神经病学周围神经病课件

周围神经疾病DiseasesofthePeripheralNerves第一节 概 述周围神经疾病：周围运动、感觉、自主神经 的结构和功能障碍组成：组成：脊神经(spinal nerves)脑神经(cranial nerves,)三叉神经痛Trigeminal Neuralgia第二节 神经痛 三叉神经分布区的反复发作性、短暂的、阵发性剧痛，又称痛性痉挛概念 特发性病因不明，故称原发性三叉神经痛，无明确的病理损害周围学说：多种原因引起的压迫（动脉硬化异位或扭曲、脑膜增厚）病因发病机制可能三叉神经脱髓鞘异位冲动&伪突触 传递产生短路1.疼痛性质l 扳机点(轻触上唇外侧、口角、鼻翼、颊部或舌诱发),不敢洗脸进食讲话,面色憔悴l中老年多见中老年多见,40岁起病岁起病 (70%80%),女女:男男=23:1l疼痛局限于1&2个分支,l 2,3支常见,多为单侧,面颊上下颌舌部明显l 电击刀割撕裂样剧痛,数秒至12分l 突发突止,闪电式、间歇期正常临床表现2.严重病例伴面肌痛性抽搐 因疼痛出现的面肌反射性痉挛，口角牵向患侧临床表现3.病程呈慢性间歇性发作期数日、周、月，缓解期如常人病程愈长，发作愈重，愈频繁，持续性发作，昼夜难眠，很少自愈4.神经系统检查一般无阳性体征根据 疼痛的部位性质扳机点 神经系统无阳性体征可诊 断诊断&鉴别诊断1.诊断l原发性或转移性桥小脑 角及颅底肿瘤：如鼻咽癌l多发性硬化(MS)l 延髓空洞症 l 出现面部持续疼痛 感觉减退、角膜反射迟钝 张口歪斜l 常合并其他脑神经麻痹年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS(1)继发性三叉神经痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断牙痛为 持续性钝痛 局限于牙龈部 进食冷热食加剧 X线检查可鉴别(2)易误诊为牙痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(3)鼻窦炎 持续性钝痛 局部压痛 炎症症状：发热流涕、白细胞增高鼻腔检查、鼻窦摄片(4)舌咽神经痛(glosspharyngeal neuralgia)v 咀嚼疼痛v关节压痛v 舌咽神经分布区(扁桃体舌根咽耳道深部)v 发作性剧痛,颇似三叉神经痛,数秒1min诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(5)Coston综合症：颞下颌关节综合征 特发性三叉神经痛的首选药物治疗治疗1.药物治疗 特发性三叉神经痛治疗目的止痛 有效率约70-80%,孕妇忌用 副作用 -头晕嗜睡恶心消化不良，数日后消失 -偶有皮疹、共济失调、白细胞下降、再障、肝功能障碍等,立即停药卡马西平(carbamazepine).首选 起始剂量0.1g,2次/d,p.o;每日增加0.1，常用0.6g/d,最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量,用最小有效维持量(0.60.8g/d)1.药物治疗奥卡西平 起始剂量300mg,1次/d,p.o;常用600mg/d,最大1200mg/d苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o 可增量至0.6g/d 卡马西平&苯妥英钠单药无效,合用可能有效1.药物治疗氯硝西泮(clonazepam).起始剂量起始剂量1mg,48mg/d,副作用:嗜睡及步态不稳 老年人偶见短暂的精神错乱,停药消失 用于卡马西平&苯妥英钠无效时 副作用:嗜睡、牙龈增生、毛发增多、共济失调、粒细胞减少等v 药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节v 用无水酒精甘油使之变性,破坏感觉细胞，达到止痛效果v注射区面部感觉缺失治疗2.封闭治疗（神经阻滞）n并发症:面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC75oC(1min)选择性破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维 疗效90%以上n 复发率-21%28%,重复应用仍有效 治疗3.经皮半月神经节射频电凝疗法 近年推荐微血管减压术由血管压迫所致者，解除神经受压,近期疗效80%止痛同时不产生运动感觉障碍，最安全有效 并发症-听力减退&丧失 面部感觉减退 滑车外展面神经麻痹 传统方法-三叉神经感觉根部分切断术治疗4.手术治疗面神经麻痹Facial Palsy第三节 单神经病 面神经炎、Bell麻痹(Bell palsy)面神经的非特异性炎症所致的急性周围性面瘫 特发性面神经麻痹(Idiopathic Facial Palsy)概念病因未明 风寒、受凉 病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管（茎乳孔出口）受压病因病理 早期 神经水肿&脱髓鞘 严重者轴索变性 1.任何年龄都可发生,多见于2040岁，男性略多 发病前有或无受凉病史 急性起病,症状数小时或 13d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区、耳内或下颌角疼痛 临床表现2.患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell现象(闭眼时瘫痪侧眼球转向上内方，露出白色巩膜)鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)多为单侧，双侧见于Guillain-Barr综合征 临床表现特发性面神经麻痹-体检 镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失膝状神经节病变(Ramsay-Hunt综合征)周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹 根据急性起病的周围性面瘫1.诊断诊断&鉴别诊断 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离2.鉴别诊断(1)Guillain-Barr 综合征(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎迷路炎乳突炎)腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状(3)后颅窝肿瘤或颅底脑膜炎 起病相对缓慢 伴有其他脑神经受损症状及原发病表现 以动眼神经、展神经及面神经居多2.鉴别诊断(4)糖尿病性神经病(5)Lyme病 蜱叮咬伯氏疏螺旋体全身症状：发热、肌肉酸痛、游走性红斑、关节炎2.鉴别诊断中枢性面瘫1.病变部位2.临床表现3.病因治疗 改善局部血液循环 减轻面神经水肿，缓解神经受压 促进神经功能恢复3.无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,4次/d,710d Hunt综合征(带状疱疹感染)1.糖皮质激素：急性期尽早使用，减轻面神经水肿，缓解神经受压 泼尼松1mg/kg.d顿服,连续5d,710d逐渐减量 地塞米松1015mg/d,i.v滴注,710d 治疗1.药物治疗2.维生素B1 100mg 维生素B12 500g i.m,1次/d 促进神经髓鞘恢复治疗4.理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照 射,改善局部血循环,消除神经水肿5.康复治疗 尽早功能训练 做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等 辅以面肌按摩,每d数次,每次数min恢复期:针刺或电针治疗 7.预防眼部合并症 眼罩防护 眼药水眼膏 通常起病1-2周内开始恢复，12个月可望痊愈年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者 合并糖尿病高血压动脉硬化等者预 后差完全性面瘫需28月甚至1年恢复，常留后遗症预后