过敏性紫癜个人整理课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,过敏性紫癜,1,.,过敏性紫癜1.,概念,conception,过敏性紫癜,（,anaphylactiod purpura),又称亨-舒综合征（,Henoch-Schonlein syndrome,Henoch-Schonlein purpura,HSP),是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。,病理基础是全身广泛的小血管炎症,OVERVIEW,概 述,2,.,OVERVIEW概 述 2.,病因和发病机理,ETIOLOGY&PATHOGENESIS,病因,:,尚不明确,感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫，约50%发病前有A族溶血性链球菌感染。,药物：抗生素、非甾体类、苯巴比妥类,过敏食物：虾、蟹、蛋类,其他：疫苗接种、虫咬等,有遗传倾向,3,.,病因和发病机理,各种刺激因子（感染原、过敏原）,敏感个体(具有遗传背景的个),激发,B,淋巴细胞克隆扩增,大量,IgA,和,IgE,系统性血管炎,病因和发病机理,ETIOLOGY&PATHOGENESIS,4,.,各种刺激因子（感染原、过敏原）敏感个体(具有遗传背景的个)激,遗 传,免疫异常,环 境,发病,病因和发病机理,ETIOLOGY&PATHOGENESIS,5,.,遗 传免疫异常环 境发病,发病年龄,儿童和青年，,2-,8岁儿童多见,性别,男：女,=1.4-2,1,季节,四季均可，春秋季多见,OVERVIEW,概 述,6,.,OVERVIEW概 述 6.,临床表现,7,.,临床表现7.,皮肤紫癜（首发特征性,),血小板计数正常,（,1,）部位：对称分布，四肢、臀部。,（,2,）性质：高出皮面，压之不褪色。可融合成片,可出血、坏死出现溃疡。紫红色,暗紫色,棕褐色斑丘疹,消退。,一般,1-2,周后消退，可持续数周或数月。,（,3,）伴随症状：可出现手臂、足背、眼周等部位血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。,8,.,皮肤紫癜（首发特征性) 血小板计数正常8.,9,.,9.,10,.,10.,消化道症状,2/3,的患儿会出现反复的阵发性脐周绞痛，可伴有呕吐，呕血少见，部分可出现血便、黑便（偶有肠套叠、肠穿孔、肠梗阻），可先于皮肤紫癜出现，,可作为首发症状,。,区别急腹症（位置不固定，压痛轻，无肌紧张及反跳痛）,11,.,消化道症状,关节症状,疼痛、肿张,可出现关节腔积液，常见于下肢膝关节、踝关节，上肢肘关节、腕关节；,数日内消失，不留关节畸形。,12,.,关节症状 12.,肾脏受累（决定远期预后）,儿童最常见的继发性肾小球疾病,多在病程,24,周内出现,多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿,紫癜性肾炎,少数可呈肾病综合征：三高一低,可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。,13,.,肾脏受累（决定远期预后） 13.,其它,神经系统：颅内出血,惊厥、昏迷、瘫痪、失语等,呼吸系统：喉头水肿、哮喘、少见肺出血、,循环系统：心肌炎、心包炎等,血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血、咯血等,14,.,其它14.,辅助检查,15,.,辅助检查15.,非特异性实验室检查,外周血象：,WBC,、,PLT,、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。,尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。,大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。,16,.,非特异性实验室检查16.,免疫学检查,血清,IgA,、,IgE,多增高,IgG,和,IgM,多正常,C3 C4,正常或升高,抗核抗体及类风湿因子阴性。,17,.,免疫学检查17.,其它,腹部,B,超有助早期诊断肠套叠；,ECG,、,EEG,、头颅,MRI,对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。,肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。,18,.,其它腹部B超有助早期诊断肠套叠；18.,诊断标准,EULAR/PRINTO/PRES,2010,：,皮肤紫癜，无血小板减少。,腹痛，急性弥漫性腹痛。,关节炎或关节痛,肾脏受累，蛋白尿及血尿,组织学检查：以,IgA,免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎，或,IgA,沉积为主的增值性肾小球肾炎。,其中第,1,项为必备条件，加上,2-5,项中的至少一条即可诊断,HSP,19,.,诊断标准EULAR/PRINTO/PRES,2010：其中第,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜 皮肤型,皮损形态：不高出皮肤、分布不对称,辅助检查：血小板减少、抗体IgG升高、骨髓产血小板巨核细胞减少,风湿性关节炎,败血症,肠套叠,阑尾炎,20,.,鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜 皮肤型20.,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜,风湿性关节炎 关节型,症状：无紫癜 可有心脏炎表现,自身抗体：,RF,、,ANA,可阳性,败血症,肠套叠,阑尾炎,21,.,鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜21.,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜,风湿性关节炎,败血症（脑膜炎双球菌）,症状：中毒症状重、有脑膜炎表现,辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变,肠套叠,阑尾炎,22,.,鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜22.,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜,风湿性关节炎,败血症,肠套叠,症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张，无紫癜,辅助检查：钡剂灌肠、,B,超,阑尾炎,23,.,鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜23.,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜,风湿性关节炎,败血症,肠套叠,阑尾炎,症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜,辅助检查：白细胞显著升高,24,.,鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜24.,治疗,一般治疗,抗凝治疗,糖皮质激素和免疫抑制剂,紫癜肾炎的诊治,25,.,治疗一般治疗25.,治疗,一般治疗,卧床休息,避免过敏原、必要时控制感染、补充维生素 维生素C 2g-5g/d,抗组胺药 可用,H2,受体拮抗剂护胃西米替丁 20-40mg/kg.d 分两次加入葡萄糖溶液静滴,1-2,周，其后改,15-20mg/kg.d,分三次口服 继续,1-2,周。,H1,受体拮抗剂抗过敏盐酸左西替利嗪,2-6,岁儿童,2.5mg qd po,6,岁,5mg qd po,腹痛时解痉剂，消化道出血则禁食、失血严重则输血,抗凝治疗,糖皮质激素和免疫抑制剂,紫癜肾炎的诊治,26,.,治疗一般治疗26.,治疗,一般治疗,抗凝治疗,抗血小板药：阿司匹林,25-20mg/kg.d qd po,、双嘧达莫,3,-,5,mg/kg.d,抗凝药：肝素（每次120-150U,/kg,）,+10%,葡萄糖溶液,100ml qd,静滴 连用,5,天。预防紫癜性肾炎。,3.,糖皮质激素和免疫抑制剂,4.,紫癜肾炎的诊治,27,.,治疗一般治疗27.,治疗,一般治疗,抗凝治疗,糖皮质激素和免疫抑制剂,用于严重消化道病变（消化道出血）患儿。泼尼松,1-2mg/kg,口服或地塞米松、甲泼尼龙,5-10mg/kg,静滴，症状缓解可停药,表现为肾病综合症。可用,泼尼松,1-2mg/kg,口服不短于,8,周,急进型肾炎可用甲泼尼龙冲击治疗（同狼疮肾炎）。,紫癜肾炎的诊治,28,.,治疗一般治疗28.,治疗,一般治疗,糖皮质激素和免疫抑制剂,抗凝治疗,紫癜肾炎的诊治,：,即在,6,个月内，出现血尿和,/,或蛋白尿。,血尿即肉眼血尿或,1,周内,3,次镜下血尿。,蛋白尿即,1,周内,3,次尿蛋白阳性；,24,小时尿蛋白定量,150mg,或尿蛋白,/,肌酐,0.2,；,1,周内,3,次尿微量白蛋白高于正常值。,治疗：,有蛋白尿：可应有卡托普利,0.5mg-1mg/kg QD,疗程,12-14,周。表现为肾炎综、肾病综、急进性肾炎激素治疗（同上），无效或依赖时加用免疫抑制剂。,29,.,治疗一般治疗29.,预后,一般预后：,良好,一般病程：,1-2,周至,1-2,月，可复发。,长期预后：肾脏受损程度是决定预后的关键因素。,30,.,预后一般预后：良好30.,谢,谢,！,31,.,谢谢！31.,知识回顾,Knowledge Review,32,.,知识回顾Knowledge Review32.,