结节性多动脉炎 ppt课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,精选ppt,*,结节性多动脉炎,(polyarteritis nodosa,PAN,),“在内科系统，几乎没有什么疾病比系统性血管炎的诊断和治疗更具挑战性”-凯利风湿病学,1,精选ppt,结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,系统性血管炎,一组以血管的炎症及坏死为主要病理改变的炎性疾病。,分类：大血管性管炎、中等血管性血管炎、小血管性血管炎。,2,精选ppt,系统性血管炎一组以血管的炎症及坏死为主要病理改变的炎性疾病。,Chapel Hill 93,分类示意图,3,精选ppt,Chapel Hill 93分类示意图3精选ppt,病例,男，,56,岁,主诉：右下肢、右脚趾发凉、疼痛半个月。,既往史：体健。,体格检查,:T 38.8,，,P,86,次,/,分，,R 18,次,/,分,BP 136/82mmHg,右下肢皮温低 ，变凉、变冷，右腓肠肌压痛,(+),右下肢网状青斑，右足拇指指尖皮肤苍白、冰冷,右足背动脉搏动减弱，右腿抬高试验,( + ),。,辅助检查,:,血常规,Hb155g/L,WBC 11.7,*,109/L,尿常规潜血,(+),尿蛋白,(+),肌酐,120umol/L,尿素氮,5.56mmol/L,类风湿因,20.2,C,反应蛋白,19.65mg/L(0.10), 24 h,尿蛋白,486.4mg/L,，,ANA (-),p-ANCA,（,-,），免疫应激法,DsDNA(+ ),SmAb(+),，,HBsAg(+),HBeAb(+),HBeAg(+),。,B,超右股浅静脉血栓形成血管闭塞,(,陈旧性,),。,4,精选ppt,病例男，56 岁4精选ppt,历 史 沿 革,150年前，由Kussmaul和Maiter第一次记录,当时，一位体格健壮的裁缝在住院1个月后治疗无效死亡。在尸解时发现：沿着中等大小的动脉分布着许多明显可见的结节。由于炎症在外观上局限于血管周围鞘和动脉壁的外层，他们将其命名为“结节性动脉周围炎”，后来将其更名为结节性多动脉炎，事实上这个命名包涵了多种系统性血管炎。,199,4,年chapel hill会议,(,教堂山,),结节性多动脉炎-中动脉或小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、微小动脉、毛细血管或微小静脉的炎症。,5,精选ppt,历 史 沿 革150年前，由Kussmaul和Maiter第,Chapel Hill 93,分类示意图,6,精选ppt,Chapel Hill 93分类示意图6精选ppt,流行病学,欧洲,4.4-9.7/100,万,瑞典,31/100,万,法国,30.4/100,万,协和,64,例（,2002-2012,）,好发年龄,40-60,岁,男女比例,2:1,7,精选ppt,流行病学欧洲 4.4-9.7/100万7精选,病因病机,原因不明,与乙肝病毒感染有相关性,可能的发病机制：,循环免疫复合物沉积 补体系统激活 中性粒细胞吸附及激活,8,精选ppt,病因病机原因不明8精选ppt,病 理 表 现,PAN病理-,表现为中小动脉的局灶性、节段性、坏死性全层血管炎，血管壁中以中性粒细胞及淋巴细胞浸润为主。（不累及微动脉、小静脉及毛细血管，且不伴有肾小球肾炎。）,9,精选ppt,病 理 表 现PAN病理-表现为中小动脉的局灶性、,小动脉全层纤维素样坏死，大量中性粒细胞浸润。,中动脉全层纤维素样坏死，大量中性粒细胞浸润。,10,精选ppt,小动脉全层纤维素样坏死，大量中性粒细胞浸润。中动脉全层纤维素,PAN临床表现,（一）全身症状,发热、全身乏力、食欲不振、体重下降、关节疼痛、肌痛。,（二）受累血管所供血组织缺血引起的表现,临床表现,出现率（%）,多发性单神经炎,42,氮质血症,40,高血压,37,多神经病变,36,睾丸疼痛,29,皮肤溃疡或坏疽,27,网状青斑,25,11,精选ppt,PAN临床表现（一）全身症状临床表现出现率（%）多发性单神经,PAN临床表现,1、多发性单神经炎-,常为突发事件，常受累的神经有正中神经、腓总神经、尺神经和腓肠神经。可在数天到数周内进展，是致残的主要原因。（袜套杨分布，缓慢进展少见）,2、肾脏受累-,表现为氮质血症，蛋白尿、血尿、管型尿，也可表现为高血压或急性肾功能衰竭。,3、睾丸疼痛-,需要排除感染，创伤或其他因素所致。,12,精选ppt,PAN临床表现1、多发性单神经炎-常为突发事件，常,PAN临床表现,4、消化系统-,主要表现为腹痛，可出现黑便、血便，不全肠梗阻等，,40%-60%PAN,可有肠系膜缺血、消化道出血、肠穿孔及急性胰腺炎等消化道表现，误诊率达,50%,。,13,精选ppt,PAN临床表现4、消化系统-主要表现为腹痛，可出现,PAN临床表现,5、皮肤表现-,通常为痛性红斑性皮下结节，常见于双下肢远端，手臂、躯干、臀部也可受累。网状青斑、皮肤溃疡、缺血、坏疽很常见。,6,、心血管表现-,10-30%,可出现，引起冠状动脉炎、心肌炎等；,14,精选ppt,PAN临床表现5、皮肤表现-通常为痛性红斑性皮下,辅 助 检 查,1、一般检查：,急性期可见白细胞、中性粒细胞升高；CRP、血沉升高；ANA、,ANCA阴性,。,2、病理活检：,由于病灶呈节段性分布，活检阳性率低，在皮损部位、肌肉组织、睾丸、外周神经取标本可稍提高阳性率。,3、血管造影或影像学检查：,发现广泛动脉瘤或者动脉串珠样改变是PA,N,最具诊断价值的发现。,15,精选ppt,辅 助 检 查1、一般检查：急性期可见白细胞、中性粒细胞升高,诊 断,1990年美国风湿病学学会（ACR）的分类标准作为诊断标准：,体重下降4kg；（无节食或其他原因所致）；,网状青斑（四肢和躯干）；,睾丸痛和/或压痛（排除感染、外伤或其他原因引起）；,肌痛、乏力或下肢压痛；,多发性单神经炎或多神经炎；,舒张压90mmHg；,血尿素氮40mg/dl或肌酐1.5mg/dl（非肾前因素）；,血清HBV标记（HBs抗原或抗体）阳性；,动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化，纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变）；,中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞和单核细胞浸润。,上述10条中至少有3条阳性者可诊断为结节性多动脉炎。其诊断的敏感性和特异性分为82.2%和86.6%。,16,精选ppt,诊 断1990年美国风湿病学学会（ACR）的分类标准,诊 断,1994,年chapel hill会议,中动脉或小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、微小动脉、毛细血管或微小静脉的炎症。,显微镜下多动脉炎,：微动脉、小静脉及毛细血管受累为主，尤以急进性肾小球肾炎及肺毛细血管炎为特征，伴有,p-ANCA,阳性。,17,精选ppt,诊 断1994年chapel hill会议17精选p,鉴 别 诊 断,一、结缔组织疾病,1、其他类型原发血管炎,2、继发性血管炎,二、感染性疾病,三、肿瘤,18,精选ppt,鉴 别 诊 断一、结缔组织疾病18精选ppt,鉴 别 诊 断,大血管,中等血管,小血管,下肢跛行,皮肤丘疹,紫癜,不对称血压,溃疡,水泡大泡病变,无脉,网状青斑,荨麻疹,杂音,指端坏疽,肾小球肾炎,主动脉关闭不全,多发性单神经炎,牙槽出血,微动脉瘤,葡萄膜炎、巩膜炎,皮肤血管外坏死性肉芽肿,19,精选ppt,鉴 别 诊 断大血管中等血管小血管下肢跛行皮肤丘疹紫癜不对称,鉴 别 诊 断,PAG和其他血管炎的区别点：,1、主要累及动脉，很少累及静脉；,2、逐步形成微动脉瘤；,3、,没有肉芽肿性炎症；,4、,无相关抗体（ANCA、anti-GMB）,；,5、部分病例与乙型肝炎相关。,20,精选ppt,鉴 别 诊 断PAG和其他血管炎的区别点：20精选ppt,鉴 别 诊 断,淋巴瘤、多发性骨髓瘤,淋巴瘤临床表现多样，可拟似多种自身免疫性疾病表现，其中不乏血管炎样表现，易与原发性系统性血管炎混淆。,感染性心内膜炎,亚急性感染性心内膜炎也可引起低热、消瘦，心脏杂音，动脉栓塞等表现。,引起皮疹、出血或全身多器官功能障碍的感染性疾病,HIV、伤寒、流行性出血热、恙虫病等。,肿瘤相关性血管炎、乙肝病毒相关性血管炎.,21,精选ppt,鉴 别 诊 断淋巴瘤、多发性骨髓瘤21精选ppt,治 疗,一旦确诊该病，由于存在主要器官受累的危险，几乎所有患者都需要积极治疗。,1、重症患者（广泛脏器受损）,激素冲击疗法 甲强龙 1g/天 + CTX,CTX,2-4mg/kg.d 用于有重要脏器受损；,2、一般病例 （激素+CTX）,强的松用法：,控制病情（4-8周） 强的松 1mg/kg.d，分次服用；,巩固阶段（1个月） 逐渐改至1mg/kg.d，每天1次；,快速减量期（1-2月） 每2-4周减5-10mg，至15-20mg；,缓慢减量期（1-2月） 每1-2周减1-2.5mg。,CTX用法：,CTX,15-25mg/kg/月 与口服疗法相比，低毒。如没有禁忌症，可持续用至1年，再逐渐减量。,22,精选ppt,治 疗一旦确诊该病，由于存在主要器官受累的危险，几乎,治 疗,其他免疫抑制剂：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素。,丙种球蛋白冲击,血浆置换,单克隆抗体,抗凝治疗：拜阿司匹林、波立维等,23,精选ppt,治 疗其他免疫抑制剂：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素。丙,预 后,未经治疗，预后差，死亡率高。,规范治疗，5年生存率在90%左右，早诊断、早治疗有利于改善预后。,24,精选ppt,预 后未经治疗，预后差，死亡率高。24精选ppt,预后,FFS,（,Five factor score,）,:,1.,蛋白尿,1g/24h,；,2.,肾功能不全，,sCr140umol/L,；,3.,心脏损害；,4.,消化系统受累；,5.,中枢神经系统受累。,满足,1,项为,1,分，,FFS=0 5,年死亡率,12%,FFS=1 5,年死亡率,26%,FFS=2 5,年死亡率,46%,25,精选ppt,预后FFS（Five factor score）:满足1项为,