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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/12/12,*,*,铁粒幼细胞贫血,2020/12/12,1,铁粒幼细胞贫血2020/12/121,一、概 念,铁粒幼细胞贫血,(Sideroblastic Anemia,SA)是由于,多,种原因所致,血红素,合成障碍,,铁,利用不良而引起,血红蛋白,合成不足和,无效造血,的一组贫血综合征,。,2020/12/12,2,一、概 念铁粒幼细胞贫血(Sideroblasti,精品资料,3,精品资料3,你怎么称呼老师?,如果老师最后没有总结一节课的重点的难点,你是否会认为老师的教学方法需要改进?,你所经历的课堂,是讲座式还是讨论式?,教师的教鞭,“不怕太阳晒,也不怕那风雨狂,只怕先生骂我笨,没有学问无颜见爹娘 ”,“太阳当空照,花儿对我笑,小鸟说早早早”,4,4,精品资料,5,精品资料5,你怎么称呼老师?,如果老师最后没有总结一节课的重点的难点,你是否会认为老师的教学方法需要改进?,你所经历的课堂,是讲座式还是讨论式?,教师的教鞭,“不怕太阳晒,也不怕那风雨狂,只怕先生骂我笨,没有学问无颜见爹娘 ”,“太阳当空照,花儿对我笑,小鸟说早早早”,6,6,二、分 类,遗传性,:较少见,获得性,原发性MDS,继发性,药物、毒物,继发于其他疾病,2020/12/12,7,二、分 类遗传性:较少见获得性原发性MDS继发性药,(一),遗传性铁粒幼细胞贫血,多数为性联遗传,其临床特点为男性,发病,女性为携带者。,自儿童或青少年期起病,,,有轻度贫血表现。成年期大多有铁负荷过多,,,表现如肝肿大,皮肤色素沉着等,。,2020/12/12,8,(一)遗传性铁粒幼细胞贫血2020/12/128,(二),原发性铁粒幼细胞贫血,即MDS中的RAS型 ,三系病态造血,。,(三),继发性铁粒幼细胞贫血,见于与铅接触或应用异烟肼、氯霉素及乙醇等之后,也可继发于自身免疫性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、多发性骨髓瘤及淋巴瘤等。,2020/12/12,9,(二)原发性铁粒幼细胞贫血2020/12/129,三、发 病 机 制,2020/12/12,10,三、发 病 机 制2020/12/1210,胞 液,线粒体,甘氨酸(ALA合成酶) ALA,2020/12/12,11,胞 液 线粒体甘氨酸(ALA合成酶),四、临 床 表 现,贫血的一般表现,进行性贫血,肝脾肿大,黄疸,2020/12/12,12,四、临 床 表 现贫血的一般表现2020/12/1212,五、实验室检查,血象,骨髓象,其他实验室检查,2020/12/12,13,五、实验室检查血象2020/12/1213,六、 诊断,铁粒幼细胞性贫血的诊断依据有:小细胞低色素或呈双相性贫血,骨髓红系明显增生,细胞内、外铁明显增多,并伴有大量环形铁粒幼细胞出现;血清铁蛋白、血清铁、转铁蛋白饱和度增高,总铁结合力下降。,诊断为铁粒幼细胞贫血后,还须结合患者的病史和临床表现区分期临床类型。,2020/12/12,14,2020/12/1214,七、鉴 别 诊 断,缺铁性贫血,红细胞双形性,铁粒幼细胞,其他铁指标异常(P109),2020/12/12,15,七、鉴 别 诊 断缺铁性贫血2020/12/1215,八、治 疗,吡 哆 醇,2020/12/12,16,八、治 疗吡 哆 醇2020/12/1216,谢 谢,2020/12/12,17,谢 谢2020/12/1217,血 象,Hb、RBC值不,同,程度地减低,成熟红细胞大小不等,,以小细胞低色素为突出,,呈双形性。即正色素性与低色素性红细胞同时存在,为本病的特征之一。易见靶形红细胞和嗜碱性点彩红细胞,偶见幼红细胞。,网,织,红,细胞,百分率正常或轻度增高。,2020/12/12,18,血 象Hb、RBC值不同程度地减低,成熟红细胞大,2020/12/12,19,2020/12/1219,(二)白细胞数一般正常,获得性者可见中性粒细胞颗粒减少,PelgerHuet样核形异常和少量幼粒细胞。,(三)血小板数一般正常。,2020/12/12,20,(二)白细胞数一般正常,获得性者可见中性粒细胞颗粒减少,Pe,骨 髓 象,骨髓有核细胞,增生明显活跃,或活跃。,幼红细胞明显增生,以中、晚幼红细胞,特,别是中幼红细胞为主有的呈巨幼样变,有具双核或核固缩,细浆中缺少Hb或有空泡,。,2020/12/12,21,骨 髓 象 骨髓有核细胞增生明显活跃或活跃。2020/1,粒系细胞相对减少,,原发性患者可见粒系的病态造血。,M:E比值减低。,巨核系细胞大致正常。,成熟红细胞形态同外周血。,2020/12/12,22,粒系细胞相对减少,原发性患者可见粒系的病态造血。2020/1,2020/12/12,23,2020/12/1223,2020/12/12,24,2020/12/1224,2020/12/12,25,2020/12/1225,2020/12/12,26,2020/12/1226,其他实验室检查,骨髓铁染色:,骨髓细胞外铁明显增加铁粒幼细胞增多,占幼红细胞的15以上,成熟红细胞中也常,含有铁颗粒,。,2020/12/12,27,其他实验室检查骨髓铁染色:2020/12/1227,2020/12/12,28,2020/12/1228,2020/12/12,29,2020/12/1229,2020/12/12,30,2020/12/1230,铁代谢的其他检查:,血清铁及铁蛋白含量增高。血清总铁结合力减低,。,运铁蛋白饱和度明显增高,,甚至达到饱和。,2020/12/12,31,铁代谢的其他检查:2020/12/1231,
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