滑膜软骨瘤病资料优质课件

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滑膜软骨瘤病资料滑膜软骨瘤病资料滑膜软骨瘤病资料1滑膜软骨瘤病滑膜软骨瘤病v原发性滑膜骨软骨瘤病 (Synovial Chondromatosis)又称滑膜软骨化生 (Synovial Chondrometaplasia)滑膜软骨瘤病原发性滑膜骨软骨瘤病2滑膜软骨瘤病v它是一种原因不明的疾病,起源于滑膜、滑囊及腱鞘。v有认为是一种滑膜的良性肿瘤;亦有认为是由外伤、炎症、滑膜化生或迷走的胚胎组织所致。滑膜软骨瘤病它是一种原因不明的疾病,起源于滑膜、滑囊及腱鞘。3滑膜软骨瘤病v滑膜软骨瘤病的特征 滑膜多发的软骨性、骨软骨性结节或游离体滑膜软骨瘤病4滑膜软骨瘤病-临床v滑膜软骨瘤病是关节的骨膜或滑膜囊、腱鞘内所发生的软骨性、纤维软骨性或骨软骨性小体。v临床上以关节疼痛、肿胀、关节交锁或出现捻发音为主要表现。v此病好发于关节,周身大关节易受累,尤以膝、髋、肘、肩关节多见,掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生。v本病多见于青年人,男多于女,多为单侧发病。滑膜软骨瘤病-临床滑膜软骨瘤病是关节的骨膜或滑膜囊、5滑膜软骨瘤病-临床v受累大关节的滑膜增生,形成多数带蒂的突起。v游离端的细胞化生为软骨小体,脱落后形成关节腔内游离体。v后期软骨结节可发生钙化或骨化。滑膜软骨瘤病-临床受累大关节的滑膜增生,形成多数带蒂6滑膜软骨瘤病-临床v关节腔内的游离体可因关节活动而改变其在关节腔内的位置,犹如老鼠一样在关节内窜动,故关节内游离体又被称为关节鼠。滑膜软骨瘤病-临床关节腔内的游离体可因关节活动而改变7滑膜软骨瘤病-病理v病理学检查v滑膜局限或广泛受累,瘤体大小不一,数目不等,呈灰白色半透明小体,直径从1mm-3mm不等。v单发的巨大结节称为巨大孤立性滑膜软骨瘤,也可见到。v镜下软骨细胞常增生活跃,核肥硕或呈双核,极易误诊为软骨肉瘤。v原发的滑膜软骨瘤病关节表面正常,继发者关节表面常有退行性变。滑膜软骨瘤病-病理病理学检查8滑膜软骨瘤病-病理v组织学上,瘤体可钙化或骨化;滑膜内出现软骨性结节,排列欠整齐,软骨细胞数目量多,体积大,具有多形性体积较大的胞核,细胞表现有异型性。滑膜软骨瘤病-病理组织学上,瘤体可钙化或骨化;滑膜内9滑膜软骨瘤病-病理v手术可见关节囊内带蒂小骨块,多呈砂粒状,数个至数十个大小不等,灰白色,质硬。v滑膜表面可见许多大小不等的黄色结节,坚硬透明。v关节腔内可见中等量微黄色积液。v本病为良性的非侵袭性疾病,偶见滑膜软骨瘤病恶变为软骨肉瘤。滑膜软骨瘤病-病理手术可见关节囊内带蒂小骨块,多呈砂10关节内游离体术后标本关节内游离体术后标本11滑膜软骨瘤病-病理vvMilgram 分期和诊断标准:vvI期:滑膜增生、充血,滑膜在镜下可以见到软骨化生或软骨小体,不伴有关节内游离体;vvII期:滑膜增生、充血,关节内游离体并与增生的滑膜相连,并伴有关节内游离体;vvIII期:滑膜改变轻微或没有滑膜的改变,关节内大量游离体。滑膜软骨瘤病-病理Milgram 分期和诊断标准:12滑膜软骨瘤病-病理v治疗原则为手术切除体,摘除关节腔内游离体v如若滑膜肥厚水肿且并有多个结节附着时,应同时做滑膜切除手术,但关节功能难以恢复正常。滑膜软骨瘤病-病理治疗原则为手术切除体,摘除关节腔内13滑膜软骨瘤病-X线影像vX线:v 1、I 期:软骨结节未钙化或骨化仅发现软组织肿胀 II、III 期:游离体钙化,典型表现:关节腔,滑囊内及腱鞘处见钙化或骨化小结节样影 游离体密度:均质性增高,周边环状钙化而中心透亮,呈“石榴籽”样 游离体数目大小不定,可从数粒到数百粒不等。v “四不一”:大小、密度、形态、数目不一。滑膜软骨瘤病-X线影像X线:14滑膜软骨瘤病-X线影像 X线:2、小的钙化结节密度均匀一致。3、大的骨化结节表现周围高密度,其中央低密度代表形成的骨松质 4、除非合并退行性骨关节病,关节间隙一般正常。滑膜软骨瘤病-X线影像 X线:15滑膜软骨瘤病-X线影像vCT:可以更清晰地显示病灶的分布,对指导手术有价值。vMRI:也可以清晰显示病灶的分布,还可以显示未钙化的结节。多个结节聚集可类似软组织肿块。滑膜软骨瘤病-X线影像CT:可以更清晰地显示病灶的分16滑膜软骨瘤病-超声影像v1、关节腔积液,关节腔内出现无回声区,关节腔增大,滑膜增厚凹凸不平,回声增强。v2、关节囊滑膜向腔内隆起的斑点状强回声结节脱落,形成关节游离体时。数量可只有一个或数个,大小不等,最大直径可达数厘米,游离体呈圆形、椭圆形,桑葚形,随关节运动而移位。v3、有时关节面不光滑,关节软骨回声增强或断裂缺损。v4、在膝关节发生者,常同时发生膑上滑囊炎和腘窝囊肿。滑膜软骨瘤病-超声影像1、关节腔积液,关节腔内出现无17膝关节滑膜软骨瘤病膝关节滑膜软骨瘤病18髋关节滑膜软骨瘤病髋关节滑膜软骨瘤病19髋关节滑膜软骨瘤病髋关节滑膜软骨瘤病20肩关节滑膜软骨瘤病肩关节滑膜软骨瘤病21滑膜软骨瘤病-鉴别诊断 1、退行性骨关节病v 增生的骨赘断离至关节腔内形成游离体v 多见于老年人v 关节边缘的骨质增生和关节间隙狭窄比较明显;v 软骨下骨质增生硬化,边缘常有大小不同的骨赘形成v 关节游离体较小,且无典型的环形钙化影;滑膜软骨瘤病-鉴别诊断 1、退行性骨关节22滑膜软骨瘤病-鉴别诊断 2、创伤性关节炎v有明确的外伤史v常有关节内骨折和关节骨端畸形滑膜软骨瘤病-鉴别诊断 2、创伤性关节炎23滑膜软骨瘤病-鉴别诊断 3、夏科氏关节v神经营养障碍所致的关节面骨质碎裂。v易发生关节的脱位或半脱位。v临床上关节破坏严重而自觉症状轻微有助于鉴别。v本病的治疗采用手术切除病变的滑膜和清扫关节腔内游离体,但术后易复发。滑膜软骨瘤病-鉴别诊断 3、夏科氏关节24谢谢25
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