衰竭表现,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),【临床表现】 第四节 主动,40,【临床表现,】,(二)体征,1.慢性 :,(1)周围血管征,脉压增宽,(2)心尖搏动 向左下移位,(3)心音 S,1,减弱,(4)杂音 舒张期叹气样杂音 , Austin-Flint杂音,2.急性:,脉压可正常、S,2,减弱、舒张期杂音柔和,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),【临床表现】 第四节 主动,41,【实验室和其他检查,】,胸部X线:左室增大、肺淤血,ECG:左室肥厚,超声心动图,慢性:左室大、左室肥厚、主动脉根部扩张、主动脉瓣反流、主动脉瓣增厚,急性:左室大小正常、主动脉瓣反流、二尖瓣提前关闭,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),【实验室和其他检查】 第四,42,【诊断和鉴别诊断,】,(一),诊断:,主动脉瓣区舒张期叹气样杂音,周围血管征,超声心动图,(二)鉴别诊断:,Graham steell杂音,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),【诊断和鉴别诊断】 第四节,43,【并发症,】,1.感染性心内膜炎 常见,2.室性心律失常 常见,3.心力衰竭,4.猝死,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),【并发症】 第四节 主动脉,44,【治疗,】,(一)慢性,内科治疗:轻中度或重度AR耐受良好者:限盐、利尿剂、血管扩张剂,外科治疗:人工瓣膜置换术为严重主动脉瓣关闭不全的主要治疗方法,适应证:, 有症状和左心室功能不全, 无症状伴左心室功能低下, 有症状而左心室功能正常者,先试行内科治疗,如无改善,应尽早手术治疗,禁忌症:,LVEF0.150.20,LVEDD80mmHg或LVEDVI300ml/m,2,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),【治疗】 第四节 主动脉瓣,45,【治疗,】,(二)急性,外科治疗(人工瓣膜置换术或主动脉修复术)为根本措施,内科治疗一般仅为术前准备过渡措施,目的在于降低肺静脉压,增加心排血量,稳定血流动力学,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),【治疗】 第四节 主动脉瓣,46,【预后,】,急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗,常死于左心室衰竭,慢性者无症状期长,症状出现后,病情常迅速恶化,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),【预后】 第四节 主动脉瓣,47,第五节 多瓣膜病,(multivalvular heart disease),自学,第五节 多瓣膜病 (mu,48,1.二尖瓣狭窄是如何引起右心功能不全的?,2.主动脉瓣关闭不全引起周围血管征的病理生理?,3.主动脉瓣狭窄与肥厚型梗阻性心肌病的临床鉴别要点?,4.如何诊断和处理二尖瓣病变?,5.如何诊断和治疗主动脉瓣病变?,思考题,1.二尖瓣狭窄是如何引起右心功能不全的?思考题,49,心肌疾病 ( Myocardial disease),游 琼,心血管内科,第三篇 循环系统疾病,第六章,心肌疾病 ( Myocardial disease),50,讲授的要求与目的,1、掌握原发性心肌病各型(扩张型、肥厚型、限制型)的病理、临床表现。,2、掌握原发性心肌病各型(扩张型、肥厚型、限制型)的诊断要点和治疗原则。,3、熟悉原发性心肌病各型的病理生理变化和鉴别诊断。,4、了解心肌病的定义和分类,。,讲授的要求与目的1、掌握原,51,目录,1.,概述,2.第一节 扩张型心肌病,3.第二节 肥厚型心肌病,4.第三节 限制型心肌病,5.第四节 心肌炎,6.思考题,目录1.概述,52,概述,【定义与分类,】,心肌疾病-除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病、先心病、甲亢性心脏病以外的,以,心肌病变,为主要表现的,一组疾病,心肌病-伴有,心肌功能障碍,的心肌疾病。,分类-遗传性心肌病、混合性心肌病、获得性心肌病,概述【定义与分类】,53,第一节 扩张型心肌病,( Dilated Cardiomyopathy,DCM),病因不明,以左室或左右室扩张、收缩功能减,退为特征的心肌病。临床以进行性加重的心衰、,心律失常、栓塞、猝死为主要表现。预后较差,,5年生存率50%, 10年生存率25%。,【病因和发病机制】,病毒感染:柯萨奇B组病毒。病毒性心肌炎可转变为DCM,自身免疫反应:血清中存在多种自身抗体,最终影响心脏功能,发展为心衰,其他因素:遗传、心肌代谢异常、家族性等,第一节 扩张型心肌病(,54,【病理解剖和病理生理】,肉眼观:全心腔扩大、室壁变薄、颜色苍白、附壁血栓、松弛无力,镜 下:心肌小灶性坏死、纤维化;心肌细胞肥大;线粒体增多、变形、肿胀、破裂;无明显炎性细胞浸润,心肌收缩力CO 肺淤血。,常发生各种心律失常,。,纤维化,心肌细胞肥大,附壁血栓,第一节 扩张型心肌病,( Dilated Cardiomyopathy,DCM),【病理解剖和病理生理】纤维化心肌细胞肥大附壁血栓,55,【临床表现】,起病隐匿,但晚期易,栓塞和猝死,(一)症状:气急、呼吸困难、端坐呼吸,(二)体征:心脏扩大、可闻及S3、S4,常合并各种类型心律失常、浮肿、肝大、,第一节 扩张型心肌病,( Dilated Cardiomyopathy,DCM),【临床表现】 第一节 扩张,56,【辅助检查】,(一)胸部X,线检查,心影明显增大,心胸比,50%,肺淤血,第一节 扩张型心肌病,( Dilated Cardiomyopathy,DCM),【辅助检查】 第一节 扩张,57,【辅助检查】,(二)心电图:,心律失常:房颤、传导阻滞等,ST-T异常、低电压、R波减低。,病理性Q波(心肌纤维化结果),第一节 扩张型心肌病,( Dilated Cardiomyopathy,DCM),【辅助检查】 第一节 扩张,58,【辅助检查】,(三)心脏超声,早期:心腔轻度扩大,后期:各房室腔径增大,以左室、左房为主,左室明显增大,形似球样。,四个瓣膜开放幅度均减低,形成大心腔小瓣口的特征性改变。,室间隔与左室后壁厚度正常,室壁运动幅度普遍减小。, 少见病例心室腔内可见附壁血栓。,第一节 扩张型心肌病,( Dilated Cardiomyopathy,DCM),【辅助检查】 第一节 扩张,59,【辅助检查】,心脏放射性核素检查:核素血池扫描见:舒张末期和收缩末期左心室容积增大,左室射血分数降低,心导管检查:左、右心室舒张末期压和肺毛压增高,心搏量、心脏指数降低,冠脉造影:正常,心内膜心肌活检:心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等,第一节 扩张型心肌病,( Dilated Cardiomyopathy,DCM),【辅助检查】 第一节 扩张,60,【诊断及鉴别诊断】,诊断:,中青年,不明原因心脏增大,心律失常,心衰,心脏超声提示:心室腔扩大,心脏弥漫性搏动减弱,排除其它继发性心肌病和其它心脏病,需要与:,风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、冠心病(缺血性心肌病型)等相鉴别,第一节 扩张型心肌病,( Dilated Cardiomyopathy,DCM),【诊断及鉴别诊断】 第一节,61,【治疗】,原则:针对充血性心力衰竭和各种心律失常,预防猝死、栓塞,提高生活质量、延长生存。,一般治疗:, 预防感染、控制糖尿病、高血压, 避免其他损害心肌的因素, 低盐、休息, 戒烟酒、补充B族维生素, 抗凝,第一节 扩张型心肌病,( Dilated Cardiomyopathy,DCM),【治疗】 第一节 扩张型心,62,【治疗】, 控制心力衰竭:洋地黄或伊伐布雷定或米力农或左司孟旦、利尿剂、血管扩张剂、ACEI或ARB 、起搏器(CRT)治疗: 心衰合并LBBB, 控制心律失常:受体阻断剂:上调受体密度,降低交感活性;起搏器(ICD)治疗:室速、室颤、LVEF35%,第一节 扩张型心肌病,( Dilated Cardiomyopathy,DCM),【治疗】 第一节 扩张型心,63,第二节肥厚型心肌病( hypertrophic cardiomyopathy,HCM),是以心肌的非对称性肥厚,心室腔变小为特征,以左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病。临床表现主要有运动耐量下降、心律失常、晕厥和猝死。,根据左心室流出道有无梗阻分,梗阻型:主动脉瓣下部室间隔肥厚明显,过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(,idiopathic hypertrothic subaortic stenosis IHSS)。,非梗阻型,【病因和分子机制】,遗传方式:常染体显性遗传(占76%),有明显家族史(约1/3),肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素,第二节肥厚型心肌病( hy,64,【病理生理】,1.,左室形态改变类型,不均等的心室间隔肥厚(非对称性心室间隔肥厚),心肌均匀肥厚。,心尖部肥厚。,.,组织学特征:,心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱。,第二节肥厚型心肌病( hypertrophic cardiomyopathy,HCM),【病理生理】 第二节肥厚型心,65,【临床表现】,(一)症状:,()部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死。,()许多患者有心悸、胸痛、劳力时呼吸困难。,()伴有流出道梗阻的病人也可有起立时和运动时眩晕,甚至神志丧失的表现。,第二节肥厚型心肌病( hypertrophic cardiomyopathy,HCM),【临床表现】 第二节肥厚型心,66,【临床表现】,(二)体征:,()心脏不大或轻度增大。,(),。,()心尖部常可闻及收缩期杂音。,(),、,可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音(见于流出道有梗阻的病人),该杂音特点:,、机能性;,、常因左室容积减少即前负荷减少(如屏气、含用硝酸甘油片等)和增加心,肌收缩力(如心动过速、运动时)而增强;,、左室容积增加(如下蹲时)或心肌收,缩力低下时(如使用肾上腺能阻滞剂,等)则可减弱。,第二节肥厚型心肌病( hypertrophic cardiomyopathy,HCM),【临床表现】 第二节肥厚型心,67,【辅助检查】,、胸部线检查:心影增大不明显,如有心力衰竭则呈现心影明显增大。,、心电图:、左室肥大;,、改变,常有以,、,为中心的巨大倒置波出现;,C、病理性波在、avF、avL或V,4,V,5,上出现(本病特征之一),、有时,可见波增高,/比增大,第二节肥厚型心肌病( hypertrophic cardiomyopathy,HCM),【辅助检查】 第二节肥厚型心,68,【辅助检查】,3.超声心动图:,室间隔非对称性肥厚,舒张期室间隔的厚度,与后壁之比1.3,二尖瓣前叶在收,缩期向前方运动,(SAM现象),第二节肥厚型心肌病( hypertrophic cardiomyopathy,HCM),【辅助检查】 第二节肥厚型心,69,【辅助检查】,4.,心脏磁共振,5.心导管检查和冠脉造影:,左室舒张末压增高,有梗阻者左室流出道与左室腔压差,20mmHg,左室腔缩小变形,心室壁增厚。冠脉正常,6.心内膜心肌活检:,心肌细胞肥大、排列紊乱,第二节肥厚型心肌病( hypertrophic cardiomyopathy,HCM),【辅助检查】 第二节肥厚型心,70,【诊断及鉴别诊断】,诊断:,病史及体格检查;阳性家族史(猝死,心肌肥厚);UCG、CMR ;基因检查;,鉴别诊断,:,1.左心室负荷增加引起的心室肥厚疾病相鉴别,高血压心脏病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄、运动员心脏肥厚,2.异常物质沉积,引起的心室肥厚疾病相鉴别,淀粉样变、糖原贮积症,第二节肥厚型心肌病(,hypertrophic cardiomyopathy,,,HCM,),【诊断及鉴别诊断】第二节肥厚型心肌病( hypertroph,71,【治疗】,原则:改善症状,减少合并症和预防猝死,方法:减轻流出道梗阻,改善心室顺应性,防治血栓塞,识别高危猝死人群。,(一)药物治疗,1.,受体阻断剂:,通过,减弱心肌收缩力,减少心肌耗氧量,降低左室流出道压差,减轻梗阻,增加心肌灌注和左室充盈压,改善症状。不能减少心律失常、猝死及改善预后,2.,钙离子拮抗剂(维拉帕米):减轻心肌细胞内钙超负荷,减弱左室高动力收缩,减轻流出道梗阻,3.钾通道阻滞剂,(,胺碘酮):预防性减少室上性或室性心律失常发生,减少猝死,4.ACEI,ARB,螺内酯,甚至地高辛,第二节肥厚型心肌病(,hypertrophic cardiomyopathy,,,HCM,),【治疗】第二节肥厚型心肌病( hypertrophic ca,72,【治疗】,(二)非药物治疗,1.外科手术治疗:室间隔部分切除术(首选治疗),2.化学消融法治疗:,3.起搏器治疗:右心室心尖起搏,植入DDD型起搏器,第二节肥厚型心肌病(,hypertrophic cardiomyopathy,,,HCM,),【治疗】第二节肥厚型心肌病( hypertrophic ca,73,【预后与ICD】,成人10年存活率80%,小儿10年存活率50%,成人死亡原因:猝死多见,小儿死亡原因:心力衰竭多见,其次为猝死,猝死的原因:室性心律失常,特别是室颤,第二节肥厚型心肌病(,hypertrophic cardiomyopathy,,,HCM,),【预后与ICD】第二节肥厚型心肌病( hypertrophi,74,心室壁僵硬增加,充盈受限,舒张期容量降低,而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。,收缩功能和室壁厚度接近正常,确诊后5年生存,期仅为30%。,【病因与分类】,混合性心肌病:一半为特发性,一半为淀粉样变,1.浸润性,2.非浸润性,3.心内膜病变性,【病理生理】,1.心内膜及心内膜下心肌纤维化,2.且增厚心内膜硬化、心腔缩小,3.扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻,心房后负荷增大,静脉回流受阻,静脉压升高。,第三节限制型心肌病(,restrictive cardiomyopathy,RCM,),心室壁僵硬增加,充盈受限,舒张期容量降低第三节限制型心肌病(,75,【临床表现】右心衰表现,【辅助检查】,1.BNP、尿本周蛋白,2.心房扩大,心室肥厚,3.心肌磨玻璃样改变,【诊断与鉴别诊断】,第三节限制型心肌病(,restrictive cardiomyopathy,RCM,),【临床表现】右心衰表现第三节限制型心肌病(restricti,76,【治疗】, 只能对症治疗,可预防性使用抗凝药, 手术剥离增厚的心内膜, 心脏移植,第三节限制型心肌病(,restrictive cardiomyopathy,RCM,),【治疗】第三节限制型心肌病(restrictive card,77,心肌炎是指病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌炎症性疾病。,临床上,心肌炎的病因以病原微生物感染多见,尤其是病毒性心肌炎(viral myocarditis),病毒性心肌炎是指嗜心肌性病毒感染引起的,以心肌非特异性间质性炎症为主要病变的心肌炎。,心肌局限性或弥漫性的急性或慢性炎症病变,多为自限性,常为各种全身性疾病的一部分,轻度心肌炎的临床表现较少,诊断较难,少数呈暴发性导致泵衰及猝死。,第四节,心肌炎,(,Myocarditis,),心肌炎是指病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌炎症性疾病。,78,【病因】,感染性和非感染性,病毒、细菌、螺旋体、立克次体、真菌、原虫、蠕虫等感染,过敏或变态反应性心肌炎如风湿病以及理化因素或药物,病毒常见,柯萨奇病毒、艾柯病毒、脊髓灰质炎病毒、肝炎病毒、流行性出血热病毒、流感病毒、腺病毒等。以柯萨奇病毒B组最常见,细菌性白喉杆菌、溶血性链球菌、肺炎双球菌、伤寒杆菌等均可引起,(1)病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。,(2)由免疫机制产生的心肌损伤。,第四节,心肌炎,(,Myocarditis,),【病因】第四节 心肌炎( Myocarditis ),79,【临床表现】,1.症状,取决于病变的广泛程度和严重性,前驱症状 4188病人有“感冒样症状”或消化道症状,多在起病前13周出现,心脏表现 心悸、胸痛、呼吸困难、水肿甚至Adams-stokes综合征,2.体征,(1)心动过速,但与发热程度不平衡,(2)各种心律失常,尤其是室性期前收缩最常见,其次为房室传导阻滞。,(3)心力衰竭体征,但心脏不大。,第四节,心肌炎,(,Myocarditis,),【临床表现】第四节 心肌炎( Myocarditis ),80,【辅助检查】,血生化检查 :急性期心肌酶和心肌坏死标志物浓度增高,有助于心肌损伤范围和预后的判断。,免疫学检查 :血清病毒中和抗体、血凝抑制抗体或补体结合抗体等有助诊断,但不是肯定的病因诊断标准。,心电图检查 :可见ST-T改变,R波降低、病理性Q波和各种心律失常,同位素心肌显像 : 对心肌坏死检测敏感性(100)高,但特异性差(58)。,心内膜心肌活检(EMB)和组织学诊断 : 是心肌炎诊断的可靠依据,可见心肌炎性细胞浸润伴心肌细胞坏死和(或)附近心肌细胞变性,第四节,心肌炎,(,Myocarditis,),【辅助检查】第四节 心肌炎( Myocarditis ),81,【诊断与鉴别诊断】,诊断:1.上呼吸道、腹泻病毒感染后3周内出现心脏表现:胸闷、S1明 显减弱、奔马律、心脏扩大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等。,2.病毒感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变。,3、心肌损伤的参考或室壁活动异常,4 、病原学依据,鉴别诊断:在考虑病毒性心肌炎诊断时,应除外甲亢、风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、冠心病、结缔组织疾病、代谢性疾病及克山病等。,第四节,心肌炎,(,Myocarditis,),【诊断与鉴别诊断】第四节 心肌炎( Myocarditis,82,【治疗】,急性期需卧床休息,补充营养,避免剧烈运动。严重心律失常、心衰卧床休息1个月,半年内不参加体力活动;心脏形态功能正常者休息2周,3月内不参加体力活动。,抗病毒治疗:-干扰素100300万U/d,im. 阻断病毒复制和调节细胞免疫功能。黄芪抗病毒、调节免疫功能、激活干扰素系统。,保护心肌:Vit-C; CoQ10,心律失常治疗: 房早、室早、房室传导阻滞(激素或临时起搏器).心力衰竭治疗:限盐、强心、利尿、扩血管、ACEI等,第四节,心肌炎,(,Myocarditis,),【治疗】第四节 心肌炎( Myocarditis ),83,【治疗】,5.免疫抑制剂应用,严重心律失常、心源性休克、心脏扩大伴心力衰竭、短期应用,【预后】,大多良好,多数能完全愈合。,极少数重症患者预后差,因心力衰竭、心源性休克、严重心律失常死亡。,柯萨奇B组病毒反复持续感染,10演变为扩张性心肌病。,第四节,心肌炎,(,Myocarditis,),【治疗】第四节 心肌炎( Myocarditis ),84,1.扩张型、肥厚型、限制型的病理生理与临床表现?,2.心肌炎诊断要点和治疗原则?,3.心肌病的临床鉴别要点?,思考题,1.扩张型、肥厚型、限制型的病理生理与临床表现?思考题,85,心血管疾病介入诊断及治疗,游 琼,心血管内科,心血管疾病介入诊断及治疗 游 琼,86,
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