肝功能衰竭课件

肝功能衰竭肝功能衰竭(Hepatic insufficiency)1肝功能衰竭临床病例临床病例患者患者，男男，6565岁岁，1010年前患过甲型肝炎年前患过甲型肝炎，后治后治愈愈。5 5年前因上腹部不适伴隐痛及食欲不振年前因上腹部不适伴隐痛及食欲不振入院入院，检查肝大肋下检查肝大肋下1cm1cm，肝功能正常肝功能正常，经治经治疗后症状好转出院疗后症状好转出院。1 1年前上述症状加重年前上述症状加重，进进食时上腹部不适感加重食时上腹部不适感加重，有时伴恶心有时伴恶心、呕吐呕吐。1d1d前在饭店进食大量肉类后出现恶心前在饭店进食大量肉类后出现恶心、呕吐呕吐，进而出现神志恍惚进而出现神志恍惚、烦躁不安烦躁不安。2肝功能衰竭查体：神志恍惚查体：神志恍惚，步履失衡步履失衡，烦躁不安烦躁不安，皮肤皮肤、巩膜黄染巩膜黄染，颈静脉怒张颈静脉怒张，面部及前胸有蜘蛛痣面部及前胸有蜘蛛痣。腹稍隆腹稍隆，肝可触及肝可触及，质硬质硬，边缘较钝边缘较钝。脾大在肋脾大在肋下下3 3横指横指，质硬质硬。叩诊移动性浊音叩诊移动性浊音（+）。）。心肺无心肺无异常异常。食道钡餐显示食道下段静脉曲张食道钡餐显示食道下段静脉曲张。1.1.患者可能患什么疾病？患者可能患什么疾病？2.2.患者主要临床表现是如何产生的？患者主要临床表现是如何产生的？3肝功能衰竭肝实质细胞损伤肝实质细胞损伤代谢、分泌、合成、解毒代谢、分泌、合成、解毒黄疸、出血、继发性感染、脑病黄疸、出血、继发性感染、脑病肝功能不全肝功能不全4肝功能衰竭 肝功能衰竭肝功能衰竭是指肝功能不全的晚期是指肝功能不全的晚期阶段，临床主要表现为阶段，临床主要表现为肝性脑病。肝性脑病。5肝功能衰竭是继发于严重肝病的是继发于严重肝病的 神经精神综合征。神经精神综合征。肝性脑病肝性脑病(Hepatic encephalopathy)6肝功能衰竭轻轻微微性性格格、行行为为改改变变7肝功能衰竭睡睡眠眠障障碍碍、行行为为失失常常8肝功能衰竭 扑翼样震颤扑翼样震颤9肝功能衰竭昏昏 睡睡、精精 神神 错错 乱乱 10肝功能衰竭肝性昏迷肝性昏迷11肝功能衰竭严重肝脏疾患严重肝脏疾患肝脏不能处理肝脏不能处理毒性代谢产物毒性代谢产物门门-体分流体分流毒性产物毒性产物绕过肝脏绕过肝脏一、病因一、病因12肝功能衰竭二、发病机制二、发病机制v 氨中毒学说氨中毒学说v 假性神经递质学说假性神经递质学说v 血浆氨基酸失衡学说血浆氨基酸失衡学说 13肝功能衰竭(一一)氨中毒学说氨中毒学说 1.1.血氨水平升高的原因血氨水平升高的原因肝受损肝受损代谢障碍代谢障碍ATP 肝内酶系统肝内酶系统 尿素生成尿素生成(1)(1)氨清除不足氨清除不足 14肝功能衰竭(2)(2)氨的产生过多氨的产生过多肠道产氨增多肠道产氨增多上消化道出血上消化道出血血液蛋白质分解血液蛋白质分解氨产生增加氨产生增加肠粘膜淤血、水肿肠粘膜淤血、水肿消化、吸收和排空消化、吸收和排空氨的生成增多氨的生成增多15肝功能衰竭肾脏产氨增多肾脏产氨增多肝肾综合征肝肾综合征氮质血症氮质血症肠道的尿素肠道的尿素产氨增多产氨增多16肝功能衰竭肌肉产氨增多肌肉产氨增多肌肉收缩加剧肌肉收缩加剧 腺苷酸分解腺苷酸分解产氨增多产氨增多17肝功能衰竭2.2.氨对脑组织的毒性作用氨对脑组织的毒性作用 (1)(1)干扰脑组织的能量代谢干扰脑组织的能量代谢 18肝功能衰竭氨对脑组织的毒性作用氨对脑组织的毒性作用 19肝功能衰竭(2)(2)使脑内神经递质发生改变使脑内神经递质发生改变兴奋性递质乙酰胆碱减少兴奋性递质乙酰胆碱减少乙酰辅酶乙酰辅酶A胆碱胆碱乙酰胆碱乙酰胆碱20肝功能衰竭抑制性递质谷氨酰胺增多抑制性递质谷氨酰胺增多 谷氨酸谷氨酸氨氨谷氨酰胺谷氨酰胺21肝功能衰竭抑制性递质抑制性递质-氨基丁酸增多氨基丁酸增多氨氨谷氨酸谷氨酸琥珀酸琥珀酸-氨基丁酸氨基丁酸22肝功能衰竭(3)(3)氨对神经细胞膜的抑制作用氨对神经细胞膜的抑制作用 v与与K K+竞争，影响竞争，影响K K+在神经细胞膜内在神经细胞膜内 外的正常分布外的正常分布v干扰神经细胞膜上干扰神经细胞膜上Na+、K+-ATP酶的活性酶的活性23肝功能衰竭(二二)假性神经递质学说假性神经递质学说1.假性神经递质的产生假性神经递质的产生苯丙氨酸苯丙氨酸苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺羟苯乙醇胺羟苯乙醇胺 24肝功能衰竭2.假性神经递质与肝性脑病假性神经递质与肝性脑病假性神经递质增多假性神经递质增多取代正常神经递质取代正常神经递质上行激动系统功能失常上行激动系统功能失常25肝功能衰竭脑脑干干网网状状结结构构与与觉觉醒醒26肝功能衰竭(三三)血浆氨基酸失衡学说血浆氨基酸失衡学说1.1.血浆氨基酸失衡的表现血浆氨基酸失衡的表现 v芳香族氨基酸芳香族氨基酸(AAA)v支链氨基酸支链氨基酸(BCAA)27肝功能衰竭2.2.血浆氨基酸失衡与肝性脑病血浆氨基酸失衡与肝性脑病酪氨酸酪氨酸多巴多巴多巴胺多巴胺羟苯乙醇胺羟苯乙醇胺苯丙氨酸苯丙氨酸苯乙醇胺苯乙醇胺28肝功能衰竭三、肝性脑病的诱发因素三、肝性脑病的诱发因素 (一一)胃肠道出血胃肠道出血曲张的食管曲张的食管下端静脉破裂下端静脉破裂血液中蛋白分解血液中蛋白分解氨产生增加氨产生增加29肝功能衰竭(二二)酸碱平衡紊乱酸碱平衡紊乱NH3NH4+H+OH-30肝功能衰竭肾小管上皮细胞肾小管上皮细胞血液血液管腔管腔碱中毒时碱中毒时OH-NH331肝功能衰竭(三三)镇静药、麻醉药使用不当镇静药、麻醉药使用不当药物蓄积药物蓄积抑制中枢抑制中枢32肝功能衰竭(四四)腹腔放液腹腔放液 毒性物质毒性物质吸收增多吸收增多电解质丢失电解质丢失腹腔内压腹腔内压33肝功能衰竭(五五)感染感染感染感染组织蛋白组织蛋白分解分解内源性内源性氮负荷氮负荷氨产生增多氨产生增多34肝功能衰竭四、防治的病理生理基础四、防治的病理生理基础 (一一)去除诱因去除诱因v 严格限制蛋白质摄入量严格限制蛋白质摄入量 v 防止食道下端静脉破裂出血防止食道下端静脉破裂出血v 慎用镇静剂和麻醉剂慎用镇静剂和麻醉剂v 保持大便通畅保持大便通畅35肝功能衰竭乳果糖乳酸和醋酸肠道pH氨的吸收(二二)降低血氨降低血氨36肝功能衰竭(三三)促进正常神经递质功能恢复促进正常神经递质功能恢复左旋多巴左旋多巴中枢神中枢神经系统经系统血脑屏障血脑屏障正常神经递质正常神经递质37肝功能衰竭(四四)氨基酸治疗氨基酸治疗 矫正血浆氨基酸失衡38肝功能衰竭 谢 谢！39肝功能衰竭