生物化学第9章含氮化合物的代谢课件

第第0909章章 含氮化合物的代谢含氮化合物的代谢Metabolism of Metabolism of Ammoniation.IntroductionIntroduction第第1 1节节 概述概述.n （一）消化（一）消化1 1、胃中消化、胃中消化胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶H H+激活激活 蛋白质蛋白质 多肽多肽胃蛋白酶胃蛋白酶一、蛋白质的消化吸收和腐败作用一、蛋白质的消化吸收和腐败作用.胰蛋白酶原胰蛋白酶原 肠激酶肠激酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 羧基肽酶羧基肽酶（+）蛋白质蛋白质 肽肽 氨基酸氨基酸内肽酶内肽酶外肽酶外肽酶 酶原的激活酶原的激活 胰蛋白酶胰蛋白酶水解水解2 2、小肠内消化（主要部位）、小肠内消化（主要部位）.1 1 主要部位：小主要部位：小肠肠（1 1）氨基酸载体（运载蛋白）氨基酸载体（运载蛋白）碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸载体亚氨基酸载体（2 2）-谷氨酰基循环：通过谷胱甘肽转运谷氨酰基循环：通过谷胱甘肽转运2 2 吸收机制吸收机制中性氨基酸载体：主要载体中性氨基酸载体：主要载体（二）氨基酸的吸收（二）氨基酸的吸收.（三）腐败作用（三）腐败作用n概念概念：n 肠道细菌对肠中未消化的蛋白质和未吸收肠道细菌对肠中未消化的蛋白质和未吸收的氨基酸所起的分解作用。的氨基酸所起的分解作用。n腐败作用产物腐败作用产物：n 1 1.胺类胺类（尸胺、色胺、酪胺、苯乙胺）（尸胺、色胺、酪胺、苯乙胺）n 2.2.氨氨n 3.3.其它有害物质其它有害物质（苯酚、吲哚、硫化氢等苯酚、吲哚、硫化氢等）.l二、核酸的消化与吸收二、核酸的消化与吸收食物核蛋白食物核蛋白蛋白质蛋白质核酸（核酸（RNARNA及及DNADNA）胃酸胃酸核苷酸核苷酸胰核酸酶胰核酸酶核苷核苷磷酸磷酸胰、肠核苷酸酶胰、肠核苷酸酶碱基碱基戊糖戊糖核苷酶核苷酶.Metabolism of NormalMetabolism of Normal Amino Acids第第2 2节节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢.一一、氨氨基基酸酸的的来来源源和和去去路路.二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用n四种方式：四种方式：n（一）氧化脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用n（二）转氨基作用（二）转氨基作用n（三）联合脱氨基作用（主要方式）（三）联合脱氨基作用（主要方式）n（四）嘌呤核苷酸循环（心肌和骨骼肌脱（四）嘌呤核苷酸循环（心肌和骨骼肌脱氨基方式）氨基方式）.CHCOOHRNH2亚氨基酸亚氨基酸氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 2H 2HHNCCOOHR氨基酸氨基酸-酮酸酮酸+H2ONH3（一）氧化脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用COOHCRO+.L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 在人体内分布广且活性高在人体内分布广且活性高 辅酶为辅酶为NADNAD+或或NADPNADP+能催化能催化L-L-谷氨酸氧化脱谷氨酸氧化脱 氨生成氨生成-酮戊二酸酮戊二酸和和氨氨 但但L-L-谷氨酸脱氢酶在谷氨酸脱氢酶在心肌和骨骼肌心肌和骨骼肌中中活性活性较低较低。重要的氨基酸氧化酶重要的氨基酸氧化酶.L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸+H H2 2O O -酮戊二酮戊二酮戊二酮戊二 酸酸酸酸+NHNH3 3NADNADNADNAD（P P P P）+NADNADNADNAD（P P P P）H H H H-氨基酸氨基酸 氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（FADFAD、FMNFMN）-酮酸酮酸 R-CH-COO-NHNH3 3 +|R-C-COO-+NHNH3 3 O|H H2 2O+OO+O2 2H H2 2O O2 2.（二）转氨基作用（二）转氨基作用-氨基酸氨基酸1 R1-CH-COO-NH+3|-酮酸酮酸1 R1-C-COO-O|R2-C-COO-O|-酮酸酮酸2 R2-CH-COO-NH+3|-氨基酸氨基酸2转氨酶转氨酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）.1.丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶（ALT）或谷丙转氨酶或谷丙转氨酶（GPT）临床意义：临床意义：急性肝炎患者血清急性肝炎患者血清ALT升高升高 2.天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶（AST）或或谷草转氨酶谷草转氨酶(GOT)临床意义：临床意义：心肌梗患者血清心肌梗患者血清AST升高升高谷氨酸谷氨酸+丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸+丙氨酸丙氨酸重要的转氨酶重要的转氨酶ALTALT谷氨酸谷氨酸+草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸+天冬氨酸天冬氨酸AST.正常人各组织正常人各组织GOTGOT及及GPTGPT活性活性(单位单位/克湿组织克湿组织)测定血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断测定血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。和预后的指标之一。.转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用方式的脱氨基作用方式相关的酶相关的酶：转氨酶：转氨酶 L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用（体内氨基酸脱氨基的主要方式）（体内氨基酸脱氨基的主要方式）.联合脱氨基作用联合脱氨基作用转氨酶转氨酶L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶H H2 20+NAD0+NAD+NHNHNHNH3 3 3 3+NADH+NADH+NADH+NADH-酮酸酮酸-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸.（四）嘌呤核苷酸循环（四）嘌呤核苷酸循环（心肌、骨骼肌心肌、骨骼肌）苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脱氢酶脱氢酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP).（一）（一）体内氨的来源体内氨的来源1.1.氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源2.肠道吸收的氨肠道吸收的氨肠道细菌腐败作用产生的氨肠道细菌腐败作用产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨3.3.肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶三、氨的代谢三、氨的代谢.1.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。存及运输形式。(脑、肌肉脑、肌肉)(肝、肾肝、肾)(二二)氨的转运氨的转运.丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖糖酵酵解解途途径径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝2.2.丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖.(三三)氨的去路氨的去路1.1.合成尿素排出合成尿素排出2.2.以铵盐形式经肾脏排出以铵盐形式经肾脏排出3.3.合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸 4.4.参与嘌呤和嘧啶等含氮化合物的合成。参与嘌呤和嘧啶等含氮化合物的合成。.尿素的生成尿素的生成生成部位生成部位主要在主要在肝细胞肝细胞的的线粒体及胞液线粒体及胞液中中。生成过程生成过程鸟氨酸循环鸟氨酸循环(orinithine cycle)(orinithine cycle)又称又称尿素循环尿素循环(urea cycle)(urea cycle).鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒线粒体体胞胞 液液.1)1)主要器官主要器官：肝脏（肝细胞线粒体和胞浆）：肝脏（肝细胞线粒体和胞浆）1 1COCO2 2 2NH2NH3 3（其中（其中1 1分子来自于天冬氨酸）分子来自于天冬氨酸）3 3个个ATPATP的的4 4个高能磷酸键个高能磷酸键4)4)生理意义生理意义：是体内氨的主要去路，解氨毒的：是体内氨的主要去路，解氨毒的 重要途径。重要途径。3)总反应方程式总反应方程式：尿素尿素+2ADP+AMP+2Pi+PPi2)2)原料原料：合成：合成1 1分子尿素需：分子尿素需：2NH3+CO2+3ATP+H2O尿素合成小结尿素合成小结.(四四)高氨血症和氨中毒高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症 ，常见于，常见于肝功能肝功能严重损伤严重损伤时，时，尿素合成酶的遗传缺陷尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高也可导致高氨血症氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒,严严重者出现重者出现肝昏迷（肝性脑病）肝昏迷（肝性脑病）.四、四、-酮酸的代谢酮酸的代谢n(一一)合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸n(二二)转变成糖及脂肪转变成糖及脂肪n(三三)氧化供能氧化供能.必需氨基酸和非必需氨基酸必需氨基酸和非必需氨基酸n必需氨基酸必需氨基酸n人体需要但不能自行人体需要但不能自行合成，只能由食物提合成，只能由食物提供的一类氨基酸；供的一类氨基酸；n共共8 8种种n异亮、蛋、缬、亮、异亮、蛋、缬、亮、色、苯丙、苏、赖色、苯丙、苏、赖n非必需氨基酸非必需氨基酸n人体需要但自身能人体需要但自身能合成的一类氨基酸。合成的一类氨基酸。n12种种.生糖氨基酸生糖氨基酸丙、精、谷、甘、丙、精、谷、甘、组、蛋、脯、蛋、脯、丝、天、天、天、天胺、谷胺、胱胺、谷胺、胱生生酮氨基酸氨基酸亮、亮、赖生糖兼生生糖兼生酮氨基酸氨基酸苯丙、酪、色、苯丙、酪、色、苏、异亮异亮.第第3 3节节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢Metabolism of special Metabolism of special Amino Acids.一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用n 氨基酸氨基酸胺胺+CO+CO2 2脱羧酶脱羧酶.氨基酸脱羧生成的几种重要的胺氨基酸脱羧生成的几种重要的胺2.2.组氨酸组氨酸的脱羧基生成的脱羧基生成组胺组胺1.1.谷氨酸谷氨酸脱羧生成脱羧生成-氨基丁酸（氨基丁酸（GABAGABA）3.3.色氨酸色氨酸脱羧基生成脱羧基生成5-5-羟色胺（羟色胺（5-HT5-HT）4.4.半胱氨酸半胱氨酸氧化脱羧生成氧化脱羧生成牛磺酸牛磺酸 5.5.鸟氨酸及蛋氨酸鸟氨酸及蛋氨酸脱羧生成脱羧生成多胺多胺 （精脒和精胺）（精脒和精胺）.二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢 某些某些氨基酸氨基酸在分解过程中产生的含在分解过程中产生的含一个碳原子一个碳原子的的基团基团（不包括（不包括COCO、COCO2 2、CHCH4 4）。）。包括：包括：甲基（甲基（-CH-CH3 3）亚甲基（亚甲基（-CH-CH2 2-甲烯基）甲烯基）次甲基（次甲基（=CH-=CH-甲炔基）甲炔基）甲酰基（甲酰基（-CHO-CHO）亚氨甲基（亚氨甲基（-CH=NH-CH=NH）.（一）一碳单位的来源（一）一碳单位的来源丝氨酸丝氨酸 N N5 5,N,N1010CHCH2 2FHFH4 4甘氨酸甘氨酸 N N5 5,N,N1010CHCH2 2FHFH4 4组氨酸组氨酸 N N5 5CH=NHFHCH=NHFH4 4色氨酸色氨酸 N N1010CHOFHCHOFH4 4主要来源于以下氨基酸分解代谢主要来源于以下氨基酸分解代谢.（二）一碳单位的载体（二）一碳单位的载体四氢叶酸四氢叶酸 （FHFH4 4）FFH2FH4FHFH2 2还原酶还原酶FHFH2 2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+.1.1.参与参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。等的合成。2.2.将将氨基酸氨基酸与与核苷酸核苷酸代谢密切相连。代谢密切相连。（三）一碳单位的生理功用（三）一碳单位的生理功用.三、蛋氨酸的代谢三、蛋氨酸的代谢（一）蛋氨酸的转甲基作用（一）蛋氨酸的转甲基作用 蛋氨酸蛋氨酸+ATPATPS-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸(SAM)(SAM)PPi+PiS-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸提供活泼甲基提供活泼甲基肾上腺素肾上腺素胆碱胆碱肌酸等肌酸等.(二二)蛋氨酸循环蛋氨酸循环(methionine cycle)(methionine cycle)蛋氨酸蛋氨酸S-S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3.四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸.1.儿茶酚胺儿茶酚胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶酪氨酸酶酪氨酸酶4.甲状腺素甲状腺素碘碘化化2.黑色素黑色素氧化分解氧化分解3.乙酰乙酸乙酰乙酸延胡索酸延胡索酸+多巴胺多巴胺肾上腺素肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素.先天性缺乏先天性缺乏酪氨酸酶酪氨酸酶导致导致白化病白化病.苯酮酸尿症苯酮酸尿症(PKU)(PKU)体内体内苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。.第第4 4节节 核苷酸的代谢核苷酸的代谢Metabolism of NucleotidesMetabolism of Nucleotides.n一、核苷酸的合成代谢一、核苷酸的合成代谢n n 从头合成途径从头合成途径n 补救合成途径补救合成途径.n从头合成途径从头合成途径:n 是指利用氨基酸、一碳单位、二氧化碳是指利用氨基酸、一碳单位、二氧化碳和磷酸核糖等简单物质为原料，经过一系和磷酸核糖等简单物质为原料，经过一系列酶促反应合成嘌呤或嘧啶核苷酸的途径。列酶促反应合成嘌呤或嘧啶核苷酸的途径。n补救合成途径补救合成途径:n 是指利用游离的嘌呤、嘧啶或其核苷，是指利用游离的嘌呤、嘧啶或其核苷，经过简单的反应过程，合成核苷酸的途径。经过简单的反应过程，合成核苷酸的途径。.（一）嘌呤核苷酸的合成（一）嘌呤核苷酸的合成n1 1嘌呤核苷酸的从头合成嘌呤核苷酸的从头合成n部位部位:肝肝(主要主要),),其次是小肠粘膜和胸腺。其次是小肠粘膜和胸腺。n 整个过程在整个过程在胞液胞液中进行。中进行。n合成原料合成原料:甘氨酸、天冬氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸、天冬氨酸、谷氨酰胺、n 一碳单位、二氧化碳和一碳单位、二氧化碳和5-5-磷酸核糖。磷酸核糖。.嘌呤碱合成的元素来源嘌呤碱合成的元素来源COCO2 2天冬氨酸天冬氨酸甲酰基甲酰基（一碳单位）（一碳单位）甘氨酸甘氨酸甲酰基甲酰基（一碳单位）（一碳单位）谷氨酰胺谷氨酰胺（酰胺基）（酰胺基）.从头合成过程从头合成过程1)IMP1)IMP的合成的合成2 2)A AM M P P和和G GM MP P的的合合成成.R-5-PR-5-P（5-5-磷酸核糖）磷酸核糖）ATPATPAMPAMPPRPPPRPP合成酶合成酶PP-1-R-5-PPP-1-R-5-P（磷酸核糖焦磷酸）（磷酸核糖焦磷酸）在谷氨酰胺、甘氨酸、一在谷氨酰胺、甘氨酸、一碳单位、二氧化碳及天冬碳单位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步参与下氨酸的逐步参与下IMPIMP AMPAMP GMPGMPH H2 2N-1-R-5-PN-1-R-5-P（5 5-磷酸核糖胺）磷酸核糖胺）谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸酰胺转移酶酰胺转移酶1)IMP1)IMP的合成的合成.2)AMP2)AMP和和GMPGMP的生成的生成.AMPAMPADPADPATPATPADPADPATPATP激酶激酶ADPADPATPATP激酶激酶GMPGMPGDPGDPGTPADPADPATPATP激酶激酶ADPADPATPATP激酶激酶ATPATP和和GTPGTP的生成的生成.2.2.嘌呤核苷酸的补救合成途径嘌呤核苷酸的补救合成途径n部位部位:脑、骨髓等脑、骨髓等 参与补救合成的酶参与补救合成的酶:n腺嘌呤磷酸核糖转移酶腺嘌呤磷酸核糖转移酶(APRT)(APRT)n次黄嘌呤次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)(HGPRT)n腺苷激酶腺苷激酶(adenosine kinase)(adenosine kinase).腺嘌呤腺嘌呤+PRPPPRPPAMP+PPiAMP+PPiAPRTAPRT次黄嘌呤次黄嘌呤+PRPP+PRPPIMP+PPiIMP+PPiHGPRTHGPRT鸟嘌呤鸟嘌呤+PRPPPRPPHGPRTGMP+PPiGMP+PPi合成过程合成过程腺嘌呤核苷腺嘌呤核苷腺苷激酶腺苷激酶ATPATPADPADPAMPAMP.补救合成的生理意义补救合成的生理意义l补救合成节省从头合成时的能量和一补救合成节省从头合成时的能量和一些氨基酸的消耗。些氨基酸的消耗。l体内某些组织器官，如脑、骨髓等只体内某些组织器官，如脑、骨髓等只能进行补救合成。能进行补救合成。l先天性缺乏先天性缺乏HGPRTHGPRT导致导致自毁容貌症自毁容貌症.3.3.嘌呤核苷酸的抗代谢物嘌呤核苷酸的抗代谢物嘌呤核苷酸的抗代谢物是一些嘌呤、嘌呤核苷酸的抗代谢物是一些嘌呤、氨基酸或叶酸等的类似物。氨基酸或叶酸等的类似物。嘌呤呤类似物似物氨基酸氨基酸类似物似物叶酸叶酸类似物似物6-6-巯基基嘌呤呤6-6-巯基基鸟嘌呤呤8-8-氮氮杂鸟嘌呤等呤等氮氮杂丝氨酸氨酸等等氨蝶呤氨蝶呤氨甲蝶呤氨甲蝶呤等等.l从头合成途径从头合成途径l补救合成途径补救合成途径(二二)嘧啶核苷酸的合成代谢嘧啶核苷酸的合成代谢.嘧啶合成的元素来源嘧啶合成的元素来源氨基甲氨基甲酰磷酸酰磷酸天冬氨酸天冬氨酸1.1.嘧啶核苷酸的从头合成嘧啶核苷酸的从头合成合成部位合成部位主要是肝细胞胞液主要是肝细胞胞液.合成过程合成过程1)1)尿嘧啶核苷酸的合成尿嘧啶核苷酸的合成2)2)胞嘧啶核苷酸的合成胞嘧啶核苷酸的合成.1)1)尿嘧啶核苷酸的合成尿嘧啶核苷酸的合成.2)2)胞嘧啶核苷酸的合成胞嘧啶核苷酸的合成ATPADP尿苷酸激酶尿苷酸激酶UDP二磷酸核苷激酶二磷酸核苷激酶ATPADPUTPCTP合成酶合成酶谷氨酰胺谷氨酰胺ATPATP谷氨酸谷氨酸ADP+Pi.2.2.嘧啶核苷酸的补救合成嘧啶核苷酸的补救合成嘧啶嘧啶+PRPPPRPP磷酸嘧啶核苷磷酸嘧啶核苷+PPiPPi嘧啶磷酸核糖转移酶嘧啶磷酸核糖转移酶尿嘧啶核苷尿嘧啶核苷+ATP+ATP尿苷激酶尿苷激酶UMP+ADPUMP+ADP胸腺嘧啶核苷胸腺嘧啶核苷+ATP+ATP胸苷激酶胸苷激酶TMP+ADPTMP+ADP.UMPUTPCTPCDPdCDPUDPdUDPdUMPdTMP氮杂丝氨酸氮杂丝氨酸阿糖胞苷阿糖胞苷氨甲碟呤氨甲碟呤氮杂丝氨酸氮杂丝氨酸3.3.嘧啶核苷酸的抗代谢物嘧啶核苷酸的抗代谢物.dNDPdNDP+ATPATP 激酶激酶dNTPdNTP+ADP+ADPNDPNDPdNDPdNDP二磷酸核糖核苷二磷酸核糖核苷二磷酸脱氧核苷二磷酸脱氧核苷核糖核苷酸还原酶，核糖核苷酸还原酶，MgMg2+2+（三）（三）脱氧核糖核苷酸的生成脱氧核糖核苷酸的生成脱氧核糖核苷酸是由核糖核苷酸在二磷脱氧核糖核苷酸是由核糖核苷酸在二磷酸水平还原而来酸水平还原而来.dTMPdTMP的生成的生成TMPTMP合酶合酶N N5 5,N,N1010-甲烯甲烯FHFH4 4FHFH2 2FHFH2 2还原酶还原酶FHFH4 4NADPNADP+NADPH+HNADPH+H+dUMPdUMP脱氧胸苷一磷酸脱氧胸苷一磷酸dTMPdTMPUDPUDP脱氧核苷酸还原酶脱氧核苷酸还原酶dUDPdUDPCTPCTPCDPCDPdCDPdCDPdCMPdCMP.二、核苷酸的分解代谢二、核苷酸的分解代谢（一）嘌呤核苷酸的分解代谢一）嘌呤核苷酸的分解代谢（二）嘧啶核苷酸的分解代谢二）嘧啶核苷酸的分解代谢.嘌呤碱的终嘌呤碱的终代谢产物代谢产物AMPAMPGMPGMPH H（次黄嘌呤（次黄嘌呤）G GX X（黄嘌呤（黄嘌呤）黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶黄嘌呤黄嘌呤氧化酶氧化酶（一）嘌呤核苷酸的分解代谢（一）嘌呤核苷酸的分解代谢.痛风症的治疗机制痛风症的治疗机制鸟嘌呤鸟嘌呤次黄嘌呤次黄嘌呤黄嘌呤黄嘌呤尿酸尿酸黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶别嘌呤醇别嘌呤醇.胞嘧啶胞嘧啶-氨基异丁酸氨基异丁酸NH3尿嘧啶尿嘧啶二氢尿嘧啶二氢尿嘧啶 H2OCO2+NH3-丙氨酸丙氨酸胸腺嘧啶胸腺嘧啶-脲基异丁酸脲基异丁酸H2O（二）嘧啶核苷酸的分解代谢（二）嘧啶核苷酸的分解代谢.