颅脑先天畸形--课件

颅脑先天畸形颅脑先天畸形及发育异常及发育异常中枢神经系统中枢神经系统1PPT课件颅脑先天畸形及发育异常中枢神经系统1PPT课件 颅脑先天发育异常是由于胚胎期神经颅脑先天发育异常是由于胚胎期神经系统发育异常所致。系统发育异常所致。先天性颅脑发育畸形的分类（参考教先天性颅脑发育畸形的分类（参考教科书）科书）往往一种先天畸形常同时伴其他畸形往往一种先天畸形常同时伴其他畸形2PPT课件 颅脑先天发育异常是由于胚胎期神经系统发育异常所致。2PPT器官源性畸形器官源性畸形脑先天发育异常脑先天发育异常3PPT课件器官源性畸形脑先天发育异常3PPT课件（一一）先先天天性性脑脑积积水水 （congenital hydrocephalus）1、中中脑脑导导水水管管狭狭窄窄临临床床与与病病理理：中中脑脑导导水水管管发发育育不不良良，发发生生狭狭窄窄或或闭闭锁锁，引引起起梗梗阻阻性性脑脑积积水水。出出生生后后数数周周或或数数月月出出现现临临床床症症状状。4PPT课件（一）先天性脑积水（congenital hydroce影影像像学学表表现现X线：线：头颅呈球形增大，囟门增宽；头颅呈球形增大，囟门增宽；骨壁变薄额部及后颅凹突出；骨壁变薄额部及后颅凹突出；蝶鞍骨质吸收；蝶鞍骨质吸收；颅面比例失调。颅面比例失调。5PPT课件影像学表现X线：5PPT课件CT：导导水水管管以以上上的的脑脑室室明明显显扩扩大大，侧侧脑脑室室对对称称 性性扩扩大大。侧侧脑脑室室周周围围有有带带状状的的低低密密度度影影。四四脑脑室室正正常常。6PPT课件CT：6PPT课件MRI：可可显显示示导导水水管管的的狭狭窄窄及及其其形形态态。7PPT课件MRI：7PPT课件中脑导水管狭窄8PPT课件中脑导水管狭窄8PPT课件1岁9PPT课件1岁9PPT课件2、积积水水型型无无脑脑畸畸形形 由由于于胚胚胎胎时时期期颈颈内内动动脉脉发发育育不不良良，至至大大 脑脑前前中中动动脉脉供供血血区区的的脑脑组组织织发发育育异异常常。CT：大大脑脑半半球球低低密密度度，脑脑实实质质消消失失，呈呈脑脑脊脊 液液密密度度。部部分分基基底底节节、枕枕叶叶及及小小脑脑发发育育 正正常常。10PPT课件2、积水型无脑畸形 由于胚胎时期颈内动脉发育不良2岁11PPT课件2岁11PPT课件（二二）脑脑沟沟、裂裂和和脑脑回回发发育育畸畸形形1、前脑无裂畸形、前脑无裂畸形胚胎胚胎48周时前脑形成障碍。大脑不分裂周时前脑形成障碍。大脑不分裂或分裂不全，伴侧脑室无分裂，无大脑或分裂不全，伴侧脑室无分裂，无大脑 镰、胼胝体、和透明隔。镰、胼胝体、和透明隔。分型：无脑叶型和有脑叶型。分型：无脑叶型和有脑叶型。12PPT课件（二）脑沟、裂和脑回发育畸形1、前脑无裂畸形12PPT课件CT：无无脑脑叶叶型型：无无正正常常大大脑脑半半球球，仅仅有有薄薄的的脑脑皮皮质质围围绕绕单单一一扩扩大大的的脑脑室室。三三脑脑室室扩扩大大成成为为扩扩大大脑脑室室的的一一部部分分。透透明明隔隔、胼胼胝胝体体、大大脑脑镰镰、纵纵裂裂缺缺如如。13PPT课件CT：无脑叶型：13PPT课件有有脑脑叶叶型型：大大脑脑半半球球分分裂裂清清楚楚。有有大大脑脑镰镰，侧侧室室扩扩大大前前角角发发育育不不良良，有有三三脑脑室室可可辨辨。额额叶叶发发育育不不良良。透透明明隔隔缺缺如如或或部部分分缺缺如如，大大脑脑镰镰和和胼胼胝胝体体缺缺如如。14PPT课件有脑叶型：14PPT课件1岁，岁，前脑前脑无裂无裂畸形：畸形：有脑有脑叶型叶型15PPT课件1岁，前脑无裂畸形：有脑叶型15PPT课件2、无无脑脑回回-巨巨脑脑回回畸畸形形畸形发生在畸形发生在2628周内，由神经元从周内，由神经元从脑室移行到皮质表层的过程中断中引脑室移行到皮质表层的过程中断中引起。起。无脑回多位于顶枕部，巨脑回多位于无脑回多位于顶枕部，巨脑回多位于额颞部。额颞部。16PPT课件2、无脑回-巨脑回畸形畸形发生在2628周内，由神经元从脑CT：大脑半球表面光滑，无脑沟脑回显示，大脑半球表面光滑，无脑沟脑回显示，皮层增厚，白质变薄。皮层增厚，白质变薄。两侧侧裂增宽变浅。两侧侧裂增宽变浅。脑岛顶盖缺如，蛛网膜下腔增宽。脑岛顶盖缺如，蛛网膜下腔增宽。17PPT课件CT：17PPT课件1岁，无脑回畸形18PPT课件1岁，无脑回畸形18PPT课件非融合型：非融合型：脑裂和侧脑室相连，附近脑回增厚，及脑裂和侧脑室相连，附近脑回增厚，及室管膜下灰质异常。室管膜下灰质异常。融合型：融合型：裂隙两端融合达脑白质，不与侧脑裂隙两端融合达脑白质，不与侧脑 室相通，两边相贴，不含脑脊液。室相通，两边相贴，不含脑脊液。20PPT课件非融合型：20PPT课件20岁，脑裂畸形21PPT课件20岁，脑裂畸形21PPT课件（三三）胼胼胝胝体体发发育育不不全全 hypoplasia of corpus callosum本病包括胼胝体缺如和部分缺如。胼胝体本病包括胼胝体缺如和部分缺如。胼胝体发育不全常伴三脑室上移，两侧脑室分离，发育不全常伴三脑室上移，两侧脑室分离，及合并其他畸形。及合并其他畸形。临床可无症状，或有癫痫，智力不全。临床可无症状，或有癫痫，智力不全。22PPT课件（三）胼胝体发育不全hypoplasia of corpuCT：横断面横断面侧室前角呈八字形分离，侧室后部侧室前角呈八字形分离，侧室后部扩大呈扩大呈“蝙蝠翼状蝙蝠翼状”。（三脑室上移伸入。（三脑室上移伸入半球间裂，甚至形成囊肿）半球间裂，甚至形成囊肿）冠状位冠状位狭窄的前角和体部间向外成角，三狭窄的前角和体部间向外成角，三脑室向上膨出，插入两侧室之间，严重者脑室向上膨出，插入两侧室之间，严重者可上升到半球纵裂的顶部。可上升到半球纵裂的顶部。23PPT课件CT：23PPT课件24PPT课件24PPT课件胼胝体脂肪瘤胼胝体脂胼胝体脂肪瘤合常肪瘤合常并胼胝体并胼胝体发育不全；发育不全；CT：侧室：侧室上方的脂上方的脂肪密度影，肪密度影，常见钙化常见钙化25PPT课件胼胝体脂肪瘤胼胝体脂肪瘤合常并胼胝体发育不全；25PPT课件组织源性畸形组织源性畸形神经皮肤综合症神经皮肤综合症26PPT课件组织源性畸形神经皮肤综合症26PPT课件结节性硬化结节性硬化tuberons sclerosis是常染色体显性遗传病。是常染色体显性遗传病。病理特征：病理特征：皮质结节、脑室内室管膜下小皮质结节、脑室内室管膜下小结节。易并发室管膜下巨星形细胞瘤。结节。易并发室管膜下巨星形细胞瘤。临床表现：临床表现：面部皮脂腺瘤、癫痫和智力降面部皮脂腺瘤、癫痫和智力降低。低。27PPT课件结节性硬化tuberons sclerosis是常染色体显CT：室管膜下脑室边缘的多个结节，部分有室管膜下脑室边缘的多个结节，部分有钙化，钙化，50为双侧性。为双侧性。脑实质皮层内多发结节并钙化。脑实质皮层内多发结节并钙化。增强无钙化结节强化显示更清楚。增强增强无钙化结节强化显示更清楚。增强后结节增大可考虑为星形细胞瘤。后结节增大可考虑为星形细胞瘤。28PPT课件CT：28PPT课件1岁29PPT课件1岁29PPT课件新生儿疾病新生儿疾病30PPT课件新生儿疾病30PPT课件新新生生儿儿颅颅内内出出血血主要由出血和产伤引起。主要由出血和产伤引起。临床与病理：临床与病理：脑组织缺氧及肝脏合成凝血因子障碍，致脑组织缺氧及肝脏合成凝血因子障碍，致脑室内和脑实质出血。脑室内和脑实质出血。产伤引起，硬膜下出血，及蛛网膜下腔出产伤引起，硬膜下出血，及蛛网膜下腔出血，脑内脑室内和硬膜外出血。血，脑内脑室内和硬膜外出血。31PPT课件新生儿颅内出血主要由出血和产伤引起。31PPT课件CT：硬膜下血肿：硬膜下血肿：多位于额顶部或小脑幕，呈多位于额顶部或小脑幕，呈薄层高密度，双侧。薄层高密度，双侧。蛛网膜下腔出血：蛛网膜下腔出血：脑沟、脑裂、池内密度脑沟、脑裂、池内密度增加。及侧脑室管膜下出血。增加。及侧脑室管膜下出血。脑室内出血：脑室内出血：为脑室内铸型高密度。为脑室内铸型高密度。脑内血肿脑内血肿：伴脑肿胀伴脑肿胀32PPT课件CT：32PPT课件2天33PPT课件2天33PPT课件