第11章蛋白质的分解代谢课件

第11章 蛋白质的分解代谢7/12/20241第一节第一节 蛋白质的消化和吸收蛋白质的消化和吸收第二节第二节 氨基酸的分解氨基酸的分解第三节第三节 氨基酸分解产物的转化氨基酸分解产物的转化第四节第四节 氨基酸的生物合成氨基酸的生物合成目录目录l本本章章着着重重讨讨论论蛋蛋白白质质在在机机体体内内的的降降解解，以以及及氨氨基基酸酸的的分分解解和和合合成成的的共共同同代代谢谢途径。途径。7/12/20242生物化学 第6章 生物氧化蛋白质消化吸收蛋白质消化吸收l l哺乳动物的胃、小肠中含有胃蛋白酶、胰哺乳动物的胃、小肠中含有胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶等。等。l l经上述酶的作用，蛋白质水解成游离氨基经上述酶的作用，蛋白质水解成游离氨基酸，在小肠被吸收。酸，在小肠被吸收。l l被吸收的氨基酸（与糖、脂一样）一般不被吸收的氨基酸（与糖、脂一样）一般不能直接排出体外，需经历各种代谢途径。能直接排出体外，需经历各种代谢途径。7/12/20243生物化学 第6章 生物氧化第一节第一节 蛋白质的消化和吸收蛋白质的消化和吸收l l蛋白质的水解酶类vvenzyme-database.org/l l蛋白质的消化过程7/12/20244生物化学 第6章 生物氧化蛋白质的水解酶类蛋白质的水解酶类编号编号 名名 称称 作作 用用 特特 征征3.4.11.23.4.11.23.4.11.23.4.11.23.4.2.13.4.2.13.4.2.13.4.2.1 -氨酰肽水解酶氨酰肽水解酶氨酰肽水解酶氨酰肽水解酶(-aminoacyl-aminoacyl-aminoacyl-aminoacyl peptide hydrolase)peptide hydrolase)peptide hydrolase)peptide hydrolase)作用于多肽链的作用于多肽链的作用于多肽链的作用于多肽链的N-N-N-N-末端末端末端末端 -羧肽水解酶羧肽水解酶羧肽水解酶羧肽水解酶(-carboxyl-carboxyl-carboxyl-carboxyl peptide hydrolase)peptide hydrolase)peptide hydrolase)peptide hydrolase)作用于多肽链的作用于多肽链的作用于多肽链的作用于多肽链的C-C-C-C-末端末端末端末端3.4.15.3.4.15.3.4.15.3.4.15.1 1 1 1二羧肽水解酶二羧肽水解酶二羧肽水解酶二羧肽水解酶(depeptide(depeptide(depeptide(depeptide hydrolase)hydrolase)hydrolase)hydrolase)水解二肽水解二肽水解二肽水解二肽7/12/20245生物化学 第6章 生物氧化编号编号 名名 称称 作用特作用特征征 实例实例3.4.2.13.4.2.13.4.2.13.4.2.13.4.2.23.4.2.23.4.2.23.4.2.2丝氨酸蛋白酶类丝氨酸蛋白酶类丝氨酸蛋白酶类丝氨酸蛋白酶类(serine pritelnase)(serine pritelnase)(serine pritelnase)(serine pritelnase)活性中心含活性中心含活性中心含活性中心含SerSerSerSer3.4.2.33.4.2.33.4.2.33.4.2.33.4.2.43.4.2.43.4.2.43.4.2.4硫醇蛋白酶类硫醇蛋白酶类硫醇蛋白酶类硫醇蛋白酶类(Thiol pritelnase)(Thiol pritelnase)(Thiol pritelnase)(Thiol pritelnase)活性中心含活性中心含活性中心含活性中心含CysCysCysCys羧基（酸性）蛋白酶类羧基（酸性）蛋白酶类羧基（酸性）蛋白酶类羧基（酸性）蛋白酶类carboxyl(asid)carboxyl(asid)carboxyl(asid)carboxyl(asid)pritelnasepritelnasepritelnasepritelnase活性中心含活性中心含活性中心含活性中心含AspAspAspAsp,最适最适最适最适pHpHpHpH在在在在5 5 5 5以下以下以下以下金属蛋白酶类金属蛋白酶类金属蛋白酶类金属蛋白酶类(metallopritelnase)(metallopritelnase)(metallopritelnase)(metallopritelnase)活性中心含有活性中心含有活性中心含有活性中心含有ZnZnZnZn2+2+2+2+、MgMgMgMg2+2+2+2+等等等等金属金属金属金属胰凝乳蛋白酶胰凝乳蛋白酶胰凝乳蛋白酶胰凝乳蛋白酶胰蛋白酶胰蛋白酶胰蛋白酶胰蛋白酶凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶木瓜蛋白酶木瓜蛋白酶木瓜蛋白酶木瓜蛋白酶无花果蛋白酶无花果蛋白酶无花果蛋白酶无花果蛋白酶菠萝酶菠萝酶菠萝酶菠萝酶胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶凝乳酶凝乳酶凝乳酶凝乳酶枯草杆菌蛋白酶枯草杆菌蛋白酶枯草杆菌蛋白酶枯草杆菌蛋白酶嗜热菌蛋白酶嗜热菌蛋白酶嗜热菌蛋白酶嗜热菌蛋白酶7/12/20246生物化学 第6章 生物氧化7/12/20247生物化学 第6章 生物氧化（Phe.Tyr.TrpPhe.Tyr.Trp）（Arg.LysArg.Lys）糜蛋白酶糜蛋白酶羧肽酶羧肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶（GluGlu）消化道内几种蛋白酶的专一性胃蛋白酶胃蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋白酶7/12/20248生物化学 第6章 生物氧化蛋白质的消化过程蛋白质的消化过程7/12/20249生物化学 第6章 生物氧化第二节第二节 氨基酸的分解氨基酸的分解一、一、氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况三、三、氨基酸的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作用二、二、氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用7/12/202410生物化学 第6章 生物氧化一、氨基酸代谢概况食物蛋白质食物蛋白质食物蛋白质食物蛋白质氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸特殊途径特殊途径特殊途径特殊途径 -酮酸酮酸酮酸酮酸糖及其代谢糖及其代谢糖及其代谢糖及其代谢中间产物中间产物中间产物中间产物脂肪及其代谢脂肪及其代谢脂肪及其代谢脂肪及其代谢中间产物中间产物中间产物中间产物TCATCA鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸循环循环循环循环NHNH4 4+NHNH4 4+NHNH3 3COCO2 2HH2 2OO体蛋白体蛋白体蛋白体蛋白尿素尿素尿素尿素尿酸尿酸尿酸尿酸激素激素激素激素卟啉卟啉卟啉卟啉尼克酰胺尼克酰胺尼克酰胺尼克酰胺衍生物衍生物衍生物衍生物肌酸胺肌酸胺肌酸胺肌酸胺嘧啶嘧啶嘧啶嘧啶嘌呤嘌呤嘌呤嘌呤生物固氮生物固氮生物固氮生物固氮硝酸还原硝酸还原硝酸还原硝酸还原（次生物质代谢）（次生物质代谢）（次生物质代谢）（次生物质代谢）COCO2 2胺胺胺胺7/12/202411生物化学 第6章 生物氧化二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用4、非氧化脱氨基作用1、氧化脱氨基作用 2、转氨基作用3、联合脱氨基作用7/12/202412生物化学 第6章 生物氧化1、氧化脱氨基作用、氧化脱氨基作用氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成相应的氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成相应的-酮酸的酮酸的过程称为氧化脱氨基作用。主要有以下两种类型：过程称为氧化脱氨基作用。主要有以下两种类型：-氨基酸氨基酸 氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（FAD、FMN）-酮酸酮酸 R-CH-COO-NH+3|R-C-COO-+NH3 O|H2O+O2H2O2 L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶+H2O+NH3NAD(P)NAD(P)+NAD(P)H+HNAD(P)H+H+COOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2C=OC=OCOOHCOOHCOOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2CH NHCH NH2 2COOHCOOH7/12/202413生物化学 第6章 生物氧化2、转氨基作用、转氨基作用在在转转氨氨酶酶的的催催化化下下，-氨氨基基酸酸的的氨氨基基转转移移到到-酮酮酸酸的的酮酮基基碳碳原原子子上上，结结果果原原来来的的-氨氨基基酸酸生生成成相相应应的的-酮酮酸酸，而而原原来来的的-酮酮酸酸则则形形成成了了相相应应的的-氨氨基基酸酸，这这种种作作用用称称为为转转氨氨基作用或氨基移换作用。基作用或氨基移换作用。7/12/202414生物化学 第6章 生物氧化-氨基酸氨基酸1 R1-CH-COO-NH+3|-酮酸酮酸1 R1-C-COO-O|R2-C-COO-O|-酮酸酮酸2 R2-CH-COO-NH+3|-氨基酸氨基酸2转氨酶转氨酶（辅酶：磷酸吡哆醛）（辅酶：磷酸吡哆醛）7/12/202415生物化学 第6章 生物氧化 -氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛醛亚胺醛亚胺醛亚胺醛亚胺酮亚胺酮亚胺酮亚胺酮亚胺磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺磷酸吡哆醛的作用机理磷酸吡哆醛的作用机理 -酮酸酮酸酮酸酮酸互变异构互变异构互变异构互变异构7/12/202416生物化学 第6章 生物氧化l l大多数转氨酶，优先利用大多数转氨酶，优先利用-酮戊二酸作酮戊二酸作为氨基的受体，生成为氨基的受体，生成GluGlu。如丙氨酸转氨。如丙氨酸转氨酶，可生成酶，可生成GluGlu，叫谷丙转氨酶（，叫谷丙转氨酶（GPTGPT）。）。肝细胞受损后，血中此酶含量大增，活性肝细胞受损后，血中此酶含量大增，活性高。肝细胞正常，血中此酶含量很低。高。肝细胞正常，血中此酶含量很低。l l动物组织中，动物组织中，AspAsp转氨酶的活性最大。在转氨酶的活性最大。在大多数细胞中含量高，大多数细胞中含量高，AspAsp是合成尿素时是合成尿素时氮的供体，通过转氨作用解决氨的去向。氮的供体，通过转氨作用解决氨的去向。7/12/202417生物化学 第6章 生物氧化谷丙转氨酶和谷草转氨酶谷丙转氨酶和谷草转氨酶谷丙转氨酶谷丙转氨酶（GPT）谷草转氨酶谷草转氨酶(GOT)7/12/202418生物化学 第6章 生物氧化3 3、联合脱氨基作用、联合脱氨基作用（1 1）概念概念（2 2）类型）类型a a、转氨酶、转氨酶与与L-L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联b b、转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用转氨基作用转氨基作用和氧化脱氨基和氧化脱氨基和氧化脱氨基作用联合进行作用联合进行作用联合进行的脱氨基作用的脱氨基作用的脱氨基作用方式。方式。方式。7/12/202419生物化学 第6章 生物氧化l l单靠转氨基作用不能最终脱掉氨基，单靠转氨基作用不能最终脱掉氨基，单靠氧化脱氨基作用也不能满足机体单靠氧化脱氨基作用也不能满足机体脱氨基的需要，因为脱氨基的需要，因为只有只有GluGlu脱氢酶脱氢酶活力最高活力最高，其余其余L-L-氨基酸氧化酶的活氨基酸氧化酶的活力都低力都低。l l机体借助联合脱氨基作用可以迅速脱机体借助联合脱氨基作用可以迅速脱去氨基去氨基。7/12/202420生物化学 第6章 生物氧化转氨酶与转氨酶与L-L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联转氨酶L-谷氨酸脱氢酶H H2 2O+NADO+NAD+NHNH3 3+NADH+NADH-酮酸酮酸-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸7/12/202421生物化学 第6章 生物氧化转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联-氨基酸氨基酸-酮酸酮酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸腺苷酰琥珀酸腺苷酰琥珀酸苹果酸苹果酸延胡索酸延胡索酸腺苷酸腺苷酸次黄苷酸次黄苷酸（骨骼肌、心肌、肝脏、脑都是以（骨骼肌、心肌、肝脏、脑都是以（骨骼肌、心肌、肝脏、脑都是以（骨骼肌、心肌、肝脏、脑都是以嘌呤核苷酸循环的方式为主嘌呤核苷酸循环的方式为主嘌呤核苷酸循环的方式为主嘌呤核苷酸循环的方式为主 ）7/12/202422生物化学 第6章 生物氧化4 4、非氧化脱氨基作用、非氧化脱氨基作用（1）脱水脱氨（2）脱硫化氢脱氨（3）直接脱氨（4）还原脱氨（5）氧化还原脱氨（6）脱酰胺7/12/202423生物化学 第6章 生物氧化L-丝丝氨氨酸酸和和L-苏苏氨氨酸酸的的脱脱氨氨基基是是利利用用脱脱水水方式完成。方式完成。脱水脱氨脱水脱氨7/12/202424生物化学 第6章 生物氧化L-半半胱胱氨氨酸酸的的脱脱氨氨作作用用是是由由脱脱硫硫氢氢基基酶酶催催化的。化的。脱硫化氢脱氨脱硫化氢脱氨7/12/202425生物化学 第6章 生物氧化直接脱氨直接脱氨天冬氨酸酶天冬氨酸酶7/12/202426生物化学 第6章 生物氧化在在严严格格无无氧氧的的条条件件下下，某某些些含含有有氢氢化化酶酶的的微微生生物物，能能用用还还原原脱脱氨氨基基方方式式使使氨氨基基酸酸脱脱去氨基。去氨基。还原脱氨基作用还原脱氨基作用7/12/202427生物化学 第6章 生物氧化两两个个氨氨基基酸酸互互相相发发生生氧氧化化-还还原原反反应应，分分别别形成有机酸、酮酸和氨。形成有机酸、酮酸和氨。氧化氧化-还原脱氨基还原脱氨基以以上上的的反反应应中中，一一个个氨氨基基酸酸是是氢氢的的供供体体，另一个氨基酸是氨的受体。另一个氨基酸是氨的受体。7/12/202428生物化学 第6章 生物氧化谷谷氨氨酸酸胺胺和和天天冬冬酰酰胺胺可可在在谷谷氨氨酰酰胺胺酶酶和和天天冬冬酰酰胺胺酶酶的的作作用用下下，分分别别发发生生脱脱酰酰胺胺基基作作用而形成相应的氨基酸。用而形成相应的氨基酸。脱酰胺基7/12/202429生物化学 第6章 生物氧化三、氨基酸的脱羧基作用三、氨基酸的脱羧基作用1 1、概念概念3 3、脱羧产物的进一步转化（次生物质代谢脱羧产物的进一步转化（次生物质代谢）氨基酸在脱羧酶的氨基酸在脱羧酶的作用下脱掉羧基生成相作用下脱掉羧基生成相应的一级胺类化合物应的一级胺类化合物的作用。脱羧酶的辅的作用。脱羧酶的辅酶为磷酸吡哆醛。酶为磷酸吡哆醛。直接脱羧直接脱羧 胺胺羟化脱羧羟化脱羧 羟胺羟胺 2 2、类型、类型:7/12/202430生物化学 第6章 生物氧化a.a脱羧酶专一性很强，每一种a.a都有一种脱羧酶，辅酶都是磷酸吡哆醛。a.a脱羧反应广泛存在于动、植物和微生物中，有些产物具有重要生理功能，如脑组织中L-Glu脱羧生成-氨基丁酸，是重要的神经介质。His脱羧生成组胺（又称组织胺），有降低血压的作用。Tyr脱羧生成酪胺，有升高血压的作用。但大多数胺类对动物有毒，体内有胺氧化酶，能将胺氧化为醛和氨。7/12/202431生物化学 第6章 生物氧化7/12/202432生物化学 第6章 生物氧化 氨氨氨氨基基基基丁丁丁丁酸酸酸酸是是是是谷谷谷谷氨氨氨氨酸酸酸酸经经经经谷谷谷谷氨氨氨氨酸酸酸酸脱脱脱脱羧羧羧羧酶酶酶酶催催催催化化化化脱脱脱脱羧羧羧羧的的的的产物，它对中枢神经系统的传导有抑制作用。产物，它对中枢神经系统的传导有抑制作用。产物，它对中枢神经系统的传导有抑制作用。产物，它对中枢神经系统的传导有抑制作用。7/12/202433生物化学 第6章 生物氧化天天天天冬冬冬冬氨氨氨氨酸酸酸酸脱脱脱脱羧羧羧羧酶酶酶酶促促促促使使使使天天天天冬冬冬冬氨氨氨氨酸酸酸酸脱脱脱脱羧羧羧羧形形形形成成成成-丙氨酸，它是维生素泛酸的组成成分。丙氨酸，它是维生素泛酸的组成成分。丙氨酸，它是维生素泛酸的组成成分。丙氨酸，它是维生素泛酸的组成成分。7/12/202434生物化学 第6章 生物氧化组组组组胺胺胺胺可可可可使使使使血血血血管管管管舒舒舒舒张张张张、降降降降低低低低血血血血压压压压，而而而而酪酪酪酪胺胺胺胺则则则则使使使使血血血血压压压压升高。升高。升高。升高。7/12/202435生物化学 第6章 生物氧化如如果果体体内内生生成成大大量量胺胺类类，能能引引起起神神经经或或心心血血管管等等系系统统的的功功能能紊紊乱乱，但但体体内内的的胺胺氧氧化化酶酶能能催催化化胺胺类类氧氧化化成成醛醛，继继而而醛醛氧氧化化成成脂脂肪酸肪酸，再分解成二氧化碳和水。，再分解成二氧化碳和水。7/12/202436生物化学 第6章 生物氧化第三节 氨基酸分解产物的转化一、一、氨的去路二、二、氨基酸碳骨架的转化途径三、三、氨基酸与一碳基团7/12/202437生物化学 第6章 生物氧化一、氨的去路1 1、氨的排泄方式氨的排泄方式2 2、氨的转运氨的转运 （1 1）谷氨酰胺形式）谷氨酰胺形式 （2 2）丙氨酸形式）丙氨酸形式3 3、尿素的生成尿素的生成尿素循环尿素循环4 4、合成其他含合成其他含N N物质物质7/12/202438生物化学 第6章 生物氧化氨的毒性氨的毒性l血液中1%的氨就可引起中枢神经系统中毒。其机理是：v高浓度的氨使TCA中间产物-酮戊二酸转变成L-Glu，使大脑内-酮戊二酸大量减少，甚至缺乏，而导致TCA无法运转，ATP生成受到严重的阻碍，引起脑功能受损。v以上反应还使NADPH大量消耗，严重地影响需要还原力(NADPH+H+)反应的正常进行。l因此动物体内游离氨形成后需立即进行代谢7/12/202439生物化学 第6章 生物氧化不同动物排泄氨的方式不同动物排泄氨的方式 动物动物 方式方式 水生动物水生动物 氨氨 爬虫类爬虫类 尿酸尿酸 鸟鸟 类类 尿酸尿酸 两栖类两栖类 尿素尿素 哺乳类哺乳类 尿素尿素7/12/202440生物化学 第6章 生物氧化谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸+NH+NH3 3+ATP+ATP谷氨酰氨谷氨酰氨+ADP谷胺酰氨合成酶谷胺酰氨合成酶谷胺酰氨合成酶谷胺酰氨合成酶（1）谷氨酸形式转运氨7/12/202441生物化学 第6章 生物氧化（2）丙氨酸形式转运氨7/12/202442生物化学 第6章 生物氧化3 3、尿素的生成、尿素的生成（1）尿素循环）尿素循环l在排尿动物体内由NH3合成尿素是在肝脏中通过一个循环机制完成的，这一个循环称为尿素循环（鸟氨酸循环）。7/12/202443生物化学 第6章 生物氧化l尿素的合成部位：合成在肝脏的线粒体及胞液中，尿素是中性、无毒、水溶性很强的物质。由血液运输至肾，从尿中排出。7/12/202444生物化学 第6章 生物氧化(1)(1)氨甲酰磷酸的合成氨甲酰磷酸的合成COCO2 2+NH+NH3 3+H+H2 2O+2ATPO+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，MgMg2+2+）C CO OH H2 2N NO O POPO3 32-2-+2ADP+Pi 2ADP+Pi氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行尿素循环分步反应尿素循环分步反应7/12/202445生物化学 第6章 生物氧化(2)(2)瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H H3 3POPO4 4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸7/12/202446生物化学 第6章 生物氧化(3)(3)精氨酸的合成精氨酸的合成反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPATPAMP+PPiAMP+PPiH H2 2O OMgMg2+2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸7/12/202447生物化学 第6章 生物氧化精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸7/12/202448生物化学 第6章 生物氧化(4)(4)精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸7/12/202449生物化学 第6章 生物氧化尿素循环部位肝脏细胞氨基酸氨基酸（外来的或自身的）（外来的或自身的）-酮戊二酸酮戊二酸（转氨作用）（转氨作用）谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸酮戊二酸酮戊二酸NH4+CO22ADP+Pi+H+2ATPPi鸟氨酸鸟氨酸瓜瓜氨氨酸酸氨氨甲甲酰酰磷磷酸酸Pi瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨琥珀酸精氨琥珀酸ATPAMP+PPi延延胡胡索索酸酸鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸H2O尿素尿素消耗消耗消耗消耗4ATP4ATP能量能量能量能量7/12/202450生物化学 第6章 生物氧化尿素循环示意图7/12/202451生物化学 第6章 生物氧化（2 2）总反应和总反应和过程过程NHNH3 3+CO+CO2 2+3ATP+3ATP+天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸+2H+2H2 2O O NHNH2 2-CO-NH-CO-NH2 2 +2ADP+2Pi+2ADP+2Pi+AMP+PPi+AMP+PPi+延胡索酸延胡索酸延胡索酸延胡索酸l循环实质循环实质：尿素分子中的两个氮原子，：尿素分子中的两个氮原子，一个来自氨一个来自氨，另一个则来自天冬氨酸另一个则来自天冬氨酸，而而AspAsp又由其它又由其它aaaa通过转氨基作用而通过转氨基作用而生成，因此，尿素分子中两个生成，因此，尿素分子中两个N N的来的来源都直接或间接来自各种源都直接或间接来自各种aaaa。7/12/202452生物化学 第6章 生物氧化二、氨基酸碳骨架的转化途径1 1、再氨基化生成氨基酸再氨基化生成氨基酸2 2、转变成糖或脂肪转变成糖或脂肪 生糖氨基酸生糖氨基酸 生酮氨基酸生酮氨基酸 生酮兼生糖氨基酸生酮兼生糖氨基酸3 3、氧化供能生成氧化供能生成COCO2 2和和H H2 2O O7/12/202453生物化学 第6章 生物氧化碳骨架的氧化碳骨架的氧化异柠檬酸异柠檬酸柠檬酸柠檬酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸CoASHCoASH乙酰乙酰CoACoA-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰CoACoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸丙氨酸丙氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸丙酮酸丙酮酸精氨酸精氨酸组氨酸组氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺脯氨酸脯氨酸谷氨酸谷氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸缬氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺7/12/202454生物化学 第6章 生物氧化 丙氨酸丙氨酸色氨酸色氨酸（一）形成乙酰（一）形成乙酰-CoA-CoA7/12/202455生物化学 第6章 生物氧化丝氨酸丝氨酸甘氨酸甘氨酸苏氨酸苏氨酸丝/苏氨酸转羟甲基酶丝氨酸转羟甲基酶乙酰CoA7/12/202456生物化学 第6章 生物氧化 丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸7/12/202457生物化学 第6章 生物氧化精氨酸精氨酸谷氨酸谷氨酸脯氨酸脯氨酸（二）形成（二）形成-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸半醛鸟氨酸鸟氨酸7/12/202458生物化学 第6章 生物氧化组氨酸组氨酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸7/12/202459生物化学 第6章 生物氧化同型同型/高半胱氨酸高半胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸苏氨酸苏氨酸（三）形成琥珀酸（三）形成琥珀酸-CoA-CoA-酮丁酸7/12/202460生物化学 第6章 生物氧化琥珀酸琥珀酸-CoA-CoA苏氨酸苏氨酸缬氨酸缬氨酸异亮氨酸异亮氨酸7/12/202461生物化学 第6章 生物氧化（4 4）形成延胡索酸）形成延胡索酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸对羟苯丙对羟苯丙酮酸酮酸尿黑酸尿黑酸乙酰乙酸乙酰乙酸延胡索酸延胡索酸7/12/202462生物化学 第6章 生物氧化（5 5）形成草酰乙酸）形成草酰乙酸天冬酰胺天冬酰胺天冬氨酸天冬氨酸草酰乙酸草酰乙酸7/12/202463生物化学 第6章 生物氧化生糖氨基酸：凡能生成丙酮酸、-酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸、草酰乙酸的aa都称为生糖aa，它们都能生成Glc。如Asp、Asn、Ser、Gly、Thr、Ala、Cys、Glu、Gln、His、Arg、Pro、Met。生酮氨基酸：Leu、Lys。在分解过程中转变为乙酰乙酰CoA，后者在动物肝脏中可生成乙酰乙酸和-羟丁酸。Phe、Tyr、Ile、Trp是生酮兼生糖aa。7/12/202464生物化学 第6章 生物氧化一碳基团一碳基团在在在在代代代代谢谢谢谢过过过过程程程程中中中中，某某某某些些些些化化化化合合合合物物物物（如如如如氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸）可可可可以以以以分分分分解解解解产产产产生生生生具具具具有有有有一一一一个个个个碳碳碳碳原原原原子子子子的的的的基基基基团团团团（不不不不包包包包括括括括COCOCOCO2 2 2 2），称称称称为为为为一一一一碳碳碳碳基基基基团团团团，一一一一碳碳碳碳基基基基团团团团的的的的转转转转移移移移除除除除了了了了和和和和许许许许多多多多氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸的的的的代代代代谢谢谢谢直直直直接接接接有有有有关关关关外外外外，还还还还参参参参与与与与嘌嘌嘌嘌呤呤呤呤和和和和胸胸胸胸腺腺腺腺嘧嘧嘧嘧啶啶啶啶及及及及磷磷磷磷脂的生物合成。脂的生物合成。脂的生物合成。脂的生物合成。一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，其辅酶其辅酶其辅酶其辅酶为为为为FHFHFHFH4 4 4 4 一碳基团和氨基酸代谢一碳基团和氨基酸代谢一碳基团和氨基酸代谢一碳基团和氨基酸代谢-CH=NH 亚氨甲基亚氨甲基H-CO-甲酰基甲酰基-CH2OH 甲醇基甲醇基-CH=次甲基次甲基-CH2-亚甲基亚甲基-CH3 甲基甲基7/12/202465生物化学 第6章 生物氧化叶酸和 四氢叶酸（FH4或THFA）四四氢氢叶叶酸酸HH105叶叶酸酸56787/12/202466生物化学 第6章 生物氧化HH105N N5 5，N N1010-CH-CH2 2-FH-FH4 4N N5 5-CHO-FH-CHO-FH4 4CHCH2 2CHOCHO7/12/202467生物化学 第6章 生物氧化一碳基团的来源与转变S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸N N5 5-CH-CH3 3-FHFH4 4N N5 5，N N10 10-CHCH2 2-FH-FH4 4N N5 5，N N10 10=CH-FH=CH-FH4 4 N N10 10-CHO-FH-CHO-FH4 4N N5 5，N N10 10-CH-CH2 2-FH-FH4 4还原酶还原酶还原酶还原酶N N5 5，N N10 10-CH-CH2 2-FH-FH4 4脱氢酶脱氢酶脱氢酶脱氢酶环水化酶环水化酶环水化酶环水化酶 丝氨酸丝氨酸丝氨酸丝氨酸 组氨酸组氨酸组氨酸组氨酸苷氨酸苷氨酸苷氨酸苷氨酸参与参与参与参与 甲基化甲基化甲基化甲基化反应反应反应反应为为为为胸腺嘧啶胸腺嘧啶胸腺嘧啶胸腺嘧啶合合合合成提供成提供成提供成提供甲基甲基甲基甲基参与参与参与参与嘌呤嘌呤嘌呤嘌呤合成合成合成合成FHFH4 4FHFH4 4FHFH4 4 HCOOHHCOOHHH2 2OONADNAD+NDAH+HNDAH+H+NADNAD+NDAH+HNDAH+H+HH+参与参与参与参与嘌呤嘌呤嘌呤嘌呤合成合成合成合成7/12/202468生物化学 第6章 生物氧化第四节第四节 氨基酸的生物合成氨基酸的生物合成（1 1）丙氨酸族）丙氨酸族）丙氨酸族）丙氨酸族 丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸 Ala Ala、ValVal、LeuLeu（2 2）丝氨酸族）丝氨酸族）丝氨酸族）丝氨酸族 甘油酸甘油酸甘油酸甘油酸-3-3-磷酸磷酸磷酸磷酸 Ser Ser、GlyGly、CysCys（3 3）谷氨酸族）谷氨酸族）谷氨酸族）谷氨酸族 -酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸 GluGlu、GlnGln、ProPro、ArgArg（4 4）天冬氨酸族）天冬氨酸族）天冬氨酸族）天冬氨酸族 草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸 Asp Asp、AsnAsn、LysLys、ThrThr、IleIle、MetMet（5 5）组氨酸和芳香氨基酸族）组氨酸和芳香氨基酸族）组氨酸和芳香氨基酸族）组氨酸和芳香氨基酸族 磷酸核糖磷酸核糖磷酸核糖磷酸核糖 His His 磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖+PEP Phe+PEP Phe、TyrTyr、TrpTrp7/12/202469生物化学 第6章 生物氧化 氨氨基基酸酸的的生生物物合合成成谷氨酸族谷氨酸族天冬氨天冬氨酸族酸族丙氨丙氨酸族酸族丝氨丝氨酸族酸族His 和和芳香族芳香族7/12/202470生物化学 第6章 生物氧化