第三章血液课件

第三章第三章 血液血液 血液是一种由血浆和血细胞组成的流体组织，属血液是一种由血浆和血细胞组成的流体组织，属于细胞外液。于细胞外液。功能：功能：运输物质、信号；缓冲运输物质、信号；缓冲PHPH值值;维持体温；防御保护维持体温；防御保护第一节第一节 血液的组成和理化特性血液的组成和理化特性第二节第二节 血细胞生理血细胞生理第三节第三节 生理性止血生理性止血第四节第四节 血型和输血原则血型和输血原则第三章 血液 血液是一种由血浆和血细胞组成的流体1第一节第一节 血液的组成和理化特性血液的组成和理化特性一、血液的组成一、血液的组成第一节 血液的组成和理化特性一、血液的组成2血浆蛋白的主要功能：血浆蛋白的主要功能：1 1、形成血浆胶体渗透压，保持部分水于血管内。、形成血浆胶体渗透压，保持部分水于血管内。2 2、维持激素在血浆中相对较长半衰期。、维持激素在血浆中相对较长半衰期。3 3、载体功能。、载体功能。4 4、参与血液凝固、抗凝和纤溶等生理过程。、参与血液凝固、抗凝和纤溶等生理过程。5 5、抵御病原微生物的入侵。、抵御病原微生物的入侵。6 6、营养功能。、营养功能。白蛋白白蛋白 4048g/L球蛋白球蛋白 1530g/L纤维蛋白原纤维蛋白原 2.04.0g/L血浆蛋白血浆蛋白 65-85g/L血浆蛋白的主要功能：白蛋白 4048g/L球蛋白 1533血液血液抗凝剂抗凝剂血浆血浆血清血清离心离心静置静置血浆和血清的区别？血浆和血清的区别？血浆：血浆：血液加入抗凝剂离心后，上层淡黄色部分。血液加入抗凝剂离心后，上层淡黄色部分。血血 清：清：血液静置待血液凝固后，析出的清澈淡黄血液静置待血液凝固后，析出的清澈淡黄色液体。色液体。区区 别：别：制作方法不同；制作方法不同；成分不同；成分不同；功能不同；功能不同；血液抗凝剂血浆血清离心静置血浆和血清的区别？血浆：血液加入抗4血细胞比容：血细胞比容：血细胞在血液中所占的血细胞在血液中所占的容积百分比。容积百分比。可反映血液中红细胞的可反映血液中红细胞的相对浓度。相对浓度。正常成年男性正常成年男性 40%50%;女性女性 37%48%。血细胞比容：5二、血量二、血量 全身血液的的总量。全身血液的的总量。循环血量：心血管系统中快速循环流动的血液。循环血量：心血管系统中快速循环流动的血液。储存血量：滞留在肝、肺、腹腔静脉及皮下静脉储存血量：滞留在肝、肺、腹腔静脉及皮下静脉 从内，流动很慢。从内，流动很慢。正常成人血液总量相当于体重的正常成人血液总量相当于体重的7%-8%7%-8%，即，即每公斤体重有每公斤体重有7080mL7080mL血液。血液。二、血量6血液粘度血液粘度 液体分子之间的摩擦力，是血流阻力。液体分子之间的摩擦力，是血流阻力。血液血液45，取决于红细胞数量，取决于红细胞数量 血浆血浆 1.62.4，取决于血浆蛋白数量，取决于血浆蛋白数量三、血液的理化特性三、血液的理化特性 血液的比重血液的比重 全血液全血液 1.0501.060红细胞数量红细胞数量 血浆血浆1.0251.030 血浆蛋白含量血浆蛋白含量 红细胞红细胞1.0901.092 血红蛋白数量血红蛋白数量血液粘度三、血液的理化特性7（三）血浆渗透压（三）血浆渗透压 渗透压：渗透压：溶质分子透过半透膜吸水的能力，即推溶质分子透过半透膜吸水的能力，即推动渗透的动力。动渗透的动力。取决于取决于溶质颗粒数目的多少，与溶质颗粒数目的多少，与溶质种类及颗粒大小无关。溶质种类及颗粒大小无关。血浆渗透压：血浆渗透压：300mOsm/kgH2O1.1.晶体渗透压晶体渗透压由晶体物质形成的渗透压由晶体物质形成的渗透压（NaNa+、ClCl-）由于晶体物质可自由通过血管膜由于晶体物质可自由通过血管膜,但不能自由通过细但不能自由通过细胞膜。因此，血管内外无晶体渗透压差。胞膜。因此，血管内外无晶体渗透压差。作用：作用：调节细胞内外水平衡调节细胞内外水平衡,以保持细胞正常的形态以保持细胞正常的形态和功能。和功能。（三）血浆渗透压82.2.胶体渗透压胶体渗透压白蛋白白蛋白 胶体物质不易通过血管膜胶体物质不易通过血管膜,作用：作用：调节血管内外水平衡调节血管内外水平衡,维持有效的循环血量。维持有效的循环血量。2.胶体渗透压白蛋白9等渗溶液等渗溶液：渗透压与血浆相等的溶液，：渗透压与血浆相等的溶液，如如0.85%NaCl0.85%NaCl，1.9%1.9%尿素。高于或低于血浆渗透尿素。高于或低于血浆渗透压的溶液分别称高渗液，低渗液。压的溶液分别称高渗液，低渗液。等张溶液等张溶液：能使悬浮于其中的红细胞保持正常形态：能使悬浮于其中的红细胞保持正常形态 和大小的溶液。如和大小的溶液。如0.85%NaCl0.85%NaCl，是由不能自由通过细胞膜的溶质所形成的等渗溶液。是由不能自由通过细胞膜的溶质所形成的等渗溶液。等渗溶液等渗溶液等张溶液等张溶液NaCl尿素尿素尿素尿素等渗溶液：渗透压与血浆相等的溶液，NaCl尿素尿素10（四）血浆（四）血浆PH值值 正常人血浆正常人血浆PH值值7.357.45，有赖于血液内的缓，有赖于血液内的缓冲物质及正常的肺、肾功能。冲物质及正常的肺、肾功能。NaHCO3/H2CO3、蛋白质钠盐、蛋白质钠盐/蛋白质、蛋白质、Na2HPO4/NaH2PO4 NaHCO3 H2CO3 CO2+H2O +HCl H2CO3+NaCl（四）血浆PH值+HCl H2CO311一、血细胞生成的部位和一般过程一、血细胞生成的部位和一般过程 1 1、造血器官：、造血器官：卵黄囊卵黄囊 肝、脾肝、脾 骨髓骨髓 第二节第二节 血细胞生理血细胞生理一、血细胞生成的部位和一般过程第二节 血细胞生理122、造血过程、造血过程 造血干细胞造血干细胞 定向祖细胞（多系定向祖细胞（多系祖细胞祖细胞单系单系祖细祖细胞）胞）可识别的前体细胞可识别的前体细胞 外周成熟血细胞外周成熟血细胞3、造血干细胞、造血干细胞(hemopoietic stem cells)自我复制自我复制-保持自身细胞数量稳定保持自身细胞数量稳定 多向分化潜能多向分化潜能-形成各种定向血细胞形成各种定向血细胞4、造血微环境、造血微环境(hemopoietic microenvironment)：造血干细胞定居、存活、增殖、分化和成熟造血干细胞定居、存活、增殖、分化和成熟的场所。包括造血器官中的基质细胞、基质细的场所。包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种造血调节因子，及胞分泌的细胞外基质和各种造血调节因子，及其神经和血管。其神经和血管。2、造血过程13第三章血液课件14二、红细胞生理二、红细胞生理（一）形态和数量（一）形态和数量 形态：双凹圆碟形，成熟红细胞无核，无线粒体，形态：双凹圆碟形，成熟红细胞无核，无线粒体，糖酵解是其获能唯一途径。糖酵解是其获能唯一途径。数量：男性（数量：男性（4.05.5）1012/L；女性（女性（3.55.0）1012/L Hb:男性男性 120160g/L；女性；女性 110150g/L 贫血贫血：血液中的红细胞数量、血红蛋白浓：血液中的红细胞数量、血红蛋白浓 度低于正常值。度低于正常值。二、红细胞生理15功能：功能：运输运输O2、CO2；缓冲血液中酸、碱物质缓冲血液中酸、碱物质功能：运输O2、CO2；16（二）红细胞的生理特性（二）红细胞的生理特性 1.1.可塑变形性可塑变形性 正常红细胞在外力作用下具有变形的能力。正常红细胞在外力作用下具有变形的能力。变形能力变形能力影响因素：影响因素：红细胞膜弹性红细胞膜弹性 表面积：体积比表面积：体积比 Hb变性或浓度过高变性或浓度过高红细胞黏度红细胞黏度红细胞挤过脾窦内皮细胞裂隙红细胞挤过脾窦内皮细胞裂隙原因：原因：红细胞有红细胞有较大的表面积与较大的表面积与体积比。体积比。（二）红细胞的生理特性变形能力影响因素：红细胞挤过脾窦内皮172.悬浮稳定性悬浮稳定性 红细胞能够稳定的悬浮于血浆中，不下沉的特性。红细胞能够稳定的悬浮于血浆中，不下沉的特性。红细胞沉降率红细胞沉降率(ESR 血沉血沉)：红细胞在第一小时末下沉的距离。红细胞在第一小时末下沉的距离。表示红细胞沉降速度。沉降越快，表示红细胞沉降速度。沉降越快，悬浮稳定性越小。悬浮稳定性越小。男性男性 015mm/h;女性女性020mm/h红细胞叠连：红细胞叠连：红细胞彼此较快的以凹面红细胞彼此较快的以凹面相贴的现象，使得血沉加速。相贴的现象，使得血沉加速。血沉快慢因素不在于红细胞本身，血沉快慢因素不在于红细胞本身，而在于血浆成分的变化。而在于血浆成分的变化。2.悬浮稳定性红细胞沉降率(ESR 血沉)：红细胞叠连：红细183.3.渗透脆性渗透脆性 红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀破裂的特性。红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀破裂的特性。0.85%NaCl0.6%NaCl0.42%NaCl0.35%NaCl结论：结论：红细胞对低渗盐溶液有一定的抵抗力，且红细胞对低渗盐溶液有一定的抵抗力，且同一个体的红细胞对低渗盐溶液的抵抗力不相同同一个体的红细胞对低渗盐溶液的抵抗力不相同 脆性脆性1/1/抵抗力抵抗力3.渗透脆性0.85%NaCl0.6%NaCl0.42%19（三）红细胞的生成和调节（三）红细胞的生成和调节1 1、红细胞生成所需物质、红细胞生成所需物质（1 1）原料：）原料：铁、蛋白质铁、蛋白质HbHb 缺乏时可导致低色素小细胞性贫血缺乏时可导致低色素小细胞性贫血(缺铁性贫血缺铁性贫血)（2 2）辅酶：）辅酶：叶酸、维生素叶酸、维生素B12 B12 叶酸叶酸 四氢叶酸四氢叶酸合成合成DNADNA，缺乏时可导致巨幼红细胞性贫血缺乏时可导致巨幼红细胞性贫血 V itB12（三）红细胞的生成和调节1、红细胞生成所需物质V itB12202 2、红细胞生成的调节、红细胞生成的调节 早期红系祖细胞早期红系祖细胞BFU-E 晚期红系祖细胞晚期红系祖细胞CFU-E（爆式红系集落形成单位）（爆式红系集落形成单位）（红系集落形成单位）（红系集落形成单位）2、红细胞生成的调节 早期红系祖细胞BFU-E 21（1 1）促红细胞生成素）促红细胞生成素(EPO)(EPO)主要由肾皮质管周间质细胞产生。主要由肾皮质管周间质细胞产生。促进晚期红系组细促进晚期红系组细胞增殖和分化，抑制胞增殖和分化，抑制其凋亡。其凋亡。促进幼红细胞的促进幼红细胞的增殖、增殖、HbHb的合成和的合成和网织红细胞的释放。网织红细胞的释放。促进早期红系组促进早期红系组细胞增殖分化。细胞增殖分化。EPO与红细胞数量之间呈负反馈调节与红细胞数量之间呈负反馈调节（1）促红细胞生成素(EPO)EPO与红细胞数量之间呈负反22（2 2）激素调节）激素调节 雄激素：促进雄激素：促进EPOEPO分泌和直接作用骨髓造血。分泌和直接作用骨髓造血。雌激素：抑制红细胞生成。雌激素：抑制红细胞生成。甲状腺激素、生长素：促进红细胞生成。甲状腺激素、生长素：促进红细胞生成。（四）红细胞的破坏（四）红细胞的破坏 正常人红细胞平均寿命正常人红细胞平均寿命120天。天。血管血管外外破坏：巨噬细胞吞噬破坏：巨噬细胞吞噬 90%消化血红蛋白，释放铁、氨基酸重新利消化血红蛋白，释放铁、氨基酸重新利 用，胆红素排出体外。用，胆红素排出体外。血管血管内内破坏：机械冲撞破损破坏：机械冲撞破损 10%释放血红蛋白与触珠蛋白结合，释放血红蛋白与触珠蛋白结合，被肝脏摄取。被肝脏摄取。（2）激素调节23三、白细胞生理三、白细胞生理(white blood cell，WBC，leukocyte)(一一)分类及正常值分类及正常值三、白细胞生理(white blood cell，WBC，24淋巴细胞淋巴细胞单核细胞单核细胞嗜酸性细胞嗜酸性细胞嗜碱性细胞嗜碱性细胞嗜中性细胞嗜中性细胞白细胞数目正常波动：白细胞数目正常波动：1、新生儿白细胞数较高，、新生儿白细胞数较高，15109 2、有昼夜波动，下午高于早晨、有昼夜波动，下午高于早晨 3、进食，疼痛，运动会使白细胞数增加、进食，疼痛，运动会使白细胞数增加 4、妊娠后期白细胞数增高、妊娠后期白细胞数增高淋巴细胞单核细胞嗜酸性细胞嗜碱性细胞嗜中性细胞白细胞数目正常25(二二)白细胞的生理特性和功能白细胞的生理特性和功能生理特性：生理特性：变形变形：除淋巴细胞外，其他白细胞都可以伸出伪：除淋巴细胞外，其他白细胞都可以伸出伪足做变形运动。借助变形运动，白细胞可穿过毛足做变形运动。借助变形运动，白细胞可穿过毛细血管壁，可在组织内细血管壁，可在组织内游走游走。趋化趋化：白细胞可朝着某些化学物质运动。：白细胞可朝着某些化学物质运动。吞噬、分泌吞噬、分泌。白细胞渗出白细胞渗出功能：功能：参与机体的防御功能。参与机体的防御功能。(二)白细胞的生理特性和功能白细胞渗出功能：261.1.中性粒细胞中性粒细胞:具有变形游走和吞噬功能。具有变形游走和吞噬功能。2.2.嗜碱性粒细胞：嗜碱性粒细胞：释放肝素、组织胺、嗜酸性粒细释放肝素、组织胺、嗜酸性粒细胞趋化因子胞趋化因子A A和过敏性慢反应物。和过敏性慢反应物。3.3.嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞:限制嗜碱细胞和肥大细胞在速发限制嗜碱细胞和肥大细胞在速发性过敏反应中的作用；释放碱性蛋白和过氧化物性过敏反应中的作用；释放碱性蛋白和过氧化物酶，参与蠕虫的免疫反应。酶，参与蠕虫的免疫反应。4.4.单核细胞单核细胞:具有吞噬、释放和调节免疫的作用。具有吞噬、释放和调节免疫的作用。5.5.淋巴细胞：淋巴细胞：参与免疫反应。参与免疫反应。T-淋巴细胞淋巴细胞B-淋巴细胞淋巴细胞NK-细胞细胞1.中性粒细胞:具有变形游走和吞噬功能。T-淋巴细胞27（三）白细胞的生成和调节（三）白细胞的生成和调节 1.生成生成 淋巴系干细胞淋巴系干细胞T、B淋巴系祖细胞淋巴系祖细胞造血干细胞造血干细胞 T,B淋巴细胞淋巴细胞 髓系干细胞髓系干细胞粒、单核系祖细胞粒、单核系祖细胞 粒、单核细胞粒、单核细胞 调节调节 造血生长因子造血生长因子(HGF)集落剌激因子集落剌激因子(CSF)（四）白细胞的破坏（四）白细胞的破坏（三）白细胞的生成和调节28四四、血血小小板板生生理理(platelet，thrombocyte，BPC)血小板的数量和功能血小板的数量和功能形态：体积小，无细胞核，呈双面微凸的圆盘形态：体积小，无细胞核，呈双面微凸的圆盘 状，直径状，直径23 m。数量：正常成人血液中数量：正常成人血液中100300109/L 50109/L出血出血功能：功能：维护血管壁完整性维护血管壁完整性,促进其修复促进其修复.参与生理性止血参与生理性止血,促进凝血促进凝血.四、血小板生理(platelet，thrombocyte，29血小板的生理特性血小板的生理特性 1.粘附粘附 血小板与非血小板表面的粘着称为血小板粘附。血小板与非血小板表面的粘着称为血小板粘附。血管内皮受损血管内皮受损胶原纤维暴露胶原纤维暴露血浆中血浆中vWF因子与因子与 胶原纤维结合胶原纤维结合,并产生变构并产生变构血小板膜上糖蛋白与血小板膜上糖蛋白与vWF结结 合合使血小板粘附在血管胶原上。使血小板粘附在血管胶原上。2.释放释放 血小板受刺激后将贮存在致密体、血小板受刺激后将贮存在致密体、a颗粒或溶酶颗粒或溶酶体内的物质排出的现象。体内的物质排出的现象。释放的物质有释放的物质有:ADP,ATP,5-HT,Ca2+，-血小板巨球蛋血小板巨球蛋白白,PF4,PF5,vWF,纤维蛋白原纤维蛋白原,TXA2（临时合成和释（临时合成和释放）等。放）等。血小板的生理特性303.聚集聚集 血小板与血小板之间的相互粘着称为聚集。血小板与血小板之间的相互粘着称为聚集。在致聚剂的作用下在致聚剂的作用下,激活血小板膜上的激活血小板膜上的GPb/a 纤维纤维 蛋白原受体蛋白原受体纤维蛋白原（纤维蛋白原（Ca2+）与之结合）与之结合并与相邻血并与相邻血 小板连接小板连接,形成聚集。形成聚集。血小板聚集特点：血小板聚集特点：（1）血小板聚集受致聚剂的作用）血小板聚集受致聚剂的作用 生理性（生理性（ADP，胶原，凝血酶，胶原，凝血酶，TXA2，5-HT）病理性（细菌，病毒，免疫复合物，药物等）病理性（细菌，病毒，免疫复合物，药物等）（2 2）聚集时相）聚集时相第一时相第一时相-迅速、可逆性聚集迅速、可逆性聚集第二时相第二时相-缓慢、不可逆性聚集缓慢、不可逆性聚集 3.聚集（2）聚集时相31 ADP：低浓度低浓度ADP可导致第一时相，并很快解聚，高可导致第一时相，并很快解聚，高浓度浓度ADP（如内源性释放的（如内源性释放的ADP）可产生第二时相聚集。）可产生第二时相聚集。胶原：胶原：具有强烈具有强烈的致聚作用，促的致聚作用，促进不可逆聚集进不可逆聚集（呈单相聚集）。（呈单相聚集）。ADP：低浓度ADP可导致第一时相，并很快解聚，高浓度A324.4.收缩收缩 血小板具有类似肌肉的收缩蛋白，胞浆中血小板具有类似肌肉的收缩蛋白，胞浆中CaCa2+2+增加可引起血小板收缩，血块回缩。增加可引起血小板收缩，血块回缩。5.吸附吸附 血小板粘附和聚集破损血管粘膜后血小板粘附和聚集破损血管粘膜后,可吸附多可吸附多种凝血因子种凝血因子(如如、因子因子)，促进血液，促进血液凝固和生理止血过程。凝固和生理止血过程。血小板生理特性血小板生理特性：粘附，释放，聚集，收缩，吸附粘附，释放，聚集，收缩，吸附4.收缩 5.吸附 血小板生理特性：33(三三)血小板的生成和调节血小板的生成和调节 血小板是来自骨髓成熟巨核细胞胞质裂解的小血小板是来自骨髓成熟巨核细胞胞质裂解的小块胞质。生成过程受块胞质。生成过程受血小板生成素（血小板生成素（TPO）的调节。的调节。TPO-刺激造血干细胞向巨核系祖细胞分化，并促进刺激造血干细胞向巨核系祖细胞分化，并促进 后者的增殖、分化和成熟，及释放血小板。后者的增殖、分化和成熟，及释放血小板。（四）血小板的破坏（四）血小板的破坏 血小板寿命血小板寿命7-14天，主要被巨噬细胞吞噬破坏，天，主要被巨噬细胞吞噬破坏，部分衰老解体。部分衰老解体。(三)血小板的生成和调节（四）血小板的破坏 34第三节第三节 生理性止血生理性止血一、生理性止血一、生理性止血 小血管受损引起的出血，在几分钟内就会自行小血管受损引起的出血，在几分钟内就会自行 停止，这种现象称生理性止血。停止，这种现象称生理性止血。表示法表示法:出血时间（出血时间（9min）-反应生理性止血功能反应生理性止血功能凝血时间：凝血时间：血液从离开血管后至血液凝固所需的时间血液从离开血管后至血液凝固所需的时间，正，正常情况下为常情况下为412min(试管法试管法)，反映凝血系统的功，反映凝血系统的功能状况。能状况。第三节 生理性止血一、生理性止血35生理性止血的基本过程：生理性止血的基本过程：1.1.血管收缩血管收缩 原因原因:(1)(1)损伤刺激反射性引起；损伤刺激反射性引起；(2)(2)血管壁损伤引起血管肌原性收缩血管壁损伤引起血管肌原性收缩;(3)(3)损伤处粘附的血小板释放缩血管物质，如损伤处粘附的血小板释放缩血管物质，如5-HT5-HT，TXATXA2 22.2.血小板止血栓的形成血小板止血栓的形成 血小板在受损血管内皮胶原上粘附血小板在受损血管内皮胶原上粘附,释放致聚剂（如释放致聚剂（如ADPADP、TXATXA2 2），促进血小板聚集，形成血小板止血栓。），促进血小板聚集，形成血小板止血栓。3.3.血液凝固血液凝固 血管损伤可启动凝血过程，产生血管损伤可启动凝血过程，产生“二期止血二期止血”，达到永，达到永久性止血。纤维蛋白原久性止血。纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白生理性止血的基本过程：36血管收缩血管收缩三个过程是相互三个过程是相互重叠，相互促进重叠，相互促进血管收缩三个过程是相互重叠，相互促进37二、血液凝固二、血液凝固（blood coagulation)血液由流动液体状态变成不流动的凝胶状态的过程。血液由流动液体状态变成不流动的凝胶状态的过程。纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白（酶促过程）纤维蛋白（酶促过程）（一）凝血因子（共（一）凝血因子（共14种）种）(blood clotting factor)血浆和组织中直接参与凝血过程的物质。血浆和组织中直接参与凝血过程的物质。1.FIFXIII，无，无FVI;前激肽释放酶前激肽释放酶(PK);高分子激肽高分子激肽原原(HK).除除F为为Ca2+外，其余为蛋白质。外，其余为蛋白质。2.以无活性的酶原形式存在，须激活。以无活性的酶原形式存在，须激活。如：如：F F a 3.除除FIII外，其他均存在于血液中。外，其他均存在于血液中。4.F、FVII、F、F在肝脏合成，需在肝脏合成，需VitK。二、血液凝固（blood coagulation)38因子因子同义名同义名血浆凝血激酶血浆凝血激酶斯图亚特因子斯图亚特因子血浆凝血激酶前质血浆凝血激酶前质接触因子接触因子I纤维蛋白稳定因子纤维蛋白稳定因子 HK高分子量激肽原高分子量激肽原 PK前激肽释放酶前激肽释放酶因子因子同义名同义名纤维蛋白原纤维蛋白原凝血酶原凝血酶原组织因子组织因子Ca2+前加速素前加速素前转变素前转变素抗血友病因子抗血友病因子凝血因子列表凝血因子列表因子同义名血浆凝血激酶斯图亚特因子血浆凝血激酶前质接39（二）凝血的过程（二）凝血的过程 1.血液凝固的基本过程血液凝固的基本过程 (1)凝血酶原酶复合物的形成凝血酶原酶复合物的形成 (2)凝血酶原的激活凝血酶原的激活 (3)纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成 （凝血酶原酶复合物）（凝血酶原酶复合物）a、a Ca2+、PL（凝血酶原）（凝血酶原）a（凝血酶）（凝血酶）（纤维蛋白酶原）（纤维蛋白酶原）a（纤维蛋白）（纤维蛋白）（二）凝血的过程（凝血酶原酶复合物）a、a（凝血酶原402.2.凝血酶原凝血酶原酶酶复合物的形成途径复合物的形成途径（1 1）内源性凝血途径：由血浆凝血因子启动的凝血过程。）内源性凝血途径：由血浆凝血因子启动的凝血过程。表面激活的正表面激活的正反馈过程反馈过程PK，前激肽释放酶，前激肽释放酶K,激肽释放酶；激肽释放酶；HK，高分子激肽原，高分子激肽原 FF、FF和和FF缺乏可导致甲型、缺乏可导致甲型、乙型和丙型血友病乙型和丙型血友病2.凝血酶原酶复合物的形成途径表面激活的正反馈过程PK，前激41（2 2）外源性凝血途径）外源性凝血途径:由由FIIIFIII因子启动的凝血过程。因子启动的凝血过程。组织损伤组织损伤正反馈过程正反馈过程VII +III III,VIIa Ca2+,PLX Xa,Va Ca2+,PLFVIIa-III复合物复合物（2）外源性凝血途径:由FIII因子启动的凝血过程。组织损伤42 FVIIa-III复合物复合物可激活可激活IX,将内将内源性途径和外源源性途径和外源性途径联系起来。性途径联系起来。FVIIa-III复合物可激活IX,将内源性途径和外源性43内源性凝血途径内源性凝血途径外源性凝血途径外源性凝血途径起始因子起始因子XIIIII凝血因子分布凝血因子分布全部在血管全部在血管组织，血管组织，血管共同途径共同途径激活激活X激活激活X主要凝血主要凝血 因子因子XII,XI,IX,VIIIIII,VIIX的激活的激活被被IXa-VIII-Ca2+复合物激活复合物激活被被VII-III-Ca2+复复合物激活合物激活反应速度反应速度较慢（数分钟）较慢（数分钟）较快（十几秒）较快（十几秒）内源性凝血途径外源性凝血途径起始因子XIIIII凝血因子分布443.3.凝血酶原的激活和纤维蛋白的形成凝血酶原的激活和纤维蛋白的形成 1.1.激活纤维蛋白原成激活纤维蛋白原成为纤维蛋白单体。为纤维蛋白单体。2.激活激活FXIIIa，在，在Ca2+的作用下，使纤维蛋白的作用下，使纤维蛋白单体转变为不溶性纤维蛋白多聚体。单体转变为不溶性纤维蛋白多聚体。3.正反馈性激活正反馈性激活FV,FVIII,FXI.4.使血小板活化，提供磷脂表面。使血小板活化，提供磷脂表面。3.凝血酶原的激活和纤维蛋白的形成1.激活纤维蛋白原成为纤维45 血液凝固是血液凝固是一个级联放大的一个级联放大的酶促反应过程。酶促反应过程。血液凝固是一个级联放大的酶促反应过程。46（三）体内生理性凝血机制（三）体内生理性凝血机制组织因子途组织因子途径抑制物径抑制物 外源性凝血外源性凝血启动启动生理性凝血机制，内源生理性凝血机制，内源性凝血性凝血维持和巩固维持和巩固已开始的凝血过程。已开始的凝血过程。缺乏缺乏XII，PK，HK，没有出血，没有出血症状症状（三）体内生理性凝血机制组织因子途 外源性凝血启47（四）血液凝固的控制（四）血液凝固的控制1.1.血管内皮的抗凝作用血管内皮的抗凝作用 （1 1）完整血管内皮具有屏障作用，可防止血小板和凝血）完整血管内皮具有屏障作用，可防止血小板和凝血因子的接触和活化。因子的接触和活化。（2 2）内皮细胞可合成）内皮细胞可合成PGI2和和NO，抑制血小板的聚集。，抑制血小板的聚集。（3 3）内皮细胞可合成硫酸乙酰肝素蛋白多糖，吸附抗凝）内皮细胞可合成硫酸乙酰肝素蛋白多糖，吸附抗凝血酶血酶IIIIII；内皮细胞可合成组织因子途径抑制物灭活；内皮细胞可合成组织因子途径抑制物灭活Xa,VII-IIIXa,VII-III复合物；纤维蛋白溶解酶原激活物降解凝血因复合物；纤维蛋白溶解酶原激活物降解凝血因子和纤维蛋白。子和纤维蛋白。2.2.纤维蛋白吸附（凝血酶）、血流稀释及单核巨纤维蛋白吸附（凝血酶）、血流稀释及单核巨噬细胞吞噬凝血因子作用。噬细胞吞噬凝血因子作用。（四）血液凝固的控制483.生理性抗凝物质生理性抗凝物质(1)丝氨酸蛋白酶抑制物丝氨酸蛋白酶抑制物（抗凝血酶（抗凝血酶III，1-胰蛋白酶胰蛋白酶,2-抗纤溶酶）抗纤溶酶）抗凝血酶抗凝血酶III-肝细胞，血管内皮细胞产生，最主要抗凝物肝细胞，血管内皮细胞产生，最主要抗凝物 质，占凝血酶抑制活性的质，占凝血酶抑制活性的75%(2)蛋白质蛋白质C系统系统（蛋白质（蛋白质C、凝血酶调节蛋白、蛋白质、凝血酶调节蛋白、蛋白质C和和S抑制物抑制物)灭活灭活Va,VIIIa,削弱削弱Xa对凝血酶原的激活，促进纤维蛋白溶解对凝血酶原的激活，促进纤维蛋白溶解(3)组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物(TFPI)血管内皮产生，可抑制血管内皮产生，可抑制a的活性的活性,灭活灭活FVIIa-组织因子复合组织因子复合 物，外源性凝血途径的特异性抑制物。物，外源性凝血途径的特异性抑制物。(4)肝素肝素 肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生，促进抗凝血酶肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生，促进抗凝血酶活性活性,刺激刺激 TFPI释放释放,从而抑制凝血过程。从而抑制凝血过程。3.生理性抗凝物质 49三三、纤维蛋白的溶解、纤维蛋白的溶解-纤溶纤溶 纤维蛋白在纤维蛋白溶解酶的作用下，被降纤维蛋白在纤维蛋白溶解酶的作用下，被降解液化的过程。解液化的过程。基本过程基本过程:(1)(1)纤溶酶原的激活纤溶酶原的激活(2)(2)纤维蛋白的降解纤维蛋白的降解 纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物纤溶酶原纤溶酶原 纤溶酶纤溶酶 纤维蛋白（原）纤维蛋白（原）纤维蛋白（原）降解产物纤维蛋白（原）降解产物凝血凝血纤溶纤溶三、纤维蛋白的溶解-纤溶 凝血纤溶50第四节第四节 血型与输血原则血型与输血原则一、血型与红细胞凝集一、血型与红细胞凝集血型血型(blood group)：红细胞膜上特异性抗原的类型。：红细胞膜上特异性抗原的类型。抗原为膜上特异性糖蛋白和糖脂。抗原为膜上特异性糖蛋白和糖脂。红细胞凝集红细胞凝集：RBC凝凝结成簇的现象。结成簇的现象。抗原（凝集原）抗原（凝集原）抗体（凝集素）抗体（凝集素）凝集反应凝集反应第四节 血型与输血原则一、血型与红细胞凝集抗原（凝集原）抗51二、红细胞的血型二、红细胞的血型 RBC血型有血型有29个系统，与临床密切相关的有个系统，与临床密切相关的有ABO和和Rh血型系统。血型系统。ABO血型系统血型系统 1.分型分型 A型血型血-红细胞膜上含红细胞膜上含A抗原抗原 B型血型血-红细胞膜上含红细胞膜上含B抗原抗原 AB型血型血-红细胞膜上含红细胞膜上含A、B抗原抗原 O型血型血-红细胞膜上不含红细胞膜上不含A、B抗原抗原二、红细胞的血型52 血血 型型红细胞膜上的红细胞膜上的凝集原凝集原血清中的血清中的凝集素凝集素A型：型：A1A+A1抗抗B A2A抗抗A1+抗抗B B型型B抗抗A AB型型：A1BA+A1+B无无A2BA+B抗抗A1 O型型无无A，无，无B抗抗A+抗抗B注意：注意：1、血型存在亚型、血型存在亚型,A型有型有A1，A2之分。之分。2、A1型血输给型血输给A2型，可产生凝集反应。型，可产生凝集反应。3、A2和和A2B型红细胞抗原性弱型红细胞抗原性弱,用抗用抗A、抗、抗B 抗体检测，易误检为抗体检测，易误检为O和和B型血。型血。血 型红细胞膜上的血清中的A型：532.ABO抗原物质抗原物质(红细胞膜上所含的特异性糖链红细胞膜上所含的特异性糖链)2.ABO抗原物质(红细胞膜上所含的特异性糖链)543.ABO血型的抗体和遗传血型的抗体和遗传 ABO血型的抗体存在天然抗体血型的抗体存在天然抗体,为为IgM,分子量分子量大，不易通过胎盘。大，不易通过胎盘。3.ABO血型的抗体和遗传554.ABO血型的鉴定血型的鉴定-玻片法玻片法4.ABO血型的鉴定-玻片法56Rh 血型系统血型系统恒河猴恒河猴（Rhesus monkey）RBC抗恒河猴抗恒河猴RBC抗体抗体抗体血清抗体血清+人人RBC发生凝集反应发生凝集反应人人RBC上有与恒上有与恒河猴河猴RBC相同的相同的抗原抗原(RH抗原抗原)Rh 血型系统恒河猴（Rhesus monkey）RBC571.抗原与抗体抗原与抗体 C，c，D，E，e 5种抗原，以种抗原，以D抗原性最强。抗原性最强。Rh阳性阳性血型：血型：RBC含含D抗原。（抗原。（99%）Rh阴性阴性血型：血型：RBC不含不含D抗原。（抗原。（1%）Rh抗原只存在于红细胞上，且不存在天然抗体，抗原只存在于红细胞上，且不存在天然抗体，只有当只有当Rh阴性者接受阴性者接受Rh阳性血液后，才会通过体液阳性血液后，才会通过体液免疫产生抗免疫产生抗Rh的免疫性抗体，输血的免疫性抗体，输血2-4个月血清中抗个月血清中抗Rh抗体水平达高峰。抗体水平达高峰。抗抗Rh抗体（抗抗体（抗D抗体），属抗体），属IgG，为免疫性，为免疫性抗体，能通过胎盘屏障。抗体，能通过胎盘屏障。1.抗原与抗体 抗Rh抗体（抗D抗体），属IgG582.临床意义临床意义输输Rh阳性血液阳性血液再输再输Rh阳性血液阳性血液产生溶血反应产生溶血反应（1）Rh阴性受血者阴性受血者 Rh阴性受血者产生抗阴性受血者产生抗Rh抗体抗体育育Rh阳性胎儿阳性胎儿育育Rh阳性胎儿阳性胎儿（2）Rh阴性母体阴性母体 使母体产生抗使母体产生抗Rh抗体抗体 当母体第二次怀孕当母体第二次怀孕 产生新生儿溶血反应产生新生儿溶血反应2.临床意义输Rh阳性血液再输Rh阳性血液产生溶血反应（159三、输血的原则三、输血的原则交叉配血试验交叉配血试验(cross-match test)红细胞红细胞红细胞红细胞血清血清血清血清供血者供血者受血者受血者主侧主侧次侧次侧主、次侧无反应：主、次侧无反应：配血相合，可输血。配血相合，可输血。主侧反应：主侧反应：不合，决不能输血。不合，决不能输血。主侧无反应主侧无反应,次侧反应次侧反应:可缓慢、少量输血。可缓慢、少量输血。三、输血的原则红细胞红细胞血清血清供血者受血者主侧次侧主、次60（二）输血原则（二）输血原则 1.鉴定血型，只能输同型血鉴定血型，只能输同型血,异型血不能输异型血不能输!2.交叉配血试验，符合条件的才能输血。交叉配血试验，符合条件的才能输血。3.O型血是万能的供血者型血是万能的供血者,AB型血是万能的受血者型血是万能的受血者,说说法是不准确的，但紧急情况输血时应缓慢法是不准确的，但紧急情况输血时应缓慢,少量少量!(目前目前,可开展成分输血可开展成分输血)（二）输血原则61思考题思考题基本概念：血细胞比容，红细胞沉降率，基本概念：血细胞比容，红细胞沉降率，生理性止血，血液凝固，血型生理性止血，血液凝固，血型1.1.血浆渗透压的组成及其生理意义？血浆渗透压的组成及其生理意义？2.2.红细胞和血小板的基本生理特性？红细胞和血小板的基本生理特性？3.3.生理性止血和血液凝固的基本过程？生理性止血和血液凝固的基本过程？4.4.输血的基本原则？输血的基本原则？思考题62