生物化学-第七章-脂类代谢课件

第七章第七章 脂类代谢脂类代谢 (Lipids Metabolism)四川大学华西基础医学与法医学院四川大学华西基础医学与法医学院生物化学与分子生物学教研室生物化学与分子生物学教研室傅强傅强 付明德付明德内内 容容 提提 要要l脂肪酸及常见脂类的分子组成与结构l脂肪动员、脂肪酸的-氧化l酮体的生成、利用及生理意义l脂肪酸合成的关键酶及其调节l甘油磷脂的合成与分解l胆固醇的生物合成、转化及胆固醇的代谢调节l血浆脂蛋白的分类、组成及在脂类代谢中的作用概概 述述l脂类的定义及一般特性脂类(lipids)是脂肪(fat)及类脂(lipoid)的总称，是一类不溶于水而溶于有机溶剂，在理化性质上相近，但结构和功能不均一的有机化合物。脂类脂肪(即甘油三酯或称三脂酰甘油)甘油磷脂磷脂鞘磷脂类脂糖脂胆固醇及胆固醇酯l脂类的分类第一节第一节 脂类的组成与结构脂类的组成与结构一、脂肪酸一、脂肪酸1.什么是脂肪酸?脂肪酸是直链脂肪烃的羧酸衍生物，其结构通式为CH3(CH2)nCOOH。脂肪酸是构成脂类分子，如甘油三酯、磷脂、胆固醇酯等的重要成分之一。2.脂肪酸的分类(1)根据脂肪酸链的长度长度进行分类l长链脂肪酸（C20)l中链脂肪酸（10C20）l短链脂肪酸（C10）(2)根据脂肪酸链的饱和度饱和度进行分类l饱和脂肪酸l不饱和脂肪酸单不饱和脂肪酸多不饱和脂肪酸3.脂肪酸的命名(1)系统命名或习惯名l系统命名，如：十二烷酸、9-十六碳一烯酸l习惯名，如：棕榈酸、花生酸(2)数字命名法l饱和脂肪酸，如十六碳饱和脂酸写作16:0l不饱和脂肪酸，有两种编码体系 编码体系 编码体系CH3CH2CH2CH2CH2CH=CHCH2CH=CHCH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2COOH体系体系 18 17 16 15 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1体系体系 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18编码体系命名：编码体系命名：18:2(9,12)编码体系命名：编码体系命名：18:2(6,9)4.脂肪酸的来源(1)内源性(自身合成)l饱和脂肪酸l部分单不饱和脂脂肪酸(2)外源性(食物提供)l多不饱和脂肪酸(即营养必需脂肪酸)二、常见脂类二、常见脂类(一)脂肪l即甘油三酯，或称三脂酰甘油1.结构l由一分子甘油的三个羟基分别与三分子脂肪酸脱水形成的酯。简单甘油三酯混合甘油三酯2.功能l有机体的重要能源物质及能量储存形式3.来源l内源性：机体自身合成l外源性：食物脂肪的消化吸收(二)磷脂l含有磷酸基团的脂质统称为磷脂l主要包括甘油磷脂甘油磷脂和鞘磷脂鞘磷脂1.结构(1)甘油磷脂的基本结构l以磷脂酸为基本骨架l有不同种类的头端取代基团(2)鞘磷脂的基本结构l以鞘胺醇为基本骨架lC2-NH2与脂肪酸脱水相连lC1-OH与磷酸取代基相连(最常见的取代基为胆碱)(3)磷脂的空间结构l甘油磷脂与鞘磷脂的空间结构相似，均为一个极性头和两条疏水尾的形式。磷脂分子的空间结构模型(4)磷脂的功能l甘油磷脂是生物膜的主要结构成分。l鞘磷脂是构成神经组织各种膜结构的重要成分。(三)糖脂l是指分子中含有糖基的脂类，主要包括鞘糖脂和甘油糖脂。l l鞘糖脂鞘糖脂普遍存在于各种细胞膜外侧，其中在突触膜及肝细胞膜含量最丰富。l l甘油糖脂甘油糖脂主要存在于植物的叶绿体内膜。(四)胆固醇及类固醇化合物1.结构(1)胆固醇的结构l胆固醇(cholesterol)为环戊烷多氢菲衍生物，是最基本的一种类固醇(steroids)化合物。环戊烷多氢菲环戊烷多氢菲 胆固醇胆固醇(2)其它固醇类化合物的结构l类固醇化合物均具有环戊烷多氢菲的基本结构。l不同类固醇化合物的主要区别：C3羟基、C17侧链的长短及氧化状态、环内双键及环外甲基取代不同。谷固醇麦角固醇睾酮雌二醇(3)胆固醇酯的结构l胆固醇的3-OH与脂肪酸以酯键连接。2.功能l胆固醇是动物细胞膜的基本结构成分之一，具有调节膜流动性的作用。l其它类固醇具有各自不同的功能，如：激素、乳化剂、维生素等。三、多不饱和脂肪酸衍生物三、多不饱和脂肪酸衍生物(一)前列腺素（PG）1.结构l以前列腺酸为基本骨架，含有一个五碳环和两条侧链(R1、R2)。PGA、B、C、I等九大类各大类下又分1、2、3等若干亚类2.功能PG种类繁多，功能多样，主要的PG种类及功能包括：lPGE2能促进血管扩张，增加毛细血管的通透性，引起红、肿、热、痛等炎症反应；lPGE2、PGA2使动脉平滑肌舒张，因而有降血压的作用；lPGE2、PGI2可抑制胃酸分泌，促进胃肠蠕动；lPGF2主要促进卵泡中和子宫的平滑肌收缩，可加速排卵和分娩。(二)血栓噁烷（TX）1.结构l也有前列腺酸样骨架，但分子中的五碳环被含氧的噁烷取代。血栓噁烷A2(TXA2)2.功能lTXA2是一种促凝血因子及血管收缩剂，具有促进凝血及血栓形成的作用。lTXA2的作用可被PGI2所拮抗。(三)白三烯（LT）1.结构l不含前列腺酸样骨架的二十碳多不饱和脂肪酸衍生物。LT通常含有四个双键。白三烯A4(LTA4)2.功能lLTC4、LTD4和LTE4的混合物组成慢反应物慢反应物质质。lLTB4能调节白细胞的功能，促进其游走与趋化。第二节第二节 脂类的消化与吸收脂类的消化与吸收 一、脂类的消化一、脂类的消化1.脂类消化的部位：十二指肠十二指肠2.参与脂类消化的物质和有关酶类胆汁酸胆汁酸(盐盐)胰脂酶胰脂酶 辅脂酶辅脂酶磷脂酶磷脂酶胆固醇酯酶胆固醇酯酶 二、脂类消化产物的吸收二、脂类消化产物的吸收1.主要吸收部位：十二指肠下端及空肠上段十二指肠下端及空肠上段2.吸收及血中转运形式：l短链（2-4C）及中链（6-10C）脂酸，直接由血液运输。l长链（12-26C）脂酸需重新合成甘油三酯，再与磷脂、胆固醇、载脂蛋白结合以乳糜微粒乳糜微粒的的形式经淋巴系统进入血循环。第三节第三节 甘油三酯的代谢甘油三酯的代谢一、甘油三酯的分解代谢一、甘油三酯的分解代谢(一)脂肪动员1.概念储存在脂肪组织中的甘油三酯被脂肪酶逐步水解后，以游离脂肪酸(freefattyacid,FFA)和甘油的形式，通过血液循环运输到其它组织被氧化利用的过程称为脂肪动员脂肪动员(fatmobilization)(fatmobilization)。2.关键酶l l激素敏感性脂肪酶激素敏感性脂肪酶(hormone-sensitivelipase,HSL)lHSL的活性受多种激素调节脂解激素：肾上腺素、去甲肾上腺素、胰高血糖素、促肾上腺皮质激素以及促甲状腺素抗脂解激素：胰岛素cAMPATPcAMPATPP P乙酰乙酰 CoACOCoACO2 2+H+H2 2O OATPATP脂解激素脂解激素受体受体G G蛋白蛋白腺苷酸环化酶腺苷酸环化酶PKAPKA(无活性无活性)PKAPKA(有活性有活性)HSLHSL(无活性无活性)HSLHSL(有活性有活性)甘油三酯甘油三酯游离脂肪酸游离脂肪酸白蛋白白蛋白 -氧化氧化三羧酸循环三羧酸循环,氧化磷酸化氧化磷酸化脂肪酸载体脂肪酸载体血液运输血液运输脂肪细胞脂肪细胞肌细胞肌细胞脂肪动员(二)甘油的代谢l肝、肾、肠等含甘油激酶可以利用甘油。l脂肪细胞及骨骼肌细胞因缺乏甘油激酶而不能利用甘油。(三)脂肪酸的分解代谢1.脂肪酸的活化l部位：胞液胞液l活化反应：2脂肪酰基向线粒体内转移活化的脂酰CoA不能直接进入线粒体进行-氧化，需要经过肉碱穿梭肉碱穿梭。l肉碱脂酰转移酶(CPS-):限速酶l肉碱-脂酰肉碱转位酶l肉碱脂酰转移酶(CPS-)肉碱穿梭3脂肪酸的-氧化(1)-氧化发现1904年，FranzFranzKnoopKnoop利用-苯基脂肪酸喂饲动物，在检查尿中的代谢产物时发现：不论碳链长短，凡是奇数碳原子的-苯基脂肪酸其尿中产生苯甲酸的衍生物，而偶数碳原子的脂肪酸其尿中则产生苯乙酸的衍生物。他由此推断，脂肪酸是在-碳原子碳原子上发生氧化而被降解。(2)-氧化的主要步骤及反应过程脱氢l l脂酰脂酰CoACoA脱氢酶脱氢酶催化l产物：2烯酰CoAl辅酶：FAD加水l l烯酰烯酰CoACoA水化酶水化酶催化l产物：L(+)-羟脂酰CoA再脱氢l l羟脂酰羟脂酰CoACoA脱氢酶脱氢酶催化l产物：-酮脂酰CoAl辅酶：NAD+硫解l l硫解酶硫解酶催化l产物：乙酰CoA+少2C的脂酰COAl辅因子：CoAl以上生成比原来少2个碳原子的脂酰CoA，可继续进入上述反应，反复循环，直至全部转变成乙酰CoA，即完成脂肪酸的-氧化。4脂肪酸氧化产生的能量16碳的软脂酸共进行7轮-氧化：7FADH271.5ATP7(NADH+H+)72.5ATP8CH3COSCoA810ATP脂肪酸活化消耗2ATP1摩尔软脂酸彻底氧化净生成106摩尔ATP=3233KJ5脂肪酸的其它氧化形式(1)不饱和脂肪酸不饱和脂肪酸的氧化分解l主要以-氧化方式分解l需要特异酶：3顺2反烯酰CoA异构酶D(-)-羟脂酰CoA表构酶(2)奇数碳奇数碳原子脂肪酸的氧化分解l以-氧化方式分解，除生成乙酰CoA外，还将生成1分子丙酰CoAl丙酰CoA的氧化：在-羧化酶、表构酶和变位酶的作用下，生成琥珀酰琥珀酰CoACoA，再经三羧酸循环彻底氧化(3)脂肪酸的 氧化氧化l氧化酶系（羧化酶、脱氢酶、NADPH、NAD+、细胞色素P-450等）催化l先生成,-二二羧羧酸酸，然后从任一端激活并进行-氧化(四)酮体的生成和利用1.概念酮体是脂肪酸在肝脏氧化时生成的特殊代谢产物，包括乙酰乙酸、-羟丁酸和丙酮，是肝脏输出能源的一种形式。2.酮体的生成(1)乙酰乙酰CoA的生成l底物：2乙酰CoAl硫解酶硫解酶催化(2)HMG-CoA的生成l底物：乙酰乙酰CoA+乙酰CoAlHMG-HMG-CoACoA合酶合酶催化(3)乙酰乙酸的生成lHMG-HMG-CoACoA裂解酶裂解酶催化(4)-羟丁酸和丙酮的生成l乙酰乙酸由-羟丁酸脱氢酶羟丁酸脱氢酶催化生成-羟丁酸l乙酰乙酸直接脱羧直接脱羧生成丙酮2酮体的利用(1)部位：肝外组织(2)反应步骤：乙酰乙酸活化为乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA（-羟丁酸需先氧化为乙酰乙酸再活化）两种方式：l琥珀酰CoA转硫酶催化l乙酰乙酸硫激酶催化乙酰乙酰CoA分解为乙酰乙酰CoACoAl乙酰乙酰CoA硫解酶催化生成2分子乙酰CoA，后者可进入三羧酸循环彻底氧化分解。3酮体生成的生理意义l酮体是脂肪酸在肝内经-氧化后产生的正常中间代谢产物，是肝能源输出的重要形式。酮体分子小，溶解性高，易于透过血脑屏障及肌肉毛细血管壁。心肌和肾皮质利用酮体优于利用葡萄糖。脑组织虽然不能直接氧化脂肪酸，却能利用肝所产生的酮体(尤其在饥饿时)。l酮体的生成过量可用于诊断某些代谢性疾病，如糖尿病。二、甘油三酯的合成代谢二、甘油三酯的合成代谢(一)软脂酸的合成1.合成部位：肝、肾、脑、肺、乳腺及脂肪组织细胞胞液胞液中合成。2.合成原料及辅因子l主要原料：乙酰CoAl辅因子：ATP、NADPH、HCO3-及Mn2+等3.合成过程：(1)乙酰CoA的转运(2)乙酰CoA的活化l生成丙二酸单酰CoAl由乙酰CoA羧化酶催化乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成的限速酶辅酶为生物素(3)丙二酸单酰CoA生成软脂酸的加成反应脂肪酸合成多酶复合体l胞液中合成脂肪酸的多酶复合体由乙酰转移酶乙酰转移酶、丙二酸单酰转移酶丙二酸单酰转移酶、-酮脂酰合成酶酮脂酰合成酶、-酮脂酰酮脂酰还原酶还原酶、水化酶水化酶、烯酰还原酶烯酰还原酶、硫酯酶硫酯酶共7种酶和酰基载体蛋白酰基载体蛋白(acylcarrierprotein,ACP)组成。软脂酸的生物合成反应步骤l与脂肪酸-氧化的逆过程相似，但不完全相同l中间产物-酮脂酰、-羟脂酰、2-烯酰以及脂酰基等均连接在ACP上l通过7次重复的缩合、加氢、脱水、再加氢缩合、加氢、脱水、再加氢多步反应，最后生成16碳的软脂酰-ACP，再水解生成软脂酸软脂酸的合成示意图软脂酸合成的总反应:CHCH3 3COSCoACOSCoA7HOOCCH7HOOCCH2 2COSCoACOSCoA14NADPH+14H14NADPH+14H+CHCH3 3(CH(CH2 2)1414COOHCOOH7CO7CO2 26H6H2 2O O8CoASH8CoASH14NADP14NADP+软脂酸合成以丙二酸单酰CoA为乙酰基的供体NADPH为供氢体消耗7分子ATP(二)脂肪酸碳链的延长1内质网脂肪酸延长途径2线粒体脂肪酸延长途径(三)甘油三酯的合成1甘油一酯途径l主要发生在小肠黏膜细胞l以食物脂质的消化吸收产物为原料甘油一酯途径2甘油二酯途径l是肝脏和脂肪组织合成甘油三酯的主要途径l主要以糖代谢产物为原料甘油二酯途径l3-磷酸甘油除来自糖酵解外，也可由甘油激酶(主要存在于肝、肾等组织)催化游离甘油的直接磷酸化而生成。l脂肪细胞缺乏甘油激酶，不能利用甘油合成甘油三酯。三、甘油三酯代谢的调节三、甘油三酯代谢的调节1激素的作用(1)脂解激素的作用l肾上腺素、胰高血糖素、ACTH(2)抗脂解激素的作用l胰岛素、前列腺素2.代谢物的作用l乙酰CoAl柠檬酸l丙二酸单酰CoAlATPl脂酰CoA第四节第四节 磷脂的代谢磷脂的代谢一、甘油磷脂的代谢一、甘油磷脂的代谢 (一)甘油磷脂的合成1.合成原料及辅因子l骨架分子：甘油甘油和脂肪酸脂肪酸主要来自糖代谢l头端基团：来源于食物或在机内合成l辅因子：ATPATP和CTPCTP2.合成途径甘油二酯途径l磷脂酰胆碱及磷脂酰乙醇胺以此途径合成l胆碱和乙醇胺需要先活化生成CDP-胆碱和CDP-乙醇胺l活化的胆碱或乙醇胺再与游离甘油二酯缩合磷脂胆碱和磷脂酰乙醇胺合成的甘油二酯途径CDP-甘油二酯途径l磷脂酰肌醇、磷脂酰丝氨酸及心磷脂以此途径合成l甘油二酯需要先活化生成CDP-甘油二酯lCDP-甘油二酯再与游离的肌醇、丝氨酸或磷脂酰甘油缩合磷脂合成的CDP-甘油二酯途径(二)甘油磷脂的分解1.甘油磷脂主要在磷脂酶(phospholipase)的作用下发生分解。2.磷脂酶A、C、D分别水解甘油磷脂分子中的不同酯键。l磷脂A的产物为溶血磷脂l溶血磷脂可继续被磷脂酶B降解磷脂酶的作用二、鞘脂类的代谢二、鞘脂类的代谢(一)鞘脂类的合成1.合成部位：全身细胞的内质网，但以脑组织合成最活跃。2.合成原料与辅因子l原料：脂肪酸、丝氨酸、胆碱等l辅因子：磷酸吡哆醛、NADPH、FAD、CoA、ATP、CTP等3.合成基本过程：(二)鞘磷脂的降解l主要在鞘磷脂酶鞘磷脂酶(属磷脂酶C)的作用下分解，生成磷酸胆碱及神经酰胺神经鞘磷脂第五节第五节 胆固醇的代谢胆固醇的代谢一、胆固醇的生物合成一、胆固醇的生物合成 1.合成原料：乙酰CoA、NADPH、ATP2.合成步骤：(1)甲羟戊酸(MVA)的合成(2)活性异戊烯单位的合成(3)鲨烯的合成(4)胆固醇的生成(1)甲羟戊酸(MVA)的合成l由乙酰CoA首先经连续缩合生成HMG-CoA(与酮体合成的反应相似)lHMG-CoA在还原酶的作用下生成甲羟戊酸(6C)l lHMG-HMG-CoACoA还原酶还原酶是胆固醇生物合成的限速酶甲羟戊酸(MVA)的合成(2)活性异戊烯单位的合成l活性异戊烯(5C)：包括DPP和IPP(3)鲨烯的合成lDPP和IPP连续缩合生成30C的直链六烯鲨烯(4)胆固醇的生成l鲨烯经环化、氧化、脱羧、还原、甲基转移等多步反应，最终生成27C的胆固醇从甲羟戊酸合成胆固醇的基本过程(5)胆固醇酯的生成HOORCO卵磷脂脂酰CoA溶血卵磷脂CoA胆固醇胆固醇酯LCATACAT(血浆)(胞液)二、胆固醇的转化与排泄二、胆固醇的转化与排泄1.转化为胆汁酸2.转化为类固醇激素3.转化为7-脱氢胆固醇，并进一步转变为维生素D3三三、胆固醇合成的调节、胆固醇合成的调节1.HMGCoA还原酶的变构调节l反馈抑制剂：甲羟戊酸、胆固醇、7-羟胆固醇以及25-羟胆固醇2.HMGCoA还原酶的化学修饰调节l胰高血糖素、糖皮质激素促使其磷酸化失活l胰岛素则促使其去磷酸化而激活3.HMG-CoA还原酶合成的调节第六节第六节 血浆脂蛋白代谢血浆脂蛋白代谢一、血脂一、血脂1.血脂是血浆中脂类物质的总称。2.种类：甘油三酯、磷脂、胆固醇、胆固醇酯以及游离脂肪酸3.来源：内源性和外源性4.正常人血脂水平（见表7-3）组成组成组成组成血浆含量血浆含量血浆含量血浆含量mmol/Lmmol/Lmmol/Lmmol/Lmg/dLmg/dLmg/dLmg/dL总脂总脂总脂总脂400700400700400700400700（500500500500）甘油三酯甘油三酯甘油三酯甘油三酯0.111.690.111.690.111.690.111.69（1.131.131.131.13）10150101501015010150（100100100100）总胆固醇总胆固醇总胆固醇总胆固醇2.596.472.596.472.596.472.596.47（5.175.175.175.17）100250100250100250100250（200200200200）胆固醇酯胆固醇酯胆固醇酯胆固醇酯1.815.171.815.171.815.171.815.17（3.753.753.753.75）70200702007020070200（145145145145）游离胆固醇游离胆固醇游离胆固醇游离胆固醇1.031.811.031.811.031.811.031.81（1.421.421.421.42）4070407040704070（55555555）总磷脂总磷脂总磷脂总磷脂48.480.748.480.748.480.748.480.7（64.664.664.664.6）*150250150250150250150250（200200200200）磷脂酰胆碱（卵磷脂）磷脂酰胆碱（卵磷脂）磷脂酰胆碱（卵磷脂）磷脂酰胆碱（卵磷脂）16.164.616.164.616.164.616.164.6（32.332.332.332.3）*50200502005020050200（100100100100）神经磷脂神经磷脂神经磷脂神经磷脂16.142.016.142.016.142.016.142.0（22.622.622.622.6）*50130501305013050130（70707070）磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）4.813.04.813.04.813.04.813.0（6.46.46.46.4）*1535153515351535（20202020）游离脂酸游离脂酸游离脂酸游离脂酸520520520520（15151515）表7-3正常成人空腹血脂的组成及含量*以磷脂中的磷原子摩尔数表示；括号内数值为平均值二、血浆脂蛋白的分类、组成及结构二、血浆脂蛋白的分类、组成及结构(一)血浆脂蛋白的分类1.电泳法l-脂蛋白l-脂蛋白l前-脂蛋白l乳糜微粒(CM)2.超速离心法l乳糜微粒(CM)l极低密度脂蛋白(VLDL)l低密度脂蛋白(LDL)l高密度脂蛋白(HDL)脂蛋白两种分类方法的关系(二)血浆脂蛋白的组成与结构1脂类组成的特点l密度越小，含脂质越多lCM和VLDL富含甘油三酯(TG)lLDL和HDL富含胆固醇(酯)和磷脂血浆脂蛋白的种类、组成及一般特性见表7-4分 类分 类分 类分 类密度法密度法密度法密度法电泳法电泳法电泳法电泳法乳糜微粒乳糜微粒乳糜微粒乳糜微粒极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白前前前前-脂蛋白脂蛋白脂蛋白脂蛋白低密度脂蛋白低密度脂蛋白低密度脂蛋白低密度脂蛋白-脂蛋白脂蛋白脂蛋白脂蛋白高密度脂蛋白高密度脂蛋白高密度脂蛋白高密度脂蛋白-脂蛋白脂蛋白脂蛋白脂蛋白性质性质性质性质密度密度密度密度0.950.950.9540040040040020400204002040020400020020020020沉降沉降沉降沉降电泳位置电泳位置电泳位置电泳位置原点原点原点原点 2 2 2 2-球蛋白球蛋白球蛋白球蛋白-球蛋白球蛋白球蛋白球蛋白 1 1 1 1-球蛋白球蛋白球蛋白球蛋白颗粒直径颗粒直径颗粒直径颗粒直径(nm)(nm)(nm)(nm)80500805008050080500258025802580258020252025202520257.5107.5107.5107.510组成组成组成组成(%)(%)(%)(%)蛋白质蛋白质蛋白质蛋白质0.520.520.520.52510510510510202520252025202550505050脂类脂类脂类脂类98999899989998999095909590959095758075807580758050505050甘油三酯甘油三酯甘油三酯甘油三酯80958095809580955070507050705070101010105 5 5 5磷脂磷脂磷脂磷脂57575757151515152020202025252525胆固醇胆固醇胆固醇胆固醇1414141415151515455045504550455020202020游离胆固醇游离胆固醇游离胆固醇游离胆固醇12121212575757578 8 8 85 5 5 5酯化胆固醇酯化胆固醇酯化胆固醇酯化胆固醇3 3 3 3101210121012101240424042404240421517151715171517载脂蛋白载脂蛋白载脂蛋白载脂蛋白组成组成组成组成(%)(%)(%)(%)apoAapoAapoAapoA7 7 7 711116570657065706570apoAapoAapoAapoA5 5 5 52025202520252025apoapoapoapo10101010apoB100apoB100apoB100apoB100206020602060206095959595apoB48apoB48apoB48apoB489 9 9 9apoCapoCapoCapoC111111113 3 3 36 6 6 6apoCapoCapoCapoC151515156 6 6 6微量微量微量微量1 1 1 1apoCapoCapoCapoC41414141404040404 4 4 4apoEapoEapoEapoE微量微量微量微量71571571571555552 2 2 2apoDapoDapoDapoD3 3 3 3合成部位合成部位合成部位合成部位小肠黏膜细胞小肠黏膜细胞小肠黏膜细胞小肠黏膜细胞肝细胞肝细胞肝细胞肝细胞血浆血浆血浆血浆肝、肠、血浆肝、肠、血浆肝、肠、血浆肝、肠、血浆功能功能功能功能转运外源性甘油三转运外源性甘油三转运外源性甘油三转运外源性甘油三酯及胆固醇酯及胆固醇酯及胆固醇酯及胆固醇转运内源性三脂酰转运内源性三脂酰转运内源性三脂酰转运内源性三脂酰甘油及胆固醇甘油及胆固醇甘油及胆固醇甘油及胆固醇转运内源性转运内源性转运内源性转运内源性胆固醇胆固醇胆固醇胆固醇参与胆固醇逆向参与胆固醇逆向参与胆固醇逆向参与胆固醇逆向转运转运转运转运表表7-4 血血浆脂蛋白的种脂蛋白的种类、组成及一般特性成及一般特性2载脂蛋白(apolipoprotein,apo)(1)组成l包括apoA、B、C、D、E等20多种l不同脂蛋白中的apo含量及组成均有较大差异(2)功能l结合并转运脂质，稳定脂蛋白结构l参与识别脂蛋白受体l调节脂蛋白代谢关键酶的活性载脂蛋白载脂蛋白载脂蛋白载脂蛋白分子量分子量分子量分子量(kDa)(kDa)(kDa)(kDa)氨基酸数氨基酸数氨基酸数氨基酸数分 布分 布分 布分 布功 能功 能功 能功 能含量含量含量含量(mg/dL)(mg/dL)(mg/dL)(mg/dL)A A A A28.328.328.328.3243243243243HDLHDLHDLHDL激活激活激活激活LCAT,LCAT,LCAT,LCAT,识别识别识别识别HDLHDLHDLHDL受体受体受体受体123.84.7*123.84.7*123.84.7*123.84.7*A A A A17.417.417.417.4772772772772HDLHDLHDLHDL稳定稳定稳定稳定HDLHDLHDLHDL结构，激活结构，激活结构，激活结构，激活HLHLHLHL335*335*335*335*A A A A46464646371371371371HDL,CMHDL,CMHDL,CMHDL,CM辅助激活辅助激活辅助激活辅助激活LPLLPLLPLLPL172172172172 B100B100B100B1005135135135134536453645364536VLDL,LDLVLDL,LDLVLDL,LDLVLDL,LDL识别识别识别识别LDLLDLLDLLDL受体受体受体受体87.314.3*87.314.3*87.314.3*87.314.3*B48B48B48B482412412412412152215221522152CMCMCMCM促进促进促进促进CMCMCMCM合成合成合成合成C C C C7.67.67.67.657575757CM,VLDL,HDLCM,VLDL,HDLCM,VLDL,HDLCM,VLDL,HDL激活激活激活激活LCAT?LCAT?LCAT?LCAT?7.82.4*7.82.4*7.82.4*7.82.4*C C C C8.98.98.98.979797979CM,VLDL,HDLCM,VLDL,HDLCM,VLDL,HDLCM,VLDL,HDL激活激活激活激活LPLLPLLPLLPL5.01.8*5.01.8*5.01.8*5.01.8*C C C C8.88.88.88.879797979CM,VLDL,HDLCM,VLDL,HDLCM,VLDL,HDLCM,VLDL,HDL抑制抑制抑制抑制LPLLPLLPLLPL，抑制肝，抑制肝，抑制肝，抑制肝apoEapoEapoEapoE受体受体受体受体11.83.6*11.83.6*11.83.6*11.83.6*D D D D22222222169169169169HDLHDLHDLHDL转运胆固醇酯转运胆固醇酯转运胆固醇酯转运胆固醇酯104104104104 E E E E34.134.134.134.1299299299299CM,VLDL,HDLCM,VLDL,HDLCM,VLDL,HDLCM,VLDL,HDL识别识别识别识别LDLLDLLDLLDL受体受体受体受体3.51.2*3.51.2*3.51.2*3.51.2*J J J J70707070427427427427HDLHDLHDLHDL结合转运脂质结合转运脂质结合转运脂质结合转运脂质,补体激活补体激活补体激活补体激活10101010 (a)(a)(a)(a)5005005005004529452945294529LP(a)LP(a)LP(a)LP(a)抑制纤溶酶活性抑制纤溶酶活性抑制纤溶酶活性抑制纤溶酶活性0120012001200120 *华西医科大学（现四川大学华西医学中心）载脂蛋白研究室对625例成都地区正常成人测定结果国外报道参考值表表表表7-5 7-5 人血人血人血人血浆载浆载脂蛋白脂蛋白脂蛋白脂蛋白组组成及一般特性成及一般特性成及一般特性成及一般特性(3)载脂蛋白的结构l外观呈球形颗粒状l磷脂和胆固醇及载脂蛋白亲水基团组成亲水性表面l内核为中性脂质（包括甘油三酯和胆固醇酯）l许多载脂蛋白分子具有双性双性-螺旋螺旋结构血浆脂蛋白结构示意图三、血浆脂蛋白的代谢三、血浆脂蛋白的代谢(一)乳糜微粒(CM)的代谢1.来源：小肠2.生理功能：转运外源性甘油三酯3.代谢过程乳糜微粒的代谢过程(二)极低密度脂蛋白(VLDL)的代谢1.来源：肝脏(主要)和小肠(少量)2.生理功能：转运内源性甘油三酯3.代谢过程：与CM代谢过程相似VLDL的代谢过程(三)低密度脂蛋白(LDL)的代谢1.来源：由VLDL代谢转变而来2.生理功能：将肝脏合成的胆固醇转运至外周组织3.代谢过程：LDL受体代谢途径LDL受体代谢途径(四)高密度脂蛋白(HDL)的代谢1.来源：肝脏和小肠2.生理功能：将外周组织多余胆固醇运回到肝脏代谢，即胆固醇逆向转运3.代谢过程高密度脂蛋白的代谢四、脂蛋白代谢异常相关疾病四、脂蛋白代谢异常相关疾病1.高脂血症(hyperlipidemia)l高甘油三酯血症：TG2.26mmol/L(200mg/dL)l高胆固醇血症：TC6.21mmol/L(240mg/dL)2.高脂蛋白血症(hyperlipoproteinemia)l高脂血症实际体现为高脂蛋白血症l高脂蛋白血症分为原发性或继发性l高脂蛋白血症的分型：见表7-63.高脂血症与动脉粥样硬化分型分型分型分型血脂变化血脂变化血脂变化血脂变化脂蛋白变化脂蛋白变化脂蛋白变化脂蛋白变化甘油三酯甘油三酯甘油三酯甘油三酯胆固醇胆固醇胆固醇胆固醇 乳糜微粒增高乳糜微粒增高乳糜微粒增高乳糜微粒增高a a a a胆固醇胆固醇胆固醇胆固醇低密度脂蛋白增高低密度脂蛋白增高低密度脂蛋白增高低密度脂蛋白增高b b b b胆固醇胆固醇胆固醇胆固醇甘油三酯甘油三酯甘油三酯甘油三酯低密度及极低密度脂蛋白同时增加低密度及极低密度脂蛋白同时增加低密度及极低密度脂蛋白同时增加低密度及极低密度脂蛋白同时增加甘油三酯甘油三酯甘油三酯甘油三酯中密度脂蛋白增加（电泳出现宽中密度脂蛋白增加（电泳出现宽中密度脂蛋白增加（电泳出现宽中密度脂蛋白增加（电泳出现宽 带）带）带）带）甘油三酯甘油三酯甘油三酯甘油三酯极低密度脂蛋白增加极低密度脂蛋白增加极低密度脂蛋白增加极低密度脂蛋白增加甘油三酯甘油三酯甘油三酯甘油三酯胆固醇胆固醇胆固醇胆固醇 极低密度脂蛋白及乳糜微粒同时增加极低密度脂蛋白及乳糜微粒同时增加极低密度脂蛋白及乳糜微粒同时增加极低密度脂蛋白及乳糜微粒同时增加高脂蛋白血症分型问问 题题单单 选选 题题1.VLDL主要由哪种组织（或器官）合成？A.肾脏B.肝脏C.小肠粘膜D.血液E.脂肪组织2.在酮体生成过程中，合成乙酰乙酸的直接前体是A.乙酰CoAB.乙酰乙酰CoAC.-羟丁酸D.丙酮E.-羟基-甲基戊二酸单酰CoA3.下列化合物中哪一个不是脂肪酸-氧化过程中所必需的?A.NAD+B.NADP+C.CoA-SHD.FADE.肉碱4.下列化合物中，哪一个是乙酰CoA羧化酶的变构激活剂？A.柠檬酸B.ATPC.CoAD.软脂酰CoAE.AMP5.脂肪酸-氧化时，不包括下列哪个反应？A.水化B.脱水C.脱氢D.羟基氧化E.硫解6.脂肪动员时，脂肪酸在血中运输的主要形式是A.与球蛋白结合B.与白蛋白结合C.与VLDL结合D.与CM结合E.与HDL结合7.下列代谢途径中，发生在胞液内的是A.三羧酸循环B.氧化磷酸化C.丙酮酸羧化D.脂酸氧化E.脂酸合成8.酮体包括A.草酰乙酸，-酮丁酸，丙酮B.乙酰乙酸，-羟丁酸，丙酮酸C.乙酰乙酸，-羟丁酸，丙酮D.乙酰CoA，-羟丁酸，丙酮E.草酰乙酸，酮丁酸，-丙酮酸9.下列磷脂中哪一个含有胆碱?A.脑磷脂B.卵磷脂C.心磷脂D.磷脂酰肌醇E.磷脂酰丝氨酸10.下列有关胆固醇合成的叙述，哪一项是正确的?A.胆固醇合成场所是线粒体与胞液B.胆固醇只能在肝中合成C.乙酰CoA是合成胆固醇的唯一原料D.胰岛素可抑制胆固醇的合成E.胆固醇合成时需要消耗ATP11.胆固醇不能转化为下列哪种物质?A.性激素B.糖皮质激素C.甲状腺素D.胆汁酸E.7-脱氢胆固醇12.-脂蛋白相当于血浆脂蛋白密度分类法中的A.CMB.VLDLC.LDLD.IDLE.HDL13.蛋白质含量最高的脂蛋白是A.CMB.VLDLC.LDLD.IDLE.HDL14.下列脂蛋白密度由低到高顺序正确的是A.LDL、IDL、VLDL、CMB.CM、VLDL、LDL、HDLC.VLDL、IDL、LDL、CMD.CM、VLDL、LDL、IDLE.HDL、LDL、IDL、CM15.由3-磷酸甘油和脂酰CoA合成甘油三酯的第一个中间产物是A.甘油一酯B.1,2-甘油二酯C.溶血磷脂酸D.磷脂酸E.脂酰肉碱16.内源性胆固醇主要由血浆中哪一种脂蛋白运输？A.HDLB.LDLC.VLDLD.CME.IDL17.下列关于脂肪酸的生物合成的叙述，哪项是正确的？A.不能利用乙酰CoAB.仅生成少于十个碳的脂肪酸C.需要生成丙二酸单酰CoAD.合成部位主要在线粒体E.利用NAD+作为氧化剂18.磷脂酰肌醇4,5-二磷酸可为下列哪一种酶水解成甘油二酯和1,4,5-三磷酸肌醇？A.磷脂酶A1B.磷脂酶A2C.磷脂酶BD.磷脂酶CE.磷脂酶D19.在体内不能直接由草酰乙酸转变而来的化合物是A.天门冬氨酸B.磷酸烯醇式丙酮酸C.苹果酸D.柠檬酸E.乙酰乙酸20.下列有关酮体代谢的叙述，正确的是A.酮体包括乙酰乙酸,-羟丁酸和丙酮酸B.一切组织均能氧化酮体C.生成酮体的原料亦能生成胆固醇D.酮体是脂肪代谢的有害物质E.酮体在肝内产生，肝内利用21.下列哪种代谢过程主要在肝脏中进行？A.甘油三酯的合成B.酮体的利用C.乳糜微粒的合成D.脂肪动员E.鞘磷脂的合成22.下列酶中，不参与脂肪酸-氧化的是A.脂酰CoA脱氢酶B.-羟脂酰CoA脱氢酶C.烯酰CoA水合酶D.-酮硫解酶E.琥珀酰CoA转硫酶23.在脂肪酸-氧化的循环反应中，不生成下述哪种化合物？A.H2OB.乙酰CoAC.酮脂酰CoAD.NADH+H+E.FADH224.下列关于脂肪酸-氧化的叙述,正确的是A.仅在线粒体中进行B.产生的NADPH用于合成脂肪酸C.HMG-CoA合成酶是关键酶D.产生的NADH用于葡萄糖酵解E.需要酰基载体蛋白参与25.脂肪酸在细胞中氧化降解A.从酰基CoA开始B.产生的能量不能为细胞利用C.被肉碱抑制D.主要在细胞液中进行E.在降解过程中反复脱下三碳单位使脂肪酸链变短26.肉碱在脂代谢中的主要功能是A.转运中链脂肪酸进入肠上皮细胞B.转运中链脂肪酸越过线粒体内膜C.将线粒体内生成的乙酰CoA转移到胞液用于脂肪酸的合成D.参与转移酶催化的转酰基反应E.是脂肪酸合成代谢中需要的一种辅酶27.下列关于脂类的叙述，正确的是A.它们是细胞内能源物质B.它们易溶于水C.它们仅由碳、氢、氧三种元素组成D.它们不存在细胞膜中E.它们不属于营养物质28.体内合成胆固醇的主要原料是A.乙酰辅酶AB.乙酰乙酰辅酶AC.丙酰辅酶AD.草酰乙酸E.葡萄糖29.体内合成长链脂肪酸的主要原料是A.乙酰CoAB.乙酰乙酰CoAC.丙二酸单酰CoAD.草酰乙酸E.葡萄糖30.乙酰CoA羧化酶催化反应的产物是A.乙酰CoAB.乙酰乙酰CoAC.丙二酸单酰CoAD.草酰乙酸E.葡萄糖31.胆固醇合成时第一步的产物是A.乙酰CoAB.乙酰乙酰CoAC.丙二酸单酰CoAD.草酰乙酸E.葡萄糖32.运输内源性甘油三酯的主要脂蛋白是A.乳糜微粒B.极低密度脂蛋白C.低密度脂蛋白D.高密度脂蛋白E.中密度脂蛋白33.运输外源性甘油三酯的主要脂蛋白是A.乳糜微粒B.极低密度脂蛋白C.低密度脂蛋白D.高密度脂蛋白E.中密度脂蛋白34.运输内源性胆固醇的主要脂蛋白是A.乳糜微粒B.极低密度脂蛋白C.低密度脂蛋白D.高密度脂蛋白E.中密度脂蛋白35.参与胆固醇逆向转运的主要脂蛋白是A.乳糜微粒B.极低密度脂蛋白C.低密度脂蛋白D.高密度脂蛋白E.中密度脂蛋白36.甘油及糖分解代谢的共同产物是A.HMG-CoAB.-羟丁酸C.琥珀酰CoAD.磷酸二羟丙酮E.-羟脂酰CoA37.胆固醇和酮体合成的共同中间产物是A.HMG-CoAB.-羟丁酸C.琥珀酰CoAD.磷酸二羟丙酮E.-羟脂酰CoA38.下列化合物中哪一个是脂肪酸-氧化的中间产物?A.HMG-CoAB.-羟丁酸C.琥珀酰CoAD.磷酸二羟丙酮E.-羟脂酰CoA39.下列化合物中哪一个是酮体?A.HMG-CoAB.-羟丁酸C.琥珀酰CoAD.磷酸二羟丙酮E.-羟脂酰CoA40.下列化合物中，吸收后可直接进入毛细血管的是A.长链脂肪酸B.甘油二酯C.甘油三酯D.2-甘油一酯E.中、短链脂肪酸41.合成脂肪酸的关键酶是A.乙酰CoA羧化酶B.HMG-CoA还原酶C.HMG-CoA合成酶D.HMG-CoA裂解酶E.乙酰乙酰硫激酶42.胆固醇生物合成的关键酶是A.乙酰CoA羧化酶B.HMG-CoA还原酶C.HMG-CoA合成酶D.HMG-CoA裂解酶E.乙酰乙酰硫激酶43.酮体和胆固醇合成的共用酶是A.乙酰CoA羧化酶B.HMG-CoA还原酶C.HMG-CoA合成酶D.HMG-CoA裂解酶E.乙酰乙酰硫激酶44.下列酶中，参与酮体合成而不参与胆固醇合成的是A.乙酰CoA羧化酶B.HMG-CoA还原酶C.HMG-CoA合成酶D.HMG-CoA裂解酶E.乙酰乙酰硫激酶45.下列酶中，参与酮体利用的是A.乙酰CoA羧化酶B.HMG-CoA还原酶C.HMG-CoA合成酶D.HMG-CoA裂解酶E.琥珀酰CoA转硫酶46.前列腺素在体内合成的前体物质是A.油酸B.软脂酸C.硬脂酸D.亚油酸E.花生四烯酸多多 选选 题题1.1.下列激素中，属于脂解激素的有下列激素中，属于脂解激素的有A.胰岛素B.胰高血糖素C.肾上腺素D.ACTHE.TSH2.2.下列关于脂肪合成的叙述，正确的有下列关于脂肪合成的叙述，正确的有A.肝脏是合成脂肪的主要器官B.脂肪细胞因缺乏甘油激酶而不能利用甘油合成脂肪C.合成所需的甘油和脂肪酸主要由葡萄糖代谢而来D.肝脏既是合成脂肪也是贮存脂肪的器官E.在小肠主要以甘油二酯途径合成脂肪3.3.下列组织或器官中，能利用酮体作为能源的有下列组织或器官中，能利用酮体作为能源的有A.肝脏B.肾脏C.骨骼肌D.心脏E.大脑4.4.胆固醇在体内可转化为胆固醇在体内可转化为A.CO2+H2OB.胆汁酸C.雌二醇D.谷固醇E.1,25-(OH)2-维生素D35.5.在人体中，以乙酰在人体中，以乙酰CoACoA为原料合成的有为原料合成的有A.软脂酸B.十八碳二烯酸C.酮体D.胆固醇E.丙酮酸6.6.下列关于脂肪酸氧化的叙述正确的有下列关于脂肪酸氧化的叙述正确的有A.脂肪酸彻底氧化的产物是乙酰CoAB.脂肪酸-氧化的部位是在线粒体C.脂肪酸-氧化时的受氢为FAD和NADP+D.1分子脂肪酸氧化需要消耗1个高能磷酸键E.脂肪酸氧化的限速酶是CPS-I7.7.酮体和胆固醇生物合成均需要酮体和胆固醇生物合成均需要A.乙酰CoAB.NADPH+H+C.HMG-CoA合成酶D.HMG-CoA裂解酶E.HMG-CoA还原酶8.8.血脂成分主要包括血脂成分主要包括A.甘油三酯B.磷脂C.胆固醇D.胆固醇酯E.酮体9.9.脂肪酸脂肪酸-氧化需要氧化需要A.CoAB.NAD+C.FADD.NADP+E.H2O10.10.脂肪酸脂肪酸-氧化与脂肪酸合成的区别有氧化与脂肪酸合成的区别有A.前者发生在线粒体，后者发生在胞液B.前者为产能过程，后者为耗能过程C.后者有ACP的参与，前者没有D.后者有CO2和生物素的参与，前者没有E.前者需要NAD+，后者需要FADH2答答 案案单 选 题1.B肝细胞可以葡萄糖及脂肪酸为原料合成甘油三酯，然后加上磷脂、胆固醇以及apoB100、E等载脂蛋白即可形成VLDL。2.E-羟基-甲基戊二酸单酰CoA（HMG-CoA）是合成乙酰乙酸的直接前体。3.B因为-羟脂酰CoA在-羟脂酰CoA脱氢酶催化下生成-酮脂酰CoA，而NAD+是-羟脂酰CoA脱氢酶的辅助因子；-酮脂酰CoA的硫解过程中需要CoA-SH的参与；脂酰CoA在脂酰CoA脱氢酶的催化下生成反2-烯酰CoA的反应中，FAD是脂酰CoA脱氢酶的辅助因子；长链脂肪酸在胞液中活化，而催化脂肪酸氧化的酶系却存在于线粒体基质中，长链脂酰CoA不能直接透过线粒体内膜，需要与肉碱结合，才能通过线粒体内膜，进入线粒体基质。只有NADP+不是脂肪酸-氧化过程中所需的。4.A柠檬酸、异柠檬酸可使乙酰CoA羧化酶发生变构，使无活性的原聚体聚合成有活性的多聚体。5.B脂肪酸-氧化的反应是脱氢、加水、再脱氢（羟基氧化）和硫解，故没有脱水反应。6.B因为球蛋白与白蛋白是血浆中的两大类蛋白，其主要功能不同，白蛋白主要与血浆运输功能有关，球蛋白主要与血浆免疫功能有关，所以在血中运输脂酸的是白蛋白。另外VLDL是运输内源性甘油三酯的主要形式，CM是运输外源性甘油三酯及胆固醇的主要形式，HDL是逆向运输胆固醇的主要形式。7.E只有脂肪酸合成在胞液内进行；三羧酸循环在线粒体中进行；氧化磷酸化由线粒体内膜中的呼吸链完成的；丙酮酸酸羧化在线粒体中进行；脂肪酸在胞液中活化成脂酰CoA，再转运进线粒体基质进行-氧化。8.C酮体包括乙酰乙酸，-羟丁酸和丙酮。9.B因为卵磷脂就是磷脂酰胆碱。而脑磷脂和心磷脂分别为磷脂酰乙醇胺和二磷脂酰甘油。10.E胆固醇的合成发生在胞液；机体几乎所有细胞均可合成胆固醇；胆固醇合成除以乙酰CoA为原料外，还需要NADPH及ATP供给合成反应所需的氢及能量；胰岛素可促进胆固醇的合成。11.C胆固醇不能转化为甲状腺素。12.CVLDL、LDL和HDL分别相当于前-脂蛋白、-脂蛋白和-脂蛋白。13.E血浆脂蛋白中，HDL蛋白含量最高（50%），CM的蛋白含量最低（2%）。14.B脂蛋白按密度由低至高分别为CM、VLDL、IDL、LDL和HDL。15.D3-磷酸甘油和2分子脂酰CoA反应生成磷脂酸。磷脂酸在磷脂酸磷酸酶催化下再水解生成磷酸和甘油二酯，后者与另一分子脂酰CoA反应生成甘油三酯。16.BLDL的主要生理功能是运输内源性胆固醇。17.C因为合成丙二酸单酰CoA的是脂酸合成的限速过程。另外乙酰CoA是脂肪酸合成的原料，人体内脂肪酸生物合成可以直接生成十六个碳原子的软脂酸，脂肪酸生物合成主要部位在线粒体外的胞液中，利用NADPH+H+为供氢体。18.D因为只有作用于磷脂酰肌醇4,5-二磷酸第3位磷酸酯键的磷脂酶C水解才能得到甘油二酯和1,4,5-三磷酸肌醇。19.E天冬氨酸可直接由草酰乙酸通过转氨基反应生成；草酰乙酸在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化下可直接转变为磷酸烯醇式丙酮酸；草酰乙酸加氢可直接还原成苹果酸；草酰乙酸与乙酰CoA在柠檬酸合成酶催化下可直接缩合为柠檬酸。只有乙酰乙酸不能直接由草酰乙酸直接生成。20.CHMG-CoA在HMG-CoA裂解酶作用下生成乙酰乙酰（酮体），但在HMG-CoA还原酶作用下生成甲羟戊酸（MVA），后者进一步生成胆固醇。21.A酮体的利用主要在肝外组织（如肌肉、大脑）；乳糜微粒的合成主要在小肠；脂肪动员主要发生在脂肪组织；鞘磷脂的合成则主要在神经系统；甘油三酯的合成发生在肝脏和脂肪肪组织，但以肝脏为主。22.E琥珀酰CoA转硫酶是酮体利用时活化乙酰乙酸生成乙酰乙酰CoA的酶，它不是参与脂肪酸-氧化的酶。23.A脂肪酸-氧化循环过程中有加水反应（即消耗水），但不产生水。24.A脂肪酸-氧化仅在线粒体中进行，但脂酰CoA需肉碱转运进入线粒体。25.A脂肪酸在细胞中氧化降解从脂酰CoA开始，经过四步反应，脂酰基断裂生成一分子比原来少两个碳原子的脂酰CoA及一分子乙酰CoA。26.D肉碱参与肉碱脂酰转移酶催化的转酰基反应。27.A脂类是细胞内能量物质之一。28.A乙酰CoA是体内合成胆固醇的主要原料。29.A乙酰CoA羧化形成丙二酸单酰CoA，后者是长链脂肪酸合成的第一个中间产物。30.C乙酰CoA羧化形成丙二酸单酰CoA，后者是长链脂肪酸合成的第一个中间产物。31.B胆固醇合成起始时，首先由2分子乙酰CoA在硫解酶催化下生成乙酰乙酰CoA。32.B极低密度脂蛋白（VLDL）的主要生理功能是运输内源性甘油三酯。33.A乳糜微粒（CM）的主要生理功能是运输外源性甘油三酯和胆固醇。34.C低密度脂蛋白（LDL）的主要生理功能是运输内源性胆固醇。35.D高密度脂蛋白（HDL）的主要生理功能是参与胆固醇的逆向转运，即将外周组织多余的胆固醇运回肝脏代谢。36.D甘油分解时，磷酸甘油可脱氢（氧化）生成磷酸二羟丙酮；糖分解时，1,6-二磷酸果糖在醛缩酶作用下生成磷酸二羟丙酮。37.AHMG-CoA在HMG-CoA裂解酶作用下生成乙酰乙酸（酮体）。HMG-CoA在HMG-CoA还原酶作用下生成甲羟戊酸（MVA），进一步合成胆固醇。38.E脂肪酸的中间产物均连接有CoA，因此排除B和D；而HMG-CoA是合成酮体和胆固醇的中间产物不出现在-氧化中；琥珀酰CoA是三羧酸循环的中间产物同样不出现在-氧化中。39.B酮体包括乙酰乙酸、-羟丁酸和丙酮。40.E中、短链脂肪酸吸收后可直接进入毛细血管，而其它脂类消化产物则需要主动转运或协同转运方式才能进入血液循环。41.A乙酰CoA羧化酶催化乙酰CoA活化为丙二酸单酰CoA，是脂肪酸合成的起始反应，为不可逆反应，因此该酶是合成脂肪酸的关键酶。42.B乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成的关键酶；HMG-CoA还原酶是合成胆固醇的关键酶；HMG-CoA合成酶参与酮体和胆固醇合成，HMG-CoA裂解酶是酮体合成的特有酶；乙酰乙酰硫激酶是酮体利用时需要的酶。43.C解释同42题44.D乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成的关键酶；HMG-CoA还原酶是合成胆固醇的关键酶；HMG-CoA合成酶参与酮体和胆固醇合成，HMG-CoA裂解酶是酮体合成的特有酶；乙酰乙酰硫激酶是酮体利用时需要的酶。45.C琥珀酰CoA转硫酶催化乙酰乙酸活化为乙酰乙酰CoA，后者进而被硫解为乙酰CoA而被肝外组织利用，因此该酶是参与酮体利用的酶。46.E花生四烯酸，即20碳四烯酸是前列腺素（PG）、血栓噁烷（TX）及白三烯（LT）在体内合成的前体。多多 选选 题题1.B、C、D、E在所列的调节脂肪动员的激素中，只有胰岛素为抗脂解激素，其余的均可促进HSL活性，因而为脂解激素。2.A、B、C肝脏是合成脂肪的主要器官，但不贮存脂肪；小肠合成脂肪主要以甘油一酯途径，因此D和E不正确。3.B、C、D、E酮体在肝脏合成，但肝脏不能利用酮体，而主要由肝外组织利用。4.B、C、D胆固醇在肝脏可转化为胆汁酸；在皮肤可转变为7-脱氢胆固醇，后者经紫外线照射可转变为维生素D3的前体；胆固醇还可在性腺及肾上腺转化为类固醇激素（包括雌二醇）。但胆固醇不能转化为植物固醇，也不能彻底分解为CO2和H2O。5.A、C、D在人体中，软脂酸、酮体和胆固醇均以乙酰CoA为原料合成，但人体不能合成多不饱和脂肪酸（如十八碳二烯酸），需要食物提供；丙酮酸可在线粒体内氧化为乙酰CoA，但反应不可逆，即乙酰CoA不能生成丙酮酸。6.B、E脂肪酸彻底氧化的产物是CO2和H2O；-氧化时的受氢体为FAD和NAD+（而非NADP+）；1分子脂肪酸氧化需要消耗2个高能磷酸键，故A、C、D均不正确。7.A、B、C酮体和胆固醇的合成具有很多相似点，包括合成原料为乙酰CoA，需要NADPH+H+提供还原当量，同时需要HMG-CoA合成酶，而HMG-CoA裂解酶和HMG-CoA还原酶分别只参与酮体合成和胆固醇合成。8.A、B、C、D血浆脂质主要包括甘油三酯、磷脂、胆固醇及酯；酮体虽然在血中运输，但酮体是可溶性分子，不属于脂类。9.A、B、C、E脂肪酸进行-氧化前首先需要CoA进行活化；-氧化反应中两个脱氢反应分别需要FAD和NAD+，（而不需要NADP+），另外有一个加水（水化）反应需要H2O参与，故不选D。10.A、B、C、D脂肪酸-氧化有两种受氢体，包括FAD和NAD+，而脂肪酸合成则需要供氢体，主要由NADPH+H+提供，故E不正确。科学家的故事科学家的故事1904190419041904年年年年，德德德德国国国国生生生生化化化化学学学学家家家家FranzFranzFranzFranzKnoopKnoopKnoopKnoop用用用用不不不不能能能能被被被被机机机机体体体体分分分分解解解解的的的的苯苯苯苯基基基基标标标标记记记记脂脂脂脂肪肪肪肪酸酸酸酸的的的的 甲甲甲甲基基基基，以以以以此此此此喂喂喂喂食食食食犬犬犬犬和和和和兔兔兔兔并并并并观观观观察察察察其其其其代代代代谢谢谢谢产产产产物物物物后后后后发发发发现现现现，如如如如喂喂喂喂食食食食苯苯