第五篇第三章肾小球肾炎课件

第五篇 泌尿系统疾病 第三章肾小球肾炎第五篇泌尿系统疾病第三章肾小球肾炎1 急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis)急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害 链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后急性肾小球肾炎(acuteglomerulo2 常由-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后病因与发病机制机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞 浸润作用病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎常由-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，3左：正常，右：E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼峰状电子致密物沉积左：正常，右：E内皮M系膜细胞D上皮下驼峰状电子致密4急性肾炎见中性粒细胞浸润急性肾炎见中性粒细胞浸润5IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积6临床表现 1.儿童多见，男女 2.有前驱感染史（于发病前13W，平均10天）3.尿异常 血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型临床表现1.儿童多见，男女7 4.水肿 （下行性）5.高血压 占80%，少数高血压脑病 6.肾功能异常（多为一过性）7.心衰 8.免疫学异常 ASO，C3 （8W内恢复），冷球蛋白（）4.水肿（下行性）8诊断标准 1.链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能 2.C3 （8W内恢复）3.多于12M内全面好转 4.病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎诊断标准1.链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿9鉴别诊断1.以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病其它病原体感染后急性肾炎：如病毒，表现轻，无补体下降，肾功多正常，自限。2.系膜毛细血管性肾小球肾炎常伴肾病综合征，低补体，8周内不恢复，无自愈倾向3.系膜增生性肾小球肾炎无自愈倾向4.急进性肾小球肾炎进展快，需肾脏活检5.系统性疾病肾脏受累积极肾穿鉴别诊断1.以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病10肾脏活检指征n少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功恶化者n超过2月病情无好转者n急性肾炎综合征伴肾病综合征者肾脏活检指征少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功恶化者11治 疗 1.一般治疗：卧床、饮食 2.治疗感染灶，清除病灶：PNC 3.对症治疗：利尿剂、透析、降压 4.一般不主张用激素和细胞毒药物治疗1.一般治疗：卧床、饮食12预 后 多数病人预后良好，呈自限性 14W内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需半年1年恢复正常预后13第二节 急进性肾小球肾炎 Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起 起病急骤,病情发展迅速 90%的患者6个月内死亡或需依赖透析 肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥（称新月体肾炎）第二节急进性肾小球肾炎Rapidlyprogress14急进性肾小球肾炎 定义:急进性肾小球肾炎（是以急性肾炎综合 征、肾功能急剧恶化、多早期出现少尿性 急性肾衰竭为临床特征,病理类型为新月体 肾小球肾炎的一组疾病.急进性肾小球肾炎定义:15病因与发病机制n原发性急进性肾小球肾炎n继发性急进性肾小球肾炎n由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化)病因与发病机制原发性急进性肾小球肾炎16免疫病理分型n型：抗GBM型肾小球肾炎n型：免疫复合物型n型：少免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害免疫病理分型型：抗GBM型肾小球肾炎17病 理 1.肾体积增大 2.肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成 早期细胞性 晚期纤维性 最后发生肾小球硬化病理1.肾体积增大18E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润E上皮增生F纤维渗出P单核巨噬细胞浸润19新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，20新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛PASx26021急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎223.免疫病理IgG及C3线样沉积：型IgG及C3颗粒样沉积：型无免疫沉积：型 3.免疫病理23型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积24型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积254.电镜 、型 无电子致密物沉积 型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积4.电镜26临床表现 前驱感染，起病急，进展快 急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血 型伴肾病综合征 型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现、型中青年多见型中老年男性多见临床表现前驱感染，起病急，进展快27 抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大实验室检查实验室检查28诊断标准1.急性肾炎表现+进行性肾功能考虑本病2.病理诊断标准1.急性肾炎表现+进行性肾功能考虑本病29急性肾小管坏死（ATN）：缺血，药物急性过敏性间质性肾炎（AIN）：药物过敏梗阻性肾病继发性急进性肾炎：SLE原发性肾小球疾病：无新月体形成，如重症毛内鉴别诊断急性肾小管坏死（ATN）：缺血，药物鉴别诊断30治 疗（一）强化血浆置换疗法 适应症：、型，应早期应用，及伴肺出血者（当Scr型型 强化治疗是否及时 新月体数量及类型 年龄预后依免疫病理：型型型33 chronic glomerulonephritis 1.以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征2.病程长 缓慢 持续进展慢性肾小球肾炎chronicglomerulonephritis34病因与发病机制1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2.仅少数由急性肾炎而来3.主要与免疫炎症损伤有关病因与发病机制1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成35病 理n多种病理类型n系膜增生性（IgA及非IgA）系膜毛细血管性 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化n最终转化成硬化性肾小球肾炎病理多种病理类型36肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润37临床表现n起病缓慢、隐匿n蛋白尿、血尿、高血压、水肿n肾功能减退n有急性发作倾向发展为慢性肾功能衰竭n乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、贫血临床表现起病缓慢、隐匿38n尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等n肾功能异常：BUN，Scr增高，Ccr降低 可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化 实验室检查尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等实验室检查39诊断标准 n尿化验异常，有或无水肿及高血压病史达1年以上n除外继发性肾炎及遗传性肾炎诊断标准尿化验异常，有或无水肿及高血压病史达1年以上40 1.继发性肾炎（SLE）.2.遗传性肾炎 如Alport综合征急性肾小球肾炎 3.其它原发性肾小球疾病：无症状性血尿、蛋白尿：无水肿、高血压、肾功能损害。感染后急性肾炎 4.原发性高血压肾损害 5.慢性肾盂肾炎鉴别诊断鉴别诊断41治 疗1.限制食物中蛋白及磷入量治疗1.限制食物中蛋白及磷入量42THANK YOUSUCCESS2024/7/143可编辑THANKYOUSUCCESS2023/8/1142.积极控制高血压和减少尿蛋白 ACEIARBCCB利尿剂3.糖皮质激素和细胞毒药物 根据病理类型，尿蛋白，肾功能等决定4.避免加重肾损害的因素2.积极控制高血压和减少尿蛋白44n概述见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾炎等n临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害无症状性血尿和（或）蛋白尿概述无症状性血尿和（或）蛋白尿45 1.血尿和（或）肾小球蛋白尿而无任何症状 2.排除生理性、继发性、遗传性诊断标准1.血尿和（或）肾小球蛋白尿而无任何症状诊断标准46 1.大量血尿所造成的假性蛋白尿 2.排除假性血尿 3.其他继发性、遗传性肾脏疾病 4.生理性蛋白尿 5.尿路结石，感染，肿瘤鉴别诊断鉴别诊断47治 疗1.定期观察，若病情加重立即肾活检2.避免感染、过劳和肾毒药物3.慢性扁桃体炎手术治疗治疗1.定期观察，若病情加重立即肾活检48第四章 肾病综合征诊断标准：尿蛋白3.5g/d;血浆白蛋白3.5g/d;49凹陷性水肿凹陷性水肿凹陷性水肿50第五篇第三章肾小球肾炎课件51病理生理 大量蛋白尿大量蛋白尿 肾小球滤过膜受损 血浆蛋白降低血浆蛋白降低 大量白蛋白尿中丢失，胃肠道因素 水肿水肿 低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降、水钠潴留 高脂血症高脂血症 胆固醇、三酯、LDL、VLDL和脂蛋白增加病理生理大量蛋白尿52大量蛋白尿血浆蛋白的通透性血浆蛋白的通透性肾小球滤过膜肾小球滤过膜电荷屏障电荷屏障分子屏障分子屏障受损受损原尿中蛋白含量增多原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿大量蛋白尿超过近曲小管回吸收量超过近曲小管回吸收量大量蛋白尿血浆蛋白的通透性肾小球滤过膜电荷屏障分子屏障受损53肾病综合征病理类型 微小病变型肾病minimal change diseas 局灶节段肾小球硬化 FSGS 膜性肾病 membrannous nephropathy 系膜增生性肾炎membranoproliferative 系膜毛细血管性肾小球肾炎 肾病综合征病理类型54微小病变光镜基本正常免疫荧光阴性电镜：确诊的依据 广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合微小病变光镜基本正常551.此型约占儿童原发性NS的80%90%，成人原发性NS的20%25%2.男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，老年人发病率又呈增高趋势3.约30%40%病例可能在发病后数月内自发缓解4.90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，但复发率高达60%5.成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低微小病变型肾病微小病变型肾病此型约占儿童原发性NS的80%90%，成人原发性NS的2056局灶节段性肾小球硬化n光镜：病变局灶、节段分布 受累节段硬化、肾小管萎缩，肾间质纤维化n电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合n好发于青少年男性n临床特点：大量蛋白尿、肾病综合征n治疗：部分对激素敏感 局灶节段性肾小球硬化光镜：病变局灶、节段分布57膜性肾病n光镜：肾小球弥漫病变，基底膜增厚n电镜：基底膜上皮电子致密物排列，足突广泛融合n好发于中老年膜性肾病光镜：肾小球弥漫病变，基底膜增厚58膜性肾病病因：原发性 继发性：药物（金制剂等）乙肝相关 肿瘤相关临床表现：蛋白尿，血尿（30%），可有 高血压和肾损害。易合并血栓形成。膜性肾病病因：原发性59系膜增生性肾炎n光镜：肾小球系膜细胞及系膜基质弥漫增生。n电镜：系膜增生。n好发于青少年男性n可以有前驱感染n治疗使用激素及免疫抑制剂系膜增生性肾炎光镜：肾小球系膜细胞及系膜基质弥漫增生。60系膜毛细血管性增生性肾炎n光镜：肾小球系膜细胞及系膜基质弥漫增生至基底膜和内皮细胞间，形成双轨征。n电镜：系膜区和内皮下电子致密物沉积n好发于青壮年男性n可以有前驱感染n治疗困难系膜毛细血管性增生性肾炎光镜：肾小球系膜细胞及系膜基质弥漫增61并发症n感染感染 蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、激素n血栓形成血栓形成 血液浓缩、高脂、机体的凝血、抗凝失衡n急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 有效血容量不足、肾间质水肿、肾小管上皮细胞坏死n蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱 营养不良、微量元素缺乏、内分泌紊乱并发症感染62诊断n明确是否为肾病综合征n确认病因：除外继发性 最好肾活检n判断有无并发症 诊断明确是否为肾病综合征63需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：1、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断2、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断 3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断：血清HBV抗原阳性；患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；肾活检切片中找到HBV抗原 需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：1、过敏性紫癜肾炎：好发于644、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变65治疗一、一般治疗1.有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息2.水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 3.水肿时应低盐（3g/d）饮食4.正常量0.81.0g/（kgd）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食5.少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）6.进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食治疗一、一般治疗661.利尿消肿：利尿剂：排钾，保钾 渗透性利尿药：不含钠的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐），250500ml静脉点滴，隔日1次。少尿患者应慎用 提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白等静脉点滴均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿。但应严格掌握适应证 二、对症治疗1.利尿消肿：二、对症治疗672.减少尿蛋白ACEI,ARB3.降脂肾病综合征患者利尿治疗的原则：不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症二、对症治疗2.减少尿蛋白肾病综合征患者利尿治疗的原则：二、对症治疗681 1、糖皮质激素、糖皮质激素作用机理：通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白使用原则和方案：起始足量、缓慢减药、长期维持 三、抑制免疫与炎症反应三、抑制免疫与炎症反应1、糖皮质激素作用机理：三、抑制免疫与炎症反应69根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为n激素敏感型激素敏感型n激素依赖型激素依赖型n激素抵抗型激素抵抗型不良反应：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为70可用于“激素依赖”或“激素抵抗”的患者，协同激素。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药 2 2、细胞毒药物、细胞毒药物环磷酰胺：最常用，具有较强的免疫抑制作用。主要不良反应为骨髓抑制及中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎氮芥：最早用于治疗NS，治疗效果较佳。因局部组织刺激作用强、胃肠道反应严重、骨髓抑制作用明显，临床已少用环孢素：至少一年，需监测血浓度谷值：100-200麦考酚吗乙酯：1.5-2.0/天，一年雷公藤总苷：10-20mg tid可用于“激素依赖”或“激素抵抗”的患者，协同激素。若无激素禁711.感染：无肾毒性的抗生素2.血栓及栓塞并发症：白蛋白20g/L，立即抗凝肝素钠。低分子肝素阿司匹林3.急性肾损伤：袢利尿剂，透析，碱化尿液4.蛋白质及脂肪代谢紊乱：ACEI，ARB,降脂药并发症治疗并发症治疗1.感染：无肾毒性的抗生素并发症治疗72微小病变型肾病微小病变型肾病激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者激素治疗敏感，预后好激素治疗敏感，预后好膜性肾病膜性肾病单用激素无效，必需联合烷化剂。效果不佳可单单用激素无效，必需联合烷化剂。效果不佳可单用小剂量环孢素或联合激素用小剂量环孢素或联合激素 早期膜性肾病疗效相对较好早期膜性肾病疗效相对较好膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极防治防治不同的病理类型NS的相应治疗方案微小病变型肾病激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者激73局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化30%30%50%50%患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素治疗治疗1mg/1mg/kgdkgd 可延长至可延长至3 34 4个月，效果不佳者个月，效果不佳者可试用环孢素可试用环孢素 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾功能恶化肾功能恶化局灶节段性肾小球硬化30%50%患者激素治疗有效，但显效慢74第五章 IgA肾病 IgA nephropathy是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因第五章IgA肾病IgAnephrop75发病机制 多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润细胞免疫具有一定作用 发病机制多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关76病 理 主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、FSGS等。免疫病理以IgA沉积为主。电镜见电子致密物沉积于系膜区病理主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有77IgA在系膜区沉积IgA在系膜区沉积78临床表现 前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，3天内）血清IgA增高以肾小球源血尿为主的混合性血尿腰痛或腹痛，以上存在常提示IgAN可能可有尿蛋白、高血压临床表现前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，3天内）79实验室检查n血尿：肾小球源性n血清IgA增高实验室检查血尿：肾小球源性80诊断标准n 肾活检免疫病理n 排除肝硬化，紫癜肾，LN等继发性 诊断标准肾活检免疫病理81治疗和预后 根据不同的临床、病理综合给予治疗1.单纯血尿和（或）蛋白尿避免劳累、肾毒性药物2.大量蛋白尿或肾病综合征ACEI、ARB、激素、免疫抑制剂3.急进肾衰竭激素、免疫抑制剂、透析4.慢性肾小球肾炎延缓肾功恶化治疗和预后根据不同的临床、病理综合给予治疗82复习思考题 1.原发性肾小球疾病的病理类型及临床表现2.肾病综合征的病理、临床表现、并发症、诊断、鉴别诊断及治疗3.IgA肾病的临床表现及诊断复习思考题1.原发性肾小球疾病的病理类型及临床表现83第五篇第三章肾小球肾炎课件84p经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量pStudyConstantly,AndYouWillKnowEverything.TheMoreYouKnow,TheMorePowerfulYouWillBe学习总结经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量学85结束语当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的，所以不要放弃，坚持就是正确的。When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,Stick To The End演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日 结束语86