主动脉夹层动脉瘤

l主动脉夹层动脉瘤l主动脉夹层分离 l高血压 2/3 年龄40l马凡氏综合征 青壮年 家族史 l遗传学特征 微纤维原基因突变 （15q21.1）l骨骼异常 臂指间距超过身长，下部量l 超过上部量，蜘蛛脚。l心血管改变 AAO扩张45MM，AR l眼部改变 晶状体向上脱位，角膜扁平l皮肤表现 胸腹臀膨胀性萎缩纹l肺部表现 脓胸、气胸（结缔组织活力缺失） l主动脉中层胶原和弹力纤维病变 内膜裂口l血液流入中层 夹层扩l大 出现真腔假腔l血栓，夹层破裂 lI型 夹层起始于升主动脉并延伸到 降主动脉。lII型 夹层局限于升主动脉。lIII型 夹层起始于降主动脉，并向远心端延伸。 l主动脉内径增宽，多大于40m m。 l剥脱的内膜将主动脉分为真腔和假腔，真腔多狭小，假腔一般较大。 l剥脱的内膜在真假腔间摆动，应注意寻找破裂口的位置。 l夹层累及主动脉瓣时，引起主动脉瓣返流，左心室扩大 l超声 床旁进行，简便安全，无创l 敏感性 特异性l ECHO 97% 100%l ANGIO 78% 95%l CT 80% 100%l MRI l区别真腔与假腔l识别入口和再入口l判断主动脉夹层病变范围及类型l判断预后l判断假腔中有无血栓形成l术后随访