颅面血管瘤综合征课件

定义定义又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）。也称为脑三叉神经血管病变，是先天性脑部和三叉神经皮肤分布区同时有血管瘤存在而得名。其病因不详，可能为脑皮质引流静脉发育异常所致。好发于枕部或顶枕部。定义又称斯-威氏综合征（Sturge-Weber synd1临床表现临床表现包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。临床表现包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管2病理病理主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。发生于胚胎早期。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。病理主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深3X线表现线表现X线平片：颅骨膜窦增大；颅骨增厚；钙化。脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉可增粗。X线表现X线平片：颅骨膜窦增大；颅骨增厚；钙化。4CT表现表现大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。CT表现大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影5董长华董长华 男男 59岁岁董长华 男 59岁6林效民林效民 男男 9岁岁林效民 男 9岁7主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。皮层静脉缺如或减少c.CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。X线平片：颅骨膜窦增大；颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。深静脉系统凸起，流空增加d.脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉可增粗。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。王福珠王福珠 女女 28岁岁主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑8颅面血管瘤综合征课件9王秋明王秋明 男男 16岁岁王秋明 男 16岁10MRI表现表现继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。病灶邻近的脑皮质萎缩，但脑室不扩大。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。血管性异常 a.软脑膜血管瘤病b.皮层静脉缺如或减少c.深静脉系统凸起，流空增加d.脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。MRI表现继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-11陈巧巧陈巧巧 女女 7岁岁陈巧巧 女 7岁12林效民林效民 男男 9岁岁林效民 男 9岁13王福珠王福珠 女女 28岁岁王福珠 女 28岁14王秋明王秋明 男男 16岁岁王秋明 男 16岁15颅面血管瘤综合征课件16鉴别诊断鉴别诊断AVM平扫为局灶性迂曲线状及团块状混杂密度灶，常伴有点状、弧形钙化，增强后呈蚓状、团块状强化，与本病表现不同。鉴别诊断AVM平扫为局灶性迂曲线状及团块状混杂密度灶，常伴17谢 谢！谢 谢！18