巨淋巴结增生症

巨大淋巴结增生症巨大淋巴结增生症巨大淋巴结增巨大淋巴结增生症（生症（Castleman氏病氏病-CD）巨大淋巴结增生症，是一种病因不明的慢性淋巨大淋巴结增生症，是一种病因不明的慢性淋巴组织增生性疾病。巴组织增生性疾病。1956 年由年由 Castleman 首次报道并命名，又叫以首次报道并命名，又叫以下名称：下名称：淋巴结错构瘤淋巴结错构瘤 血管性淋巴样错构瘤血管性淋巴样错构瘤 良性巨淋巴瘤良性巨淋巴瘤 血管滤泡性纵隔淋巴结增殖症血管滤泡性纵隔淋巴结增殖症巨大淋巴结增生症巨大淋巴结增生症u发生于淋巴结存在的任何部位，最常发生于发生于淋巴结存在的任何部位，最常发生于胸部（胸部（70%），其次是颈部），其次是颈部(14%)、腹部、腹部(12%)、腋部、腋部(4%)。u发生在任何年龄段，甚至婴幼儿，但多发于发生在任何年龄段，甚至婴幼儿，但多发于成年人，研究显示成年人，研究显示 透明血管型多发生于男透明血管型多发生于男性患者，平均年龄在性患者，平均年龄在 40 岁岁;浆细胞型平均年浆细胞型平均年龄在龄在 65 岁。岁。u是一种少见的良性疾病，具有血供丰富特点是一种少见的良性疾病，具有血供丰富特点巨大淋巴结增生症巨大淋巴结增生症发病机制发病机制u目前认为目前认为 IL-6 是与是与 CD 发病最为密切相关的细胞因子发病最为密切相关的细胞因子u研究表明，研究表明，CD发病与白细胞介素发病与白细胞介素(interleukin，IL)-6 或或相关多肽相关多肽(例如例如 HHV-8 基因组编码的一段基因组编码的一段 IL-6 类似物类似物)有明确关系。有明确关系。u早在早在 20 世纪世纪 90 年代，研究人员就已发现年代，研究人员就已发现 CD患者血清标患者血清标本和淋巴结标本中本和淋巴结标本中 IL-6 表达上调。表达上调。u更深入的机制研究表明，更深入的机制研究表明，CD 患者存在患者存在 IL-6 受体的多态性，受体的多态性，且血清中可溶性且血清中可溶性 IL-6 受体表达上调。受体表达上调。巨大淋巴结增生症巨大淋巴结增生症发病机制发病机制uHHV-8（人类疱疹病毒（人类疱疹病毒-8）与与 CD 的的发病有发病有相关关系。相关关系。u有研究显示，在有研究显示，在 14 例合并例合并 HIV 感染的感染的 MCD 患者淋巴患者淋巴结标本中均检出了结标本中均检出了 HHV-8 的基因序列的基因序列;而在而在 17 例未合并例未合并 HIV 感染的感染的 MCD 患者中，亦有相当比例患者中，亦有相当比例(7/17)检出了检出了 HHV-8 的基因序列。的基因序列。uHHV-8感染与感染与 CD相关的可能机制为相关的可能机制为:病毒编码病毒编码 IL-6 类似物，继而刺激类似物，继而刺激 B 细胞增殖并抑制凋亡，同时诱导血管内细胞增殖并抑制凋亡，同时诱导血管内皮生长皮生长 因因 子子 的表达，促进新生血管形成。而的表达，促进新生血管形成。而 B 细胞增殖细胞增殖后，可进一步增加后，可进一步增加 IL-6 的表达，促进疾病发的表达，促进疾病发展。展。巨大淋巴结增生症巨大淋巴结增生症发病机制发病机制也有研究表明炎症、也有研究表明炎症、免疫功能异常、免疫功能异常、EB 病病毒感染、巨细胞病毒感染与毒感染、巨细胞病毒感染与 CD 的发病有关。的发病有关。巨大淋巴结增生症巨大淋巴结增生症病理分型病理分型 病理分型：病理分型：*透明血管型，占透明血管型，占8090%，临床常多无症状，临床常多无症状，呈局灶型，发病高峰呈局灶型，发病高峰40 50岁，为岁，为 以淋巴滤以淋巴滤泡、小血管增生及透明变性为主。泡、小血管增生及透明变性为主。*浆细胞型，浆细胞型，占占1020%，部分伴有全身症状，部分伴有全身症状，临床多为多中心型，发病高峰为临床多为多中心型，发病高峰为 60 70 岁，岁，血管成分少而血管成分少而有大量浆细胞浸润。有大量浆细胞浸润。*混合型，兼顾二者，较少见混合型，兼顾二者，较少见巨大淋巴结增生症巨大淋巴结增生症临床分型临床分型 临床分型：临床分型：根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况：根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况：*局灶型局灶型往往仅累及单个淋巴结区域，相往往仅累及单个淋巴结区域，相关症状较轻，外科治疗效果良好关症状较轻，外科治疗效果良好;*多中心型多中心型累及多个淋巴结区域，有较为累及多个淋巴结区域，有较为明显的系统性症状，预后较单中心型病例差明显的系统性症状，预后较单中心型病例差巨大淋巴结增生症巨大淋巴结增生症临床表现临床表现临床表现：临床表现：u局灶型常以无痛性淋巴结肿大就诊，以纵局灶型常以无痛性淋巴结肿大就诊，以纵隔、腋下、颈部等处好发，腹部发病较少。隔、腋下、颈部等处好发，腹部发病较少。u多中心型多表现为分散的肿大淋巴结，常多中心型多表现为分散的肿大淋巴结，常伴发全身症状如发热、贫血、消瘦、肝脾伴发全身症状如发热、贫血、消瘦、肝脾肿大等。肿大等。巨大淋巴结增生症巨大淋巴结增生症影像学表现影像学表现CT表现：表现：局灶型局灶型 CT 表现具有特征性表现具有特征性u平扫多境界清楚，密度均匀平扫多境界清楚，密度均匀 部分病灶中央可见钙化部分病灶中央可见钙化 部分较大病灶可呈混杂密度影，中心可因纤部分较大病灶可呈混杂密度影，中心可因纤 维瘢痕或囊变而呈低密度或囊性改变维瘢痕或囊变而呈低密度或囊性改变 病灶周围可伴子灶；病灶周围可伴子灶；u增强扫描动脉期显著强化，囊变或坏死部分不强增强扫描动脉期显著强化，囊变或坏死部分不强化，静脉期及延迟期持续强化。但化，静脉期及延迟期持续强化。但 病灶内较少出病灶内较少出现坏死或囊变这与肿瘤丰富的血供有关。现坏死或囊变这与肿瘤丰富的血供有关。巨大淋巴结增生症巨大淋巴结增生症影像学表现影像学表现u有研究认为有研究认为：增强病灶中间低密度是由于增强病灶中间低密度是由于 毛细血管玻璃样变、纤维化或其内皮细胞毛细血管玻璃样变、纤维化或其内皮细胞 过度增生致血管狭窄、闭塞，使对比剂进过度增生致血管狭窄、闭塞，使对比剂进入入 延迟或不能进入延迟或不能进入；u还有学者还有学者研究病理证实病灶中间的低密度研究病理证实病灶中间的低密度或低信号区为纤维组织及玻璃样变性的血或低信号区为纤维组织及玻璃样变性的血 管结构所致，并不是缺血坏死。管结构所致，并不是缺血坏死。巨大淋巴结增生症巨大淋巴结增生症影像学表现影像学表现CT表现：表现：多中心型：多中心型：u平扫多为稍低密度影。平扫多为稍低密度影。u增强呈轻增强呈轻中度强化，延迟期持续均匀强化，原中度强化，延迟期持续均匀强化，原因是因是肿瘤以淋巴滤泡增生为主，仅有少许毛细血肿瘤以淋巴滤泡增生为主，仅有少许毛细血管增生管增生。巨大淋巴结增生症巨大淋巴结增生症影像学表现影像学表现MRI表现：表现：局灶型局灶型:T1 WI 等信号，等信号，T2WI 高信号；高信号；增强扫描强化特点与增强扫描强化特点与 CT 相仿，病灶内及周围可相仿，病灶内及周围可 见增粗、迂曲的供血血管。见增粗、迂曲的供血血管。多中心型多中心型MRI表现缺乏明显特征表现缺乏明显特征 表现为一组或多组肿大淋巴结，信号较均匀；表现为一组或多组肿大淋巴结，信号较均匀；增强呈轻至中度均匀强化。增强呈轻至中度均匀强化。巨大淋巴结增生症巨大淋巴结增生症胸内胸内CD70%以上发生在胸内，沿淋巴链分布为特点以上发生在胸内，沿淋巴链分布为特点根据其发生部位分为：根据其发生部位分为：纵纵 隔隔 型型(最多见）最多见）肺门肺门 型（次之）型（次之）肺内肺内 型（最少见）型（最少见）巨大淋巴结增生症巨大淋巴结增生症胸内胸内CD 影像学表现：影像学表现：X线表现：为检出该病的基本方法，但无特异性线表现：为检出该病的基本方法，但无特异性纵隔型：向一侧肺内突出的半圆形或分叶（多纵隔型：向一侧肺内突出的半圆形或分叶（多个融合）边缘光滑、密度均匀纵隔肿块个融合）边缘光滑、密度均匀纵隔肿块肺门型：肺门处、靠近叶裂或支气管分支处类肺门型：肺门处、靠近叶裂或支气管分支处类圆形、边缘光滑、密度均匀肿块影圆形、边缘光滑、密度均匀肿块影肺内型：很少见，可与肺门淋巴结增大共存肺内型：很少见，可与肺门淋巴结增大共存巨大淋巴结增生症巨大淋巴结增生症胸内胸内CD 影像学表现：影像学表现：CT表现：纵隔和表现：纵隔和/或肺门类圆形或不规则实质性或肺门类圆形或不规则实质性肿块，少数可见钙化。肿块，少数可见钙化。显示位于支气管分支处的特征更直观。显示位于支气管分支处的特征更直观。增强扫描特点是明显强化（增强扫描特点是明显强化（100Hu）血管造影：其供血动脉为扭曲纵隔或支气管动脉血管造影：其供血动脉为扭曲纵隔或支气管动脉静脉期肿物呈致密均匀染色。静脉期肿物呈致密均匀染色。Case-base-review：CT表现增强前后增强前后CT值变化值变化CT值：平扫值：平扫41.5Hu增强增强 79.0Hu117.8Hu增强扫描前后，肿块增强扫描前后，肿块CT值升高了值升高了76.3Hu巨大淋巴结增生症巨大淋巴结增生症胸内胸内CD肺门型者具有位于支气管分叉处的特点：肺门型者具有位于支气管分叉处的特点：巨大淋巴结增生症巨大淋巴结增生症 CT表现表现：明显强化：明显强化巨大淋巴结增生症巨大淋巴结增生症胸内胸内CD 影像学表现：影像学表现：MRI表现：表现：T1加权像呈中等或略低信号（信号多较均匀）加权像呈中等或略低信号（信号多较均匀）T2加权加权像呈像呈中、高信号（信号多数不均匀）中、高信号（信号多数不均匀）病灶内部或邻近可见流空信号血管影为特点病灶内部或邻近可见流空信号血管影为特点增强增强MRI扫描：肿块呈明显强化扫描：肿块呈明显强化巨大淋巴结增生症巨大淋巴结增生症-MRI表现表现MRI表现增强检查明显强化明显强化前纵隔见一均质的软组织肿块，肿块呈浅分叶状,边缘光整，与周围结构分界清楚，呈等信号，呈高信号，上在肿块边缘可见流空的血管影（白色箭头所示）：可见肿块明显均匀强化，动脉期显著强化，延迟后持续强化，病灶边缘可见增粗的供血血管影（白色箭头所示）；：病灶和同层面主动脉的时间信号曲线，两者强化方式相同女，63 岁，多中心型巨淋巴结增生症 图 2a 左侧颈部多发肿大淋巴结，边缘清晰 图 2b 增强扫描呈轻中度强化A：平扫，内见点状钙化灶(箭头所示)；B：平扫，内见小低密度灶(箭头所示)；C、D：分别为动脉期及静脉期，病灶呈轻度强化，中间小低密度灶未见明显强化(箭头所示)，病灶周围见多发子灶，呈均匀强化，与主病灶强化类似鉴别诊断鉴别诊断与病变位于颈部的与病变位于颈部的 CD鉴别鉴别：颈动脉体瘤：主要发生于中青年男性，颈内外颈动脉体瘤：主要发生于中青年男性，颈内外动脉分叉处，多有波动感，而动脉分叉处，多有波动感，而 CD 可以发生于任可以发生于任何年龄，主要沿着淋巴链分布。何年龄，主要沿着淋巴链分布。颈动脉血管瘤：小儿多见，病灶内静脉石样钙颈动脉血管瘤：小儿多见，病灶内静脉石样钙化为其特征，而化为其特征，而 CD 钙化少见。颈动脉血管瘤显钙化少见。颈动脉血管瘤显著强化，呈多灶性结节状或迂曲的管状著强化，呈多灶性结节状或迂曲的管状强化，且强化时间长。强化，且强化时间长。颈静脉球瘤：表现为伴有颅底颈静脉窝扩大的颈静脉球瘤：表现为伴有颅底颈静脉窝扩大的软组织影，呈浸润性骨破坏，增强后密度明显升软组织影，呈浸润性骨破坏，增强后密度明显升高，颈静脉孔神经部和血管部之间骨嵴变钝或消高，颈静脉孔神经部和血管部之间骨嵴变钝或消失。失。鉴别诊断鉴别诊断与病变位于胸部的与病变位于胸部的 CD 鉴别鉴别胸腺瘤：胸腺瘤与胸腺瘤：胸腺瘤与 CD 均为纵隔的软组织肿块，均为纵隔的软组织肿块，增强扫描均表现为明显均匀强化，但胸腺瘤常呈增强扫描均表现为明显均匀强化，但胸腺瘤常呈明显不均质性强化，边界不及明显不均质性强化，边界不及 CD 光滑、规则。光滑、规则。神经源性肿瘤：肿瘤位于后纵隔脊柱旁，肿瘤神经源性肿瘤：肿瘤位于后纵隔脊柱旁，肿瘤呈哑铃状，椎间孔扩大，常发生囊变及坏死；而呈哑铃状，椎间孔扩大，常发生囊变及坏死；而 CD 主要沿淋巴链分布，呈类圆形或椭圆形，发主要沿淋巴链分布，呈类圆形或椭圆形，发生囊变坏死少见。生囊变坏死少见。淋巴瘤：好发于中青年，可累及全身淋巴结，淋巴瘤：好发于中青年，可累及全身淋巴结，表现为多发融合性肿块，包绕血管呈漂浮征，增表现为多发融合性肿块，包绕血管呈漂浮征，增强方式与强方式与 CD 相似，轻至中度强化。相似，轻至中度强化。鉴别诊断鉴别诊断与病变位于腹部的与病变位于腹部的 CD 鉴别鉴别异位的嗜铬细胞瘤：肿瘤富血供，增强扫描表异位的嗜铬细胞瘤：肿瘤富血供，增强扫描表现为早期显著强化，晚期进行性持续强化，强化现为早期显著强化，晚期进行性持续强化，强化特征与特征与 CD 相似，囊变坏死常见，常有高血压病相似，囊变坏死常见，常有高血压病史。史。副神经节细胞瘤：多发生于腹膜后，沿腹主动副神经节细胞瘤：多发生于腹膜后，沿腹主动脉周围生长，病变囊变坏死率较脉周围生长，病变囊变坏死率较 CD 高，强化不高，强化不均匀。均匀。神经源性肿瘤：常沿腹膜后神经链分布，坏死神经源性肿瘤：常沿腹膜后神经链分布，坏死囊变多见，强化不均匀，而囊变多见，强化不均匀，而 CD坏死囊变少见。坏死囊变少见。谢谢！谢谢！