特发性血小板性紫癜课件

特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(ITP)(ITP)ITPITP系血小板免疫性破坏，外周血血小板减系血小板免疫性破坏，外周血血小板减少的出血性疾病。少的出血性疾病。急性型多见于儿童急性型多见于儿童慢性型好发于慢性型好发于4040岁以下的女性岁以下的女性2020/10/131 特发性血小板减少性紫癜(ITP)ITP系血小板免疫性破病因与发病机制病因与发病机制 一、感染：细菌或病毒一、感染：细菌或病毒1.1.急性急性ITPITP患者，发病前周左右常有呼吸道感染史患者，发病前周左右常有呼吸道感染史慢性者，常因感染而加重慢性者，常因感染而加重二、免疫因素二、免疫因素患者血浆可使健康者一过性血小板减少患者血浆可使健康者一过性血小板减少多数患者的血浆和血小板表面多数患者的血浆和血小板表面可检测到血小板可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体。膜糖蛋白特异性自身抗体。因此，目前认为自身抗体因此，目前认为自身抗体致敏的血小板被单核巨嗜细胞过度吞噬破坏是致敏的血小板被单核巨嗜细胞过度吞噬破坏是ITPITP发发病的主要机制病的主要机制2020/10/132病因与发病机制 一、感染：细菌或病毒2020/10/132三、脾：三、脾：自身抗体产生的主要部位，也是自身抗体产生的主要部位，也是血小板破坏的重要场所血小板破坏的重要场所四、其他因素四、其他因素n n雌激素雌激素2020/10/133三、脾：自身抗体产生的主要部位，也是血小板破坏的重要场所20临床表现临床表现 一、急性型一、急性型一、急性型一、急性型n n多见于儿童多见于儿童多见于儿童多见于儿童起病方式：发病前有上呼吸道感染史。起病方式：发病前有上呼吸道感染史。起病方式：发病前有上呼吸道感染史。起病方式：发病前有上呼吸道感染史。起病急，可有畏寒、寒战、发热起病急，可有畏寒、寒战、发热起病急，可有畏寒、寒战、发热起病急，可有畏寒、寒战、发热出血出血出血出血皮肤瘀点、皮肤瘀点、皮肤瘀点、皮肤瘀点、瘀斑，血疱、血肿；鼻出血瘀斑，血疱、血肿；鼻出血瘀斑，血疱、血肿；鼻出血瘀斑，血疱、血肿；鼻出血内内内内脏脏脏脏出出出出血血血血：呕呕呕呕血血血血、黑黑黑黑粪粪粪粪、咯咯咯咯血血血血、血血血血尿尿尿尿、阴阴阴阴道道道道出出出出血血血血、颅内出血是颅内出血是颅内出血是颅内出血是本病致死的主要原因。本病致死的主要原因。本病致死的主要原因。本病致死的主要原因。其其其其他他他他:出出出出血血血血量量量量大大大大，可可可可出出出出现现现现不不不不同同同同程程程程度度度度的的的的贫贫贫贫血血血血、血血血血压压压压下降甚至失血性休克下降甚至失血性休克下降甚至失血性休克下降甚至失血性休克2020/10/134临床表现 一、急性型2020/10/134二、慢性型二、慢性型多见于多见于4040岁以下青年女性岁以下青年女性起病方式：起病方式：起病隐袭，多在常规查血时偶然发现。起病隐袭，多在常规查血时偶然发现。出血倾向：轻而局限，但易反复发生皮肤、粘出血倾向：轻而局限，但易反复发生皮肤、粘膜出血，鼻出血，牙龈出血。膜出血，鼻出血，牙龈出血。严重内脏出血少见，严重内脏出血少见，但常有月经过多，可为唯一的临床症状但常有月经过多，可为唯一的临床症状可因感染而骤然加重可因感染而骤然加重其他：其他：可有失血性贫血，可出现可有失血性贫血，可出现轻度脾肿大轻度脾肿大2020/10/135二、慢性型2020/10/135实验室检查实验室检查 一、血小板一、血小板数量少数量少：急性型多急性型多202010109 9/L/L、慢性型多慢性型多5 030mg/30mg/日；激素禁忌症；日；激素禁忌症；脾区放射指数增高脾区放射指数增高禁忌症：年龄禁忌症：年龄22岁；岁；妊娠期；不能耐受手术妊娠期；不能耐受手术2020/10/1315三、脾切除2020/10/1315四、免疫抑制剂治疗（不宜作为首选！）四、免疫抑制剂治疗（不宜作为首选！）n n适应症：激素或切脾效不佳者；激素或切脾禁忌适应症：激素或切脾效不佳者；激素或切脾禁忌适应症：激素或切脾效不佳者；激素或切脾禁忌适应症：激素或切脾效不佳者；激素或切脾禁忌症；与激素和用以提高疗效并减少激素用量症；与激素和用以提高疗效并减少激素用量症；与激素和用以提高疗效并减少激素用量症；与激素和用以提高疗效并减少激素用量n n常用药物：常用药物：常用药物：常用药物：长春新碱（最常用！）长春新碱（最常用！）长春新碱（最常用！）长春新碱（最常用！）、环磷酰胺、环磷酰胺、环磷酰胺、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素硫唑嘌呤、环孢素硫唑嘌呤、环孢素硫唑嘌呤、环孢素2020/10/1316四、免疫抑制剂治疗（不宜作为首选！）2020/10/1316长春新碱：除具免疫作用外，长春新碱：除具免疫作用外，还可能促进血小还可能促进血小板生成及释放的作用板生成及释放的作用，每周一次，静脉注射。，每周一次，静脉注射。环磷酰胺环磷酰胺环孢素：环孢素：主要用于难治性主要用于难治性ITPITP的治疗的治疗。硫唑嘌呤：硫唑嘌呤：可致粒细胞减少。可致粒细胞减少。霉酚酸酯：难治性霉酚酸酯：难治性ITPITP可试用可试用。利妥昔单克隆抗体：可有效清除体内利妥昔单克隆抗体：可有效清除体内B B淋巴细淋巴细胞，减少自身抗体生成，胞，减少自身抗体生成，有人认为可替代脾切除。有人认为可替代脾切除。2020/10/1317长春新碱：除具免疫作用外，还可能促进血小板生成及释放的作谢谢您的指导THANK YOU FOR YOUR GUIDANCE.感谢阅读！为了方便学习和使用，本文档的内容可以在下载后随意修改，调整和打印。欢迎下载！汇报人：XXXX日期：20XX年XX月XX日18谢谢您的指导THANK YOU FOR YOUR GUIDA