横纹肌溶解综合征课件

横纹肌溶解综合征(Rhabdomyolysis)横纹肌溶解综合征(Rhabdomyolysis)1骨骼肌心肌平滑肌横纹肌骨骼肌心肌平滑肌横纹肌2 横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。Sever MS.Acta Clin Belg Suppl.2007,(2):375 横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于挤34123背景及流行病学诊断治疗病因及发病机制急性肾损伤RhaRha4123背景及流行病学诊断治疗病因及发病机制急性肾损伤Rha4背景Fleischer R.Berl Klin Wochenschr 1881;18:691.最早报道的横纹肌溶解症案例最早报道的横纹肌溶解症案例:1881年，欧洲发生的一场战争中，5个士兵被瓦砾长久压在战壕中，获救后出现受压部位肿胀、酱油色尿、无尿症状，不久就都死亡了背景Fleischer R.Berl Klin Woche5背景第二次世界大战1944年，英国Bywate发现引发横纹肌溶解症的原因1989年国际肾脏病学会(ISN）成立了“肾脏灾难援救特遣队”（RDRTF），在近年的伊朗地震、巴基斯坦地震中都发挥了重要作用。1995年日本阪神地震 1999年土耳其马尔马拉地震2005年巴基斯坦地震等 2008年中国汶川地震背景第二次世界大战1944年，英国Bywate发现引发横纹肌6流行病学Sauret JM.Am FamPhysician 2002;65(5):90712Cervellin G,et al.Clin Chem Lab Med 2010;48(6):749561.国内尚缺统计数据2.美国国内统计RM年发病率约为2/10000人3.在战争或巨大灾难中，挤压综合征致RM发病率骤增4.约85%严重创伤者出现RM,总体死亡率约8%流行病学Sauret JM.Am FamPhysician7挤压挤压 与与 创伤创伤 过度过度大量大量活动活动 电电 击击 高高 热热 长期制动长期制动 药药 物物 毒毒 物物 感感 染染 电解质紊乱电解质紊乱 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病内分泌及遗传代谢性疾病 物理性原因物理性原因非物理性原因非物理性原因横纹肌溶解症的病因横纹肌溶解症的病因 Shapiro ML,et al.J Intensive Care Med 2012;27(6):33542.Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care 2005;9(2):15869挤压 与 创伤 药 物 物理性原因非物理性原因横纹肌溶解症的8 物理性原因-挤压与创伤 1.地震、塌方、战争、交通事故等灾害引地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的起的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征挤压综合征。2.长期制动、电击伤、三度烧伤、多发伤长期制动、电击伤、三度烧伤、多发伤Gonzalez D.Crit Care Med.2005,33:S34 Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158 物理性原因-挤压与创伤 1.地震、塌方、战争、91.1.剧烈剧烈不适量运动不适量运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野，均，如马拉松赛跑、五公里武装越野，均可导致横纹肌溶解，称为可导致横纹肌溶解，称为运动性横纹肌溶解症运动性横纹肌溶解症。2.2.癫痫持续状态、哮喘持续状态癫痫持续状态、哮喘持续状态。物理性原因-运动性 McCann B,et al.Emerg Med J.2002,19:264Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:1581.剧烈不适量运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野，均可导致横10横纹肌溶解综合征课件113.3.劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。加在一起，更容易发生横纹肌溶解。物理性原因-高热 Sucholeiki R.Semin Neurol.2005,25:3071.1.气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发 横纹肌溶解。横纹肌溶解。2.2.热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。3.劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在一起，更容易发12非物理性原因-药物 Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158镇静催眠药镇静催眠药巴比妥、苯二氮类巴比妥、苯二氮类抗组胺剂抗组胺剂苯海拉明苯海拉明抗精神病药抗精神病药抗抑郁药抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪奋乃静、氯丙嗪成瘾药成瘾药降脂药降脂药他汀类他汀类 贝特类贝特类 其他：如利尿剂、其他：如利尿剂、抗生素、免疫抑制剂等抗生素、免疫抑制剂等非物理性原因-药物 Huerta-Alardin AL,e13他汀类药物引起横纹肌溶解的危险因素$大剂量给药大剂量给药$高龄高龄$女性女性?$肾脏或肝脏功能不全、糖尿病肾脏或肝脏功能不全、糖尿病$合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、华法令、地高辛等药物华法令、地高辛等药物Thompson PD,et al.JAMA.2003,289:1681他汀类药物引起横纹肌溶解的危险因素Thompson PD 14Fallah A,et al.The Australasian medical journal,2013,6(3):112.simvastatin(辛伐辛伐)80mg dailysix monthsFallah A,et al.The Australas15 Treated with rosuvastatin（瑞舒）20 mg 40 daysFig.Bone scans show a diffuse soft tissue uptake in right pelvis and both lower legsAhn P,et al.Endocrinology and Metabolism,2013,28(4):331-334.Treated with rosuvastatinFig.16横纹肌溶解综合征课件17112 cases men(70%)(mean 64 SD 14 years).Simvastatin most commonly reported statin(n=55);most common symptomsweakness(n=65)and muscle pain(n=64)Conclusion:Statin-induced rhabdomyolysis was more commonly reported when used in conjunction with other drugs,112 cases men(70%)(mean 64 18 1 有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇 毒等常见。毒等常见。2 2 急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发 生在重度中毒的患者，其中以生在重度中毒的患者，其中以16051605农药农药最最 多，甲胺磷次之。多，甲胺磷次之。非物理性原因-毒物 Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158 1 有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇 非物理性19草酸、柠檬酸和亚硫酸盐的草酸、柠檬酸和亚硫酸盐的“洗虾洗虾粉粉”草酸、柠檬酸和亚硫酸盐的“洗虾粉”20 病毒病毒感染感染:流感病毒流感病毒A A和和B B 非物理性原因-感染Malvy D,et al.Intensive Care Med.1992,18:132Pesik N,et al.J Emerg Med.1996,14:425 细菌细菌感染感染:军团菌军团菌、沙门氏菌、沙门氏菌、链球菌、葡萄球菌等链球菌、葡萄球菌等 病毒感染:流感病毒A和B 非物理性原因-感染Malv21 低低钾钾血症血症 低低磷磷血症血症 低低钠钠血症血症 低低钙钙血症血症 非物理性原因-电解质紊乱 Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158 低钾血症 非物理性原因-电解质紊乱 Hue22 1 自身免疫性疾病 Yen TH,et al.Int J Clin Pract.2005,59:188 2 内分泌及遗传代谢疾病 皮皮肌肌炎炎 1 自身免疫性疾病 Yen TH,et al.Int23横纹肌溶解症的发病机制 Shapiro ML,et al.J Intensive Care Med 2012;27(6):33542细胞内细胞内CaCa+浓度升高浓度升高激活细胞内激活细胞内蛋白酶蛋白酶肌肉破坏和肌肌肉破坏和肌纤维坏死纤维坏死横纹肌溶解症的发病机制 Shapiro ML,et al.24大量骨骼肌细胞破坏肌红蛋白肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高经肾小球滤过，肾小管内浓度升高肌细胞内肌细胞内肌红蛋白肌红蛋白入血入血分解为分解为亚铁血红素亚铁血红素和珠蛋白和珠蛋白尿液酸性环境下尿液酸性环境下诱发氧自由基形成诱发氧自由基形成小管上皮细胞脂质小管上皮细胞脂质过氧化损伤过氧化损伤清除血管舒张因子清除血管舒张因子NONO小管小管缺血性损伤缺血性损伤横纹肌溶解并发ARFARFARF低血容量或脱水低血容量或脱水血液重新分布血液重新分布肾脏缺血肾脏缺血酸性尿酸性尿诱因诱因 Al-Ismaili Z,Al-Ismaili Z,et al.et al.Pediatr Nephrol2011;26(10):17818Pediatr Nephrol2011;26(10):17818形成形成管型管型阻塞肾小管阻塞肾小管管腔内压力增高管腔内压力增高肾小球滤过受阻肾小球滤过受阻大量骨骼肌细胞破坏肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高肌细25横纹肌溶解症的临床表现1 1原发病的表现原发病的表现如皮肌炎、一氧化碳中毒等如皮肌炎、一氧化碳中毒等 2 2横纹肌溶解的表现横纹肌溶解的表现包括局部表现及全身表现包括局部表现及全身表现3 3并发症的表现并发症的表现如电解质紊乱、如电解质紊乱、ARFARF、DICDIC等等横纹肌溶解症的临床表现1原发病的表现2横纹肌溶解的表现3并发26局部表现局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现甚至出现急性筋膜间室综合征急性筋膜间室综合征的表现。的表现。急性肾衰竭表现急性肾衰竭表现：深色尿深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留尿、无尿及氮质潴留。横纹肌溶解症的临床表现Shapiro ML,et al.J Intensive Care Med 2012;27(6):33542Cervellin G,et al.Clin Chem Lab Med 2010;48(6):74956Bosch X,et al.N Engl J Med 2009;361(1):6272.全身表现全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。横纹肌溶解典型的横纹肌溶解典型的“三联征三联征”:”:肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿 10%10%局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢27诊断：辅助检查-sCK增高 1 1 肌酸激酶肌酸激酶（CKCK）是反映肌细胞损伤）是反映肌细胞损伤最敏感最敏感的指标，不的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。仅用于诊断，还可以反映预后。2 2 CKCK在发生肌肉损伤后在发生肌肉损伤后2-2-1212小时内开始升高，小时内开始升高，1-31-3天达到天达到高峰，高峰，3-53-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。在进行性的肌肉损伤。3 3 CKCK超过正常峰值超过正常峰值5 5-10-10？(肌肉损伤的比例肌肉损伤的比例)倍以上对倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，尤其是横纹肌溶解有诊断意义，尤其是CK-MCK-MB B同功酶增高的患者。同功酶增高的患者。Shapiro ML,et al.J Intensive Care Med 2012;27(6):33542 Cervellin G,et al.Clin Chem Lab Med 2010;48(6):74956 诊断：辅助检查-sCK增高 1 肌酸激酶（CK）是反映肌细28肌红蛋白肌红蛋白 1 1 肌红蛋白尿时显微镜检无肌红蛋白尿时显微镜检无RBCRBC，而，而尿隐血尿隐血试验阳性试验阳性 2 2 肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测血中或尿液中肌红蛋白检测不不敏感敏感 辅助检查-血、尿肌红蛋白增高 肌红蛋白 辅助检查-血、尿肌红蛋白增高 29尿沉渣检查可见色素管型多种色素管型多种色素管型 肌红蛋白免疫染色阳性肌红蛋白免疫染色阳性 尿沉渣检查可见色素管型多种色素管型 肌红蛋白免疫染色阳性 30辅助检查血生化1 1 肾功能异常肾功能异常 RM相关AKI中肌酐上升速度比其他类型AKI快 血尿素氮/肌酐比率低 正常情况下正常情况下正常情况下正常情况下 血尿素氮与肌酐的比例约为血尿素氮与肌酐的比例约为血尿素氮与肌酐的比例约为血尿素氮与肌酐的比例约为10:1,10:1,10:1,10:1,横纹肌溶解时会降至横纹肌溶解时会降至横纹肌溶解时会降至横纹肌溶解时会降至6:16:16:16:1或更低。或更低。或更低。或更低。2 2 内环境紊乱内环境紊乱 高钾、高磷、低钙 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒3 血小板减少或血小板减少或DIC 辅助检查血生化1 肾功能异常31横纹肌溶解症的诊断 病因诊断病因诊断 有明确引起横纹肌溶解的病因有明确引起横纹肌溶解的病因1 1临床临床诊断诊断 典型表现、辅助检查典型表现、辅助检查2 2合并症的诊断合并症的诊断 急性肾衰竭等急性肾衰竭等3 3横纹肌溶解症的诊断 病因诊断 有明确引起横纹32横纹肌溶解症的治疗1 1病因治疗病因治疗2 2横纹肌溶解的治疗横纹肌溶解的治疗 3 3并发症的防治并发症的防治横纹肌溶解症的治疗1病因治疗2横纹肌溶解的治疗 3并发症的防33病 因 治 疗针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理 长时间、大面积、严重挤压后解除压力前，要考虑、长时间、大面积、严重挤压后解除压力前，要考虑、评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入血带来的危险。血带来的危险。挤压所致的解除挤压挤压所致的解除挤压高热所致的给予降温高热所致的给予降温 药物所致的停用可疑药物药物所致的停用可疑药物 皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等注注 意意病 因 治 疗针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理长时间、34横纹肌溶解本身的治疗 治疗原则治疗原则：1.1.及时、积极地补液及时、积极地补液 2.2.维持水电解质酸碱平衡维持水电解质酸碱平衡 3.3.必要时必要时，血液滤过、血液透析等血液滤过、血液透析等横纹肌溶解本身的治疗 治疗原则：1.及时、积极地补液355.12 5.12 汶川汶川大地震大地震5.12 汶川361.纠正电解质紊乱 2.血液净化1.纠正电解质紊乱 237并发症的防治1.1.主要是主要是抗感染抗感染以及以及营养支持营养支持治疗治疗2.2.合并筋膜间室综合征合并筋膜间室综合征 有创口：有创口：要积极、干净地清创要积极、干净地清创 无创口：无创口：尽量保守治疗，肌筋膜切开要慎重尽量保守治疗，肌筋膜切开要慎重 筋膜切开很容易导致大量渗液、出血、感染筋膜切开很容易导致大量渗液、出血、感染3.3.合并合并DICDIC或其他器官损害，给予相应的处理或其他器官损害，给予相应的处理 King TW,et al.J Emerg Med.2008,Epub ahead of print并发症的防治1.主要是抗感染以及营养支持治疗38 总 结横纹肌横纹肌溶解症溶解症病因病因物理性物理性非物理性非物理性发病机制及病理生理学发病机制及病理生理学CaCa+，肌肉破坏，内肌肉破坏，内容容物进入细胞外物进入细胞外液和血循环液和血循环肌红蛋白管型阻塞，肾脏缺血肌红蛋白管型阻塞，肾脏缺血引起引起ARFARF临床表现临床表现原发病的表现原发病的表现 本身的表现本身的表现并发症的表现并发症的表现“三联征三联征”：肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿辅助检查辅助检查血肌酸激酶增高血肌酸激酶增高血、尿肌红蛋白增高血、尿肌红蛋白增高血生化指标异常血生化指标异常影像学检查异常影像学检查异常诊断诊断病因诊断病因诊断横纹肌溶解症的诊断横纹肌溶解症的诊断合并症的诊断合并症的诊断治疗治疗积极、充分的补液积极、充分的补液维持内环境的稳定维持内环境的稳定防治并发症防治并发症 总 结横纹肌病因发病机制及病理生理学临床表现辅助检查诊断39谢谢！谢谢！谢谢！40