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疾病概述席汉氏综合症(席汉氏综合症(SheehanSheehan),),属常见的垂体前叶机能减退症。美国医生美国医生Sheehan于于1935年首次描述,以前称为席年首次描述,以前称为席汉氏,现称为汉氏,现称为希恩病。希恩病。本征多因分娩大出血造成垂体缺血性坏死,垂体前叶内分泌功能不足所致垂体前叶机能减退,是多种病因所致腺垂体激素分泌不足,继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床症候群。是一是一种常见的发生于生育期妇女的垂体疾病种常见的发生于生育期妇女的垂体疾病 ,患者多有产后大,患者多有产后大出血史及休克史。出血史及休克史。1席汉氏综合症讲解7/18/2024疾病概述1席汉氏综合症讲解8/15/20231一.基础知识1.解剖:成人垂体重约0.5g,位于颅底蝶鞍窝内,外面被有坚韧的硬脑膜,顶部以硬脑膜内层形成的鞍隔与颅腔隔开。2席汉氏综合症讲解7/18/2024一.基础知识1.解剖:成人垂体重约0.5g,位于颅底蝶鞍窝内2垂体解剖复习垂体解剖复习:尺寸尺寸:左右左右9-12mm前后前后7-9mm高度高度6-9mm重量重量:0.5g血供血供:前叶前叶-垂体上动脉垂体上动脉后叶后叶-垂体下动脉垂体下动脉3席汉氏综合症讲解7/18/2024垂体解剖复习:3席汉氏综合症讲解8/15/3前叶前叶:ACTH(促肾上(促肾上腺皮质激素)腺皮质激素)TSH(促甲状腺(促甲状腺激素)激素)FSH(促卵泡激(促卵泡激素)素)LH(黄体生成(黄体生成素)素)PRL(泌乳素)(泌乳素)GH(生长激素)(生长激素)MSH(黑色素)(黑色素)后叶后叶:ADH.催产素催产素前叶前叶后叶后叶垂体激素垂体激素4席汉氏综合症讲解7/18/2024前叶:前叶后叶垂体激素4席汉氏综合症讲解8/15/20234A A、产妇特殊的生理情况、产妇特殊的生理情况 B B、腺垂体的血液供应特点、腺垂体的血液供应特点腺腺垂垂体体的的血血液液供供应应主主要要是是垂垂体体门门脉脉系系统统,即即由由门门静静脉脉系系统统的的血血管管丛丛供供养养腺腺垂垂体体细细胞胞并并运运送送下下丘丘脑脑产产生生的的各各种种激激素素至至腺腺垂垂体体,而而不不象象其其他他组组织织那那样样直直接接由由动动脉系统血液供养,这种血运容易受到血压下降的影响。脉系统血液供养,这种血运容易受到血压下降的影响。妊妊娠娠期期妇妇女女的的腺腺垂垂体体是是生生理理性性增增生生、肥肥大大,重重量量可可由由0.5g增增至至1.0g,血血运运极极为为丰丰富富,此此时时的的腺腺垂垂体体对对缺血特别敏感,至分娩期更为明显。缺血特别敏感,至分娩期更为明显。6席汉氏综合症讲解7/18/2024A、产妇特殊的生理情况腺垂体的血液供6正正常常分分娩娩后后,随随着着胎胎盘盘分分泌泌的的支支持持垂垂体体的的激激素素水水平平的的迅迅速速下下降降,腺腺垂垂体体也也迅迅速速复复原原,血血流流量量减少,产后的凝血机制也增强。减少,产后的凝血机制也增强。因因胎胎盘盘滞滞留留、子子宫宫收收缩缩无无力力等等发发生生大大出出血血、休休克克,循循环环血血量量锐锐减减,则则因因交交感感神神经经反反射射性性兴兴奋奋引引起起动动脉脉痉痉挛挛、闭闭塞塞,是是使使门门脉脉系系统统血血供供锐锐减减或或中中断断。如如未未能能及及时时输输血血、恢恢复复血血运运,门门脉脉血血管管内内皮皮细细胞胞受受损损局局部部释释放放的的因因子子也也可可介介导导血血管管痉痉挛挛或或狭狭窄窄,引引起起DIC,发发生生门门脉脉血血管管的的栓栓塞塞,造造成成腺腺垂垂体组织大块缺血性坏死。体组织大块缺血性坏死。7席汉氏综合症讲解7/18/2024正常分娩后,随着胎盘分泌的支持垂体的激素水7病病 理理 产后大出血体克死亡者,可见垂体大片坏死,病程长者,可见垂体明显缩小,纤维组织替代,实质细胞消失,靶腺萎缩,内脏缩小。9席汉氏综合症讲解7/18/2024病理产后大出血体克死亡者,可见垂体大片坏死,病程长9临床表现临床表现10席汉氏综合症讲解7/18/2024临床表现10席汉氏综合症讲解8/15/202310 性腺功能减退症候群性腺功能减退症候群 产后无乳、闭经、性欲减退、乳房萎产后无乳、闭经、性欲减退、乳房萎缩,阴道粘膜萎缩,可导致阴道炎,毛缩,阴道粘膜萎缩,可导致阴道炎,毛发脱落,尤以阴毛、腋毛为甚。发脱落,尤以阴毛、腋毛为甚。11席汉氏综合症讲解7/18/2024性腺功能减退症候群产后无乳、闭经、性欲减退、11甲状腺功能减退甲状腺功能减退 怕冷、思维迟钝、精神怕冷、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥、少汗、便淡漠、皮肤干燥、少汗、便秘、心率减慢,粘液性水肿秘、心率减慢,粘液性水肿面容、精神失常。面容、精神失常。12席汉氏综合症讲解7/18/2024甲状腺功能减退12席汉氏综合症讲解8/15/212 肾上腺皮质功能减退肾上腺皮质功能减退 明显疲乏、软弱无力、食欲不振、恶心、明显疲乏、软弱无力、食欲不振、恶心、呕吐、低血压、低血糖。皮肤色素减退,呕吐、低血压、低血糖。皮肤色素减退,面色苍白,乳晕色素浅。面色苍白,乳晕色素浅。13席汉氏综合症讲解7/18/2024肾上腺皮质功能减退13席汉氏综合症讲解8134、垂体危象、垂体危象l诱因诱因在在全全垂垂体体功功能能减减退退的的基基础础上上,各各种种应应激激如如感感染染、败败血血症症、腹腹泻泻、呕呕吐吐、失失水水、饥饥饿饿、寒寒冷冷、急急性性心心肌肌梗梗死死、脑脑血血管管意意外外、手手术术、外外伤伤、麻麻醉醉及及使使用用镇镇静静药、催眠药、降糖药等。药、催眠药、降糖药等。l临床表现临床表现高热型高热型:T40,而,而P不相应增快不相应增快低温型低温型:T30,TSH缺乏为主缺乏为主,以寒冷季节多见以寒冷季节多见低血糖型低血糖型:最常见最常见,精神症状明显精神症状明显低血压、循环虚脱型低血压、循环虚脱型:水中毒型水中毒型:Na可低于可低于110mmol/L混合型混合型:14席汉氏综合症讲解7/18/20244、垂体危象诱因14席汉氏综合症讲解8/15/202314实验室检查与诊断实验室检查与诊断16席汉氏综合症讲解7/18/2024实验室检查与诊断16席汉氏综合症讲解8/15/202316一一.周围内分泌腺激素不足周围内分泌腺激素不足性腺功能:性腺功能:雌二醇、孕酮、睾酮,无排卵体温 改变,T,精子数量减少。甲状腺功能:甲状腺功能:T3、T4、rT3肾上腺皮质功能:肾上腺皮质功能:皮质醇、17羟类固醇、17 酮类固醇 17席汉氏综合症讲解7/18/2024一.周围内分泌腺激素不足17席汉氏综合症讲解8/15/20217二二.垂体激素不足垂体激素不足FSHFSH,LHLH,GHGH,PRLPRL,TSHTSH,ACTHACTH。葡萄糖耐量葡萄糖耐量曲线曲线低平,或呈低平,或呈反应性低血糖反应性低血糖症曲线,症曲线,对胰岛素异常敏感对胰岛素异常敏感。18席汉氏综合症讲解7/18/2024二.垂体激素不足18席汉氏综合症讲解8/15/202318 治治 疗疗 预防,去除病因,加强营养,预防感染,避免过劳,禁用或慎用麻醉剂,安眠剂,降糖药,中枢抑制药。19席汉氏综合症讲解7/18/2024治疗预防,去除病因,加强营养,预防感染,避免19 内分泌治疗内分泌治疗 靶腺激素替代治疗靶腺激素替代治疗:注意:注意:先补糖皮质激素,然后甲状腺激素,应激先补糖皮质激素,然后甲状腺激素,应激情况下需要适当增加剂量。情况下需要适当增加剂量。20席汉氏综合症讲解7/18/2024内分泌治疗20席汉氏综合症讲解8/15/20220a a糖皮质激素:最为重要,最先给予。小量开始,糖皮质激素:最为重要,最先给予。小量开始,模拟生理,早多,晚少,全量替代为模拟生理,早多,晚少,全量替代为 7.5mg7.5mg强的松。应激时加量。强的松。应激时加量。氢化可的松氢化可的松20-30 mg/d20-30 mg/d或泼尼松或泼尼松5-7.5mg/d5-7.5mg/d。b b甲状腺激素:小量开始,逐渐加量甲状腺激素:小量开始,逐渐加量 ,因人而异。,因人而异。左甲状腺素左甲状腺素 5050150ug150ugd d 或干甲状腺素或干甲状腺素 40-120mg40-120mgd d。23席汉氏综合症讲解7/18/2024a糖皮质激素:最为重要,最先给予。小量开始,模拟生理,早多23c c性激素:性激素:女:人工周期性月经:结合型雌激素女:人工周期性月经:结合型雌激素0.625-1.25mg0.625-1.25mgd d(月经周期第(月经周期第1 12525天),甲羟孕酮(安宫黄天),甲羟孕酮(安宫黄体酮)体酮)5-10 mg/d5-10 mg/d(月经周期第(月经周期第12122525天)天)(见下见下图图)。24席汉氏综合症讲解7/18/2024c性激素:24席汉氏综合症讲解8/15/202324 垂体危象处理垂体危象处理 a.a.首先首先5050葡萄糖葡萄糖60ml60ml静推,继而补充静推,继而补充1010葡葡 萄糖盐水,萄糖盐水,b.b.氢化可的松氢化可的松200-300mg/d200-300mg/d静滴,静滴,c.c.小剂量甲状腺激素小剂量甲状腺激素 d.d.水中毒者:利尿,氢化可的松水中毒者:利尿,氢化可的松 e.e.对症:对症:纠正低血糖、水电解质紊乱,抗纠正低血糖、水电解质紊乱,抗休克,休克,抗感染,低温患者复温。抗感染,低温患者复温。f.f.禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药 等。等。25席汉氏综合症讲解7/18/2024垂体危象处理25席汉氏综合症讲解8/1525护理27席汉氏综合症讲解7/18/2024护理27席汉氏综合症讲解8/15/202327临床护理临床护理1 1护理评估2 2护理理诊断断3 3护理措施理措施4 4护理理评价价28席汉氏综合症讲解7/18/2024临床护理1护理评估2护理诊断3护理措施4护理评价28席汉氏综28护理评估 1.病史:病史:(1)患病经过及目前状况:询问病人患病的起始时间,)患病经过及目前状况:询问病人患病的起始时间,主要症状及其特点,有无多汗,饥饿,呕吐等消化道症状,详细主要症状及其特点,有无多汗,饥饿,呕吐等消化道症状,详细询问既往及目前的检查治疗经过,用药情况,月经史,生育史,询问既往及目前的检查治疗经过,用药情况,月经史,生育史,产后有无大出血等。(产后有无大出血等。(2)心理,精神,社会状况:评估病人对)心理,精神,社会状况:评估病人对疾病的了解,接受程度及其心理状况,有无焦虑,呆滞,抑郁等疾病的了解,接受程度及其心理状况,有无焦虑,呆滞,抑郁等精神系统症状以及家人的了解和支持程度。精神系统症状以及家人的了解和支持程度。2.身体状况:身体状况:包括患者体型的胖瘦,高矮,毛发的浓密,面色及有包括患者体型的胖瘦,高矮,毛发的浓密,面色及有无浮肿等。无浮肿等。3.实验室及其检查:实验室及其检查:包括垂体功能,甲状腺功能,肾上腺皮质功能包括垂体功能,甲状腺功能,肾上腺皮质功能有无异常变化,胰岛素水平是否变化等。有无异常变化,胰岛素水平是否变化等。29席汉氏综合症讲解7/18/2024护理评估1.病史:(1)患病经过及目前状况:询问病人患病29护理诊断护理诊断1.身体意象紊乱与身体外观改变有关2.活动无耐力与肾上腺皮质,甲状腺功能低下有关3.性功能障碍与促性腺激素分泌不足有关4.便秘与体温过低与继发性甲状腺功能减退有关5.体内激素不足,低血糖,低血钠等电解质紊乱等6.潜在并发症低血糖性昏迷,垂体危象等30席汉氏综合症讲解7/18/2024护理诊断1.身体意象紊乱与身体外观改变有关30席30护理措施护理措施(1)11.加强心理护理及帮助获得家庭支持加强心理护理及帮助获得家庭支持主动、关主动、关心患者,认真倾听患者的倾诉,患者常常有自卑心理,心患者,认真倾听患者的倾诉,患者常常有自卑心理,鼓励患者表达自己的感受,取得患者的信任。与家属鼓励患者表达自己的感受,取得患者的信任。与家属加强沟通,指导家人关爱患者,使其获得加强沟通,指导家人关爱患者,使其获得精神精神上的安上的安慰与寄托。使患者消除自卑心理,树立战胜疾病的信慰与寄托。使患者消除自卑心理,树立战胜疾病的信心。心。2.2.帮助患者改变自身形象帮助患者改变自身形象帮助患者改变自身形象帮助患者改变自身形象:由于患者由于患者自我自我形象紊乱,形象紊乱,常常感到非常自卑。总是唉声叹气、暗自垂泪、悲观常常感到非常自卑。总是唉声叹气、暗自垂泪、悲观失望、怨天尤人。这样极不利于疾病的治疗,因此护失望、怨天尤人。这样极不利于疾病的治疗,因此护士应士应给别人讲解些美学知识如佩戴假发等。给别人讲解些美学知识如佩戴假发等。3.3.性功能异常的护理性功能异常的护理性功能异常的护理性功能异常的护理:给患者提供一个隐蔽、合适给患者提供一个隐蔽、合适的的环境环境和适当的时间,鼓励描述目前的性功能、性生和适当的时间,鼓励描述目前的性功能、性生活与活与形态形态。接受病人讨论问题时所呈现的。接受病人讨论问题时所呈现的焦虑焦虑,对病,对病人表示尊重,给病人解释所用人表示尊重,给病人解释所用药物药物及对性功能的影响。及对性功能的影响。提供可能的提供可能的信息信息咨询咨询,如性咨询门诊等。使病人明白,如性咨询门诊等。使病人明白性功能障碍性功能障碍与疾与疾病本病本身有关,主动配合治疗身有关,主动配合治疗。3帮助患者改变6激素治疗的护理(1)治31席汉氏综合症讲解7/18/2024护理措施(1)1.加强心理护理及帮助获得家庭31护理措施护理措施(2)(2)5.5.对症护理对症护理对症护理对症护理:有恶心、呕吐者,及时清理呕吐有恶心、呕吐者,及时清理呕吐物,做好口腔护理;物,做好口腔护理;体温过低体温过低者注意保暖,避免者注意保暖,避免受凉。受凉。6.6.激素治疗的护理激素治疗的护理激素治疗的护理激素治疗的护理:(1)治疗前向患者讲解激治疗前向患者讲解激素的素的作用作用,替代疗法及,替代疗法及副作用副作用(满月满月脸、脸、水牛水牛背背等),使患者解除不必要的思想顾虑,积极配合等),使患者解除不必要的思想顾虑,积极配合治疗。治疗。(2)密切观察有无密切观察有无腹痛腹痛、便血便血及继发感染及继发感染的情况。一旦出现上述情况应立即停药并报告医的情况。一旦出现上述情况应立即停药并报告医生及时处理。生及时处理。(3)告知患者不要随意减量或停药,告知患者不要随意减量或停药,应在医生的指导下调整剂量以免加重病情。应在医生的指导下调整剂量以免加重病情。7.7.潜在并发症(垂体危象)的护理:潜在并发症(垂体危象)的护理:潜在并发症(垂体危象)的护理:潜在并发症(垂体危象)的护理:(1)密切密切观察观察生命生命体征、体征、意识意识、瞳孔瞳孔的大的大小、对光小、对光反射反射及及神经系统神经系统的多种深浅反射的变化。的多种深浅反射的变化。(3)避免感避免感染、饥饿、寒冷等诱发因素的染、饥饿、寒冷等诱发因素的刺激刺激。(4)确保激确保激素类药能及时准确使用。素类药能及时准确使用。(5)一旦一旦发生发生垂体危象垂体危象则立即报告医生紧急处理则立即报告医生紧急处理。32席汉氏综合症讲解7/18/2024护理措施(2)5.对症护理:有恶心、呕吐者,及时清理32护理评价护理评价1.病人能耐受日常活动,生活自理,活动耐力增病人能耐受日常活动,生活自理,活动耐力增加。加。2.病人的便秘得到减轻或缓解,体温恢复正常。病人的便秘得到减轻或缓解,体温恢复正常。3.性功能障碍得到缓解或症状得到减轻。性功能障碍得到缓解或症状得到减轻。4.电解质紊乱得到纠正。电解质紊乱得到纠正。5.未发生垂体危象或发生垂体危象时被及时发现。未发生垂体危象或发生垂体危象时被及时发现。33席汉氏综合症讲解7/18/2024护理评价1.病人能耐受日常活动,生活自理,活动耐力增加。333健康指导健康指导1.避免诱因避免诱因指导病人保持情绪稳定,注意生活规律,注指导病人保持情绪稳定,注意生活规律,注意保暖和皮肤的清洁,防止外伤。意保暖和皮肤的清洁,防止外伤。2.饮食指导饮食指导指导病人进食高热量,高蛋白,高维生素,指导病人进食高热量,高蛋白,高维生素,易消化的食物,少食多餐,以增强机体抵抗力。易消化的食物,少食多餐,以增强机体抵抗力。3.用药指导用药指导教会病人或其家属认识所服药的名称,剂量,教会病人或其家属认识所服药的名称,剂量,用法及不良反应,和随意停药的危险性,必须按时按剂量用法及不良反应,和随意停药的危险性,必须按时按剂量的服用,不得随意增减药物剂量。的服用,不得随意增减药物剂量。4.观察与随访观察与随访指导病人或家属识别垂体危象的征兆,若指导病人或家属识别垂体危象的征兆,若有感染,发热,外伤,腹泻,呕吐,头痛等情况发生时,有感染,发热,外伤,腹泻,呕吐,头痛等情况发生时,应应:立即就医,外出时随身携带识别卡,以防意外发生。立即就医,外出时随身携带识别卡,以防意外发生。34席汉氏综合症讲解7/18/2024健康指导1.避免诱因指导病人保持情绪稳定,注意生3435席汉氏综合症讲解7/18/2024ThankYou!35席汉氏综合症讲解8/15/202335
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