铁粒幼细胞贫血 ppt课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/12/12,*,*,铁粒幼细胞贫血,2020/12/12,1,铁粒幼细胞贫血2020/12/121,一、概 念,铁粒幼细胞贫血,（Sideroblastic Anemia，SA）是由于,多,种原因所致,血红素,合成障碍，,铁,利用不良而引起,血红蛋白,合成不足和,无效造血,的一组贫血综合征,。,2020/12/12,2,一、概 念铁粒幼细胞贫血（Sideroblasti,精品资料,3,精品资料3,你怎么称呼老师？,如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？,你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？,教师的教鞭,“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ”,“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早”,4,4,精品资料,5,精品资料5,你怎么称呼老师？,如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？,你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？,教师的教鞭,“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ”,“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早”,6,6,二、分 类,遗传性,：较少见,获得性,原发性MDS,继发性,药物、毒物,继发于其他疾病,2020/12/12,7,二、分 类遗传性：较少见获得性原发性MDS继发性药,（一）,遗传性铁粒幼细胞贫血,多数为性联遗传，其临床特点为男性,发病，女性为携带者。,自儿童或青少年期起病,，,有轻度贫血表现。成年期大多有铁负荷过多,，,表现如肝肿大，皮肤色素沉着等,。,2020/12/12,8,（一）遗传性铁粒幼细胞贫血2020/12/128,(二）,原发性铁粒幼细胞贫血,即MDS中的RAS型 ，三系病态造血,。,（三）,继发性铁粒幼细胞贫血,见于与铅接触或应用异烟肼、氯霉素及乙醇等之后，也可继发于自身免疫性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、多发性骨髓瘤及淋巴瘤等。,2020/12/12,9,(二）原发性铁粒幼细胞贫血2020/12/129,三、发 病 机 制,2020/12/12,10,三、发 病 机 制2020/12/1210,胞 液,线粒体,甘氨酸（ALA合成酶） ALA,2020/12/12,11,胞 液 线粒体甘氨酸（ALA合成酶）,四、临 床 表 现,贫血的一般表现,进行性贫血,肝脾肿大,黄疸,2020/12/12,12,四、临 床 表 现贫血的一般表现2020/12/1212,五、实验室检查,血象,骨髓象,其他实验室检查,2020/12/12,13,五、实验室检查血象2020/12/1213,六、 诊断,铁粒幼细胞性贫血的诊断依据有：小细胞低色素或呈双相性贫血，骨髓红系明显增生，细胞内、外铁明显增多，并伴有大量环形铁粒幼细胞出现；血清铁蛋白、血清铁、转铁蛋白饱和度增高，总铁结合力下降。,诊断为铁粒幼细胞贫血后，还须结合患者的病史和临床表现区分期临床类型。,2020/12/12,14,2020/12/1214,七、鉴 别 诊 断,缺铁性贫血,红细胞双形性,铁粒幼细胞,其他铁指标异常（P109）,2020/12/12,15,七、鉴 别 诊 断缺铁性贫血2020/12/1215,八、治 疗,吡 哆 醇,2020/12/12,16,八、治 疗吡 哆 醇2020/12/1216,谢 谢,2020/12/12,17,谢 谢2020/12/1217,血 象,Hb、RBC值不,同,程度地减低，成熟红细胞大小不等，,以小细胞低色素为突出，,呈双形性。即正色素性与低色素性红细胞同时存在，为本病的特征之一。易见靶形红细胞和嗜碱性点彩红细胞，偶见幼红细胞。,网,织,红,细胞,百分率正常或轻度增高。,2020/12/12,18,血 象Hb、RBC值不同程度地减低，成熟红细胞大,2020/12/12,19,2020/12/1219,（二）白细胞数一般正常，获得性者可见中性粒细胞颗粒减少，PelgerHuet样核形异常和少量幼粒细胞。,（三）血小板数一般正常。,2020/12/12,20,（二）白细胞数一般正常，获得性者可见中性粒细胞颗粒减少，Pe,骨 髓 象,骨髓有核细胞,增生明显活跃,或活跃。,幼红细胞明显增生，以中、晚幼红细胞,特,别是中幼红细胞为主有的呈巨幼样变，有具双核或核固缩，细浆中缺少Hb或有空泡,。,2020/12/12,21,骨 髓 象 骨髓有核细胞增生明显活跃或活跃。2020/1,粒系细胞相对减少，,原发性患者可见粒系的病态造血。,M：E比值减低。,巨核系细胞大致正常。,成熟红细胞形态同外周血。,2020/12/12,22,粒系细胞相对减少，原发性患者可见粒系的病态造血。2020/1,2020/12/12,23,2020/12/1223,2020/12/12,24,2020/12/1224,2020/12/12,25,2020/12/1225,2020/12/12,26,2020/12/1226,其他实验室检查,骨髓铁染色：,骨髓细胞外铁明显增加铁粒幼细胞增多，占幼红细胞的15以上，成熟红细胞中也常,含有铁颗粒,。,2020/12/12,27,其他实验室检查骨髓铁染色：2020/12/1227,2020/12/12,28,2020/12/1228,2020/12/12,29,2020/12/1229,2020/12/12,30,2020/12/1230,铁代谢的其他检查：,血清铁及铁蛋白含量增高。血清总铁结合力减低,。,运铁蛋白饱和度明显增高,，甚至达到饱和。,2020/12/12,31,铁代谢的其他检查：2020/12/1231,