过敏性紫癜的诊治课件

过敏性紫癜的敏性紫癜的诊治治过敏性紫癜的诊治过敏性紫癜的诊治过敏性紫癜的诊治概述过敏性紫1概述过敏性紫癜（AP）也称HSP：是一种血管炎性疾病，IgA免疫复合物及破碎白细胞在小血管沉积有关。临床表现为可触性皮肤紫癜、粘膜出血、关节痛、腹痛及肾损伤。多呈自限性，一般病程为4周，少数肾型患者（2%17%）可发展为肾衰竭及终末期肾病。概述过敏性紫癜（AP）也称HSP：是一种血管炎性疾病，IgA2流行病学具有季节性，春、秋、冬季均可发病，夏季少见。多见于儿童，男女比例为1.4：1。成人发病较少见，也以男性居多。流行病学具有季节性，春、秋、冬季均可发病，夏季少见。多见于儿3病因及发病机制病因尚不完全明确，常见致敏因素包括以下几项。1.感染 细菌（溶血性链球菌、结核杆菌、支原体等）、病毒（水痘、风疹、麻疹病毒等）、寄生虫（蛔虫、血吸虫等）。2.食物 如牛奶、鸡蛋、鱼虾3.药物 抗生素类、磺胺类、解热镇痛药、噻嗪类4.其他 虫咬、接触花粉、受凉等。有报道部分患者与慢性酒精摄入有关。病因及发病机制病因尚不完全明确，常见致敏因素包括以下几项。4目前认为该病是一种免疫介导的全身性小血管炎症。致敏原进入机体，激活淋巴细胞及浆细胞，产生IgA与抗原结合形成抗原抗体复合物，沉积于小血管壁-小动脉、小静脉、毛细血管，随之中性粒细胞在此处聚集，释放过敏介质，导致血管壁通透性增加，组织水肿。血管壁的损伤激活血小板形成微血栓，导致局部出血水肿。目前认为该病是一种免疫介导的全身性小血管炎症。致敏原进入机体5病理主要病理变化为小血管炎。皮肤：真皮乳头层的微血管受到侵犯，血管壁可有灶性坏死及血小板血栓形成。肾脏：系膜增生，轻者光镜下可无改变或仅有微小改变，重者可见肾小球坏死伴新月体形成，新月体的多少决定肾病的严重程度。晚期可见局灶性肾小球硬化，免疫电镜显示IgA为主的免疫复合物沉积在系膜和血管内皮下。消化道：胃肠粘膜出血、水肿。关节：滑膜受累可见滑膜出血。病理主要病理变化为小血管炎。皮肤：真皮乳头层的微血管受到侵犯6临床表现多在发病前13周有乏力、发热、全身不适及上感史。随后出现皮肤紫癜。也可以早期皮肤紫癜不明显而以腹痛、关节痛为早期症状，此时诊断较为困难。分型如下：1.皮肤型：也称单纯型紫癜，为最常见的类型，几乎所有的患者均出现皮肤紫癜。以双下肢、臀部为多见，对称性分布。也可见于耳后、面部等部位，躯干极少累及。皮疹特征为高出皮肤，紫红色大小不等，压之不褪色，紫癜可融合成片，严重者可合成血疱，多数无痛，伴痒感。临床表现多在发病前13周有乏力、发热、全身不适及上感史。随7临床表现：皮肤型皮疹可在2周内消退，然后又分批反复出现。有的患者可在身体不同部位出现神经血管性水肿现象，依次为双下肢、头皮、口周、眼周、背部等。临床表现：皮肤型皮疹可在2周内消退，然后又分批反复出现。有的8临床表现2.关节型 除皮肤紫癜外，1520%患者出现关节肿胀疼痛，疼痛可固定，也可呈游走性。膝、踝大关节最常受累，少数累及肘、腕、指等关节。X线检查多无异常，B超关节检查可发现关节腔积液，为非化脓性改变。关节肿痛可反复发作，多在数日内好转，不遗留后遗症。临床表现2.关节型 除皮肤紫癜外，1520%患者出现关节9临床表现3.腹型 较为常见，发生率5070%。在皮肤出现紫癜前易被误诊为急腹症或肠炎。由于消化道血管粘膜受累，患者可表现为弥漫性腹痛，位于脐周、下腹或全腹，呈阵发性绞痛或持续性钝痛。常合并恶心、呕吐、腹泻等消化道症状，也可出现便潜血阳性，血便等。腹部触诊时可表现症状与体征的不一致，患者腹部疼痛剧烈，但触诊腹部柔软，无反跳痛，压痛可有或无，儿童患者触及包块时应高度警惕肠套叠。严重的腹型紫癜可出现肠出血、穿孔等严重并发症，常须外科手术治疗。临床表现3.腹型 较为常见，发生率5070%。在皮肤10临床表现4.肾型 称紫癜性肾炎（HSPN），较为常见。儿童HSPN发生率在4050%，老年人发生机会远高于此数值。一般在皮肤紫癜出现4周后发生，少数可在诊断HSPN6个月后发生，个别可在诊断前发生HSPN。临床表现为血尿和（或）蛋白尿，甚至管型尿。程度较轻者仅出现镜下血尿，轻微蛋白尿。较重者出现大量蛋白尿，病程呈肾病综合征和慢性肾炎过程，出现水肿、少尿、高血压等。大部分HSPN是可逆的，约217%出现不可逆改变，发生肾功不全甚至临床表现4.肾型 称紫癜性肾炎（HSPN），较为常见。11临床表现尿毒症。病理分级：级：微小病变；级：单纯系膜增生（局灶性；弥漫性）；级：少量肾小球异常或系膜增殖，新月体形成50%（局灶性；弥漫性系膜增生）；级：病理改变与级相同，但新月体形成755；级：膜性增生型病变。临床表现尿毒症。病理分级：级：微小病变；级：单纯系膜增生12临床表现5.混合型 皮肤紫癜合并上述2种及两种以上者称之为混合型。6.其他 少数患者发生中枢神经系统症状如：头痛、表情淡漠、狂躁、癫痫等。另有患者出现睾丸、附睾肿痛，B超诊断为睾丸炎或附睾炎。此类患者易被误诊。睾丸炎经内科治疗后多数可得到缓解。临床表现5.混合型 皮肤紫癜合并上述2种及两种以上者称之为13实验室检查缺乏特异性检查，血小板计数正常，血小板功能和凝血时间正常。部分患者白细胞升高，伴核左移。累及肾脏是可见镜下血尿甚至肉眼血尿及蛋白尿。肾病理检查时必要的，可判断肾脏病变性质及严重程度，对治疗及预后都有指导意义。腹痛患者可便潜血阳性甚至、血便。约半数急性期IgA升高。C反应蛋白及抗链“O”阳性，约70%病例血沉增快。部分毛细血管脆性试验阳性。抗核抗体及类风湿因子阴性。实验室检查缺乏特异性检查，血小板计数正常，血小板功能和凝血时14诊断及鉴别诊断（一）诊断对于皮肤紫癜症状典型的诊断常无困难，一急性腹痛为早期表现者易误诊。国内标准 1.临床表现（1）发病前13周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。诊断及鉴别诊断（一）诊断15诊断及鉴别诊断（2）下肢大关节附近及臀部分批出现对称性分布、大小不等的丘疹样紫癜为主，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。（3）病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。2.实验室检查 血小板计数、功能和凝血时间均正常。3.组织学检查 受累部位真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光示病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。诊断及鉴别诊断（2）下肢大关节附近及臀部分批出现对称性分布、16诊断及鉴别诊断4.能除外其他疾病引起的血管炎 如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。临床表现符合，特别是非血小板减少性紫癜，可有可扪及性典型皮疹，能除外其他类型紫癜者，可以确定诊断。鉴别诊断有困难的可做病理检查。诊断及鉴别诊断4.能除外其他疾病引起的血管炎 如冷球蛋白综17诊断及鉴别诊断（二）鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜 可出现紫癜，血小板减少，皮肤黏膜出血点，紫癜通常不高于皮面，不伴有关节及胃肠道症状，化验检查显示血小板减少既特异性抗体阳性。2.SLE等自身免疫性疾病 可出现皮肤紫癜病变，这类患者常伴有关节疼痛、肾损伤，易与之混淆。但常有发热、颜面红斑、光敏感等特异性临床表现，化验检查：抗核抗体、双链DNA抗体、ENA等抗体阳性诊断及鉴别诊断（二）鉴别诊断18治疗尚无系统完整的随机对照研究实验。对HSP的治疗主要采取支持和对症治疗。1.一般对症治疗 急性期卧床休息，积极寻找和去除诱因是治疗最佳途径。补充维生素、钙剂以增强毛细血管抵抗力，降低毛细血管通透性。2.单纯性HSP 应用抗组胺药及钙剂治疗，无需应用激素治疗。3.胃肠型HSP 单纯应用抑酸剂、胃黏膜保护药、解痉药物效果不佳，此时需要配合使用糖皮质激素治疗，可口服泼尼松治疗尚无系统完整的随机对照研究实验。对HSP的治疗主要采取支19治疗12mg/（kg.d），持续12周，随后逐渐减量，总疗程23周。对于缓解胃肠道绞痛，出血症状有较好疗效。4.关节型HSP 单用解热镇痛药物效果不佳，可试用激素治疗，对于缓解关节症状有明确疗效。5.肾型HSP 肾的受损程度是决定预后的关键因素。在HSP病程中应用激素并不能预防HSPN的发生，诊断后多联合治疗，采用糖皮质激素联合免疫抑制药。常用免疫抑制药物：环孢素A、CTX、硫唑嘌呤、雷公藤总苷等。儿童采用激素联合咪唑立宾取得了较好疗效。治疗12mg/（kg.d），持续12周，随后逐渐减量，总20治疗6.其他 对于重症HSP患者，如肾受累及严重、消化道出血等，大剂量丙种球蛋白冲击治疗（0.4/kg.d），连续35d可有效缓解症状。多数情况下重症混合型HSP急性期以腹部处理为重点，必要时请外科处理。恢复期以保护肾为重点，HSPN要长期随访。有报道应用血浆置换、利妥昔单抗（美罗华）治疗可取得疗效。治疗6.其他 对于重症HSP患者，如肾受累及严重、消化道出21预后及转归绝大多数过程为自限性，持续约4周左右。1/3患者可能复发，通常在46个月内。4050%出现肾炎。病人显微镜下血尿和少量蛋白尿均具有良好预后。肾的病理变化是预后关键。反复持续的紫癜、严重的腹痛、成年人发病是发生晚期HSP肾病的风险因素。预后及转归绝大多数过程为自限性，持续约4周左右。1/3患者可22谢谢谢谢23汇报结束谢谢大家!请各位批评指正汇报结束谢谢大家!请各位批评指正24