第六章-细胞质和细胞器课件

第六章第六章 细胞胞质和和细胞器胞器程禾程禾邮箱：电话：868631532015细胞质结构示意图细胞胞质cytoplasm细胞胞质基基质cytomatix细胞器胞器organelle核糖体核糖体ribosome线粒体粒体mitochondrion细胞骨架（微管，微胞骨架（微管，微丝，中，中间纤维）Cytosheleton内内质网网endoplasmic reticulum,ER高高尔基复合体基复合体Golgi complex溶溶酶体体lysosome过氧化物氧化物酶体体peroxisome细胞胞质组成成内膜系内膜系统endomembrane system第一第一节 细胞胞质基基质n构成构成生命代生命代谢的内的内环境，而且参与境，而且参与细胞的物胞的物质运运输、能量、能量转换、信息、信息传递、细胞生胞生长增殖、增殖、发育分化和育分化和遗传变异各种生物学异各种生物学过程。程。n注意与注意与细胞胞质概念的区概念的区别细胞胞质基基质（cytoplasmic matrix or cytomatrix)指指细胞胞质中除有形中除有形结构构(细胞器胞器)之外的无定形胶状物之外的无定形胶状物质体系。体系。曾有不同称谓如:透明质体（hyalopasm）、细胞液（cell sap）、胞质溶胶（cytosol）等。核糖体核糖体颗粒状粒状ribosome结构上由大小两个构上由大小两个亚基基组成成蛋白蛋白质合成工厂合成工厂由蛋白由蛋白质和和rRNA组成成图中红色颗粒是什么细胞器？1953年年RobinsonBrown植物植物细胞胞电镜观察察1955年年“Palade颗粒粒”1958年年Roberts核糖体或核蛋白体（核糖体或核蛋白体（ribosome），），功能：核糖体功能：核糖体 是是细胞内胞内蛋白蛋白质合成的合成的“工作台工作台”。大大小小及及数数量量：核核糖糖体体呈呈颗粒粒状状，大大小小不不等等，平平均均直直径径约在在25nm左左右右。存存在在数数量与量与细胞蛋白胞蛋白质合成功能有关。合成功能有关。分布特点：核糖体几乎存在于所有的分布特点：核糖体几乎存在于所有的细胞中，是原核胞中，是原核细胞和真核胞和真核细胞所具有的胞所具有的主要共同主要共同结构特征之一。构特征之一。核糖体的核糖体的发现及一般特点及一般特点一、核糖体的形一、核糖体的形态结构构第二第二节 核糖体核糖体核糖体核糖体的形的形态结构构非膜性非膜性细胞器胞器电镜下：直径下：直径 约为25nm25nm的不的不规则颗粒状粒状 结构小体，构小体，由由大小两个大小两个亚基基组成成形态结构大亚基小亚基柄中心突嵴平台头部裂沟基部50S30SmRNA核糖体功能核糖体功能分区分区（1 1）A A部位：氨部位：氨酰基位点，基位点，又称受位，接受氨又称受位，接受氨酰-tRNA-tRNA的部位。的部位。（2 2）P P部位：部位：肽酰基位点，基位点，又称又称给位，位，结合合肽酰-tRNA-tRNA的位置。的位置。（3 3）肽酰转移移酶位点：位点：肽酰转移移酶活性部位，在活性部位，在肽链延延长时，催化氨基酸，催化氨基酸 残基之残基之间形成形成肽键。（4 4）GTPGTP酶位点：位点：GTPGTP酶活性部位，分解活性部位，分解GTPGTP，并将，并将肽酰-tRNA-tRNA由由A A部位移到部位移到P P部位。部位。二、核糖体与蛋白二、核糖体与蛋白质的合成的合成1.RNA的作用的作用mRNA：蛋白质合成模板密码子 三三联性、通用性、兼并性、方向性、性、通用性、兼并性、方向性、连续性性tRNA：介导氨基酸按密码子顺序排列反密码子rRNA：核糖体重要组成部分。决定决定核糖体空核糖体空间结构构 在在某些某些酶活性位点活性位点发挥作用（如作用（如GTP酶位点）位点）2.蛋白蛋白质的合成的合成过程程起始（起始（initiation）：）：发生在蛋白生在蛋白质的最初两个氨基的最初两个氨基酸形成酸形成肽键之前。起始需要核糖体之前。起始需要核糖体结合到合到mRNA上，上，构建一个包含氨构建一个包含氨酰-tRNA的的起始复合体起始复合体。延伸（延伸（elongation）：）：包括从第一个包括从第一个肽键的合成到的合成到加入最后一个氨基酸的全部反加入最后一个氨基酸的全部反应过程。此步中，氨程。此步中，氨基酸逐个添加到新生基酸逐个添加到新生肽链尾端。尾端。终止（止（termination）：）：包括包括释放翻放翻译完成的完成的肽链，同同时，核糖体从，核糖体从mRNA上解离。上解离。蛋白质的合成过程示意图蛋白质的合成过程示意图三三三三、核糖体核糖体的的类型与理化型与理化特性特性原核原核细胞核糖体胞核糖体沉降系数70S，大小亚基沉降系数分别为50S和30S。一些动植物的线粒体与叶绿体中的核糖体与之类同。真核真核细胞胞质核糖体核糖体沉降系数80S，大小亚基沉降系数分别为60S和40S。真核真核细胞器核糖体胞器核糖体沉降系数55S，大小亚基沉降系数分别为35S和25S。主要见于某些动物细胞的线粒体中。沉沉降降系系数数（sedimenation sedimenation coefficientcoefficient）：是衡量物质在离心力作用下沉降的速度，一般以S（svedberg）单位来表示。1S110-13s。沉降速度直接与颗粒大小，形状和分子量成正相关。所有来源的核糖体，均主要由蛋白蛋白质和rRNA两种物质组成三三、核糖体核糖体的的类型与理化型与理化特性特性四四.核糖体的存在形式核糖体的存在形式（真核（真核细胞中）胞中）1.1.游离核糖体游离核糖体：游离于游离于细胞胞质中，主要合成中，主要合成细胞胞本身所需要的蛋白本身所需要的蛋白（如特定的（如特定的酶或或结构蛋白）。构蛋白）。2.2.附着核糖体：附着核糖体：附着在内附着在内质网膜上，主要合成分泌蛋白和膜蛋白网膜上，主要合成分泌蛋白和膜蛋白（如激素、抗体或（如激素、抗体或载体蛋白）。体蛋白）。通常均表通常均表现为多聚核糖体多聚核糖体形式，即多个核糖体形式，即多个核糖体结合合到一个到一个mRNAmRNA分子上，成串排列，形成蛋白分子上，成串排列，形成蛋白质合成的合成的功能功能单位位特征特征原核原核细胞核糖体胞核糖体真核真核细胞核糖体胞核糖体相相同同点点1.都由大小两个亚基构成2.多肽合成过程基本相同3.组成成分都是蛋白质和RNA4.多肽链的合成都是以多聚核糖体的形式进行的5.两者的唯一功能都是按照mRNA的指令高效而精确的合成蛋白质不不同同点点沉降系数70S(50S大亚基，30S小亚基）80S(60S大亚基，40S小亚基）大亚基rRNA组成23S、5S28S、5.8S、5S小亚基rRNA组成16S18SR蛋白组成大亚基31种，小亚基21种大亚基50种，小亚基33种附着核糖体的定位细胞质膜上糙面内质网膜上转录与翻译的时空特点转录与翻译同时同地进行核内转录，细胞质内翻译，具有严格的阶段性与区域性小亚基与mRNA的识别和结合点mRNA5端的起始密码AUG上游的核糖体结合序列先识别与结合mRNA5端cap,再沿mRNA移动到AUG两种核糖体的异同点及特征两种核糖体的异同点及特征第三第三节 内膜系内膜系统 概念：概念：相相对于于质膜而言，膜而言，细胞内在胞内在结构、功能乃至构、功能乃至发生上相关的生上相关的膜性膜性结构构细胞器的胞器的总称。包括称。包括内内质网、高网、高尔基复合体、溶基复合体、溶酶体、体、过氧化物氧化物酶体、各种体、各种转运小泡及核膜运小泡及核膜等。等。功能：功能：提高提高细胞代胞代谢效率，使特定效率，使特定的功能在特定的区域内完成。的功能在特定的区域内完成。内膜系内膜系统（endomembrane system)一、内一、内质网网(Endoplasmic reticulum,ER)Endoplasmic reticulum,ER)发现：19451945年，年，K.R.Porter-K.R.Porter-电子子显微微镜 -小鼠成小鼠成纤维细胞胞-内内质区网状区网状结构构（一）内（一）内质网的化学网的化学组成成通通过微粒体（微粒体（microsome）研究）研究内内质网的化学成分网的化学成分标志志酶：葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸酶主要成分主要成分脂脂 类：卵磷脂卵磷脂含量丰富，鞘磷脂含量含量丰富，鞘磷脂含量很少（很少（30-40%）蛋白蛋白质：（30-40%）酶内内质网膜蛋白网膜蛋白网网质蛋白蛋白 （二）内二）内质网的形网的形态结构与构与类型型内内质网是由一网是由一层单位膜位膜围成的相互成的相互连续的小管、的小管、小泡和扁囊小泡和扁囊结构构组成的网状膜系成的网状膜系统内内质网的形网的形态、数量及分布与、数量及分布与细胞胞类型、型、生理状生理状态及分化程度有关及分化程度有关2.2.滑面内滑面内质网网(smooth endoplasmic reticulum,sER)smooth endoplasmic reticulum,sER)胞胞质面无核糖体附着，表面光滑；面无核糖体附着，表面光滑；常由分支的小管或小泡构成；常由分支的小管或小泡构成；多分布在一些特化的多分布在一些特化的细胞中，如肝胞中，如肝细胞。胞。1.1.粗面内粗面内质网网(rough endoplasmic reticulum,rER)rough endoplasmic reticulum,rER)胞胞质面附着大量核糖体，表面粗糙；面附着大量核糖体，表面粗糙；常由板常由板层状排列的扁囊构成；状排列的扁囊构成；多分布在分泌功能旺盛或分化完善的多分布在分泌功能旺盛或分化完善的细胞内。胞内。（三）内（三）内质网的功能网的功能 1、粗面内、粗面内质网：网：蛋白蛋白质的合成、修的合成、修饰、加工、加工、转运。运。（1 1）核糖体附着的支架）核糖体附着的支架 由由附着核糖体合成的蛋白有：附着核糖体合成的蛋白有：分泌性蛋白、膜整合蛋白、分泌性蛋白、膜整合蛋白、驻留蛋白留蛋白（2 2）新生多）新生多肽链的折叠与装配的折叠与装配条件：氧化型谷胱甘条件：氧化型谷胱甘肽、蛋白二硫、蛋白二硫键异构异构酶、结合蛋白等合蛋白等（3 3）蛋白）蛋白质的糖基化的糖基化两种两种糖基化修糖基化修饰：N-连接糖基接糖基化（开始于内化（开始于内质网网结束于高束于高尔基体）基体）O-连接糖基接糖基化（高化（高尔基体基体）（4 4）蛋白）蛋白质的胞内运的胞内运输出芽形式出芽形式-膜性小泡膜性小泡（三）内（三）内质网的功能网的功能2、滑面内、滑面内质网：网：脂脂类与固醇的合成、代与固醇的合成、代谢以及以及细胞解毒作胞解毒作用。用。1.1.脂脂质合成合成 滑面内滑面内质网最重要功能之一。网最重要功能之一。2 2.糖原代糖原代谢 肝肝细胞，葡糖胞，葡糖6-6-磷酸磷酸酶（使葡糖（使葡糖6 6磷酸去磷酸）磷酸去磷酸）3.3.解毒作用解毒作用 催化多种化合物氧化或催化多种化合物氧化或羟化化4.4.钙的的贮存与存与钙浓度的度的调节 肌肌细胞中的胞中的“肌肌质网网”5.5.胃酸胃酸、胆汁的合成与分泌、胆汁的合成与分泌两种两种类型内型内质网网结构和功能上的区构和功能上的区别特点特点粗面内粗面内质网网（rough endoplasmic reticulum,rER)光面内光面内质网网（smooth endoplasmic reticulum,sER)主要分布主要分布细胞胞分泌蛋白的细胞广泛分布于分泌类固醇的细胞形形态结构构多呈扁囊状多呈分支管装，排列比较复杂表面附着物表面附着物主要是核糖体多种酶主要功能主要功能1.核糖体附着支架2.新生多肽链的折叠与装配3.蛋白质的糖基化4.蛋白质的胞内运输1.脂质合成2.糖原代谢3.解毒作用4.Ca2+的贮存与Ca2+浓度的调节5.胃酸、胆汁的合成与分泌(四四四四)新合成新合成肽链穿越内穿越内质网的网的转移机制移机制信号信号肽假假说(signal hypothesis)signal hypothesis)19751975年年BlobelBlobel等提出等提出，用以解用以解释多多肽链在游离核糖体上初始合成后，通在游离核糖体上初始合成后，通过游离游离核糖体与内核糖体与内质网膜的网膜的识别、结合，穿合，穿过内内质网膜网膜进入内入内质网腔网腔的一系列事件的一系列事件。蛋白蛋白质转移到内移到内质网合成涉及以下成分：网合成涉及以下成分：1.1.信号信号肽（signal peptide)signal peptide)：在分泌蛋白在分泌蛋白mRNA5mRNA5端起始密端起始密码子子AUGAUG之后有一之后有一组信信 号密号密码,蛋白蛋白质合成合成时先在游离核糖体上由信号密先在游离核糖体上由信号密码翻翻译出信号出信号肽，信号，信号肽由由 1830 1830个疏水氨基酸个疏水氨基酸组成。成。2.2.信号信号识别颗粒（粒（signal recognition particlesignal recognition particle，SRPSRP）：）：由由6 6种多种多肽和和1 1个个RNARNA 组成，既能成，既能识别信号信号肽，又能与核糖体的，又能与核糖体的A A位点位点结合，合，导致蛋白致蛋白质合成合成暂停。停。3.SRP3.SRP受体（受体（SRP receptorSRP receptor）：）：内内质网膜的整合蛋白，可与网膜的整合蛋白，可与SRPSRP特异特异结合。合。4 4.易位子易位子（translocatortranslocator，translocontranslocon）：）：内内质网膜的通道蛋白。网膜的通道蛋白。1 1、信号、信号识别颗粒粒 结合信号合信号肽2 2、核糖体、核糖体 锚于内于内质网网3 3、新合成的多、新合成的多肽链 进入内入内质网腔网腔4 4、信号、信号肽被切除被切除5 5、肽链合成完成合成完成基本步基本步骤：信号信号肽假假说(signal hypothesis)signal hypothesis)(四四四四)新合成新合成肽链穿越内穿越内质网的网的转移机制移机制二、高二、高尔基复合体基复合体(Golgi complex)Golgi complex)18981898年高年高尔基（基（GolgiGolgi）在光在光镜下下观察神察神经细胞胞时发现(一一)高高尔基复合体的化学基复合体的化学组成成1 1、高、高尔基复合体的脂基复合体的脂质组成成 脂脂质含量介于内含量介于内质网膜与网膜与细胞膜之胞膜之间2 2、高、高尔基复合体的主要基复合体的主要酶类特征特征性性酶为糖基糖基转移移酶主要有：参与糖蛋白合成的糖基主要有：参与糖蛋白合成的糖基转移移酶类和参与糖脂合和参与糖脂合成的磺化（或硫化）糖基成的磺化（或硫化）糖基转移移酶类。猫脊神经节切片，饿酸染色，400(二二)高高尔基复合体的形基复合体的形态结构构电镜：封封闭的膜性囊泡状的膜性囊泡状结构。构。具有具有极性极性(三三)高高尔基复合体的功能基复合体的功能-胞内物胞内物质合成、加工的重要合成、加工的重要场所所-和内膜系和内膜系统其他其他结构构组分一起构成胞内物分一起构成胞内物质运运输的特殊通道的特殊通道1.1.胞内物胞内物质的运的运输和和细胞的分泌活胞的分泌活动 3 3H H标记亮氨酸追踪亮氨酸追踪实验证明，明，分泌蛋白在分泌蛋白在rERrER中中 合成后被运送合成后被运送至至GCGC，在其中在其中经浓缩、修、修饰、加工后包装于分泌泡中，最加工后包装于分泌泡中，最终分泌到分泌到细胞外。胞外。在在细胞分泌活胞分泌活动中中起着主要运起着主要运输作用作用(三三)高高尔基复合体的功能基复合体的功能2.2.糖蛋白的加工合成糖蛋白的加工合成蛋白蛋白质的的O-O-连接糖基接糖基化作用主要或全部在高化作用主要或全部在高尔基复合体内完成基复合体内完成高高尔基复合体基复合体对糖蛋白的合成和修糖蛋白的合成和修饰过程具有程具有严格的格的顺序性。序性。3.3.蛋白蛋白质的水解的水解有些蛋白和有些蛋白和酶，只有在，只有在GCGC中被特异性水解后才能成熟或具有活性中被特异性水解后才能成熟或具有活性内内质网网高高尔基复合体基复合体(三三)高高尔基复合体的功能基复合体的功能(三三)高高尔基复合体的功能基复合体的功能4.4.蛋白蛋白质的分的分选与胞内膜泡运与胞内膜泡运输分分选选对于蛋白于蛋白质在在细胞内各部位的正确分布具有重要胞内各部位的正确分布具有重要意意义决定蛋白决定蛋白质去向的因素之一是被分去向的因素之一是被分选蛋白蛋白质本身所含的分本身所含的分选信号信号4.4.蛋白蛋白质的分的分选与胞内膜泡运与胞内膜泡运输(三三)高高尔基复合体的功能基复合体的功能高高尔尔基体在基体在细细胞内胞内 蛋白蛋白质质膜泡运膜泡运输输中起重要枢中起重要枢纽纽作用作用三、溶三、溶酶体体(Lysosome)Lysosome)19551955年年 C.DuveC.Duve电镜下下-大鼠肝大鼠肝细胞胞(一一)溶溶酶体的体的结构特征构特征1 1、溶、溶酶体由体由一一层单位膜位膜包包围的囊球状的囊球状结构小体，多构小体，多为圆形或卵形或卵圆形形。跨膜蛋白高度糖基化：跨膜蛋白高度糖基化：防止自身被水解消化防止自身被水解消化质子子泵：将将H+H+泵入溶入溶酶体，以形成和体，以形成和维持溶持溶酶体内的酸性体内的酸性环境境多种多种载体蛋白：体蛋白：向外运向外运输消化水解的消化水解的产物物膜的膜的特点特点2 2、溶、溶酶体内含多种体内含多种酸性水解酸性水解酶，最适，最适pH5.0pH5.0，能分解蛋白，能分解蛋白质、核酸、多糖、核酸、多糖、脂脂类等大分子。其中等大分子。其中酸性磷酸酸性磷酸酶是其是其标志志酶(二二)溶溶酶体的体的类型型早期按生理功能状早期按生理功能状态分分初初级溶溶酶体体次次级溶溶酶体体三三级溶溶酶体体(二二)溶溶酶体的体的类型型内体内体性溶性溶酶体体形成形成过程：程：内内质网网高高尔基复合体基复合体内体性溶内体性溶酶体体功能状功能状态：只含只含酶，不含底物，未，不含底物，未进行消化活行消化活动 吞噬吞噬性溶性溶酶体体形成形成过程：程：内体性溶内体性溶酶体体底物底物吞噬性溶吞噬性溶酶体体功能状功能状态：既含既含酶，又含底物，已，又含底物，已进行消化活行消化活动 分分 类：自噬性溶自噬性溶酶体：体：异噬性溶异噬性溶酶体：体：（内体性溶（内体性溶酶体体+内源性底物）内源性底物）（内体性溶（内体性溶酶体体+外源性底物）外源性底物）+残余小体残余小体定定 义：当吞噬性溶当吞噬性溶酶体到达功能末期体到达功能末期时，水解，水解酶活性降低或活性降低或丧失，一些未失，一些未被消化分解的物被消化分解的物质保留在其中，形成残余小体。保留在其中，形成残余小体。常常见类型：型：脂褐脂褐质、含、含铁小体、多泡体、髓小体、多泡体、髓样结构构现在按形成、成熟与作用在按形成、成熟与作用过程分程分内体性溶内体性溶酶体体吞噬性吞噬性溶溶酶体体/多泡体多泡体残余小体残余小体内吞体内吞体RER顺面网状面网状结构构反面网状反面网状结构构高高尔基复合体基复合体 溶溶酶体水体水解解酶前体前体加入磷酸加入磷酸(M-6-P)前前 溶溶 酶 体体ATPADP+PiH+去去除除磷磷酸酸pH=6成熟溶成熟溶酶体体（内体性溶（内体性溶酶体）体）（三）溶（三）溶酶体的形成与成熟体的形成与成熟 （四）溶四）溶酶体的功能体的功能1 1、细胞内物胞内物质的消化分解及衰老、残存的消化分解及衰老、残存细胞器的消除更新胞器的消除更新2 2、细胞胞营养作用养作用3 3、防御保、防御保护功能功能4 4、参与某些腺体、参与某些腺体组织细胞分泌胞分泌过程的程的调节5.5.在生物个体在生物个体发生、生、发育育过程中起重要作用程中起重要作用建立在建立在对物物质消化和分解作用的基消化和分解作用的基础之上之上四、四、过氧化物氧化物酶体体(Peroxisome)Peroxisome)19541954年年电镜小鼠小鼠肾小管上皮小管上皮细胞胞微体微体(microbody)(microbody)（一）（一）过氧化物氧化物酶体的形体的形态结构构电镜：由一：由一层单位膜包位膜包围的膜性的膜性细胞器（含胞器（含类核体核体和和边缘板板两种特征两种特征结构）构）（二）（二）过氧化物氧化物酶体所含的体所含的酶氧化氧化酶、过氧化氧化氢酶（标志志酶）、过氧化物氧化物酶等等（三）（三）过氧化物氧化物酶体的功能体的功能具有解毒作用，具有解毒作用，过氧化氧化氢酶利用利用H H2 2O O2 2将将 酚、甲酚、甲醛、甲酸和醇等有害物、甲酸和醇等有害物质氧化氧化参与脂肪酸的参与脂肪酸的-氧化氧化对细胞氧胞氧张力的力的调节。五、核膜五、核膜(nuclear membrane)nuclear membrane)核膜由两核膜由两层单位膜构成，在位膜构成，在结构和功能上与内构和功能上与内质网有直接网有直接联系，系，有人有人认为，核膜，核膜实际上是在上是在间期期细胞中包裹核物胞中包裹核物质的的内内质网网结构的延伸，因此核膜也作构的延伸，因此核膜也作为内膜系内膜系统的一部分。的一部分。六、六、内膜系内膜系统与与细胞内的房室化胞内的房室化内膜系内膜系统在在细胞内形成一个个彼此隔离、相互独立的功能性胞内形成一个个彼此隔离、相互独立的功能性结构区域，构区域，即所即所谓的的细胞内房室化或区域化，胞内房室化或区域化，其意其意义在于：在于：增大增大细胞内的表面胞内的表面积，为细胞内各种代胞内各种代谢提供更提供更为广广阔的的场所所不同催化功能的不同催化功能的酶系分隔局限在一定区域，保系分隔局限在一定区域，保证了各种生理生化了各种生理生化 反反应互不干互不干扰，有条不紊的，有条不紊的进行行形成了一个形成了一个严密而完善的胞内物密而完善的胞内物质合成、加工、运合成、加工、运输和胞内的和胞内的结 构、功能构、功能转化体系化体系七、七、内膜系内膜系统与膜流与膜流n膜流是指膜流是指细胞的膜成分胞的膜成分在内膜系在内膜系统各种各种结构之构之间，以及，以及在内膜系在内膜系统与与细胞膜之胞膜之间的穿梭、的穿梭、转移，移，转换和重和重组的的过程程n膜流是膜流是以内膜系以内膜系统为中中间介介导，通通过细胞的胞的胞吞作用和胞吞作用胞吞作用和胞吞作用来来实现第四第四节 线粒体粒体18901890年年 Altmann Altmann 光光镜 生命小体生命小体 (bioblast)(bioblast)18971897年年 Benda Benda 线粒体粒体(mitochondria)(mitochondria)18501850年年光光镜动物物细胞胞小小颗粒粒发现：功能：功能：细胞胞“动力工厂力工厂”发展：展：线粒体学粒体学线粒体医学粒体医学线粒体的形粒体的形态结构构线粒体的化学粒体的化学组成及成及酶的定位的定位线粒体的功能粒体的功能线粒体的粒体的遗传体系体系线粒体的生物粒体的生物发生生1 1.线粒体的生理形粒体的生理形态、数量、数量及分布及分布 线粒体的形状、大小、数目和分布在不粒体的形状、大小、数目和分布在不同同类型型细胞或不同生理状胞或不同生理状态下差下差别较大大形形态：（光（光镜）线状、粒状、杆状，因生理状状、粒状、杆状，因生理状态和和发育育阶段而异段而异大小：大小：（与生理状（与生理状态变化密切相关）化密切相关）直径：直径：0.21.00.21.0 m m；长度：度：1-4 1-4 m m数目数目：（因（因细胞种胞种类不同有很大差不同有很大差别）动物物细胞中胞中：几百只几千个：几百只几千个分布：分布：一般呈弥散均匀分布状一般呈弥散均匀分布状态；经常与含脂肪酸的脂滴常与含脂肪酸的脂滴结合；合；在在细胞生理功能旺盛、需要能量胞生理功能旺盛、需要能量较多的部位更多的部位更为集中。集中。2.2.线粒体的粒体的亚微微结构构电镜下下观察，察，线粒体粒体是由两是由两层高度特化的高度特化的单位膜套叠而成的封位膜套叠而成的封闭膜囊膜囊结构构包括：包括：外膜、内膜、膜外膜、内膜、膜间腔、腔、基基质腔腔四四个功能区个功能区外膜外膜（outer membraneouter membrane）厚厚57nm57nm，含，含孔蛋白孔蛋白(porin)(porin)，通透性，通透性较高。允高。允许分子量分子量为50005000以内的以内的物物质自由通自由通过。内膜内膜（inner membraneinner membrane）平均厚平均厚6-8nm6-8nm，通透性小，有高度，通透性小，有高度选择性，要借助性，要借助转运蛋白控制内运蛋白控制内外腔物外腔物质的交的交换。高度不透性高度不透性对建立建立质子子电化学梯度，化学梯度，驱动ATPATP合成其重要作用。合成其重要作用。执行氧化反行氧化反应的的电子子传递链 ATP合成合成酶线粒体内膜粒体内膜转运蛋白运蛋白嵴（cristaecristae）：内内膜膜向向内内突突起起形形成成，可可增增加加内内膜膜的的表表面面积含含有有与与能量能量转换相关的蛋白相关的蛋白孔蛋白（孔蛋白（porin）线粒体外膜中的整合蛋白，由粒体外膜中的整合蛋白，由片片层结构形成的直径构形成的直径2-3nm桶状桶状结构，形成内部孔道。可以可逆构，形成内部孔道。可以可逆性的关性的关闭。ATP、NAD、辅酶A等相等相对分子分子质量小于量小于5000的所有物的所有物质都能都能在膜在膜间隙和胞隙和胞质溶胶溶胶间自由通自由通过。基粒基粒(elementary particle(elementary particle)内膜内膜（inner membraneinner membrane）内膜基内膜基质面附着面附着许多突出于内腔的多突出于内腔的颗粒。粒。由多种蛋白由多种蛋白质亚基基组成，分成，分为头部部、柄柄 部部、基片基片三三部分。部分。化学本化学本质是是ATPATP合合酶复合体复合体，是将呼吸是将呼吸链传递过程中程中释放的能量用于使放的能量用于使ADP磷酸化生成磷酸化生成ATP的关的关键装置。装置。内内外膜外膜转位接触点位接触点（translocation contact sitetranslocation contact site）内外膜相互接触的地方，膜内外膜相互接触的地方，膜间隙隙变狭窄，称狭窄，称为转位位接触点，接触点，外膜受体和外膜受体和输入装置位于接触点附近，入装置位于接触点附近，是是蛋白蛋白质等物等物质进出出线粒体的通道粒体的通道基基质（matrixmatrix）位于内腔中，充位于内腔中，充满电子密度子密度较低的物低的物质，含有：，含有：脂脂 类蛋白蛋白质：催化三催化三羧酸循酸循环、脂肪酸氧化、丙、脂肪酸氧化、丙酮酸氧化、蛋白酸氧化、蛋白质合成等有关的合成等有关的酶 类线粒体粒体 双双链环状状DNA，RNA线粒体核糖体粒体核糖体二二.线粒体的化学粒体的化学组成成蛋白蛋白质:约占占65-70%65-70%，多分布在内膜和基，多分布在内膜和基质。脂脂 类:约占占25-30%25-30%，大部分是磷脂。大部分是磷脂。DNADNA和完整的和完整的遗传系系统水、水、辅酶、维生素、金属离子等生素、金属离子等线粒体含有众多粒体含有众多酶系，目前已确系，目前已确认的有的有120120种，是种，是细胞中含胞中含酶最最多的多的细胞器。胞器。有些有些酶可作可作为线粒体不同部位的粒体不同部位的标志志酶：v内膜：内膜：细胞色素氧化胞色素氧化酶v外膜：外膜：单胺氧化胺氧化酶v基基质：苹果酸脱苹果酸脱氢酶v膜膜间腔：腔：腺苷酸激腺苷酸激酶三三.线粒体的功能粒体的功能线粒体的主要功能是粒体的主要功能是氧化磷酸化，合成氧化磷酸化，合成ATPATP，为细胞的生命活胞的生命活动提供能量提供能量在在细胞中氧自由基的生成、胞中氧自由基的生成、调节细胞氧化胞氧化-还原原电位、脂肪酸代位、脂肪酸代谢、嘧啶的的合成、体内合成、体内钙平衡、平衡、细胞凋亡、胞凋亡、细胞信号胞信号转导等等过程中程中发挥重要作用。重要作用。1 1、细胞呼吸：胞呼吸：细胞呼吸的特点：胞呼吸的特点：是在是在线粒体中粒体中进行的由一系列行的由一系列酶系所催化的氧化系所催化的氧化还原反原反应。所所产生的能量生的能量贮存于存于ATPATP的高能磷酸的高能磷酸键中；中；整个反整个反应过程是分步程是分步进行的，能量也是逐步行的，能量也是逐步释放的。放的。反反应在恒温和恒在恒温和恒压条件下条件下进行的行的,需要水的参与。需要水的参与。在在细胞特定的胞特定的细胞器内，在胞器内，在O O2 2 的参与下，分解各种大分子物的参与下，分解各种大分子物质，产生生COCO2 2同同时分解代分解代谢所所释放的能量放的能量贮存于存于ATPATP中。中。这一一过程成程成为细胞呼吸，也称胞呼吸，也称为生物氧化或生物氧化或细胞氧化。胞氧化。（一）参与（一）参与细胞能量代胞能量代谢2.2.细胞能量胞能量转换分子：分子：ATPATP高能磷酸化合物，通高能磷酸化合物，通过高能磷酸高能磷酸键放能、放能、贮能，反能，反应简式：式：A-PPP去磷酸化去磷酸化磷酸化磷酸化A-PP+Pi+30.54KJ3 3细胞氧化的基本胞氧化的基本过程：程：糖酵解糖酵解 三三羧酸循酸循环 电子子传递和氧化磷酸化和氧化磷酸化1 1分子葡萄糖分子葡萄糖彻底底氧化生成氧化生成3838个个ATPATP糖酵解：糖酵解：2 2个个线粒体内：粒体内：3636个个三三羧酸循酸循环：2 2个个内膜氧化磷酸化：内膜氧化磷酸化：3434个个4 4ATPATP的合成的合成糖、糖、脂肪、脂肪、蛋白蛋白质细胞胞质乙乙酰coA线粒体基粒体基质（三三羧酸循酸循环）（一）参与（一）参与细胞能量代胞能量代谢（氧化磷酸化）氧化磷酸化）线粒体内膜粒体内膜（电子子传递和和氧化磷酸化）氧化磷酸化）NADHFADH2ATP（二）参与（二）参与细胞凋亡胞凋亡细胞凋亡胞凋亡的研究已的研究已经从从细胞核胞核控制凋亡控制凋亡的的过程的研究程的研究部分地部分地转移到移到线粒体粒体控制凋亡控制凋亡过程程地研究上来。地研究上来。线粒体是决定粒体是决定细胞凋亡的胞凋亡的又一又一“战场”。线粒体在能量代粒体在能量代谢和自由基代和自由基代谢中占据十分重要的地位，代中占据十分重要的地位，代谢过程中程中产生大量超氧阴离子，形成生大量超氧阴离子，形成活性氧（活性氧（reactive oxygen reactive oxygen species,ROS)species,ROS)，当当ROSROS水平水平较高高时，损伤线粒体膜，启粒体膜，启动一系列一系列促使促使细胞凋亡的胞凋亡的级联反反应发生，最生，最终导致致细胞死亡。胞死亡。四四.线粒体的粒体的遗传体系体系（一）（一）线粒体基因粒体基因组mtDNA:mtDNA:双双链环状状的的DNADNA分子，裸露不与分子，裸露不与组蛋白蛋白结合合,分散在分散在线粒体基粒体基质中，中，分子量小分子量小,含含1656916569个碱基个碱基对。3737个基因个基因2 2种种 编码 rRNA(12SrRNA(12S和和1616S S）基因）基因2222种种 编码 tRNAtRNA基因基因1313种种 编码 蛋白蛋白质基因基因线粒体基因粒体基因组的特点（与核基因的特点（与核基因组相比）：相比）：1.1.结构更构更紧密。密。均均为编码序列，无内含子，几乎没有非序列，无内含子，几乎没有非编码序列。序列。2.2.结构不构不对称。称。内内环-轻链-9-9个个编码序列；外序列；外环-重重链-28-28个个编码序列序列3.3.密密码子配子配对不不严格。格。4.4.遗传密密码的意的意义有所不同。有所不同。线粒体的半自主性粒体的半自主性 线粒体有自己的粒体有自己的 DNADNA分子和蛋白分子和蛋白质 合成系合成系统，即有，即有独立的独立的遗传系系统，故有一定的自主性。故有一定的自主性。mtDNA mtDNA 分子量小、基因数目少，只分子量小、基因数目少，只 编码线粒体蛋白粒体蛋白质的的10%10%，而，而绝大多大多 数数线粒体蛋白粒体蛋白质（90%90%）是由核基）是由核基因因 编码，在，在细胞胞质中合成后中合成后转运到运到线 粒体中的。粒体中的。线粒体粒体遗传系系统受控于受控于细胞核胞核遗传系系统。因此，因此，线粒体粒体为半自主性半自主性细胞器胞器(semiautonomous organelle)(semiautonomous organelle)（二二）核核编码蛋白蛋白质的的线粒体粒体转运运 输入入线粒体的蛋白大多是在粒体的蛋白大多是在细胞胞质中合成后再运送的，蛋白中合成后再运送的，蛋白质分子以前体形式存在。分子以前体形式存在。蛋白蛋白质N N端有端有一段一段1 10 0-80-80氨基酸氨基酸组成的成的导肽具有具有牵引、引、识别、将蛋、将蛋白白质导入入线粒体粒体的作用的作用。定位于。定位于基基质中的中的导肽/基基质导入序列入序列(matrix-targeting sequence,matrix-targeting sequence,MTS)MTS)，在在线粒体内膜和外膜上有粒体内膜和外膜上有其相其相应的受体。的受体。绝大多数前体蛋白都要和一种称之大多数前体蛋白都要和一种称之为热休克蛋白休克蛋白7070（heat shock protein heat shock protein 7070，hsp70hsp70）的的分子伴分子伴侣结合，从而防合，从而防止前体蛋白行成不可解开的构象。止前体蛋白行成不可解开的构象。这种种前体蛋白前体蛋白质与与线粒体内的成熟蛋白粒体内的成熟蛋白质相比，具有两个明相比，具有两个明显特征：特征：前体蛋白前体蛋白质的空的空间构型是以构型是以解折叠状解折叠状态存在。存在。前体的前体的N-N-末端含有一称末端含有一称为导肽的前的前导序列。序列。1 1、前体蛋白在、前体蛋白在线粒体外保持非折叠状粒体外保持非折叠状态2 2、多、多肽链穿越穿越线粒体膜粒体膜前体蛋白一旦和受体前体蛋白一旦和受体结合后，就和合后，就和外膜和内膜上的膜通道外膜和内膜上的膜通道发生作用生作用进入入线粒体。前体蛋白粒体。前体蛋白进入入线粒体基粒体基质后，后，mthsp70mthsp70一个接一个的一个接一个的结合在合在蛋白蛋白质线性分子上，像性分子上，像齿轮一一样将将蛋白蛋白质“铰进（hand over handhand over hand）”基基质，这一一过程也需要消耗程也需要消耗ATPATP。3.3.多多肽链进入入线粒体基粒体基质的再折叠的再折叠蛋白蛋白质进入入线粒体基粒体基质后，必后，必须恢复其天然构象以行使功能。恢复其天然构象以行使功能。在在mthsp70mthsp70和和Hsp60Hsp60的帮助下，前体蛋白的帮助下，前体蛋白进行正确折叠。行正确折叠。由由转运运肽酶切除切除导肽，成，成为成熟的成熟的线粒体基粒体基质蛋白。蛋白。布朗棘布朗棘轮模型模型五五.线粒体的生物粒体的生物发生生（一）（一）线粒体的增殖粒体的增殖1 1、间壁分裂壁分裂2 2、收、收缩分裂分裂3 3、出芽分裂、出芽分裂（二）（二）线粒体的起源粒体的起源内共生起源学内共生起源学说（endosymbiosis hypothesis)endosymbiosis hypothesis)认为线粒体来源于粒体来源于细菌，即菌，即细菌被真核生物吞噬后，菌被真核生物吞噬后，在在长期的共生期的共生过程中，通程中，通过演演变，形成了，形成了线粒体粒体 非非共生起源共生起源学学说(分化假分化假说）认为线粒体的粒体的发生是生是质膜内陷的膜内陷的结果果