鼻咽纤维血管瘤课件

请描述征象并作出诊断鼻咽纤维血管瘤课件1病例二：男，36y，反复鼻塞、流鼻血1年余病例二：男，36y，反复鼻塞、流鼻血1年余2病例二：男，17岁，病例二：男，17岁，3病例一：内翻乳头状瘤病例二：鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤课件4鼻咽纤维血管瘤（JNA）影像学诊断2015级规培生 严文杰鼻咽纤维血管瘤（JNA）影像学诊断2015级规培生 严文5概述发病率约占头颈部肿瘤0.5%虽然是良性肿瘤，具有一定侵袭性。好发年龄：10-25岁青年男性，平均15岁，发病男女比例为19：1发病原因目前尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有关。遗传学研究表明这种血管瘤和雄激素受体的表达有密切关系，说明这种肿瘤可能雄激素依赖性。概述发病率约占头颈部肿瘤0.5%6临床表现鼻阻塞(80-90%)呈进行性，最早及最常见的症状鼻出血(45-60%)主要特点是单侧和反复发作头痛(25%)其他压迫引起症状耳鸣、听力障碍、眼球突出、复视、视力障碍、颌面肿胀等临床表现鼻阻塞(80-90%)呈进行性，最早及最常见的7病理表现纤维成分在肿瘤组织内所占比例的不同，可分别称作血管纤维瘤和纤维血管瘤。镜下表现为单层内皮细胞和平滑肌层构成的血管内膜，伴有由梭形、星形细胞构成的纤维样基质。Saylam 等发现增殖细胞核抗原、血管内皮生长因子（VEGF）和转化生长因子（TGF）可能参与血管性增殖。VEGF 和TGF 会从基质产生大量成纤维细胞，从而形成鼻咽纤维血管瘤的病理基础。病理表现纤维成分在肿瘤组织内所占比例的不同，可分别称作血管8起源及侵袭方式肿瘤起源于后鼻孔边缘的周围区域，包括硬腭后缘、梨骨后缘、鼻咽顶部、颞下窝、枕骨结节、蝶骨翼突及蝶骨翼突内侧板的骨膜部。瘤体常沿此通路通过黏膜下以侵袭性生长方式扩展进入鼻、鼻咽、鼻窦、颞窝、颞下窝及颅内等邻近结构。也有文献指出血管纤维瘤可能起源于翼管，从这开始肿瘤侵犯蝶窦、蝶腭孔、翼腭窝，然后通过这些部位蔓延到邻近的结构。起源及侵袭方式肿瘤起源于后鼻孔边缘的周围区域，包括硬腭后缘、9分型CT 和MI 影像分期参照adkowski(1996)临床标准：a:局限于鼻腔和/或鼻咽穹窿部;b:扩展入一个或多个鼻窦;a:少部分侵入翼腭窝;b:整个翼腭窝受侵犯，上颌窦后壁前移，眶骨侵蚀、上颌动脉移位;c:颞下窝和/或颊部受侵犯或侵入翼板后方;a:颅底受侵(中颅窝/翼突根部)，小部分颅内扩展;b:颅底受侵，广泛颅内扩展伴有或不伴有海绵窦受侵。分型CT 和MI 影像分期参照adkowski(19910CT表现软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块影，密度与肌肉相仿，边界清楚压迫性的骨质吸收破坏肿块明显强化颅内侵犯：颅内肿块与颅外肿块密度一致，高于脑实质。病灶与脑实质分界清楚，增强时候颅内颅外病灶同步强化。CT表现软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块影，密度与肌11男，15岁，反复出血男，15岁，反复出血12MR表现鼻咽部境界清楚的分叶状或不规则软组织影信号特点：T1WI呈中等或稍高信号；T2WI呈高信号，其内可见低信号，与肿瘤富含血管及纤维成分有关。椒盐征：瘤内血管因流空效应可呈点条状低信号，称为椒盐征。此征象对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特征性。增强扫描：肿瘤明显强化，流空的血管影显示更加清楚。MR表现鼻咽部境界清楚的分叶状或不规则软组织影13男性，13岁，反复鼻出血2周男性，13岁，反复鼻出血2周14男，8岁，反复出血1周男，8岁，反复出血1周15男，15岁，男，15岁，16DSA表现血管造影可见瘤体由扩张的血管及毛细血管组成，供血动脉增粗。供血动脉主要来自颈外动脉分支，如上颌动脉和咽升动脉等。肿瘤较大侵入颅内，可由颈内动脉供血（较少）。DSA表现血管造影可见瘤体由扩张的血管及毛细血管组成，供血动17诊断与治疗由于鼻咽纤维血管瘤是富血供肿瘤，无法行病理活检。在大多数情况下，诊断JNA大多数为影像学检查。JNA的金标准治疗是术前栓塞后肿瘤的手术切除。由于颅底的复杂解剖，晚期肿瘤的切除困难情况下，可以在治疗中增加化疗、放疗或激素治疗。诊断与治疗由于鼻咽纤维血管瘤是富血供肿瘤，无法行病理活检。在18鉴别诊断鼻咽癌好发于咽隐窝、鼻咽顶后壁咽隐窝变浅、消失，鼻咽腔不对称软组织肿块，边界不清T1WI呈等信号、T2WI呈稍高信号增强呈不均匀较明显强化可有咽旁间隙侵犯，邻近骨质常有破坏颈部转移淋巴结坏死常见鉴别诊断鼻咽癌好发于咽隐窝、鼻咽顶后壁19鉴别诊断鼻咽癌鉴别诊断鼻咽癌20鉴别诊断鼻咽部淋巴瘤青壮年多见；常合并咽淋巴环环内其他部位病变，以扁桃体最常见，两者之间病变可以不相连；以顶后壁受累最常见；病变侵犯范围广，但邻近的深部组织及颅底骨质侵犯少见；常伴颈部淋巴结双侧、多组同时受侵；增强：轻-中度均匀强化。鉴别诊断鼻咽部淋巴瘤青壮年多见；21鉴别诊断鼻咽部淋巴瘤鉴别诊断鼻咽部淋巴瘤22鉴别诊断出血坏死性鼻息肉可发生于任何年龄，但以青壮年居多多单侧发病，好发于上颌窦CT为密度不均匀的软组织肿块影，邻近骨质均呈压迫吸收改变，局部骨质不连续；在病变边缘或内部可见高密度影MRI整体信号混杂，T2WI上内部的不均匀高信号为低信号围绕，增强后呈结节状、斑片状的强化鉴别诊断出血坏死性鼻息肉可发生于任何年龄，但以青壮23鉴别诊断内翻乳头状瘤 好发于40岁以上男性，50-70岁发病率最高 好发部位：单侧，肿瘤的生发中心多位于中鼻道鼻腔外侧壁及上颌窦 局灶性骨质增生与SNIP的起源之间有很大的一致性；而骨质破坏则与肿瘤恶变相关 特性性脑回征：在T2WI或增强T1WI上，病变内部结构多呈较规整的栅栏状鉴别诊断内翻乳头状瘤 好发于40岁以上男性，50-7024鼻咽纤维血管瘤课件25鉴别诊断嗅神经母细胞瘤好发于11-20岁及51-60岁。常侵犯颅内及眼眶，起源于嗅神经分布区。形态不规则，边界不清楚；邻近骨质侵蚀破坏，T1WI呈低信号，T2WI呈较高信号，增强扫描肿瘤中度强化。鉴别诊断嗅神经母细胞瘤好发于11-20岁及51-60岁。26小结好发年龄：10-25岁青年男性CT表现：呈等或稍高密度，强化明显；骨质受压、吸收破坏。MR表现：T1WI呈中等或稍高信号，T2WI呈高信号，内可见低信号，增强明显强化。椒盐征是鼻咽纤维血管瘤的特征性表现。小结好发年龄：10-25岁青年男性27Thankyou！鼻咽纤维血管瘤课件28