蛋白质的代谢课件

蛋白质代谢与紊乱蛋白质代谢与紊乱1编辑版编辑版ppt蛋白质的代谢2编辑版编辑版ppt3编辑版编辑版ppt在在豆豆类、类、花花生、生、小小麦麦和和谷谷类类中中4 蛋白质含量较高的食品蛋白质含量较高的食品(g/100g)(g/100g)豆腐皮豆腐皮44.644.6猪肉松猪肉松23.423.4腐竹腐竹44.644.6豌豆豌豆23.023.0虾米虾米(海米海米)43.743.7乌骨鸡乌骨鸡22.322.3黄豆黄豆35.135.1绿豆绿豆21.621.6虾皮虾皮30.730.7瘦羊肉瘦羊肉20.520.5扒鸡扒鸡29.629.6瘦猪肉瘦猪肉20.320.3紫菜紫菜26.726.7红小豆红小豆20.220.2扁豆扁豆25.325.3香菇香菇(干干)20.220.2花生仁花生仁25.025.0瘦牛肉瘦牛肉20.220.2千张千张(百页百页)24.524.5全脂奶粉全脂奶粉20.120.1叉烧肉叉烧肉23.823.8青鱼青鱼20.120.15一、蛋白质的营养作用一、蛋白质的营养作用6生老病死，万物轮回生老病死，万物轮回(蛋白质层次蛋白质层次)v生（诞生、生长）：在蛋白质（酶）控制在蛋白质（酶）控制（催化）下的老细胞计划性凋亡和新细胞的再（催化）下的老细胞计划性凋亡和新细胞的再生生（细胞新陈代谢）（细胞新陈代谢）、活细胞、活细胞物质的代谢物质的代谢。v老？老？蛋白质功能的普遍衰退。蛋白质功能的普遍衰退。v病？个别蛋白质的功能障碍个别蛋白质的功能障碍v死？蛋白质功能的全部停止蛋白质功能的全部停止,分解。分解。7蛋白质的生理功能蛋白质的生理功能 构成和修复构成和修复组织组织 参与多种重要的参与多种重要的生理活动生理活动 氧化供能氧化供能（17.9KJ/g 17.9KJ/g 蛋白质）蛋白质）8机体的结构蛋白：机体的结构蛋白：头发、骨骼、牙齿、肌肉等头发、骨骼、牙齿、肌肉等9参与基因调控：组蛋白、非组蛋白等参与基因调控：组蛋白、非组蛋白等参与代谢调控：如激素或生长因子等参与代谢调控：如激素或生长因子等10参与运输贮存的作用参与运输贮存的作用血红蛋白血红蛋白 运输氧运输氧铜蓝蛋白铜蓝蛋白 运输铜运输铜铁蛋白铁蛋白 贮存铁贮存铁11免疫保护作用免疫保护作用抗原抗体反应抗原抗体反应凝血机制凝血机制12参与细胞间信息传递参与细胞间信息传递信号传导中的受体、信息分子等信号传导中的受体、信息分子等13v取决于其含必需氨基酸种类及含量的多少取决于其含必需氨基酸种类及含量的多少v必需氨基酸：必需氨基酸：机体不能合成、必需从食物中摄取：机体不能合成、必需从食物中摄取：赖、缬、异亮、苯丙、蛋、亮、赖、缬、异亮、苯丙、蛋、亮、色、苏氨酸色、苏氨酸v非必需氨基酸非必需氨基酸：体内可合成的氨基酸：体内可合成的氨基酸v半必需氨基酸半必需氨基酸：婴幼儿时期合成量不能满足需要的：婴幼儿时期合成量不能满足需要的 组氨酸和精氨酸组氨酸和精氨酸蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值14蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质若与必需氨基酸互相指营养价值较低的蛋白质若与必需氨基酸互相补充混合食用时则可大大提高营养价值。补充混合食用时则可大大提高营养价值。蛋白质的生理价值（蛋白质的生理价值（BVBV）：指食物蛋白的利用率指食物蛋白的利用率15蛋白质蛋白质胃蛋胃蛋白酶白酶多肽多肽胰酶胰酶肠激酶肠激酶(+)(+)寡肽寡肽(氨基酸氨基酸)氨基酸氨基酸氨基肽酶氨基肽酶二肽酶二肽酶蛋白质的消化蛋白质的消化16蛋白质的消化蛋白质的消化食物蛋白质食物蛋白质 胃、小肠胃、小肠 蛋白水解酶蛋白水解酶氨基酸、小肽氨基酸、小肽17编辑版编辑版ppt（一）胃内消化（一）胃内消化 胃蛋白酶水解芳香族氨基酸羧基端肽键；胃蛋白酶水解芳香族氨基酸羧基端肽键；胃蛋白酶对乳中的酪蛋白（胃蛋白酶对乳中的酪蛋白（Ca+结合为复合物）结合为复合物）有凝乳作用，可以延长乳液在胃中停留时间而加有凝乳作用，可以延长乳液在胃中停留时间而加强消化。强消化。18编辑版编辑版ppt（一）小肠内消化（一）小肠内消化1胰液中的蛋白酶胰液中的蛋白酶 19编辑版编辑版ppt精氨酸精氨酸赖氨酸赖氨酸任何氨基酸任何氨基酸COHN胰蛋白酶胰蛋白酶苯丙氨酸苯丙氨酸 赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸任何氨基任何氨基 酸酸COHN糜蛋白酶糜蛋白酶脂肪族氨基脂肪族氨基 酸酸任何氨基任何氨基 酸酸COHN弹性蛋白弹性蛋白 酶酶20编辑版编辑版ppt除赖氨酸除赖氨酸精氨酸精氨酸脯氨酸脯氨酸以外的氨基酸以外的氨基酸任何氨基酸任何氨基酸 COHN羧基肽酶羧基肽酶 A赖氨酸赖氨酸精氨酸精氨酸任何氨基酸任何氨基酸 COHN羧基肽酶羧基肽酶 B21编辑版编辑版ppt2.肠液中肠液中肠激酶的作用肠激酶的作用-酶原的激活酶原的激活胰蛋白酶胰蛋白酶 胆汁酸胆汁酸肠激酶肠激酶羧基肽酶羧基肽酶 A羧基肽酶羧基肽酶B弹性蛋白酶弹性蛋白酶糜蛋白酶糜蛋白酶胰酶的自身激活作用不强胰酶的自身激活作用不强22编辑版编辑版ppt3.23编辑版编辑版ppt氨基酸代谢24氨氨基基酸酸代代谢谢库库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收组织蛋白质组织蛋白质分解分解体内合成体内合成非必需氨基酸非必需氨基酸合成合成组织蛋白组织蛋白一般代谢一般代谢脱氨脱氨脱羧脱羧-酮酸酮酸胺类胺类特殊代谢特殊代谢其他含氮化合物其他含氮化合物氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况25（一）、氨基酸的脱氨基作用（一）、氨基酸的脱氨基作用脱氨基作用是氨基酸的分解代谢的主要途径脱氨基作用是氨基酸的分解代谢的主要途径1.1.转氨基作用转氨基作用2.2.氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用3.3.联合脱氨基作用联合脱氨基作用氨基酸氨基酸氨氨-酮酸酮酸261、转氨基作用、转氨基作用转氨酶转氨酶氨基酸氨基酸-酮酸酮酸氨基酸氨基酸酮酸酮酸27丙氨酸氨基转移酶（丙氨酸氨基转移酶（ALTALT）天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶(AST)(AST)体内重要的转氨酶体内重要的转氨酶(谷丙转氨酶谷丙转氨酶GPT)(谷草转氨酶谷草转氨酶GOT)GOT)28CH3CHNH2COOH+ALTCH3C=OCOOH+丙氨酸丙氨酸-酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸谷氨酸谷氨酸COOH(CH2)2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2C=OCOOHCOOHCH2CHNH2COOH+ASTCOOHCH2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOH天冬氨酸天冬氨酸-酮戊二酸酮戊二酸草酰乙酸草酰乙酸谷氨酸谷氨酸+292、氧化脱氨基作用、氧化脱氨基作用303、联合脱氨基作用、联合脱氨基作用转氨基作用偶联氧化脱氨转氨基作用偶联氧化脱氨（主要）（主要）转氨基作用偶联嘌呤核苷酸循环转氨基作用偶联嘌呤核苷酸循环31（一）、氨基酸的脱氨基作用（一）、氨基酸的脱氨基作用脱氨基作用是氨基酸的分解代谢的主要途径脱氨基作用是氨基酸的分解代谢的主要途径1.1.转氨基作用转氨基作用2.2.氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用3.3.联合脱氨基作用联合脱氨基作用氨基酸氨基酸氨氨-酮酸酮酸32（二）、（二）、-酮酸的代谢酮酸的代谢-酮酸酮酸转氨基转氨基非必需氨基酸非必需氨基酸合成合成糖或脂类糖或脂类氧化氧化COCO2 2+H+H2 2O+ATPO+ATP生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮生糖兼生酮氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸NHNH3 333（三）、氨的代谢（三）、氨的代谢氨基酸脱氨基氨基酸脱氨基胺类氧化胺类氧化肠道吸收肠道吸收合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸嘌呤、嘧啶嘌呤、嘧啶合成尿素合成尿素氨氨合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺341、氨的转运、氨的转运1 1、谷氨酰胺的运氨作用、谷氨酰胺的运氨作用2 2、葡萄糖、葡萄糖丙氨酸循环丙氨酸循环氨在血液中主要运输形式：氨在血液中主要运输形式：以谷氨酰胺、丙氨酸为氨基载体以谷氨酰胺、丙氨酸为氨基载体35氨氨脑脑肌肉肌肉谷氨酰胺谷氨酰胺肝肝肾肾氨氨尿素尿素氨氨H H+NHNH4 4+随尿排泄随尿排泄、谷氨酰胺的运氨作用、谷氨酰胺的运氨作用意义：意义：谷谷 氨酰胺可以作为脑内氨酰胺可以作为脑内固氨、运氨及解除氨毒的形式固氨、运氨及解除氨毒的形式36谷氨酰胺的合成与分解谷氨酰胺的合成与分解谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶H H2 2O O+NHNH3 3谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPATPADP+PiADP+Pi氨中毒病人可服用谷氨酸盐以降低氨浓度氨中毒病人可服用谷氨酸盐以降低氨浓度谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺37、葡萄糖、葡萄糖丙氨酸循环丙氨酸循环意义：意义：实现氨的无毒运输实现氨的无毒运输为肌肉活动提供能量为肌肉活动提供能量382、尿素、尿素 的合成（肝脏）的合成（肝脏）鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素精氨酸精氨酸瓜氨酸瓜氨酸鸟氨酸循环鸟氨酸循环（尿素循环）（尿素循环）39肝功能受损肝功能受损尿素合成障碍尿素合成障碍血氨血氨脑组织供能不足脑组织供能不足氨中毒氨中毒(肝昏迷肝昏迷)高血氨和氨中毒高血氨和氨中毒进入进入脑组织脑组织NHNH3 3+-+-酮戊二酸酮戊二酸 =谷氨酸谷氨酸+NH+NH3 3=谷氨酰胺谷氨酰胺TCATCA循环中的循环中的-酮戊二酸酮戊二酸被大量消耗被大量消耗谷氨酸谷氨酸NADH+HNADH+H+ATPATP40轻轻微微性性格格、行行为为改改变变41睡睡眠眠障障碍、碍、行行为为失失常常42 扑翼样震颤扑翼样震颤43昏昏 睡、睡、精精 神神 错错 乱乱 44肝性昏迷45蛋白质代谢紊乱蛋白质代谢紊乱46蛋白质代谢蛋白质代谢v蛋白质代谢紊乱是身体的一种状态，是机体对蛋白质的消化、吸收、排泄出现病理性，不协调的供需不平衡的状态。47 体液蛋白质及其代谢紊乱体液蛋白质及其代谢紊乱 概述：概述：蛋白质是生命的物质基础，是生命的标志。蛋白质是生命的物质基础，是生命的标志。许多疾病情况下，均有蛋白质代谢紊乱，可许多疾病情况下，均有蛋白质代谢紊乱，可反映到血浆蛋白中。反映到血浆蛋白中。血浆蛋白质是血浆固体成分中含量最多、组血浆蛋白质是血浆固体成分中含量最多、组成极为复杂、功能广泛的一类化合物。成极为复杂、功能广泛的一类化合物。500500多种，其中多种，其中200200多种已被分离出接近纯品。多种已被分离出接近纯品。48编辑版编辑版ppt一、血浆蛋白质的功能和分类（一）血浆蛋白质的功能（一）血浆蛋白质的功能营养作用，修补组织蛋白营养作用，修补组织蛋白维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压作为作为pHpH缓冲系统的一部分缓冲系统的一部分运载运载免疫与防御功能免疫与防御功能参与凝血与纤维蛋白溶解参与凝血与纤维蛋白溶解酶的催化功能酶的催化功能代谢调控等代谢调控等抑制组织蛋白酶抑制组织蛋白酶49编辑版编辑版ppt一、前白蛋白（一、前白蛋白（Prealbumin,PA)Prealbumin,PA)1 1、合成部位：肝细胞、合成部位：肝细胞 2 2、理化性质、理化性质 MW 54000MW 54000 half-life(thalf-life(t1/21/212h12h）3 3、生理功能、生理功能 组织修补组织修补 甲状腺素甲状腺素 运载运载 维生素维生素A A50编辑版编辑版ppt4 4、临床意义、临床意义营养不良的指标营养不良的指标 正常正常 200-400 mg/L200-400 mg/L 轻度缺乏轻度缺乏 100-150 mg/L100-150 mg/L 中度缺乏中度缺乏 50-100 mg/L50-100 mg/L 严重缺乏严重缺乏 50 mg/L50 mg/L作为肝功能不全的指标作为肝功能不全的指标：合成减少：合成减少急性炎症、恶性肿瘤、创伤等时降低急性炎症、恶性肿瘤、创伤等时降低：消耗增加：消耗增加肾炎：丢失增加肾炎：丢失增加51编辑版编辑版ppt二、清蛋白二、清蛋白(Albumin,ALB)(Albumin,ALB)1 1、合成部位：肝实质细胞、合成部位：肝实质细胞2 2、含量、含量:最多最多,占血浆总蛋白占血浆总蛋白57%57%68%68%3 3、理化性质、理化性质 MW 66000 MW 66000 单链多肽，不含糖组分单链多肽，不含糖组分 pI=4.0 pI=4.0 5.8 5.8 t t1/2 1/2=15=15 19d 19d52编辑版编辑版ppt4 4、生理功能、生理功能 运载蛋白运载蛋白 bilirubinbilirubin、free fatty acidfree fatty acid、hormoneshormones、drugdrug 营养营养 amino acids source for pre tissuesamino acids source for pre tissues 维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压 75%plasma osmotic pressure75%plasma osmotic pressure 具有缓冲缓冲酸碱的能力具有缓冲缓冲酸碱的能力53编辑版编辑版ppt5 5、临床意义、临床意义（1 1）低清蛋白血症低清蛋白血症(Hypoalbuminemia)(Hypoalbuminemia)合成减少：合成减少：营养不良营养不良or or 吸收不良吸收不良急、慢性肝病急、慢性肝病异常丢失：异常丢失：肾病综合征、慢性肾小球肾炎肾病综合征、慢性肾小球肾炎 肠道炎症性疾病肠道炎症性疾病 渗出性皮炎、烧伤渗出性皮炎、烧伤 分解代谢增加：分解代谢增加：组织损伤组织损伤(外科手术或创伤外科手术或创伤)感染性疾病感染性疾病 遗传性缺陷：遗传性缺陷：无清蛋白血症无清蛋白血症 分布异常：分布异常：门脉高压引起的腹水门脉高压引起的腹水54编辑版编辑版ppt（2 2）高白蛋白血症：少见（严重）高白蛋白血症：少见（严重脱水）脱水）（3 3）白蛋白的遗传变异：）白蛋白的遗传变异：2020余种余种 双白蛋白血症双白蛋白血症55编辑版编辑版ppt三、三、1 1-抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶(1 1-antitrypsin,AAT)-antitrypsin,AAT)1 1、理化性质：理化性质：MW 51,000MW 51,000 糖蛋白糖蛋白(含糖含糖101012%)12%)pI=4.8 pI=4.8 t t1/21/2=1 week=1 week2 2、分解代谢部位：肝脏分解代谢部位：肝脏56编辑版编辑版ppt3 3、生理功能、生理功能蛋白酶抑制作用蛋白酶抑制作用在血清中在血清中,抑制蛋白酶活力抑制蛋白酶活力90%90%依赖依赖pHpH 中性和弱碱性最大中性和弱碱性最大 pH4.5pH4.5 活性丧失活性丧失对抗由多形核白细胞吞噬作用时释放的溶对抗由多形核白细胞吞噬作用时释放的溶酶体蛋白水解酶酶体蛋白水解酶毛毛细细血血管管AAT组织液组织液AAT+AAT+蛋白水解酶蛋白水解酶转转移移2-2-巨球蛋白巨球蛋白单核吞噬系统单核吞噬系统57编辑版编辑版ppt4 4、AATAAT的遗传表型的遗传表型 占人群的占人群的95%Pi95%PiMM MM 58编辑版编辑版ppt4 4、临床意义、临床意义 血浆血浆AATAAT升高升高:炎症、肿瘤炎症、肿瘤血浆血浆AATAAT降低降低:胎儿呼吸窘迫综合征胎儿呼吸窘迫综合征先天性缺陷先天性缺陷 肺气肿肺气肿 肝细胞损伤肝细胞损伤59编辑版编辑版ppt四、四、-酸性糖蛋白酸性糖蛋白(-acid glycoprotein,-acid glycoprotein,AAG)AAG)1 1、合成部位：肝脏肿瘤组织、合成部位：肝脏肿瘤组织2 2、理化性质、理化性质MW40,000MW40,000含糖含糖45%45%，血浆中含糖量最高的蛋白。血浆中含糖量最高的蛋白。pI 2.7-3.5pI 2.7-3.53 3、生理功能、生理功能促进血小板的凝集和粘附促进血小板的凝集和粘附60编辑版编辑版ppt4 4、临床意义、临床意义血浆血浆AAGAAG 急性时相反应蛋白：急性时相反应蛋白：风湿病、心肌梗死、恶性肿瘤时风湿病、心肌梗死、恶性肿瘤时AAGAAG AAG AAG的升高是活动性溃疡性结肠炎最可靠的指标之一。的升高是活动性溃疡性结肠炎最可靠的指标之一。糖皮质激素增加（库欣综合征等）；糖皮质激素增加（库欣综合征等）；血浆血浆AAGAAG 营养不良营养不良 严重肝损害严重肝损害 肾病综合征肾病综合征胃肠道疾病胃肠道疾病 雌激素治疗雌激素治疗61编辑版编辑版ppt 氨基酸代谢紊乱氨基酸代谢紊乱一、分类一、分类原发性：参与氨基酸代谢的酶或其他蛋白因子缺乏而原发性：参与氨基酸代谢的酶或其他蛋白因子缺乏而引起的遗传性疾病引起的遗传性疾病继发性：与氨基酸代谢有关的器官如肝、肾出现严重继发性：与氨基酸代谢有关的器官如肝、肾出现严重病变导致的病变导致的62编辑版编辑版ppt一、苯丙酮酸尿症一、苯丙酮酸尿症（phenylketonuria，PKU）q苯丙氨酸羟化酶缺乏引起的常染色体隐性遗传苯丙氨酸羟化酶缺乏引起的常染色体隐性遗传病病q发病率：发病率：1/10000-1/160001/10000-1/16000q苯丙氨酸的代谢苯丙氨酸的代谢苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+二氢蝶呤还原酶二氢蝶呤还原酶苯丙酮酸苯丙酮酸苯丙酮酸尿苯丙酮酸尿63编辑版编辑版ppt临床表现临床表现q智力缺陷智力缺陷：血苯丙氨酸与其他氨基酸竞争载：血苯丙氨酸与其他氨基酸竞争载体，干扰了其他氨基酸通过血脑屏障体，干扰了其他氨基酸通过血脑屏障q毛发和皮肤较正常人浅毛发和皮肤较正常人浅：苯丙氨酸竞争性抑：苯丙氨酸竞争性抑制了酪氨酸酶活性，使黑色素生成减少制了酪氨酸酶活性，使黑色素生成减少64编辑版编辑版ppt二、酪氨酸血症q酪氨酸的正常分解代谢和转变酪氨酸的正常分解代谢和转变酪氨酸酪氨酸对对-羟苯丙酮酸羟苯丙酮酸尿黑酸尿黑酸苹果酰乙酰乙酸苹果酰乙酰乙酸延胡索酰乙酰乙酸延胡索酰乙酰乙酸延胡索酸延胡索酸乙酰乙酸乙酰乙酸酪氨酸转氨酶酪氨酸转氨酶 对对-羟苯丙羟苯丙 酮酸氧化酶酮酸氧化酶延胡索酰乙酰乙酸酶延胡索酰乙酰乙酸酶多巴多巴肾上腺素肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素皮肤黑色皮肤黑色素细胞素细胞多巴多巴黑色素黑色素酪氨酸酶酪氨酸酶白化病白化病白头发白头发浅皮肤浅皮肤灰蓝眼灰蓝眼II型型I型型65编辑版编辑版pptq分类I I型酪氨酸血症型酪氨酸血症 肝、肾型酪氨酸血症肝、肾型酪氨酸血症 表现：腹泻、呕吐、表现：腹泻、呕吐、肝功能衰竭肝功能衰竭II型酪氨酸血症型酪氨酸血症 肝脏胞浆酪氨酸转氨肝脏胞浆酪氨酸转氨酶缺乏酶缺乏 表现：流泪、惧光、表现：流泪、惧光、皮肤过度老化、智力皮肤过度老化、智力发育不全发育不全66编辑版编辑版ppt67