生殖内分泌疾病-课件

生殖内分泌疾病生殖内分泌疾病生殖内分泌疾病生殖内分泌疾病 2021/4/261 教学大纲 熟悉闭经的 原因及分类、不同类型闭经的 诊断依据（包括辅助诊断方法）、治疗原则。2021/4/262闭经n月月经经：伴伴随随卵卵巢巢周周期期性性变变化化而而出出现现的的子子宫宫内内膜膜周周期期性性脱脱落落及及出出血血。闭经闭经：为常见的妇科症状为常见的妇科症状，表现为无月经，表现为无月经 或月经停止。或月经停止。分类分类:原发性闭经和继发性闭经原发性闭经和继发性闭经.闭经并非是一种独立的疾病闭经并非是一种独立的疾病.2021/4/263原发性闭经原发性闭经原发性闭经原发性闭经 年龄超过年龄超过年龄超过年龄超过1313岁、第二性征未发育者岁、第二性征未发育者岁、第二性征未发育者岁、第二性征未发育者;指年龄超过指年龄超过指年龄超过指年龄超过1 15 5岁、第二性征已发育、月经还未来潮者。岁、第二性征已发育、月经还未来潮者。岁、第二性征已发育、月经还未来潮者。岁、第二性征已发育、月经还未来潮者。2021/4/264 继发性闭经继发性闭经继发性闭经继发性闭经 指正常月经建立后月经停止指正常月经建立后月经停止指正常月经建立后月经停止指正常月经建立后月经停止6 6个月个月个月个月；按自身原来月经周期计算停止按自身原来月经周期计算停止按自身原来月经周期计算停止按自身原来月经周期计算停止3 3个周期个周期个周期个周期以上者。以上者。以上者。以上者。注意除外生理现象：青春期前、注意除外生理现象：青春期前、注意除外生理现象：青春期前、注意除外生理现象：青春期前、妊娠期、哺乳期及绝经后月经不来潮。妊娠期、哺乳期及绝经后月经不来潮。妊娠期、哺乳期及绝经后月经不来潮。妊娠期、哺乳期及绝经后月经不来潮。2021/4/265病因 正正常常月月经经的的建建立立和和维维持持有有赖赖于于下下丘丘脑脑垂垂体体卵卵巢巢轴轴的的神神经经内内分分泌泌调调节节、靶靶器器官官子子宫宫内内膜膜对对性性激激素素的的周周期期性性反反应应及及下下生生殖殖道道的的通通畅畅性性。任任何何一一个个环环节节发发生生障障碍碍均均可可导导致致闭闭经经。下下下下丘丘丘丘脑脑脑脑-垂垂垂垂体体体体-卵卵卵卵巢巢巢巢-子子子子宫宫宫宫-下下下下生生生生殖殖殖殖道道道道2021/4/266分类分类 n原发性闭经原发性闭经n继发性闭经继发性闭经2021/4/267原发性闭经n n 多由遗传因素或先天发育缺陷引起。较少见多由遗传因素或先天发育缺陷引起。较少见n n根据第二性征的发育情况分为：根据第二性征的发育情况分为：第二性征存在、第二性征存在、第二性征缺乏。第二性征缺乏。【病因病因】2021/4/268第二性征存在的原发性闭经第二性征存在的原发性闭经 1 1、米勒管发育不全综合征、米勒管发育不全综合征 2 2、雄激素不敏感综合征、雄激素不敏感综合征 3 3、对抗性卵巢综合征、对抗性卵巢综合征 4 4、生殖道闭锁、生殖道闭锁 5 5、真两性畸形、真两性畸形【病因病因】（原发性闭经）（原发性闭经）2021/4/269【病因病因】（原发性闭经）（原发性闭经）第二性征存在的原发性闭经第二性征存在的原发性闭经1 1、米勒管发育不全综合征米勒管发育不全综合征 泌尿生殖嵴外侧的中肾有两对纵型管道，分泌尿生殖嵴外侧的中肾有两对纵型管道，分泌尿生殖嵴外侧的中肾有两对纵型管道，分泌尿生殖嵴外侧的中肾有两对纵型管道，分别为中肾管和副中肾管。副中肾管为女性生殖道别为中肾管和副中肾管。副中肾管为女性生殖道别为中肾管和副中肾管。副中肾管为女性生殖道别为中肾管和副中肾管。副中肾管为女性生殖道的始基，头段形成两侧输卵管，两侧中、尾段合的始基，头段形成两侧输卵管，两侧中、尾段合的始基，头段形成两侧输卵管，两侧中、尾段合的始基，头段形成两侧输卵管，两侧中、尾段合并，形成子宫及阴道上段。并，形成子宫及阴道上段。并，形成子宫及阴道上段。并，形成子宫及阴道上段。2021/4/26109、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2024/7/82024/7/8Monday,July 8,202410、低头要有勇气，抬头要有低气。2024/7/82024/7/82024/7/87/8/2024 2:12:11 AM11、人总是珍惜为得到。2024/7/82024/7/82024/7/8Jul-2408-Jul-2412、人乱于心，不宽余请。2024/7/82024/7/82024/7/8Monday,July 8,202413、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2024/7/82024/7/82024/7/82024/7/87/8/202414、抱最大的希望，作最大的努力。08 七月 20242024/7/82024/7/82024/7/815、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。七月 242024/7/82024/7/82024/7/87/8/202416、业余生活要有意义，不要越轨。2024/7/82024/7/808 July 202417、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2024/7/82024/7/82024/7/82024/7/8 第二性征存在的原发性闭经第二性征存在的原发性闭经1 1、米勒管发育不全综合征米勒管发育不全综合征米勒管发育不全综合征米勒管发育不全综合征：由副中肾管发育障碍引起的先天性畸形，可能为：由副中肾管发育障碍引起的先天性畸形，可能为：由副中肾管发育障碍引起的先天性畸形，可能为：由副中肾管发育障碍引起的先天性畸形，可能为基因突变所致。促性腺激素正常，卵巢有排卵，故女性第二性征正常基因突变所致。促性腺激素正常，卵巢有排卵，故女性第二性征正常基因突变所致。促性腺激素正常，卵巢有排卵，故女性第二性征正常基因突变所致。促性腺激素正常，卵巢有排卵，故女性第二性征正常。主要异常表现为始基子宫或无子宫无阴道，可伴肾、骨骼畸形。主要异常表现为始基子宫或无子宫无阴道，可伴肾、骨骼畸形。主要异常表现为始基子宫或无子宫无阴道，可伴肾、骨骼畸形。主要异常表现为始基子宫或无子宫无阴道，可伴肾、骨骼畸形。【病因病因】（原发性闭经）（原发性闭经）（原发性闭经）（原发性闭经）2021/4/2612【病因病因病因病因】第二性征存在的原发性闭经第二性征存在的原发性闭经第二性征存在的原发性闭经第二性征存在的原发性闭经2 2 2 2、雄激素不敏感综合征雄激素不敏感综合征雄激素不敏感综合征雄激素不敏感综合征：为男性假两性畸形为男性假两性畸形为男性假两性畸形为男性假两性畸形.染色体核型为染色体核型为染色体核型为染色体核型为46464646，XYXYXYXY，。，。，。，。X X X X染色体上雄激素受体基因缺陷。染色体上雄激素受体基因缺陷。染色体上雄激素受体基因缺陷。染色体上雄激素受体基因缺陷。性腺为睾丸，位于腹腔或腹股沟。性腺为睾丸，位于腹腔或腹股沟。性腺为睾丸，位于腹腔或腹股沟。性腺为睾丸，位于腹腔或腹股沟。因靶细胞缺乏睾酮受体，而不发挥生物学效因靶细胞缺乏睾酮受体，而不发挥生物学效因靶细胞缺乏睾酮受体，而不发挥生物学效因靶细胞缺乏睾酮受体，而不发挥生物学效应。应。应。应。由于睾酮转变成雌激素，由于睾酮转变成雌激素，由于睾酮转变成雌激素，由于睾酮转变成雌激素，表型为女性表型为女性表型为女性表型为女性。阴道为盲端，子宫及输卵管缺如。阴道为盲端，子宫及输卵管缺如。阴道为盲端，子宫及输卵管缺如。阴道为盲端，子宫及输卵管缺如。2021/4/2613 第二性征存在的原发性闭经第二性征存在的原发性闭经3 3 3 3、对抗性卵巢综合征对抗性卵巢综合征对抗性卵巢综合征对抗性卵巢综合征：卵巢具有多数始基卵泡及初级卵泡卵巢具有多数始基卵泡及初级卵泡卵巢具有多数始基卵泡及初级卵泡卵巢具有多数始基卵泡及初级卵泡 内源性促性腺激素升高，特别是内源性促性腺激素升高，特别是内源性促性腺激素升高，特别是内源性促性腺激素升高，特别是FSHFSHFSHFSH升高升高升高升高 卵巢对外源性促性腺激素不敏感卵巢对外源性促性腺激素不敏感卵巢对外源性促性腺激素不敏感卵巢对外源性促性腺激素不敏感 表表表表现现现现为为为为原原原原发发发发性性性性闭闭闭闭经经经经，但但但但女女女女性性性性第第第第二二二二性性性性征征征征发发发发育育育育接接接接近近近近正正正正常常常常。表表表表现现现现出出出出雌雌雌雌激激激激素素素素低低低低下下下下的的的的状态。状态。状态。状态。【病因病因】2021/4/2614 第二性征存在的原发性闭第二性征存在的原发性闭经经4、生殖道闭锁生殖道闭锁：任何生殖道闭锁引：任何生殖道闭锁引起横向阻断均可导致闭经起横向阻断均可导致闭经.如阴道横隔，如阴道横隔，无孔处女膜等。无孔处女膜等。5 5、真两性畸形真两性畸形：非常少见，同时存：非常少见，同时存在男性和女性性腺。染色体核型为在男性和女性性腺。染色体核型为XX,XYXX,XY或嵌合体。或嵌合体。【病因病因】2021/4/2615 第二性征缺乏的原发性闭经第二性征缺乏的原发性闭经n n 1、低促性腺激素性腺功能减退低促性腺激素性腺功能减退 1 1）、体质性青春发育延迟）、体质性青春发育延迟 2 2）、嗅觉缺失综合征）、嗅觉缺失综合征n n 2 2、高促性腺激素性功能减退、高促性腺激素性功能减退 1)1)、特纳综合征、特纳综合征 2)2)、4646，XXXX单纯性腺发育不全单纯性腺发育不全 3)3)、4646，XYXY单纯性腺发育不全单纯性腺发育不全 【病因病因】2021/4/2616 第二性征缺乏的原发性闭经 1 1 1 1、低促性腺激素性腺功能减退低促性腺激素性腺功能减退低促性腺激素性腺功能减退低促性腺激素性腺功能减退：多因下丘脑分泌：多因下丘脑分泌：多因下丘脑分泌：多因下丘脑分泌GnRHGnRHGnRHGnRH不足或垂体分泌促性不足或垂体分泌促性不足或垂体分泌促性不足或垂体分泌促性腺激素不足而导致的原发性闭经腺激素不足而导致的原发性闭经腺激素不足而导致的原发性闭经腺激素不足而导致的原发性闭经 最常见：体质性青春发育延迟最常见：体质性青春发育延迟最常见：体质性青春发育延迟最常见：体质性青春发育延迟-是指超过正常青春发育年龄均值的是指超过正常青春发育年龄均值的是指超过正常青春发育年龄均值的是指超过正常青春发育年龄均值的2.5(2)2.5(2)2.5(2)2.5(2)个个个个标准差以上仍未出现青春发育。标准差以上仍未出现青春发育。标准差以上仍未出现青春发育。标准差以上仍未出现青春发育。其次为：嗅觉缺失综合征（原发性器质其次为：嗅觉缺失综合征（原发性器质其次为：嗅觉缺失综合征（原发性器质其次为：嗅觉缺失综合征（原发性器质 性病变）性病变）性病变）性病变）表现：原发性闭经、女性第二性征缺如、嗅觉丧失或减退、但女性内生殖表现：原发性闭经、女性第二性征缺如、嗅觉丧失或减退、但女性内生殖表现：原发性闭经、女性第二性征缺如、嗅觉丧失或减退、但女性内生殖表现：原发性闭经、女性第二性征缺如、嗅觉丧失或减退、但女性内生殖器分化正常。器分化正常。器分化正常。器分化正常。【病因病因】2021/4/2617 第二性征缺乏的原发性闭经第二性征缺乏的原发性闭经第二性征缺乏的原发性闭经第二性征缺乏的原发性闭经 2.2.2.2.高促性腺激素性功能减退高促性腺激素性功能减退高促性腺激素性功能减退高促性腺激素性功能减退 1)1)1)1)、特纳综合征特纳综合征特纳综合征特纳综合征 特纳综合征是由于X染色体缺失或结构异常所致的染色体异常性疾病。正常女性有2条X染色体，但Turner综合征患者其中的1条X染色体缺失或结构异常，临床中最常见的染色体核型为45，X，约占50%；在某些情况下，个体有一部分细胞的染色体缺失，而剩余的另一部分细胞染色体却完全正常，这称为嵌合体（mosaicism），如45，X/46，XX，约占25%；2021/4/2618 第二性征缺乏的原发性闭经 2.2.2.2.高促性腺激素性功能减退高促性腺激素性功能减退高促性腺激素性功能减退高促性腺激素性功能减退 1)1)1)1)、特纳综合征特纳综合征特纳综合征特纳综合征：性腺先天性发育不全，性染色体异常，核型为：性腺先天性发育不全，性染色体异常，核型为：性腺先天性发育不全，性染色体异常，核型为：性腺先天性发育不全，性染色体异常，核型为45454545，XOXOXOXO或或或或45454545，XOXOXOXO46464646，XXXXXXXX或或或或45454545，XOXOXOXO47474747，XXXXXXXXXXXX）。）。）。）。表现为原发性闭经、卵巢不发育、身材矮小、第二性征发育不良、后发际表现为原发性闭经、卵巢不发育、身材矮小、第二性征发育不良、后发际表现为原发性闭经、卵巢不发育、身材矮小、第二性征发育不良、后发际表现为原发性闭经、卵巢不发育、身材矮小、第二性征发育不良、后发际低、肘外翻、鱼样嘴等。还可伴有其他部位畸形。低、肘外翻、鱼样嘴等。还可伴有其他部位畸形。低、肘外翻、鱼样嘴等。还可伴有其他部位畸形。低、肘外翻、鱼样嘴等。还可伴有其他部位畸形。LHLHLHLH和和和和FSHFSHFSHFSH升高。升高。升高。升高。【病因病因病因病因】2021/4/26192021/4/2620【病因病因】第二性征缺乏的原发性闭经第二性征缺乏的原发性闭经 2)2)2)2)、46464646，XXXXXXXX单纯性腺发育不全单纯性腺发育不全单纯性腺发育不全单纯性腺发育不全：卵巢为条索状无功能实体、卵巢为条索状无功能实体、卵巢为条索状无功能实体、卵巢为条索状无功能实体、子宫发育不良、子宫发育不良、子宫发育不良、子宫发育不良、第二性征发育差、第二性征发育差、第二性征发育差、第二性征发育差、外生殖器为女型。外生殖器为女型。外生殖器为女型。外生殖器为女型。2021/4/2621【病因病因病因病因】第二性征缺乏的原发性闭经第二性征缺乏的原发性闭经第二性征缺乏的原发性闭经第二性征缺乏的原发性闭经 3)3)3)3)、46464646，XYXYXYXY单纯性腺发育不全单纯性腺发育不全单纯性腺发育不全单纯性腺发育不全：又称：又称：又称：又称SwyerSwyerSwyerSwyer综合综合综合综合征征征征 表现为条索状性腺，原发性闭经。表现为条索状性腺，原发性闭经。表现为条索状性腺，原发性闭经。表现为条索状性腺，原发性闭经。具有女性生殖系统，女性第二性征不发育。具有女性生殖系统，女性第二性征不发育。具有女性生殖系统，女性第二性征不发育。具有女性生殖系统，女性第二性征不发育。由于存在由于存在由于存在由于存在Y Y Y Y染色体，易于染色体，易于染色体，易于染色体，易于10101010-20202020岁发生性岁发生性岁发生性岁发生性 腺母细胞瘤或无性细胞瘤（在性腺上）。腺母细胞瘤或无性细胞瘤（在性腺上）。腺母细胞瘤或无性细胞瘤（在性腺上）。腺母细胞瘤或无性细胞瘤（在性腺上）。确诊后应切除条索状性腺。确诊后应切除条索状性腺。确诊后应切除条索状性腺。确诊后应切除条索状性腺。2021/4/2622 继发性闭经 发病率高于原发性闭经发病率高于原发性闭经原因复杂原因复杂调控月经周期的五个环节中下丘脑调控月经周期的五个环节中下丘脑性闭经最常见性闭经最常见依次为垂体、卵巢、子宫性及下生依次为垂体、卵巢、子宫性及下生殖道发育异常闭经殖道发育异常闭经 【病因病因病因病因】2021/4/2623 一：下丘脑性闭经：一：下丘脑性闭经：最常见的一种闭经最常见的一种闭经 以功能性原因为主以功能性原因为主继发性闭经继发性闭经【病因病因】2021/4/2624 下丘脑性闭经包括下丘脑性闭经包括n n 精神应激精神应激 n n 体重下降和神经性厌食体重下降和神经性厌食 n n 运动性闭经运动性闭经 n n 药物性闭经药物性闭经 n n 颅咽管瘤颅咽管瘤 继发性闭经继发性闭经【病因病因】2021/4/26251 1、精神应激性反应精神应激性反应精神应激性反应精神应激性反应 精神压抑精神压抑精神压抑精神压抑 促肾上腺皮质激素释放激素促肾上腺皮质激素释放激素促肾上腺皮质激素释放激素促肾上腺皮质激素释放激素 紧张状态紧张状态紧张状态紧张状态 下丘脑分泌下丘脑分泌下丘脑分泌下丘脑分泌 环境改变环境改变环境改变环境改变 皮质激素皮质激素皮质激素皮质激素 内源性阿片肽内源性阿片肽 垂体分泌促性腺激素垂体分泌促性腺激素 下丘脑分泌下丘脑分泌GnRHGnRH闭经闭经下丘脑性闭经下丘脑性闭经下丘脑性闭经下丘脑性闭经【病因病因】2021/4/2626【病因病因】2 2、体重下降和神经性厌食体重下降和神经性厌食 可导致多种激素的改变及闭经。可导致多种激素的改变及闭经。神经性厌食：是一种非常特殊的心理神经内神经性厌食：是一种非常特殊的心理神经内 分泌疾病，多见于青春期女孩，分泌疾病，多见于青春期女孩，因过分追求身材苗条，严酷节食因过分追求身材苗条，严酷节食 导致过度消瘦，偶可致死亡。导致过度消瘦，偶可致死亡。下丘脑性闭经下丘脑性闭经2021/4/2627 下丘脑性闭经下丘脑性闭经下丘脑性闭经下丘脑性闭经【病因病因】2 2、体重下降和神经性厌食体重下降和神经性厌食 体重下降：中枢神经系统对体重急剧下降敏感，体重下降：中枢神经系统对体重急剧下降敏感，若体重减轻若体重减轻10%-15%10%-15%，或脂肪丢失，或脂肪丢失30%30%时出现闭经。时出现闭经。2021/4/26283 3、运动性闭经：、运动性闭经：长期剧烈运动或芭蕾舞等训练易引长期剧烈运动或芭蕾舞等训练易引起闭经起闭经.与患者的心理背景、应激反应与患者的心理背景、应激反应程度及体脂下降有关程度及体脂下降有关 初潮的发生和月经的维持有赖于一初潮的发生和月经的维持有赖于一定比例的机体脂肪，若肌肉脂肪比率定比例的机体脂肪，若肌肉脂肪比率增加或总体脂肪减少可导致月经异常增加或总体脂肪减少可导致月经异常 运动剧增后引起下丘脑运动剧增后引起下丘脑GnRHGnRH分泌受抑分泌受抑制，使制，使LHLH释放受抑制引起闭经释放受抑制引起闭经.下丘脑性闭经下丘脑性闭经【病因病因病因病因】2021/4/2629 4 4、药物性闭经、药物性闭经n n 长期应用某些药物如避孕药、利血平等长期应用某些药物如避孕药、利血平等引起继发性闭经引起继发性闭经,是由于药物抑制下丘脑是由于药物抑制下丘脑GnRHGnRH分泌或抑制下丘脑多巴胺，使垂体分分泌或抑制下丘脑多巴胺，使垂体分泌催乳素增加引起闭经。泌催乳素增加引起闭经。n n 药物性闭经是可逆的药物性闭经是可逆的,停药停药3-63-6个月月经个月月经多能自然恢复多能自然恢复【病因病因】下丘脑性闭经下丘脑性闭经2021/4/26305 5：颅颅咽咽管管瘤瘤：因因瘤瘤体体增增大大，压压迫迫下下丘丘脑脑和和垂垂体体柄柄引引起起闭闭经经、肥肥胖胖、颅颅内内压增高、视力障碍、生殖器萎缩。压增高、视力障碍、生殖器萎缩。也称为肥胖生殖无能营养不良症也称为肥胖生殖无能营养不良症 下丘脑性闭经下丘脑性闭经【病因病因】2021/4/2631二、垂体性闭经 主要病变在垂体。腺垂体器质性病主要病变在垂体。腺垂体器质性病变或功能失调，影响促性腺激素分变或功能失调，影响促性腺激素分泌，继而影响卵巢功能而闭经。泌，继而影响卵巢功能而闭经。继发性闭经继发性闭经2021/4/2632垂体性闭经包括垂体性闭经包括n垂体梗死垂体梗死.n垂体肿瘤垂体肿瘤.n空蝶鞍综合征空蝶鞍综合征.垂体性闭经垂体性闭经【病因病因】2021/4/2633 垂体性闭经垂体性闭经垂体梗死：垂体梗死：常见常见SheehanSheehan综合征，产后出血和综合征，产后出血和休克导致腺垂体急性梗塞和坏死休克导致腺垂体急性梗塞和坏死,使腺垂体功能低下，而出现一系列使腺垂体功能低下，而出现一系列症状症状.【病因病因】2021/4/2634垂体肿瘤：垂体肿瘤：腺垂体各种腺细胞均可发生肿瘤腺垂体各种腺细胞均可发生肿瘤,最最常见的是分泌常见的是分泌PRLPRL的腺瘤的腺瘤 。肿瘤分泌激素抑制肿瘤分泌激素抑制GnRHGnRH和（或）压迫和（或）压迫分泌细胞，使促性腺激素减少所致。最分泌细胞，使促性腺激素减少所致。最常见的催乳激素细胞肿瘤引起闭经泌乳常见的催乳激素细胞肿瘤引起闭经泌乳综合征。综合征。垂体性闭经垂体性闭经【病因病因】2021/4/2635 垂体性闭经垂体性闭经 空蝶鞍综合征：空蝶鞍综合征：碟鞍隔因先天性发育不全、肿瘤或手术破碟鞍隔因先天性发育不全、肿瘤或手术破坏坏,使脑脊液流入蝶鞍的垂体窝，使蝶鞍使脑脊液流入蝶鞍的垂体窝，使蝶鞍扩大，垂体受压缩小，称空蝶鞍。扩大，垂体受压缩小，称空蝶鞍。由于其对垂体柄的压迫使下丘脑与垂体之由于其对垂体柄的压迫使下丘脑与垂体之间的门脉循环受阻间的门脉循环受阻,表现为闭经和高催乳表现为闭经和高催乳素血症。素血症。【病因病因】2021/4/2636三、卵巢性闭经 闭经的原因在卵巢。闭经的原因在卵巢。卵巢分泌的性激素水平低下，子卵巢分泌的性激素水平低下，子宫内膜不发生周期性变化导致闭宫内膜不发生周期性变化导致闭经。经。继发性闭经继发性闭经2021/4/2637卵巢性闭经包括卵巢性闭经包括n卵巢早衰卵巢早衰.n卵巢功能性肿瘤卵巢功能性肿瘤.n多囊卵巢综合征多囊卵巢综合征.卵巢性闭经【病因病因】2021/4/2638 卵巢早衰卵巢早衰：4040岁前由于卵巢内卵泡岁前由于卵巢内卵泡耗竭或因医源性损伤而发生卵巢功能衰耗竭或因医源性损伤而发生卵巢功能衰竭。竭。病因：遗传因素、自身免疫性疾病、病因：遗传因素、自身免疫性疾病、医源性损伤、特发性原因引起，以低雌医源性损伤、特发性原因引起，以低雌激素及高促性腺激素特征，表现为继发激素及高促性腺激素特征，表现为继发性闭经、常伴围绝经期症状。性闭经、常伴围绝经期症状。【病因病因】卵巢性闭经2021/4/2639卵巢功能性肿瘤卵巢功能性肿瘤：分泌雄激素的卵巢支持间质细胞瘤，分泌雄激素的卵巢支持间质细胞瘤，产生雄激素抑制下丘脑垂体卵巢轴产生雄激素抑制下丘脑垂体卵巢轴功能引起闭经；功能引起闭经；分泌雌激素的卵巢颗粒分泌雌激素的卵巢颗粒-卵泡膜细胞瘤，卵泡膜细胞瘤，因持续分泌雌激素抑制排卵，使子宫内因持续分泌雌激素抑制排卵，使子宫内膜增生，引起闭经。膜增生，引起闭经。卵巢性闭经卵巢性闭经【病因病因】2021/4/2640多囊卵巢综合征：多囊卵巢综合征：n n以长期无排卵及高雄激素为特征以长期无排卵及高雄激素为特征n n表现为闭经、不孕、多毛、肥胖表现为闭经、不孕、多毛、肥胖。【病因病因】卵巢性闭经2021/4/2641 四、子宫性闭经闭经原因在子宫。闭经原因在子宫。病因包括感染、创伤导致宫腔病因包括感染、创伤导致宫腔粘连引起的闭经。粘连引起的闭经。月经调节功能正常，第二性征月经调节功能正常，第二性征发育也正常。发育也正常。继发性闭经继发性闭经2021/4/2642 子宫性闭经包括子宫性闭经包括nAshermanAsherman综合征综合征.n手术切除子宫或放疗手术切除子宫或放疗.【病因病因】子宫性闭经2021/4/26431 1 1 1）AshermanAshermanAshermanAsherman综合征：最常见原因。综合征：最常见原因。综合征：最常见原因。综合征：最常见原因。人工流产刮宫过度，产后或流产后出血刮宫损伤子宫内膜导致宫腔粘连人工流产刮宫过度，产后或流产后出血刮宫损伤子宫内膜导致宫腔粘连人工流产刮宫过度，产后或流产后出血刮宫损伤子宫内膜导致宫腔粘连人工流产刮宫过度，产后或流产后出血刮宫损伤子宫内膜导致宫腔粘连而闭经。而闭经。而闭经。而闭经。子宫内膜炎：结核、流产及产褥期感染子宫内膜炎：结核、流产及产褥期感染子宫内膜炎：结核、流产及产褥期感染子宫内膜炎：结核、流产及产褥期感染,破坏内膜破坏内膜破坏内膜破坏内膜,导致闭经导致闭经导致闭经导致闭经.宫颈口狭窄也可导致暂时闭经。宫颈口狭窄也可导致暂时闭经。宫颈口狭窄也可导致暂时闭经。宫颈口狭窄也可导致暂时闭经。【病因病因】子宫性闭经子宫性闭经2021/4/26442 2）手术切除子宫或放疗：破坏子宫内）手术切除子宫或放疗：破坏子宫内膜而闭经。膜而闭经。【病因病因】子宫性闭经2021/4/2645 五五 其他内分泌功能异常其他内分泌功能异常 内分泌异常甲状腺、肾上腺、胰腺内分泌异常甲状腺、肾上腺、胰腺等功能紊乱也可引起闭经。常见疾病等功能紊乱也可引起闭经。常见疾病有：甲状腺功能减退或亢进、肾上腺有：甲状腺功能减退或亢进、肾上腺皮质功能亢进、肾上腺皮质肿瘤。皮质功能亢进、肾上腺皮质肿瘤。继发性闭经继发性闭经【病因病因】2021/4/2646诊断n n首先寻找闭经的原因，确定病变部位，首先寻找闭经的原因，确定病变部位，再确定何种疾病引起。再确定何种疾病引起。n n1 1、病史、病史 1 1）月经史：）月经史：2 2）有无导致闭经的诱因：）有无导致闭经的诱因：3 3）已婚妇女需询问生育史及产后并发症）已婚妇女需询问生育史及产后并发症 4 4）原发性闭经询问第二性征发育情况、）原发性闭经询问第二性征发育情况、生长发育史、先天性缺陷或其他疾病及生长发育史、先天性缺陷或其他疾病及家族史。家族史。2021/4/2647n n2 2、体格检查、体格检查 1 1）检查全身发育状况，有无畸形）检查全身发育状况，有无畸形 2 2）观察精神状态、智力发育、营养和健）观察精神状态、智力发育、营养和健康情况。康情况。3 3）妇科检查：注意内、外生殖器的发育、）妇科检查：注意内、外生殖器的发育、有无先天缺陷、畸形、女性第二性征、乳有无先天缺陷、畸形、女性第二性征、乳房有无乳汁分泌等，有助于鉴别原发性闭房有无乳汁分泌等，有助于鉴别原发性闭经的原因。经的原因。诊断诊断2021/4/2648 诊断n n3 3、辅助检查、辅助检查 n n 生育年龄妇女闭经首先需排除妊生育年龄妇女闭经首先需排除妊娠，娠，n n 通过病史和体格检查可初步判断通过病史和体格检查可初步判断闭经的原因及病变部位，闭经的原因及病变部位，n n 再选择性进行辅助检查以明确诊再选择性进行辅助检查以明确诊断断。2021/4/2649（1）功能试验1 1）、药物撤退性试验）、药物撤退性试验 评估体评估体内雌激素水平以确定闭经程度内雌激素水平以确定闭经程度孕激素试验孕激素试验出现撤药性出血（阳性反应）出现撤药性出血（阳性反应）出现撤药性出血（阳性反应）出现撤药性出血（阳性反应）内膜受一定量雌激素影响内膜受一定量雌激素影响内膜受一定量雌激素影响内膜受一定量雌激素影响 闭闭闭闭经经经经无撤药性出血（阴性反应）无撤药性出血（阴性反应）无撤药性出血（阴性反应）无撤药性出血（阴性反应）行雌孕激素序贯试验行雌孕激素序贯试验行雌孕激素序贯试验行雌孕激素序贯试验诊断诊断-辅助检查辅助检查2021/4/2650 雌孕激素序贯试验 药物撤退性出血者为阳性，是雌药物撤退性出血者为阳性，是雌激素水平低下引起的闭经为激素水平低下引起的闭经为度闭度闭经。应继续寻找原因。经。应继续寻找原因。无撤药出血为阴性者，重复一次无撤药出血为阴性者，重复一次试验若仍无出血可确定为子宫性闭试验若仍无出血可确定为子宫性闭经经诊断诊断-辅助检查辅助检查2021/4/26512）垂体兴奋试验 方法：方法：方法：方法：LHRH100gLHRH100gLHRH100gLHRH100g溶于生理盐水溶于生理盐水溶于生理盐水溶于生理盐水5 5 5 5毫升中，毫升中，毫升中，毫升中，30303030秒内静脉注射完毕，注射前秒内静脉注射完毕，注射前秒内静脉注射完毕，注射前秒内静脉注射完毕，注射前及注射后及注射后及注射后及注射后15151515、30303030、60606060、9 9 9 90 0 0 0分钟分别采取分钟分别采取分钟分别采取分钟分别采取2 2 2 2毫升静脉血，用放射免疫法测定毫升静脉血，用放射免疫法测定毫升静脉血，用放射免疫法测定毫升静脉血，用放射免疫法测定LHLHLHLH含量。临床意义含量。临床意义含量。临床意义含量。临床意义:LH:LH:LH:LH正常反应型正常反应型正常反应型正常反应型:15:15:15:1530303030分钟分钟分钟分钟LHLHLHLH高峰比基础值升高高峰比基础值升高高峰比基础值升高高峰比基础值升高2-32-32-32-3倍，提示病变在下丘脑倍，提示病变在下丘脑倍，提示病变在下丘脑倍，提示病变在下丘脑;多次重复试验多次重复试验多次重复试验多次重复试验LHLHLHLH无升高或升高不显著说明垂无升高或升高不显著说明垂无升高或升高不显著说明垂无升高或升高不显著说明垂体功能减退体功能减退体功能减退体功能减退.如席恩综合如席恩综合如席恩综合如席恩综合征征征征。诊断诊断-辅助检查辅助检查2021/4/2652 （2）激素测定）血血甾甾体体激激素素的的测测定定：雌雌二二醇醇、孕孕酮酮及及睾睾酮酮测测定定。n 血血孕孕酮酮水水平平升升高高，提提示示有有排排卵卵；n 若若雌雌激激素素水水平平低低，提提示示卵卵巢巢功功能能不不正正常常或或衰衰竭竭n 若若睾睾酮酮增增高高，提提示示多多囊囊卵卵巢巢综综合合征征或或有有分分泌泌激激素素的的卵卵巢巢瘤瘤，进进一一步步检检查查诊断诊断-辅助检查辅助检查2021/4/2653)催乳激素催乳激素(PRL)(PRL)及垂体促性腺激素测及垂体促性腺激素测定定:称高催乳素称高催乳素血征。血征。n nPRLPRL升高测定升高测定 TSHTSH（促甲状腺素），（促甲状腺素），TSHTSH值升高为甲低所引起闭经值升高为甲低所引起闭经;n nTSHTSH值正常值正常,而而PRL100PRL100g/g/,行头颅行头颅及碟鞍磁共振检查，排除垂体肿瘤及碟鞍磁共振检查，排除垂体肿瘤.诊断诊断-辅助检查辅助检查2021/4/2654 诊断诊断-辅助检查辅助检查 PRLPRLPRLPRL正常正常正常正常,测定催体促性腺激素值测定催体促性腺激素值测定催体促性腺激素值测定催体促性腺激素值.月经周期中月经周期中月经周期中月经周期中FSHFSHFSHFSH正常值为正常值为正常值为正常值为5-20U/L5-20U/L5-20U/L5-20U/L，LHLHLHLH为为为为5-20U/L5-20U/L5-20U/L5-20U/L。若两次测定若两次测定若两次测定若两次测定FSH FSH FSH FSH 25-40U/L25-40U/L25-40U/L25-40U/L，为高促性腺性功能低落，为高促性腺性功能低落，为高促性腺性功能低落，为高促性腺性功能低落,提示病变环节在提示病变环节在提示病变环节在提示病变环节在卵巢；卵巢；卵巢；卵巢；若若若若LH25U/L,LH25U/L,LH25U/L,LH25U/L,或或或或LH/FSH3LH/FSH3LH/FSH3LH/FSH3时时时时,高度怀疑多囊卵巢综合征；高度怀疑多囊卵巢综合征；高度怀疑多囊卵巢综合征；高度怀疑多囊卵巢综合征；若若若若LHLHLHLH、FSHFSHFSHFSH均均均均5U/L5U/L5U/L5U/L为低促性腺激素性腺功能减退为低促性腺激素性腺功能减退为低促性腺激素性腺功能减退为低促性腺激素性腺功能减退,提示垂体功能减退，提示垂体功能减退，提示垂体功能减退，提示垂体功能减退，病变环节可能在下丘脑或垂体。病变环节可能在下丘脑或垂体。病变环节可能在下丘脑或垂体。病变环节可能在下丘脑或垂体。2021/4/26553 3）肥胖、多毛患者还需测定胰）肥胖、多毛患者还需测定胰岛素、雄激素、岛素、雄激素、OGTTOGTT、胰岛素、胰岛素释放试验等，以确定是否存在释放试验等，以确定是否存在胰岛素抵抗、高雄激素血征等。胰岛素抵抗、高雄激素血征等。诊断诊断-辅助检查辅助检查2021/4/2656(3)影像学检查n n盆腔超声检查：有无子宫、子宫大小、形态、盆腔超声检查：有无子宫、子宫大小、形态、盆腔超声检查：有无子宫、子宫大小、形态、盆腔超声检查：有无子宫、子宫大小、形态、内膜形态、卵巢大小、形态、卵泡数目。内膜形态、卵巢大小、形态、卵泡数目。内膜形态、卵巢大小、形态、卵泡数目。内膜形态、卵巢大小、形态、卵泡数目。n n子宫输卵管造影：了解有无宫腔病变及宫腔粘子宫输卵管造影：了解有无宫腔病变及宫腔粘子宫输卵管造影：了解有无宫腔病变及宫腔粘子宫输卵管造影：了解有无宫腔病变及宫腔粘连连连连n nCTCTCTCT、MRIMRIMRIMRI：用于盆腔及头部蝶鞍区检查，了解：用于盆腔及头部蝶鞍区检查，了解：用于盆腔及头部蝶鞍区检查，了解：用于盆腔及头部蝶鞍区检查，了解盆腔肿块和中枢神经系统病变性质，诊断卵巢盆腔肿块和中枢神经系统病变性质，诊断卵巢盆腔肿块和中枢神经系统病变性质，诊断卵巢盆腔肿块和中枢神经系统病变性质，诊断卵巢肿瘤、头部垂体微腺瘤、空蝶鞍等。肿瘤、头部垂体微腺瘤、空蝶鞍等。肿瘤、头部垂体微腺瘤、空蝶鞍等。肿瘤、头部垂体微腺瘤、空蝶鞍等。n n静脉肾盂造影，怀疑米勒管发育不全综合征时，静脉肾盂造影，怀疑米勒管发育不全综合征时，静脉肾盂造影，怀疑米勒管发育不全综合征时，静脉肾盂造影，怀疑米勒管发育不全综合征时，用以确定有无肾脏畸形。用以确定有无肾脏畸形。用以确定有无肾脏畸形。用以确定有无肾脏畸形。诊断诊断-辅助检查辅助检查2021/4/2657n n宫腔镜检查：精确诊断宫腔有无粘连宫腔镜检查：精确诊断宫腔有无粘连n n腹腔镜检查：能直视下观察卵巢、子宫大腹腔镜检查：能直视下观察卵巢、子宫大小、形态，且对诊断多囊卵巢有价值。小、形态，且对诊断多囊卵巢有价值。n n性染色体检查：鉴别性腺发育不全的病因性染色体检查：鉴别性腺发育不全的病因及的指导临床处理有重要意义。及的指导临床处理有重要意义。n n其他检查：如靶器官反应检查，如基础体其他检查：如靶器官反应检查，如基础体温、内膜活检等温、内膜活检等 n n闭经的诊断步骤见教科书闭经的诊断步骤见教科书3 35656页图页图33-633-6，以及以及357357页图页图33-733-7诊断诊断-辅助检查辅助检查2021/4/26582021/4/26592021/4/2660治疗治疗n全身性治疗全身性治疗n激素治疗激素治疗n辅助生殖技术辅助生殖技术n手术治疗手术治疗2021/4/2661治疗治疗 1 1、全身性治疗占主导地位、全身性治疗占主导地位2 2、激素治疗（明确明变环节及病、激素治疗（明确明变环节及病因后）给予相应的激素治疗。因后）给予相应的激素治疗。原则：补充机体激素的不足，或原则：补充机体激素的不足，或拮抗其过多，以恢复自身的平衡拮抗其过多，以恢复自身的平衡而达到治疗目的而达到治疗目的 2021/4/2662治疗治疗（1 1）性激素补充治疗）性激素补充治疗1 1）雌激素替代疗法：）雌激素替代疗法：适用于无子宫者适用于无子宫者 妊马雌酮妊马雌酮0.6250.625mg/d,mg/d,连用连用2121天，停药一周重复应用。天，停药一周重复应用。2021/4/2663 2 2）雌孕激素人工周期法：适用于）雌孕激素人工周期法：适用于有子宫者。上述雌激素连服有子宫者。上述雌激素连服2121日，最后日，最后1010日同时给予醋酸甲日同时给予醋酸甲羟孕酮羟孕酮6-106-10毫克毫克/d/d。3 3）孕激素疗法：适用于体内有）孕激素疗法：适用于体内有一定内源性雌激素水平的一定内源性雌激素水平的度度闭经患者，可于月经周期后半闭经患者，可于月经周期后半期每日口服醋酸甲羟孕酮期每日口服醋酸甲羟孕酮6-6-毫克，共毫克，共1010日。日。治疗治疗2021/4/2664治疗治疗（2）、促排卵促排卵 适用于有生育要求的患者适用于有生育要求的患者,但对但对于卵巢功能衰竭者，不建议出排卵。于卵巢功能衰竭者，不建议出排卵。氯米酚：适用于有一定内源性雌激素氯米酚：适用于有一定内源性雌激素水平的无排卵者水平的无排卵者 作用机制：竞争性结合下丘脑内的雌激作用机制：竞争性结合下丘脑内的雌激素受体，阻断内源性雌激素对下丘脑的素受体，阻断内源性雌激素对下丘脑的负反馈作用，促使下丘脑分泌更多的负反馈作用，促使下丘脑分泌更多的GnRHGnRH及垂体促性腺激素。及垂体促性腺激素。2021/4/2665 治疗治疗促性腺激素：适用于低促性腺激素闭经促性腺激素：适用于低促性腺激素闭经和氯米芬促排卵失败者。和氯米芬促排卵失败者。并发症并发症多胎妊娠、卵巢过度刺激综合征多胎妊娠、卵巢过度刺激综合征促性腺激素释放激素促性腺激素释放激素GnRHGnRH：利用其天然：利用其天然制品促排卵，适用于下丘脑性闭经，用脉制品促排卵，适用于下丘脑性闭经，用脉冲皮下注射和静脉给药。冲皮下注射和静脉给药。2021/4/2666 治疗治疗（3 3）、溴隐亭：）、溴隐亭：多巴胺受体激动剂，通过与垂体的多巴胺受多巴胺受体激动剂，通过与垂体的多巴胺受体结合后，直接制垂体分泌，恢体结合后，直接制垂体分泌，恢复排卵还可直接抑制垂体分泌复排卵还可直接抑制垂体分泌肿瘤细胞的生长肿瘤细胞的生长（4 4）、其他激素治疗：）、其他激素治疗：a a、肾上腺皮质激素：适用于先天性肾上、肾上腺皮质激素：适用于先天性肾上腺皮质增生症所致的闭经。腺皮质增生症所致的闭经。b b、甲状腺素：适用于甲低引起的闭经。、甲状腺素：适用于甲低引起的闭经。2021/4/2667 治疗治疗n n3 3、辅助生育技术、辅助生育技术 n n4 4、手术治疗：针对各种器质性病因，、手术治疗：针对各种器质性病因，采取各种手术治疗采取各种手术治疗 a a、生殖器畸形：处女膜闭锁、阴道横、生殖器畸形：处女膜闭锁、阴道横隔或阴道闭锁隔或阴道闭锁 行手术治疗行手术治疗b b、AshermanAsherman综合征：用宫腔镜直视下综合征：用宫腔镜直视下分离粘连后口服大量的雌激素和分离粘连后口服大量的雌激素和放置宫腔内支撑的治疗方法放置宫腔内支撑的治疗方法。2021/4/2668c c、肿瘤：、肿瘤：n n 卵巢肿瘤一旦确诊应手术切除卵巢肿瘤一旦确诊应手术切除n n 垂体催乳素肿瘤可口服溴隐亭，垂体催乳素肿瘤可口服溴隐亭，n n 肿瘤过大产生急性压破症状或对肿瘤过大产生急性压破症状或对药物不敏感者可手术治疗药物不敏感者可手术治疗n n 颅咽管肿瘤一般不手术治疗颅咽管肿瘤一般不手术治疗n n 高促性腺激素闭经，染色体含高促性腺激素闭经，染色体含者，手术切除性腺者，手术切除性腺2021/4/2669 2021/4/26709、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2024/7/82024/7/8Monday,July 8,202410、低头要有勇气，抬头要有低气。2024/7/82024/7/82024/7/87/8/2024 2:12:17 AM11、人总是珍惜为得到。2024/7/82024/7/82024/7/8Jul-2408-Jul-2412、人乱于心，不宽余请。2024/7/82024/7/82024/7/8Monday,July 8,202413、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2024/7/82024/7/82024/7/82024/7/87/8/202414、抱最大的希望，作最大的努力。08 七月 20242024/7/82024/7/82024/7/815、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。七月 242024/7/82024/7/82024/7/87/8/202416、业余生活要有意义，不要越轨。2024/7/82024/7/808 July 202417、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2024/7/82024/7/82024/7/82024/7/8谢谢大家谢谢大家2021/4/2671