内分泌性高血压诊疗常规

常见内分泌性高血压诊疗常规常见内分泌性高血压诊疗常规肾上腺性高血压肾上腺性高血压 醛固酮醛固酮 原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症皮质醇皮质醇 库欣综合征库欣综合征皮质酮皮质酮 皮质酮瘤皮质酮瘤去氧皮质酮去氧皮质酮 去氧皮质酮瘤去氧皮质酮瘤 17-羟化酶缺乏症羟化酶缺乏症 11 -羟化酶缺乏症羟化酶缺乏症 儿茶酚胺儿茶酚胺 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 激素激素 疾病疾病原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症常规检查常规检查n血常规，尿常规，便常规潜血，肝肾脂全，24h尿 K、Na、Cl（最好在血钾低时同一天留），PTA，乙肝五项，丙肝抗体，HIV-Ab n心电图 胸片正侧位 肝胆胰脾B超 内分泌检查内分泌检查n血气(血K低时)n3hOGTT（血Glu、K、Na5、血胰岛素5、尿K、Na、Cr5）n24hUFCn24h尿CA n必要时：甲功、性激素、血F、ACTH定性检查定性检查-卧立位醛固酮试验n试验前一天，留取24h尿K、Na、Cl，n次日行卧立位醛固酮试验n n试验日病人空腹过夜，试验日病人空腹过夜，4AM4AM开始保持卧位，开始保持卧位，8AM8AM卧位卧位取血测血取血测血K K、NaNa、ClCl，AldAld、PRAPRA及及AIIAII；n n然后肌注速尿然后肌注速尿40mg40mg或或0.7mg/kg(0.7mg/kg(速尿总量速尿总量40mg),40mg),n n站立站立2 2小时，小时，10AM10AM立位取血测立位取血测Ald Ald、PRAPRA、AIIAIIn n最后计算立位最后计算立位ALD/PRAALD/PRA比值。比值。n n n试验前避免服用利尿剂、避免服用利尿剂、ACEIACEI、ARBARB、受体拮抗剂、受体拮抗剂、安体舒通等药，安体舒通等药，n n若用上述药物，应停药若用上述药物，应停药1-21-2周再做周再做卧立位醛固酮试验，n视病情决定是否应用心痛定；n n有低血钾患者试验前补钾至血钾正常或接近正常。有低血钾患者试验前补钾至血钾正常或接近正常。卧立位试验PRA(mug/ml/h)ATII（pg/ml）ALDmug/100ml卧立位醛固酮试验卧位0.1108.128.0立位0.1193.323.0试验前24h尿钾54.16mmol,尿钠129.0mmol血钾2.7mmol/l血钠140.0mmol/L定性检查定性检查-开搏通试验开搏通试验n试验前一天，留取24h尿K、Na、Cl，n次日行开搏通试验n n试验日病人空腹过夜，4AM开始保持卧位，8Am测血压，卧位取血测血K、Na、Cl，ALD、PRA、ATII，n n口服开搏通25mg,n n静卧2小时后10AM再测血压及服药后ALD、PRA 及ATII.开博通试验 血压（mmHg）PRA(ng/ml/h)AII（pg/ml）ALD(mug/100ml)开博通试验服药前190/900.119513.0服药后175/800.116721.0试验前24h尿钾39.1mmol,尿钠89.3mmol,当日血钾3.4mmol/l,血钠 144mmol/L定位检查n肾上腺：双肾上腺CT（平扫增强+冠状、矢状重建）高血压并发症检查高血压并发症检查n眼底、UCG、24h尿蛋白定量n颈动脉、双肾动脉、下肢动脉BUS嗜嗜 铬铬 细细 胞胞 瘤瘤常规手术前检查常规手术前检查n血常规，尿常规，便常规+潜血，肝肾脂全，PT+A，乙肝五项。丙肝抗体，HIV，血型，Rh因子，RPR，计算BMI值。定性检查n留24小时尿儿茶酚胺（CA），发作日应留取4小时尿CA，次日相同时段也应留取对照日4小时尿CA。n24小时动态血压监测（同日可留取日间12小时尿儿茶酚胺和夜间12小时尿儿茶酚胺）定位检查n双肾上腺B超，n双肾上腺CT平扫+增强+冠状矢状重建。注意肿物大小，形态描述。如果已经明确肿瘤与周围血管关系密切，直接加上肿瘤重建和/或血管重建。n若CT（）可行MIBG显像。n若MIBG（）可行奥曲肽显像。n注意：MIBG显像前必须必须使用卢戈氏液5滴TID3天封闭甲状腺。除外MEN的检查n24小时尿Ca，P，n次日血Ca，P，ALP，PTH，游离Ca，n血降钙素（CT），血胃泌素，血胰升糖素，n5小时OGTT试验，n蝶鞍相，必要时鞍区MRI术后复发患者还需检查n注意恶性可能性，查胸片，骨显像，查血NSE，血CgA等其他鉴别诊断的检查其他鉴别诊断的检查 n卧立位醛固酮试验，卧立位试验前应留24小时尿Na，K，次日应抽血Na，K。n24小时UFC。n肾动脉彩超并发症检查并发症检查 n眼科会诊查眼底，怀疑MEN时查视力视野。nECG,UCG等 n24小时尿蛋白定量。n3小时OGTT查（血Glu、Na、K5、血胰岛素5、尿K、Na、Cr5）n双手血流图n双肾血流图（在MIBG显像2周后方能做）术前准备术前准备 n手术前药物应该观察的指标：手术前药物应该观察的指标：n 1)卧立位血压，心率4次/天（立位血压应在患者起立2-3分钟后再测）,必要时应测卧位，立位即刻，3分钟，5分钟，10分钟的血压，心率，注意体位血压变化n2)体重（每周晨起空腹测量）n3)每两周查一次血常规（主要注意HCT变化）n4)每两周查一次双手血流图评价双手微血管积分。n5)肢端温度n6)血糖变化情况n7)动态血压监测可每2周复查一次（同时分日夜留12h尿儿茶酚胺）n8)尿儿茶酚胺可每2周复查n9）注意大便次数术前准备术前准备n药物准备中需要定期复查的指标：n每2周1次：血常规（Hct）、双手微循环、动态血压监测、24h尿儿茶酚胺n每周1次：晨起空腹体重药物准备n 对于持续性高血压患者，压宁定从30mg Q8h（酚苄明应从5-10mg Bid）开始加，对于阵发性高血压患者（平时血压不高），压宁定从30mg QdQ12h（酚苄明应从5mg QdBid）开始加，逐渐增加剂量，同时观察血压变化，调整药物使用。n若患者卧位心率持续120bpm或者有室上性心律失常时，在已使用alpha阻断剂的情况下，可考虑使用beta阻断剂。药物准备时间以2周到4周为宜，同时视血压等变化而定。准备好的指标：准备好的指标：n血压控制大致正常，高血压发作次数明显减少或者消失n高代谢症状改善或消失，如出汗减少，体重增加，血糖等代谢紊乱纠正n血容量恢复，末梢循环改善n原有体位性低血压减轻危象时处理n 注意维持血压以及血流动力学稳定，n治疗上以使用静脉泵入alpha阻断剂或者硝普钠为主，也可用ACEI类药物，alpha阻断剂可用压宁定。n若心率持续增快，可考虑用短效beta阻断剂。慎用利尿剂。若血压下降明显，可扩容。n压宁定可用25mg4100mg加入盐水30ml静脉泵入，初始剂量可12mg/h（6ml/h），维持剂量可9mg/hr（4.5ml/h）n硝普钠可50mg加入50mlGS中静脉泵入，可从0.6ml/hr（10ug/min）开始，可加量至200-300ug/min皮质醇增多症皮质醇增多症常规检查：常规检查：n血常规，尿常规，便常规+潜血，肝肾脂全，PT+A，感染七项，血型，Rh因子，RPR，计算BMI值 定性检查-联合大小剂量地塞米松抑制试验（6日法）第1天第2天第3天第4天第5天第6天对照日1对照日2小剂量服药第1日小剂量服药第2日大剂量服药第1日大剂量服药第2日留尿查24hUFC服用地塞米松Dex0.5mgQ6hDex0.5mgQ6h Dex2.0mgQ6h Dex2.0mgQ6h定性检查n血皮质醇昼夜节律：血F3（8am4pm0am）n过夜地塞米松抑制试验：n血F4（取血时间：8am0am，服用地塞米松1.0mg次日8am），n注：n（1）若定性明确，可以选择不做过夜地塞米松抑制试验；n（2）皮质醇节律可以和过夜地塞米松抑制试验一起完成。定位检查n联合大小剂量地塞米松抑制试验之大剂量地塞米松抑制试验（见上表）。n若定性明确，也可以直接做经典大剂量地塞米松抑制试验，做法如下：第1天第2天第3天对照日大剂量服药第1日大剂量服药第2日留尿查24hUFC服用地塞米松Dex2.0mgQ6hDex2.0mgQ6h定位检查n过夜大剂量地塞米松抑制试验：血F3（取血时间：8am0am，服用地塞米松8.0mg次日8am），n注：皮质醇节律可以和过夜大剂量地塞米松抑制试验一起完成。n重复23次血ACTH（8am），抽血前患者保持安静，要求一针见血。定位检查n双肾上腺CT平扫+增强，若高度怀疑非ACTH依赖性库欣综合征，可直接预约双肾上腺CT平扫+增强+三维重建。n鞍区MRI（平扫+增强），若高度怀疑库欣病，则直接预约鞍区MRI（平扫+动态增强）。n怀疑异位ACTH综合征时，行胸部CT（平扫+增强）、奥曲肽显象、肺癌筛选试验等。其他鉴别诊断的检查其他鉴别诊断的检查 n卧立位醛固酮试验，卧立位试验前应留24小时尿Na，K，次日应抽血K、Na，n24小时尿儿茶酚胺。并发症检查并发症检查 n24小时尿Ca，P，次日血Ca，P，ALP，PTH，游离Ca，n24h尿蛋白定量n甲功1或2，FSH、LH、E2、T，PRL等，n3小时OGTT查（血Glu5、血胰岛素5）nECG,UCG等n高血压明确时眼科会诊查眼底，怀疑MEN时查视力视野。n骨密度（DEXA）n骨痛明显或有骨折史者行全身骨显象。n双肾血流图+GFR测定（有肾上腺占位者为术前必须做）除外MEN的检查nPTH，游离Ca，血降钙素，血胃泌素，血胰升糖素。