蛋白质代谢课件

蛋白质代谢蛋白质代谢制作人：李利民制作人：李利民生物化学生物化学 南漳县职业教育中心南漳县职业教育中心蛋白蛋白质质代代谢谢制作人：李利民生物化学制作人：李利民生物化学 问题（学习任务）：问题（学习任务）：1.1.患者进食高蛋白食物与肝性脑病的关系如何？患者进食高蛋白食物与肝性脑病的关系如何？2.2.该病的发病机制是什么？该病的发病机制是什么？3.3.血氨来源、去路如何？运输形式是什么？血氨来源、去路如何？运输形式是什么？4.4.肝脏如何利用血氨合成尿素？肝脏如何利用血氨合成尿素？5.5.高血氨症患者为何禁用碱性肥皂水灌肠？高血氨症患者为何禁用碱性肥皂水灌肠？生物化学生物化学案例：案例：某中年女性患者，半年来出现反复发作性昏迷，每次昏迷某中年女性患者，半年来出现反复发作性昏迷，每次昏迷持续半小时，经一般处理即可清醒。该患者发病前一般都持续半小时，经一般处理即可清醒。该患者发病前一般都进食高蛋白食物。查体：肝脏缩小，无压痛，有门静脉高进食高蛋白食物。查体：肝脏缩小，无压痛，有门静脉高压表现，扑翼样震颤可见。化验检查：血氨明显增高，肝压表现，扑翼样震颤可见。化验检查：血氨明显增高，肝功能损害（转氨酶活性增高）。功能损害（转氨酶活性增高）。蛋白质代谢（一）蛋白质代谢（一）问题问题（学（学习习任任务务）：生物化学案例：）：生物化学案例：某中年女性患者，半年来出某中年女性患者，半年来出学学习目目标1 12 23 34 4能区分生糖、生酮氨基酸能区分生糖、生酮氨基酸 明确蛋白质的营养作用明确蛋白质的营养作用知道氨基酸的脱氨基作用方式、知道氨基酸的脱氨基作用方式、特点、意义特点、意义能说出氨的来源与去路，知道肝能说出氨的来源与去路，知道肝内解除氨毒的生化过程与意义内解除氨毒的生化过程与意义 学学习习目目标标1234能区分生糖、生能区分生糖、生酮酮氨基酸氨基酸 明确蛋白明确蛋白质质的的营营养作用养作用一一 氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况血液氨基酸血液氨基酸组织氨基酸组织氨基酸(AA代谢库代谢库)食物蛋白质食物蛋白质体内合成的体内合成的非必需非必需 AAAA组织蛋白质组织蛋白质 其他含氮物其他含氮物(嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)胺类胺类CO2(脱羧脱羧)其他含氮物其他含氮物 氨氨 -酮酸酮酸 糖糖谷氨酰胺谷氨酰胺 尿素尿素 CO2+H2O 脂肪脂肪脱脱 氨氨 基基TCACO2+H2O第一节第一节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢一一 氨基酸代氨基酸代谢谢概况血液氨基酸食物蛋白概况血液氨基酸食物蛋白质质体内合成的体内合成的组织组织蛋白蛋白质质 二二 氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用氧化脱氨基氧化脱氨基转氨基作用转氨基作用联合脱氨基（最重要）联合脱氨基（最重要）嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环方式方式 脱氨基作用脱氨基作用 是指氨基酸脱去氨基生成相是指氨基酸脱去氨基生成相 应应-酮酸的过程。酮酸的过程。二二 氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用氧化脱氨基方式氧化脱氨基方式 1、氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 氨基酸先在酶的催化下脱氢生成亚氨基酸，氨基酸先在酶的催化下脱氢生成亚氨基酸，后者再与水反应产生后者再与水反应产生-酮酸和氨的过程称为氧酮酸和氨的过程称为氧化脱氨基作用。化脱氨基作用。|R-R-C C-COOH -COOH NHNH亚氨基酸亚氨基酸 R-C-COOH+NH3 O|-酮酸酮酸最重要的氨基酸氧化酶最重要的氨基酸氧化酶:L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶+H2O氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶2H2HR-R-CHCH-COOH -COOH NH NH2 2氨基酸氨基酸 1、氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 氨基酸先在氨基酸先在酶酶的催化下脱的催化下脱氢氢生生COOHCH2CH2CH NH2COOH谷氨酸谷氨酸COOHCH2CH2C=NHCOOH亚谷氨酸亚谷氨酸C=OCOOHCH2CH2 COOH -酮戊二酸酮戊二酸反应可逆。反应可逆。L-谷氨谷氨酸脱氢酶在体内非酸脱氢酶在体内非必需氨基酸合成中必需氨基酸合成中起着重要作用。起着重要作用。L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NAD+NADH+H+H2ONH3COOHCH2CH2CH NH2COOH谷氨酸谷氨酸COOHC2、转氨基作用氨基作用 在转氨酶的催化下，在转氨酶的催化下，-氨基酸的氨基转移氨基酸的氨基转移到到-酮酸的酮基碳原子上，结果原来的酮酸的酮基碳原子上，结果原来的-氨基氨基酸生成相应的酸生成相应的-酮酸，而原来的酮酸，而原来的-酮酸则形成酮酸则形成了相应的了相应的-氨基酸，这种作用称为转氨基作用氨基酸，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。或氨基移换作用。除甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸外，绝除甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸外，绝大多数氨基酸均可参与转氨基作用。转氨基作用大多数氨基酸均可参与转氨基作用。转氨基作用并未产生游离的氨。并未产生游离的氨。2、转转氨基作用氨基作用 在在转转氨氨酶酶的催化下，的催化下，-氨基酸氨基酸 -氨基酸氨基酸 R1-CH-COOH NH2|-酮酸酮酸 R1-C-COOH O|R2-C-COOH O|-酮酸酮酸R2-CH-COOH NH2|-氨基酸氨基酸转氨酶转氨酶 辅酶：磷酸吡哆醛（胺）辅酶：磷酸吡哆醛（胺）-氨基酸氨基酸 R1-CH-COOH|-酮酮酸酸 R1-C-C最重要的转氨酶最重要的转氨酶:1.GPT(谷丙转氨酶谷丙转氨酶)（又称丙氨酸氨基转移酶，（又称丙氨酸氨基转移酶，ALT）2.GOT(谷草转氨酶谷草转氨酶)（又称天冬氨酸氨基转（又称天冬氨酸氨基转移酶，移酶，AST）分布于细胞内，正常血清含量甚少。某种原因分布于细胞内，正常血清含量甚少。某种原因造成细胞膜通透性增高或组织坏死、细胞破裂时，造成细胞膜通透性增高或组织坏死、细胞破裂时，大量氨基转移酶释放入血，血清氨基转移酶升高。大量氨基转移酶释放入血，血清氨基转移酶升高。最重要的最重要的转转氨氨酶酶:正常人正常人组织中中GPT和和GOT的活性的活性 (单位位/每克湿每克湿组织)组织组织GOTGPT组织组织GOTGPT 心脏心脏156,000 7,100 胰脏胰脏 2,800 2,000 肝脏肝脏142,000 44,000 脾脏脾脏 1,400 1,200骨骼肌骨骼肌 99,000 4,800 肺肺 1,000 700 肾脏肾脏 91,000 19,000 血清血清 20 16 正常人正常人组织组织中中GPT和和GOT的活性的活性 (单单位位/每克湿每克湿 CH 3H-C-NH2 COOH CH 3 C=O COOH COOH（CH2）2H-C-NH2 COOH+丙氨酸丙氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 丙酮酸丙酮酸 谷氨酸谷氨酸GPT：谷丙转氨酶，急性肝炎时血清谷丙转氨酶，急性肝炎时血清GPT 活性显著增高。活性显著增高。COOH（CH2）2 C=O COOHGPT CH 3 CH 3 COOH+丙氨丙氨 COOH CH2H-C-NH2 COOH COOH（CH2）2 C=O COOH+GOT COOH CH2 C=O COOH COOH（CH2）2H-C-NH2 COOH 天冬氨酸天冬氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 草酰乙酸草酰乙酸 谷氨酸谷氨酸GOT：谷草转氨酶，心肌梗塞时血清：谷草转氨酶，心肌梗塞时血清GOT 含量明显增高。含量明显增高。+COOH COOH+GOT COOH R1H-C-NH2 COOHAA CHO HO CH2OH3CN P磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛(氨基传递体氨基传递体)R2H-C-NH2 COOHAAR1C=OCOOH-酮酸酮酸R2C=OCOOH-酮酸酮酸 氨基传递过程氨基传递过程N CH2NH2 HO CH2OH3CNP磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 R1AA CHON P磷酸吡哆磷酸吡哆醛醛3、联合脱氨基作用合脱氨基作用（1）定义定义 转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用方式。行的脱氨基作用方式。（2）此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。肾组织进行。3、联联合脱氨基作用（合脱氨基作用（1）定）定义义 转转氨基作用和氧化脱氨基作用氨基作用和氧化脱氨基作用联联转氨酶转氨酶 L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NAD+H2ONADH+NH3-酮酸酮酸-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸L-谷氨酸谷氨酸 RH-C-NH2 COOHRC=OCOOH COOH（CH2）2 C=O COOH COOH（CH2）2 COOHH-C-NH2转转氨氨酶酶 L-谷氨酸脱谷氨酸脱氢氢酶酶NAD+H2ONADH+NH4、嘌呤核苷酸循呤核苷酸循环 氨基酸氨基酸 -酮戊二酸酮戊二酸 天冬氨酸天冬氨酸 IMP NH3 -酮酸酮酸 谷氨酸谷氨酸 草酰乙酸草酰乙酸 延胡索酸延胡索酸 AMP H2O苹果酸苹果酸 腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸 腺苷酸脱氨酶腺苷酸脱氨酶（骨骼肌、心肌）（骨骼肌、心肌）4、嘌嘌呤核苷酸循呤核苷酸循环环 氨基酸氨基酸-酮酮戊二酸戊二酸 天冬天冬（三）（三）-酮酸的代谢酮酸的代谢 1 1、再合成氨基酸、再合成氨基酸 2 2、转变为糖或脂肪、转变为糖或脂肪生生 糖糖 氨基酸氨基酸甘，丝，缬，组，甘，丝，缬，组，精，脯，丙，蛋，精，脯，丙，蛋，谷胺，谷，天胺，谷胺，谷，天胺，天，半胱，天，半胱，生生 酮酮 氨基酸氨基酸 亮，赖亮，赖生酮兼生糖生酮兼生糖 氨基酸氨基酸 异亮，苯丙，异亮，苯丙，酪，色，苏酪，色，苏 3 3、氧化供能、氧化供能（三）（三）-酮酮酸的代酸的代谢谢 1、再合成氨基酸、再合成氨基酸 2、转变为转变为糖或糖或（四）（四）氨氨 的的 代代 谢谢 （1 1）氨基酸脱氨产生的氨（主要来源）氨基酸脱氨产生的氨（主要来源）（2 2）肠肠道道吸吸收收的的氨氨 包包括括食食物物在在结结肠肠经经蛋蛋白白质质腐腐败败作作用用产产生生的的氨氨和和尿尿素素肠肠肝肝循循环环产产生生的的氨氨，这是外源性氨的来源。这是外源性氨的来源。（3 3）肾肾产产生生的的氨氨 谷谷氨氨酰酰胺胺酶酶水水解解谷谷氨氨酰酰胺胺氨。氨。1 1、体内氨来源、体内氨来源正常人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过 60mol/L。（四）（四）氨氨 的的 代代 谢谢 （1）氨基酸脱氨）氨基酸脱氨产产生的氨（主生的氨（主2、氨的转运、氨的转运(2)(2)丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝，脱氨肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝，脱氨后生成丙酮酸异生为糖，为肌肉提供葡萄糖。后生成丙酮酸异生为糖，为肌肉提供葡萄糖。(1)(1)谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 氨和谷氨酸在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输氨和谷氨酸在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解，从而进行解毒。到肝和肾后再分解，从而进行解毒。谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。运输形式。2、氨的、氨的转转运运(2)丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循葡萄糖循环环肌肉中氨以无毒的丙氨酸肌肉中氨以无毒的丙氨酸3 3、氨代谢去路氨代谢去路 （1 1）合合成成尿尿素素 这这是是氨氨的的主主要要去去路路，即即体体内内解解氨氨毒毒的的主主要要方方式式。肝肝是是体体内内合合成成尿尿素素的的最最主主要要器器官官。尿尿素素在在肝肝合合成成后后进进入入血血液液，为为血血中中非非蛋蛋白白含含氮氮物物（简简称称NPN）的的主主要要成成分分。肾肾脏脏是是排排泄泄尿素的主要器官。尿素的主要器官。（2 2）合合成成谷谷氨氨酰酰胺胺 合合成成谷谷氨氨酰酰胺胺是是体体内内解解氨氨毒毒的的又又一一种种方方式式，也也是是氨氨在在体体内内的的贮贮存存和和运运输输形式。形式。（3 3）合合成成非非必必需需氨氨基基酸酸 氨氨与与-酮酮酸酸通通过过还原氨基化作用，可再生成某些非必需氨基酸还原氨基化作用，可再生成某些非必需氨基酸。3、氨代、氨代谢谢去路去路（2）合成谷氨）合成谷氨酰酰胺胺 合成谷氨合成谷氨酰酰胺是体内解胺是体内解尿素的生成尿素的生成u概念概念u总反应和过程总反应和过程 由由由由NHNH3 3 合成尿素是在肝脏合成尿素是在肝脏合成尿素是在肝脏合成尿素是在肝脏 中通过一个循环机制完成中通过一个循环机制完成中通过一个循环机制完成中通过一个循环机制完成 的，需鸟氨酸参与，最终的，需鸟氨酸参与，最终的，需鸟氨酸参与，最终的，需鸟氨酸参与，最终 生成鸟氨酸而构成循环，生成鸟氨酸而构成循环，生成鸟氨酸而构成循环，生成鸟氨酸而构成循环，故称鸟氨酸故称鸟氨酸故称鸟氨酸故称鸟氨酸(尿素尿素尿素尿素)循环。循环。循环。循环。NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸天冬氨酸+2H2O NH2-CO-NH2+2ADP+AMP+PPi+延胡索酸延胡索酸尿素的生成尿素的生成概念概念总总反反应应和和过过程程 NH3+CO2+3AT鸟氨酸循环过程鸟氨酸循环过程（1 1）氨基甲酰磷酸的合成）氨基甲酰磷酸的合成CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（肝）氨基甲酰磷酸合成酶（肝）N-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，Mg2+（CPS-I）NH2-C-OP=O+2ADP+PiO OHOH鸟鸟氨酸循氨酸循环过环过程（程（1）氨基甲）氨基甲酰酰磷酸的合成磷酸的合成CO2+NH3+H2O（2 2）瓜氨酸的合成）瓜氨酸的合成OCT NH2 C=O NH（CH2）3 CH-NH2 COOH NH2（CH2）3 CHNH2 COOH+H3PO4氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 鸟氨酸鸟氨酸 瓜氨酸瓜氨酸 OCT：鸟氨酸氨基甲酰转移酶（线粒体）鸟氨酸氨基甲酰转移酶（线粒体）NH2C-O PO（2）瓜氨酸的合成）瓜氨酸的合成OCT NH2 NH2+H3（3 3）精氨酸的合成）精氨酸的合成精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸合成酶（胞液）合成酶（胞液）ATP AMP+PPi H2O NH2 C=O NH（CH2）3 CH-NH2 COOH瓜氨酸瓜氨酸 COOHH2N-C-H CH2 COOH+天冬氨酸天冬氨酸 NH2 COOH C=N C-H NH CH2（CH2）3 COOH CH-NH2 COOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸（3）精氨酸的合成精氨酸代琥珀酸）精氨酸的合成精氨酸代琥珀酸ATP AMP+P精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶 NH2 C=NH NH （CH2）3 CH-NH2 COOH+COOHCHCHCOOH精氨酸精氨酸 延胡索酸延胡索酸 NH2 COOH C=N C-H NH CH2（CH2）3 COOH CH-NH2 COOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥精氨酸代琥 NH2+COOH精氨酸精氨酸 延延（4 4）精氨酸水解生成尿素）精氨酸水解生成尿素 NH2 C=NH NH（CH2）3 CH-NH2 COOH精氨酸酶精氨酸酶+H2O NH2（CH2）3 CHNH2 COOHNH2C=ONH2精氨酸精氨酸 尿素尿素 鸟氨酸鸟氨酸+（4）精氨酸水解生成尿素）精氨酸水解生成尿素 NH2精氨酸精氨酸酶酶+H2O 鸟氨酸循环鸟氨酸循环NH3+CO2+H2O2ATP2ADP+2Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸鸟氨酸鸟氨酸 瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸 天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸+H2O尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸Pi线粒体线粒体鸟鸟氨酸循氨酸循环环NH3+CO2+H2O2ATP2ADP+2Pi 氨基氨基4、高血氨和氨中毒、高血氨和氨中毒（1）高血氨）高血氨:肝功严重受损时肝功严重受损时,尿素合成障碍尿素合成障碍,造造成血氨浓度升高的现象。成血氨浓度升高的现象。（2）氨中毒）氨中毒:大量氨入脑大量氨入脑,与与-酮戊二酸合成谷氨酮戊二酸合成谷氨酸酸,或与脑中的谷氨酸合成谷氨酰胺或与脑中的谷氨酸合成谷氨酰胺,造成脑中造成脑中-酮酮戊二酸减少戊二酸减少,TCA减弱减弱,ATP生成减少生成减少,引起大脑功引起大脑功能障碍的现象能障碍的现象.严重时可导严重时可导致致肝昏迷肝昏迷。4、高血氨和氨中毒（、高血氨和氨中毒（1）高血氨）高血氨:肝功肝功严严重受重受损时损时,尿素合成障尿素合成障问题（学习任务）：问题（学习任务）：1.1.患儿纯母乳喂养与巨幼红细胞性贫血的关系如何？患儿纯母乳喂养与巨幼红细胞性贫血的关系如何？2.2.该病的发病机制是什么？该病的发病机制是什么？3.Vit.B3.Vit.B1212及叶酸与巨幼红细胞贫血有何关系？及叶酸与巨幼红细胞贫血有何关系？4.Vit.B4.Vit.B1212及叶酸与一碳单位代谢、蛋氨酸循环有何关系？及叶酸与一碳单位代谢、蛋氨酸循环有何关系？生物化学生物化学案例：案例：患儿男，患儿男，2岁，岁，6d前患儿出现右上肢及面部抽搐，频繁眨前患儿出现右上肢及面部抽搐，频繁眨眼，四肢抽动。眼，四肢抽动。2d前出现发热。查体：前出现发热。查体：T 37.7，精神差，精神差，面色、睑结膜、甲床苍白，双侧瞳孔等大等圆，对光反射面色、睑结膜、甲床苍白，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颈软，四肢肌张力增高，脑电图检查：弥散性异常灵敏，颈软，四肢肌张力增高，脑电图检查：弥散性异常(见尖、慢波见尖、慢波)。追问病史，患儿系纯母乳喂养，未添加任。追问病史，患儿系纯母乳喂养，未添加任何辅食，发育欠佳，同时患儿抽搐时能正常吮奶。骨髓检何辅食，发育欠佳，同时患儿抽搐时能正常吮奶。骨髓检查：巨核细胞增生活跃，见巨幼红细胞。查：巨核细胞增生活跃，见巨幼红细胞。蛋白质代谢（二）蛋白质代谢（二）问题问题（学（学习习任任务务）：生物化学案例：）：生物化学案例：患儿男，患儿男，2岁岁，6d学学习目目标1 12 23 34 4明确明确氨基酸脱羧基作用的产物及氨基酸脱羧基作用的产物及其作用。其作用。知道一碳单位代谢概况与生理知道一碳单位代谢概况与生理作用作用知道蛋氨酸循环意义知道蛋氨酸循环意义 知道尿黑酸症、苯酮酸尿症、白化病知道尿黑酸症、苯酮酸尿症、白化病发病机制发病机制学学习习目目标标1234明确氨基酸脱明确氨基酸脱羧羧基作用的基作用的产产物及其作用。物及其作用。知道一知道一三、三、个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢u概念概念 氨基酸在氨基酸在氨基酸氨基酸脱脱羧酶的作用下脱掉羧基羧酶的作用下脱掉羧基生成相应的胺类化合物生成相应的胺类化合物的作用。脱羧酶的辅的作用。脱羧酶的辅酶为磷酸吡哆醛。酶为磷酸吡哆醛。直接脱羧直接脱羧 胺胺 羟化脱羧羟化脱羧 羟胺羟胺 u类型类型（一）氨基酸的脱羧基作用（一）氨基酸的脱羧基作用三、个三、个别别氨基酸的代氨基酸的代谢谢概念概念 氨基酸在氨基酸脱氨基酸在氨基酸脱 直接脱直接脱羧羧1、-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）COOH（CH2）2 HC-NH2 COOH谷氨酸谷氨酸 COOH （CH2）2 H2C-NH2 GABA+CO2-氨基丁酸氨基丁酸是抑制性神经递质，对中枢是抑制性神经递质，对中枢神经系统有抑制作用，临床已用作镇静剂神经系统有抑制作用，临床已用作镇静剂。1、-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）COOH谷氨酸谷氨酸 2 2、牛磺酸、牛磺酸半胱氨酸半胱氨酸牛磺酸牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分，脑中亦有。是结合胆汁酸的组成成分，脑中亦有。牛磺酸牛磺酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸 CH2SH C H-NH2 COOH CH2SO3H CH-NH2 COOH CH2SO3H CH2NH2 -CO23O2、牛磺酸半胱氨酸牛磺酸是、牛磺酸半胱氨酸牛磺酸是结结合胆汁酸的合胆汁酸的组组成成分，成成分，脑脑中亦有。牛中亦有。牛3、组胺、组胺-CO2组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶HC=C-CH2CH-COOHHN N NH2 C H组氨酸组氨酸 组胺生理作用：组胺生理作用：(1)(1)扩血管，降血压，增加毛细血管通透性。扩血管，降血压，增加毛细血管通透性。(2)(2)收缩平滑肌（支气管痉挛收缩平滑肌（支气管痉挛-哮喘）哮喘）(3)(3)刺激胃酸分泌刺激胃酸分泌HC=C-CH2CH2NH2HN N C H组胺组胺3、组组胺胺-CO2组组氨酸脱氨酸脱羧羧酶酶HC=C-CH2CH-COOH 组组4 4、5-5-羟色胺羟色胺色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶-CO25-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺5-羟色氨酸羟色氨酸 NCH2-CH-COOHNH2 NCH2-CH-COOHNH2HO NOHCH2-CH2NH2脑中脑中5-羟色胺作为抑制性神羟色胺作为抑制性神经递质；外周组织中经递质；外周组织中5-羟色羟色胺具有收缩血管的作用。胺具有收缩血管的作用。4、5-羟羟色胺色氨酸色胺色氨酸羟羟化化酶酶-CO25-羟羟色氨酸脱色氨酸脱羧羧酶酶色氨酸色氨酸55、多胺、多胺鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶-CO2SAM 甲硫腺苷甲硫腺苷 -CO2精脒合成酶精脒合成酶-CO2SAM 甲硫腺苷甲硫腺苷 NH2（CH2）3 CHNH2 COOH鸟氨酸鸟氨酸 NH2（CH2）4 NH（CH2）3NH2 精胺精胺 NH2（CH2）4 NH2 腐胺腐胺 NH（CH2）3NH2（CH2）4 NH（CH2）3NH2 精脒精脒5、多胺、多胺鸟鸟氨酸脱氨酸脱羧羧酶酶-CO2SAM 甲硫甲硫 精胺与精脒精胺与精脒是调节细胞生长的重要物质。是调节细胞生长的重要物质。凡生长旺盛的组织（胚胎、再生肝及癌瘤组凡生长旺盛的组织（胚胎、再生肝及癌瘤组织），多胺含量有所增加。推测其具有促进织），多胺含量有所增加。推测其具有促进核酸及蛋白质合成的作用。故临床测定癌瘤核酸及蛋白质合成的作用。故临床测定癌瘤病人血、尿多胺含量作为观察病情和辅助诊病人血、尿多胺含量作为观察病情和辅助诊断癌症的生化指标之一。断癌症的生化指标之一。精胺与精精胺与精脒脒是是调节细调节细胞生胞生长长的重要物的重要物质质。凡生。凡生长长旺盛的旺盛的组织组织（二二 一碳单位（基团）代谢一碳单位（基团）代谢（二）（二）一碳单位一碳单位载体载体 一碳基团的转移由相应的一一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，其辅酶为碳基团转移酶催化，其辅酶为四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）。）。-CH3 甲基甲基 -CH2-亚甲基亚甲基(甲烯基甲烯基)-CH=次甲基次甲基(甲炔基甲炔基)-CHO 甲酰基甲酰基-CH=NH 亚氨甲基亚氨甲基 一碳基团一碳基团（一）（一）一碳单位一碳单位概念概念某些氨基酸在分解某些氨基酸在分解代谢过程中，可以代谢过程中，可以产生含有一个碳原产生含有一个碳原子的有机基团（不子的有机基团（不包括包括CO2 2）称为一称为一称为一称为一碳基团。碳基团。碳基团。碳基团。二二 一碳一碳单单位（基位（基团团）代）代谢谢（二）一碳（二）一碳单单位位载载体体 一碳基一碳基团团5,6,7,8-四氢叶酸四氢叶酸(FH4)CN1CNCOHH2N-CCH2NCH-CH2-NH-HNH-C-NH-CH-CH2-CH2-COOHOCOOH10987635 一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上。位上。N5CH=NHFH4N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH45,6,7,8-四四氢氢叶酸叶酸(FH4)CNCNCOHH2N-CC（三）三）一一碳碳基基团的的来来源源与与转变S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸N5-CH3-FH4N5，N10-CH2-FH4N5，N10=CH-FH4 N10-CHO-FH4N5，N10-CH2-FH4还原酶还原酶N5，N10-CH2-FH4脱氢酶脱氢酶环水化酶环水化酶 丝丝氨酸氨酸 组氨酸组氨酸甘氨酸甘氨酸参与参与 甲基化甲基化反应反应为为胸腺嘧啶胸腺嘧啶合合 成提供甲基成提供甲基参与参与嘌呤嘌呤合成合成FH4FH4FH4 HCOOHH2ONAD+NDAH+H+NAD+NDAH+H+H+参与参与嘌呤嘌呤合成合成 色氨酸色氨酸（三）（三）一一碳碳基基团团的的来来源源与与转转变变S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 三三 含硫氨基酸代含硫氨基酸代谢 含硫氨基酸含硫氨基酸胱氨酸胱氨酸蛋氨酸蛋氨酸半胱氨酸半胱氨酸CH2SHCHNH2COOHCHCHNHCOOHCH2CHNH2COOH2CHNH2COOHSSCHCHNHCOOHCHCHNHCOOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCHCHCHNHCOOHCH(四四)一碳单位的功能一碳单位的功能1.1.作为合成嘌呤和嘧啶的原料。作为合成嘌呤和嘧啶的原料。2.2.参与甲基化反应参与甲基化反应,N5-CH3-FH4N5-CH3-FH4参与蛋氨酸循环参与蛋氨酸循环,是体是体内甲基化反应的间接供内甲基化反应的间接供 三三 含硫氨基酸代含硫氨基酸代谢谢 含硫氨基酸胱氨酸蛋氨酸半胱氨含硫氨基酸胱氨酸蛋氨酸半胱氨1 1、蛋（甲硫）氨酸的代谢、蛋（甲硫）氨酸的代谢（1）蛋氨酸与转甲基作用）蛋氨酸与转甲基作用蛋氨酸蛋氨酸(S-CH3)腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+PiSAM 甲基转移酶甲基转移酶R-H R-CH3 (SAM：活性蛋氨酸）活性蛋氨酸）(SAM)S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸+ATPS-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸1、蛋（甲硫）氨酸的代、蛋（甲硫）氨酸的代谢谢（1）蛋氨酸与）蛋氨酸与转转甲基作用蛋氨酸甲基作用蛋氨酸(S-由由SAMSAM参加的一些转甲基作用参加的一些转甲基作用 甲基接受体甲基接受体 甲基化产物甲基化产物去甲肾上腺素去甲肾上腺素 肾上腺素肾上腺素 胍乙酸胍乙酸 肌酸肌酸磷脂酰乙醇胺磷脂酰乙醇胺 磷脂酰胆碱磷脂酰胆碱 RNA 甲基甲基RNA DNA 甲基甲基DNA 蛋白质蛋白质 甲基蛋白质甲基蛋白质由由SAM参加的一些参加的一些转转甲基作用甲基作用 甲基接受体甲基接受体 甲甲蛋氨酸循环蛋氨酸循环蛋氨酸蛋氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiR-CH3蛋氨酸循蛋氨酸循环环蛋氨酸蛋氨酸S-腺苷同型腺苷同型 蛋氨酸循环的生理意义蛋氨酸循环的生理意义 蛋氨酸循环能将其他来源的一碳单位转变为活蛋氨酸循环能将其他来源的一碳单位转变为活性甲基性甲基,参加体内各种甲基化反应。其中参加体内各种甲基化反应。其中:S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸(SAM)是体内具有活性甲基的是体内具有活性甲基的化合物，又称为化合物，又称为活性蛋氨酸。活性蛋氨酸。维生素维生素B12是是N5-CH3-FH4转甲基酶的辅酶。转甲基酶的辅酶。B12缺乏时，缺乏时，FH4转变受阻，造成核酸合成障碍，转变受阻，造成核酸合成障碍，影响细胞分裂，可致影响细胞分裂，可致巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血。蛋氨酸循蛋氨酸循环环的生理意的生理意义义 蛋氨酸循蛋氨酸循环环能将其他来源的一碳能将其他来源的一碳单单位位2、半胱氨酸与胱氨酸的代谢、半胱氨酸与胱氨酸的代谢-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸半胱氨酸含有半胱氨酸含有-SH，体内许多重要的酶如，体内许多重要的酶如乳酸脱乳酸脱氢酶、琥珀酸脱氢酶氢酶、琥珀酸脱氢酶等的活性都以其分子中的半等的活性都以其分子中的半胱氨酸上巯基来表现，有胱氨酸上巯基来表现，有巯基酶巯基酶之称，而毒物又之称，而毒物又以与巯基结合而抑制活性。以与巯基结合而抑制活性。二巯基丙醇二巯基丙醇可以使被可以使被结合的巯基恢复原来状态，故具有解毒功能。结合的巯基恢复原来状态，故具有解毒功能。2、半胱氨酸与胱氨酸的代、半胱氨酸与胱氨酸的代谢谢-2H+2HCH2SHCHNH2C含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。主要来源。PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体。为活性硫酸，是体内硫酸基的供体。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸)CH2HOO OPO3H2腺嘌呤腺嘌呤O P O SO3-OOH(3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS)含硫氨基酸分解可含硫氨基酸分解可产产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。四四 芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸CHNH2COOHCH2OHCHNH2COOHCH2HCHNH2COOHCH2N四四 芳香族氨基酸的代芳香族氨基酸的代谢谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸1、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 酪氨酸酪氨酸去甲肾上腺素去甲肾上腺素肾上腺素肾上腺素乙酰乙酸乙酰乙酸延胡索酸延胡索酸黑色素黑色素苯丙氨酸苯丙氨酸E儿茶酚胺儿茶酚胺氧化氧化脱羧脱羧白化病白化病E：酪氨酸酶。：酪氨酸酶。先天性缺乏先天性缺乏生糖兼生酮生糖兼生酮AA（1）儿茶酚胺和黑色素的合成）儿茶酚胺和黑色素的合成多巴多巴多巴胺多巴胺1、苯丙氨酸和酪氨酸的代、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢谢 酪氨酸去甲酪氨酸去甲（2 2）酪氨酸的分解代谢）酪氨酸的分解代谢酪氨酸酪氨酸尿黑酸尿黑酸延胡索酸延胡索酸 +乙酰乙酸乙酰乙酸E尿黑酸尿症：尿黑酸尿症：体内代谢尿黑酸的酶先天体内代谢尿黑酸的酶先天 性缺陷导致尿黑酸分解受阻。性缺陷导致尿黑酸分解受阻。对羟苯丙酮酸对羟苯丙酮酸（2）酪氨酸的分解代）酪氨酸的分解代谢谢酪氨酸尿黑酸延胡索酸酪氨酸尿黑酸延胡索酸 +乙乙酰酰乙酸乙酸E（3 3）苯丙酮酸尿症）苯丙酮酸尿症（PKU）苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙酮酸（异常去路）苯丙酮酸（异常去路）（转氨基）（转氨基）PKU：苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，体内苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，体内苯丙氨酸蓄积转变成苯丙酮酸，造成尿中出现苯丙氨酸蓄积转变成苯丙酮酸，造成尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物，患儿智力发育障碍。大量苯丙酮酸等代谢产物，患儿智力发育障碍。酪氨酸（正常去路）酪氨酸（正常去路）苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶（3）苯丙）苯丙酮酮酸尿症（酸尿症（PKU）苯丙氨酸苯丙）苯丙氨酸苯丙酮酮酸（异常去路）（酸（异常去路）（转转2 2、色氨酸的代谢、色氨酸的代谢色氨酸色氨酸5-5-羟色胺羟色胺丙氨酸丙氨酸尼克酸（烟酸）尼克酸（烟酸）生糖兼生生糖兼生酮酮丙酮酸丙酮酸乙酰辅酶乙酰辅酶A A一碳单位一碳单位2、色氨酸的代、色氨酸的代谢谢色氨酸色氨酸5-羟羟色胺丙氨酸尼克酸（烟酸）生糖兼生色胺丙氨酸尼克酸（烟酸）生糖兼生第三节糖、脂类和第三节糖、脂类和氨基酸氨基酸代谢的相互联系代谢的相互联系糖摄入糖摄入超量时超量时葡葡萄萄糖糖乙酰乙酰CoA合成脂肪合成脂肪胆固醇胆固醇合成糖原、合成糖原、氨基酸氨基酸脂酸脂酸乙酰乙酰CoA葡萄糖葡萄糖脂脂肪肪甘油甘油甘油激酶甘油激酶肝、肾、肠肝、肾、肠磷酸磷酸-甘油甘油葡萄糖葡萄糖氨基酸氨基酸丝氨酸丝氨酸磷脂酰丝氨酸磷脂酰丝氨酸胆胺胆胺脑磷脂脑磷脂胆碱胆碱卵磷脂卵磷脂蛋白质蛋白质氨氨基基酸酸葡萄糖葡萄糖酮体酮体第三第三节节糖、脂糖、脂类类和氨基酸代和氨基酸代谢谢的相互的相互联联系糖系糖摄摄入超量入超量时时葡萄糖乙葡萄糖乙酰酰C蛋白蛋白质质代代谢课谢课件件