颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件

颈静脉孔区神经鞘瘤一例颈静脉孔区神经鞘瘤一例1T2T22颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件3颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件4颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件5颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件6增强增强7增强增强8增强增强9颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件10颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件11CTACTA12大伙儿讨论1、定位2、定性3、鉴别诊断大伙儿讨论1、定位13病理结果镜下描述:检物示大量梭形细胞增生,栅栏状,排列疏密不等,局灶呈结节样分布,期间血管丰富。病理诊断:(颈静脉孔区)考虑神经鞘瘤,待免疫组化进一步诊断 病理结果镜下描述:检物示大量梭形细胞增生,栅栏状,排列疏14讨论1、颈静脉孔解剖复习2、颈静脉孔区肿瘤。3、颈静脉孔区肿瘤影像表现与鉴别诊断讨论1、颈静脉孔解剖复习15颈静脉孔解剖n n颈静脉孔的前外侧壁是由颞骨所组成颈静脉孔的前外侧壁是由颞骨所组成,后内侧壁由后内侧壁由枕骨构成。枕骨构成。HovelagueHovelague将颈静脉孔分为两部分将颈静脉孔分为两部分:前内前内侧部较小侧部较小,内含有舌咽神经内含有舌咽神经,也叫作神经部也叫作神经部;后外侧部后外侧部较大较大,内含有颈静脉球体、迷走神经和副神经内含有颈静脉球体、迷走神经和副神经,叫作叫作静脉部。这两部分通常被纤维桥或骨桥分隔。在颈静脉部。这两部分通常被纤维桥或骨桥分隔。在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜静脉孔上覆盖有硬脑膜,在硬脑膜上有两个孔洞在硬脑膜上有两个孔洞,一一个孔为舌咽神经经过的通路个孔为舌咽神经经过的通路,此神经经孔进入神经此神经经孔进入神经部部;另一个是迷走神经孔另一个是迷走神经孔,迷走神经和副神经由此孔迷走神经和副神经由此孔进入静脉部。进入静脉部。颈静脉孔解剖颈静脉孔的前外侧壁是由颞骨所组成,后内侧壁由枕骨16颈静脉孔区神经鞘瘤一例课件17颈静脉孔区肿瘤n n颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。前者包括颈静脉球瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤,后者包括脊索瘤、软骨肉瘤、成软骨细胞瘤、巨细胞瘤、胆固醇肉芽肿、内淋巴囊肿瘤、反应性成肌纤维胞瘤和颞骨转移癌等n n最常见原发性肿瘤为颈静脉球瘤,其次是神经鞘瘤和脑膜瘤。颈静脉孔区肿瘤颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。前者包括颈18n n临床表现:颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位较固定,为放射性刺痛或持续性胀痛。依肿瘤大小、生长方向而不同。病变主要损伤第IXXI颅神经,出现颈静脉孔综合征。n n颈静脉孔综合征颈静脉孔综合征症状包括症状包括:A A、舌咽神经舌咽神经(CNIX)(CNIX)损伤导致损伤导致:1:1、同侧咽反射消失同侧咽反射消失;2;2、同同侧舌的痛温觉和后侧舌的痛温觉和后1/31/3味觉丧失。味觉丧失。B B、迷走神经迷走神经(CNX)(CNX)损伤导致损伤导致:1:1、同侧软腭及喉麻痹同侧软腭及喉麻痹;2;2、同侧咽反射消失。同侧咽反射消失。C C、副神经副神经(CNXI)(CNXI)损伤导致损伤导致:1:1、胸锁乳突肌麻痹导致头胸锁乳突肌麻痹导致头不能转向对侧不能转向对侧;2;2、斜方肌麻痹而致不能耸肩斜方肌麻痹而致不能耸肩临床表现:19颈静脉孔区肿瘤。n颈静脉球瘤n神经鞘瘤n脑膜瘤n软骨肉瘤颈静脉孔区肿瘤。颈静脉球瘤20颈静脉球瘤的位置颈静脉球瘤的位置一、颈静脉球瘤颈静脉球瘤的位置颈静脉球瘤的位置一、颈静脉球瘤21颈静脉球瘤(GlomusGlomus jugulare jugulare tumor tumor)n n源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。这些组织成分增值形成颈静脉球瘤。血管等组织聚集而成。这些组织成分增值形成颈静脉球瘤。n n依照病变部位分为依照病变部位分为:1 1、病变主要侵犯中耳腔及鼓室病变主要侵犯中耳腔及鼓室,成为鼓室体瘤。成为鼓室体瘤。2 2、侵犯颈静脉体和颈内静脉侵犯颈静脉体和颈内静脉,并殃及中耳和乳突区并殃及中耳和乳突区,称为称为颈静脉球体瘤。颈静脉球体瘤。病理命名病理命名:鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤颈静脉球瘤(Glomus jugulare tumor)22 影像表现nCT特征表现为颈静脉窝扩大特征表现为颈静脉窝扩大,边缘骨质呈虫蚀样改边缘骨质呈虫蚀样改变变,颈静脉孔区软组织影颈静脉孔区软组织影,增强明显均一强化。增强明显均一强化。n n动态增强似动静脉畸形。当病变侵及颅后窝时可表现动态增强似动静脉畸形。当病变侵及颅后窝时可表现为类似脑桥小脑角肿瘤的征象为类似脑桥小脑角肿瘤的征象;当肿瘤穿过鼓室突向外当肿瘤穿过鼓室突向外耳道则表现为耳道则表现为“冰山顶冰山顶”征。征。CT示左侧中耳溶骨性破坏 肿物占据左颈静脉孔,周围骨质被吸收破坏 23nMRI:T1 T1等、略低或混杂信号等、略低或混杂信号,T2WIT2WI高、低混杂信号高、低混杂信号,在相在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区,即即“椒盐椒盐”征征,为颈静脉球瘤的特征性表现。增强明显为颈静脉球瘤的特征性表现。增强明显强化。强化。“椒盐”征:盐代表慢血流和肿瘤细胞,胡椒代表快速血流造成的血管流空影。MRI:“椒盐”征:24图图1 1-2 2 颈静脉球瘤颈静脉球瘤CTCTCTCT骨窗骨窗(图图1 1)示颈静脉孔偏心性增大示颈静脉孔偏心性增大,骨质浸蚀骨质浸蚀破坏伴轻度骨质硬化破坏伴轻度骨质硬化,而而MRIMRIMRIMRI仅显示颈静脉孔骨质吸收破坏。仅显示颈静脉孔骨质吸收破坏。MRIMRIMRIMRI见瘤见瘤体体“椒盐征椒盐征”(”(”(”(白粗箭白粗箭)。图1-2 颈静脉球瘤 CT骨窗(图1)示颈静脉孔偏25n n颈颈静静脉脉孔孔区区神神经经鞘鞘瘤瘤:起起源源于于舌舌咽咽神神经经、迷迷走走神神经经、副神经或颈交感干副神经或颈交感干,沿其起源的神经生长。沿其起源的神经生长。n n在在颈颈静静脉脉孔孔区区肿肿瘤瘤中中的的发发病病率率仅仅次次于于颈颈静静脉脉球球瘤瘤,以以女性多见女性多见,年龄多在年龄多在4040岁左右。岁左右。n n肿肿瘤瘤多多数数为为单单发发,多多发发少少见见,颈颈静静脉脉孔孔神神鞘鞘瘤瘤的的临临床床表表现现依依肿肿瘤瘤大大小小、生生长长方方向向不不同同而而异异。病病变变主主要要损损伤后组颅神经伤后组颅神经,出现颈静脉孔综合征。出现颈静脉孔综合征。26二、神经鞘瘤颈静脉孔区神经鞘瘤:起源于舌咽神经、迷走神经、副神经或颈交感nCT示颈静脉孔扩大,骨质破坏的边缘光整。nMRI:T1等或稍低信号,T2高信号,信号不均匀,病灶边界清楚,超25%病灶内可见变性、坏死的囊变区;Gd-DTPA增强后肿瘤多呈明显不均匀增强。n颈静脉孔增大、边缘光整是颈静脉孔神经鞘瘤最主要的CT和MRI表现。影像表现影像表现27图图1-31-31-31-3神经鞘瘤神经鞘瘤 CT CT骨窗骨窗(图图1)1)1)1)及及MRI T2WI(MRI T2WI(图图2)2)2)2)示颈静脉孔中心性增示颈静脉孔中心性增大大,边缘骨质吸收破坏边缘骨质吸收破坏,MRI T2WI(MRI T2WI(图图2)2)2)2)示病灶囊变示病灶囊变,MRIMRI冠状增强扫描冠状增强扫描(图图3)3)3)3)显示病灶纵向生长特征。显示病灶纵向生长特征。图1-3 神经鞘瘤 CT骨窗(图1)及MRI T2W28图1 右颈静脉孔钟经鞘瘤B型:MRI横断面增强扫描右颈静脉孔肿瘤不均匀中度增强、图2 左颈静脉孔神经鞘瘤c型:MRI冠状面T1WI病灶呈肾形,信号不均匀,内有囊变区,由颈部向颈静脉孔内生长、图3 左颈静脉孔神经鞘瘤:CT骨窗左颈船脉孔扩大、破坏的骨质边缘光整、图1 右颈静脉孔钟经鞘瘤B型:MRI横断面增强扫描右颈静脉29n n图图4 4 左颈静脉孔神经鞘瘤左颈静脉孔神经鞘瘤A A型型:CTCT增强扫描病灶明显均匀增强增强扫描病灶明显均匀增强,左桥小左桥小脑角扩大脑角扩大,脑千受压移位、脑千受压移位、n n图图5 5左颈静脉孔神经鞘瘤左颈静脉孔神经鞘瘤A A型型:MRIMRI横断面横断面TIWITIWI示病灶呈不均匀等信号示病灶呈不均匀等信号,内有点状低信号、内有点状低信号、n n图图6 6 同上一病例同上一病例:MRIMRI横断面增强扫描肿瘤明显不均匀增强、横断面增强扫描肿瘤明显不均匀增强、图4 左颈静脉孔神经鞘瘤A型:CT增强扫描病灶明显均匀增强30 脑膜瘤,起源于颈静脉球或邻近静脉窦部的蛛网膜颗粒。Sekhar将颈静脉孔区脑膜瘤定义为附着于颈静脉孔硬膜或起源于延髓小脑角伴或不伴向颅外生长。三、脑膜瘤 脑膜瘤,起源于颈静脉球或邻近静脉窦部的蛛网膜颗31影像表现n nCT颈静脉孔增大不明显,然而由于肿瘤压迫浸润,邻近骨质常增生硬化,肿瘤能够累及中耳、内耳道、舌下神经管、斜坡、颈动脉间隙及后颅窝。n nMIT1等或低信号、T2高信号,增强扫描示肿瘤显著均一强化,可见“脑膜尾征”。n n“脑膜尾征”为脑膜瘤典型的表现影像表现CT 颈静脉孔增大不明显,然而由于肿瘤压迫浸润,邻近32图图1 1-2 2 脑膜瘤脑膜瘤颈静脉孔偏心性增大颈静脉孔偏心性增大,边缘骨质吸收破坏边缘骨质吸收破坏,CTCT示瘤内点状钙化示瘤内点状钙化(图图1 1黑细箭黑细箭),),),),MRIMRI示病灶周围脑膜增厚示病灶周围脑膜增厚(图图2 2白细箭白细箭)、颈内动脉轻度前外移、颈内动脉轻度前外移(图图2 2黑箭头黑箭头)。图1-2 脑膜瘤 颈静脉孔偏心性增大,边缘骨质吸收33软骨肉瘤一般发生于岩枕结合部,颈静脉孔区域少见。CT:高密度、密度不均匀,软骨肉瘤内可见斑点状、团块状、不规则状钙化。MRI:T1呈稍低信号、T2呈稍高信号,鉴别诊断较难,但瘤体粘液变明显,瘤内斑点影及团块影散在分布、并略有漂浮感,应想到软骨源性肿瘤病变。四、软骨肉瘤软骨肉瘤一般发生于岩枕结合部,颈静脉孔区域少见。四、软骨肉瘤34 图图1 1-2 2 高分化软骨肉瘤高分化软骨肉瘤CTCT示颈静脉孔骨质浸蚀破坏示颈静脉孔骨质浸蚀破坏,瘤内散在斑点状瘤内散在斑点状或斑块状钙化、钙化密度不均匀或斑块状钙化、钙化密度不均匀(图图1 1),),而而MRIMRI显示为颈静脉孔骨质吸收显示为颈静脉孔骨质吸收破坏破坏,瘤体粘液变明显瘤体粘液变明显,瘤内钙化信号不典型瘤内钙化信号不典型,略有漂浮感略有漂浮感(图图2 2)图1-2 高分化软骨肉瘤 CT示颈静脉孔骨质浸蚀破35小结肿瘤CTMR颈静脉球瘤颈静脉孔扩大、边缘极不规则(虫蚀样改变)“椒-盐征”、明显强化神经鞘瘤颈静脉孔扩大、边缘光整不均匀强化,部分可见囊变信号脑膜瘤颈静脉孔扩大不明显、边缘骨质增生硬化较不规则、偶可见钙化信号均匀,强化明显、“脑膜尾征”小结肿瘤CTMR颈静脉颈静脉孔扩大、“椒-盐征”、明显强化36不同肿瘤的颈静脉孔骨质特征不同肿瘤的颈静脉孔骨质特征A:A:神经鞘瘤神经鞘瘤 右侧颈静脉孔扩大明右侧颈静脉孔扩大明显显,但边缘光滑但边缘光滑,常可见正常的骨皮质结构常可见正常的骨皮质结构;B:;B:颈静脉球瘤颈静脉球瘤 右侧颈右侧颈静脉孔周缘呈浸润性、破坏性骨质改变静脉孔周缘呈浸润性、破坏性骨质改变;C:;C:脑膜瘤脑膜瘤 颈静脉孔扩颈静脉孔扩大大(黑箭头黑箭头)不明显不明显,由于肿瘤的浸润刺激由于肿瘤的浸润刺激,导致颈静脉孔周围骨质增生硬导致颈静脉孔周围骨质增生硬化化(白色箭头白色箭头)不同肿瘤的颈静脉孔骨质特征 A:神经鞘瘤 右侧37感谢您的聆听！感谢您的聆听！38