肺泡出血综合征讲义课件

肺泡出血肺泡出血综综合征合征肺泡出血综合征1 定义肺泡出血综合征(AlveolarHaemorrhageSyndromesAHS)为一危及生命的严重并发症,多发生在一系列疾病过程中,在不同病因作用下,导致肺微血管的血液进入肺泡,即弥漫性肺泡出血(DAH)。当血液聚集于肺实质内,临床可发生呼吸困难、咯血、X线胸片为双侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特征肺泡出血综合征讲义课件2肺泡出血综合征讲义课件3肺泡出血综合征讲义课件4一、病因血管炎无血管炎韦格纳肉芽肿WG特发性含铁血黄素沉着症显微镜下多血管炎MPA弥漫性肺泡损伤孤立性肺血管炎二尖瓣狭窄结缔组织病（SLE)凝血障碍原发性抗凝脂综合症肺静脉闭塞病Goodpasture综合症肺毛细血管瘤免疫复合物相关性血管炎肺淋巴管肌瘤病药物性结节性硬化症急性肺移植物排斥肿瘤寡免疫学性肾炎艾滋病原发性冷球蛋白血症白塞氏病一、病因血管炎无血管炎韦格纳肉芽肿WG特发性含铁血黄素沉着症5病因吸入 喷漆病因吸入 喷漆6病因华法令病因华法令7病因转移性胸腺瘤病因转移性胸腺瘤8病因造血干细胞移植病因造血干细胞移植9病因钩端螺旋体病病因钩端螺旋体病10病因七氟烷病因七氟烷11肺泡出血综合征讲义课件12临床表现呼吸系统表现咯血、大咯血、呼吸困难（肺泡大量出血）可闻及弥漫性的爆裂音(crackies)肺外表现视原发疾病而有所不同 贫血貌血管炎（WG，CSS，MPA)Good-pasture 综合（肺肾出血综合症）临床表现呼吸系统表现咯血、大咯血、呼吸困难（肺泡大量出血）可13X线表现X线表现多样，磨玻璃影，实变影大量肺泡出现可出现广泛肺泡浸润广泛肺泡浸润性阴影性阴影。慢性或复发性出血：形成细小的间间质纤维化质纤维化，网状阴影网状阴影X线表现X线表现多样，磨玻璃影，实变影14Clin Kidney J.2012 Oct;5(5):463466.肺泡出血伴血尿：IgA肾病CT：双肺磨玻璃影支气管镜：BALF 大量含铁血黄素巨噬细胞。Clin Kidney J.2012 Oct;5(5):15 Case Rep Rheumatol.2016;2016:1658126.显微镜下多血管炎MPA 慢性无症状性肺泡出血CT：右肺片状膜玻璃影支气管镜BALF:大量红细胞，含铁血黄色巨噬细胞 Case Rep Rheumatol.2016;20116Pak J Med Sci.2015 Nov-Dec;31(6):15451548.肺肾综合症HRCT：双肺地图样分布的斑片状磨玻璃影（铺路石征）Pak J Med Sci.2015 Nov-Dec;317 J Korean Med Sci.2007 Dec;22(6):10741078.链球菌感染后肾炎 肺泡出血BALF呈血性，大量含铁血黄色巨噬细胞 J Korean Med Sci.2007 Dec;218Case Rep Pulmonol.2012;2012:836017系统性红斑狼疮 肺泡出血CT：双肺实变BALF证实肺泡出血Case Rep Pulmonol.2012;2012:19Quant Imaging Med Surg.韦格纳肉芽肿 大量肺泡出血 CT:右肺大片状实变Quant Imaging Med Surg.韦格纳肉芽肿 20Journal ListJ Med Case Repv.11;2017PMC5390397.71岁 男性。有“间质性肺炎”，未确诊。呼吸困难、少尿、乏力入院。抗GBM抗体、ANCA阳性。Goodpasture 综合症CT:双肺磨玻璃影（b）。双下肺蜂窝肺（c）Journal ListJ Med Case Repv.1121肺泡出血综合征讲义课件22实验室检查一般检查：血常规 血红蛋白 血气分析 肾功能 尿常规实验室检查一般检查：血常规 血红蛋白23实验室检查血清学检查：ANA anti-dsDNA ANCA anti-GBM 抗磷脂抗体实验室检查血清学检查：ANA 24组织学检查肾活检气管镜：肺泡出血患者可能没有明显咯血。气管镜和BALF可确诊肺泡出血。镜下可见出血，BALF 血性，大量含铁血黄素巨噬细胞。相关检查可与感染、气道局部病变引起的咯血等相鉴别。肺活检组织学检查肾活检25肺泡出血综合征讲义课件26诊断与治疗早期进行气管镜进行支气管肺泡灌洗(BAL)检查有助诊断诊断与治疗早期进行气管镜进行支气管肺泡灌洗(BAL)检查有助27病例127岁 男性。反复发热（38.7度），全身乏力、不适。抗生素治疗（内酰胺类联合大环类脂类）效果不佳。自身免疫抗体、ANCA、抗GBM抗体、PPD、HIV阴性。Case Rep Med.2012;2012:267857.双肺地图样分布的磨玻璃影，伴小叶中央性结节病例127岁 男性。Case Rep Med.2012;28病例1气管镜BALF:大量含铁血黄色的巨噬细胞电视胸腔镜肺活检：肺泡内大量红细胞，含铁血黄素巨噬细胞。无间质纤维化，肉芽肿，毛细血管炎等表现。.。.病例1气管镜BALF:大量含铁血黄色的巨噬细胞.。.29病例1诊断：特发性肺含铁血黄色沉积症治疗：泼尼松病例1诊断：特发性肺含铁血黄色沉积症30病例259岁，女性。全身水肿、进行性少尿，咳血痰入院。2周前咽痛，扁桃体肿大。既往体健。诊断：呼吸道感染。治疗：抗生素（三代头孢）。双肺浸润影，双侧肋膈角变钝J Korean Med Sci.2007 Dec;22(6):10741078.病例259岁，女性。双肺浸润影，双侧肋膈角变钝J Korea31病例2Day 3:患者出现砖红色咯血，呼吸困难，呼吸衰竭。监测HGB下降1明显进展（b）病例2Day 3:患者出现砖红色咯血，呼吸困难，呼吸衰竭。32病例2ASO 阳性咽拭子培养：A组乙型溶血性链球菌。ANCA 阴性自身免疫抗体 阴性抗磷脂抗体 阴性抗GBM 阴性病毒血清学 阴性支原体抗体 阴性病例2ASO 阳性33病例2患者随后出现全身水肿，少尿，肾功能进行性下降。1双肺少量积液，肺泡实变，磨玻璃影病例2患者随后出现全身水肿，少尿，肾功能进行性下降。1双肺少34病例2支气管镜：右肺中叶和下叶出血BALF呈血性，大量含铁血黄色巨噬细胞BALF 病原学检查阴性。诊断：弥漫性肺泡出血病例2支气管镜：右肺中叶和下叶出血35病例2治疗：停用头孢曲松。开始用甲泼尼龙1000mg qd 3天。咯血停止，呼吸困难、水肿改善。X线 改善（c）肾活检：链球菌感染后急性肾小球肾炎1病例2治疗：停用头孢曲松。开始用甲泼尼龙1000mg qd 36病例361岁 男性。发热，咳嗽，咳淡黄色痰，进行性呼吸困难3天入住ICU。无消化道症状，无胸痛，无咯血。CT:左肺实变，伴右肺浸润影Respir Med Case Rep.2017;21:711.病例361岁 男性。CT:左肺实变，伴右肺浸润影Respi37病例3治疗：哌拉西林他唑巴坦，万古霉素，阿奇霉素抗感染。患者的临床症状持续恶化，气管插管和机械通气。Day 5:军团菌尿抗原阳性。加用左氧氟沙星。12病例3治疗：哌拉西林他唑巴坦，万古霉素，阿奇霉素抗感染。1238病例3支气管镜 BALF：大量红细胞。BALF 未检出结核菌，真菌。无恶性细胞。最后诊断：军团菌肺炎并弥漫性肺泡出血，ARDS。治疗：停用哌拉西林他唑巴坦，万古霉素等。继续左氧氟沙星治疗，加用激素治疗。好转出院。加用激素治疗。病例3支气管镜 BALF：大量红细胞。39病例474岁，女性。干咳2-3周伴进行性呼吸困难。治疗：头孢曲松+阿奇霉素治疗CT:右肺实变，可见空气支气管征。Respir Med Case Rep.2017;21:7881.病例474岁，女性。干咳2-3周伴进行性呼吸困难。CT:右肺40病例4随后患者出现呼吸衰竭，咯血。双肺浸润加重。气管插管和机械通气12病例4随后患者出现呼吸衰竭，咯血。双肺浸润加重。气管插管和机41病例4支气管镜：BALF:弥漫性肺泡出血支原体抗体：IgM 1134U/ml (正常值770u/ml)。病例4支气管镜：BALF:弥漫性肺泡出血42病例4诊断：肺炎支原体感染并 弥漫性肺泡出血综合症治疗：多西环素，激素治疗。脱机拔管1病例4诊断：肺炎支原体感染并 弥漫性肺泡出血综合症143病例528岁 女性，咽痛伴发热5天，随后出现发热、乏力、肌痛、红色皮疹，肩关节和腕关节疼痛1月。外院抗生素（阿莫西林克拉维酸钾、环丙沙星）治疗无效。J Korean Med Sci.2009 Feb;24(1):155157.查体：T39摄氏度。颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大、脾大。咽部充血。肩关节、腕关节痛WBC 39700/ul NE 90%。HGB10g/LANA(-)RF(-)EB-IgM(-)病例528岁 女性，J Korean Med Sci.2044病例5诊断：成人still 病治疗：甲泼尼龙4天后患者出现咳嗽，进行性呼吸困难。Hb 6g/L。CT：双肺广泛的磨玻璃影和气腔实变，伴少量胸腔积液2病例5诊断：成人still 病245病例5BALF:血性肺泡灌洗液，大量含铁血黄色巨噬细胞。BALF培养阴性。补充诊断：弥漫性肺泡出血综合症治疗：甲泼尼龙1000mg/日 冲击治疗5天。症状迅速改善。甲泼尼龙治疗10天后CT示吸收。病例5BALF:血性肺泡灌洗液，大量含铁血黄色巨噬细胞。46病例645岁，女性。突发大咯血和呼吸困难入院。胸片：右肺上叶、左肺下叶阴影。Quant Imaging Med Surg.病例645岁，女性。突发大咯血和呼吸困难入院。Quant I47病例6胸部CT：双肺实变伴空气支气管征诊断：弥漫性肺泡出血C-ANCA 阳性补充病史：鼻窦炎病例6胸部CT：双肺实变伴空气支气管征48病例6鼻窦CT：筛窦、蝶窦炎诊断：韦格纳肉芽肿治疗：激素、环磷酰胺。2周后症状改善。12病例6鼻窦CT：筛窦、蝶窦炎1249病例739岁 女性。咳嗽，咳血痰，呼吸困难5天。双肺磨玻璃影Korean J Thorac Cardiovasc Surg.2011 Dec;44(6):448451.病例739岁 女性。双肺磨玻璃影Korean J Thora50病例7BALF:右肺中叶、下叶肺泡出血。初始诊断：单纯肺泡出血合并肺炎，并予相关治疗，咳嗽、咳血症状改善。病例7BALF:右肺中叶、下叶肺泡出血。51病例7Day 5：患者出血肉眼血尿c-ANCA，p-ANCA 阳性。电视胸腔镜下肺活检：肺泡出血，毛细血管炎。肾活检：局灶性坏死性肾小球肾炎。诊断：MPA 显微镜下多血管炎治疗：激素治疗2月。1病例7Day 5：患者出血肉眼血尿152病例821 岁 女性。2月前出现发热、乏力、体重减轻，随后逐渐出现皮疹，蛋白尿（2.4g/24小时）和血尿。入院。ANA 阳性抗SM抗体 阳性抗ds-DNA 阳性Reumatologia.2016;54(5):264266.病例821 岁 女性。Reumatologia.201653病例82天后患者出现咯血,低氧血症。血红蛋白下降（10.4g/dl 至 5.8g/dl）CT：双肺浸润影诊断：首先表现为肺泡出血的 SLE病例82天后患者出现咯血,低氧血症。血红蛋白下降（10.4g54 The end The end55