肝肺综合症培训课件

肝肺综合症肝肺综合症1定定义：肝肺肝肺综合症是指肝功能不全引合症是指肝功能不全引起起肺血管肺血管扩张扩张，肺部氧合，肺部氧合功能障功能障碍，从而碍，从而导导致低氧血症及一系列致低氧血症及一系列病生理病生理变变化和化和临临床表床表现现。多。多见见于于肝硬化患者。肝硬化患者。定义：肝肺综合症是指肝功能不全引起nHPS主要包括3方面的病理生理改变基基础础肝肝脏脏病；病；肺血管肺血管扩张扩张；动动脉血氧合功能脉血氧合功能(oxygenation)(oxygenation)障碍所致的障碍所致的严严重重低氧血症。低氧血症。故故HPSHPS实际实际上是基上是基础础肝肝脏脏病病肺血管肺血管扩张扩张动动脉血氧脉血氧合功能障碍构成的三合功能障碍构成的三联联体体HPS主要包括3方面的病理生理改变基础肝脏病；肺血 发病基病基础 基基础础肝病包括肝病包括:多数多数为为慢性慢性肝病肝病，包括包括病病毒性毒性肝炎及肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎及肝硬化、酒精性肝硬化、隐隐源性肝硬化、源性肝硬化、慢活肝、胆管慢活肝、胆管闭锁闭锁性肝病、原性肝病、原发发性胆汁性肝硬化性胆汁性肝硬化、a-抗胰蛋白抗胰蛋白酶酶缺乏症、缺乏症、Wilson氏病、酪氨酸血症氏病、酪氨酸血症和非肝硬化和非肝硬化门门静脉高静脉高压压等等。HPS 流行病学n肝硬化患者发病率高，约4%-27.6%n常伴有门静脉高压n部分等待肝移植的患者可能有HPSn与肝病严重程度的关系不明显n在无肝硬化或是门脉高压的患者，如急性肝炎或是慢性肝炎时也可出现HPSHPS 流行病学肝硬化患者发病率高，约4%-27.6%三、发病机制 关关键是肺血管是肺血管扩张机制机制 氧氧弥散弥散功能功能障碍障碍 肺内功能性分流肺内功能性分流(VA/Q0.8)动脉血氧合功能障碍脉血氧合功能障碍通气通气/血流比例失血流比例失调 三、发病机制 关键是肺血管扩张机制 氧弥 肺血管肺血管扩张机制：机制：1.HPS时由于肝功能由于肝功能严重受重受损，肠源源性肺血管性肺血管扩张物物质不能被肝不能被肝细胞胞灭活。活。2、肝功能障碍、肝功能障碍时，非，非肠源性肺血管源性肺血管扩张物物质增多，如增多，如:心房利心房利钠肽、P物物质、肿瘤坏死因子等。瘤坏死因子等。3、缩血管物血管物质减少或被抑制，引起毛减少或被抑制，引起毛细血管前交通支开放，形成肺内血管前交通支开放，形成肺内动一静脉一静脉分流，肺内毛分流，肺内毛细血管床血管床扩张可以是慢性肝可以是慢性肝病病时出出现低氧血症的主要原因。低氧血症的主要原因。肺血管扩张机制：1.HPS时由于 通气血流比例(VA/Q)失调 动脉血氧饱和度下降 发病中心环节 通气血流比例(VA/Q)失调 动脉血氧饱临床表床表现 n呼吸困难，直立加重n低氧血症n发绀n 杵状指n 过度通气临床表现直立型缺氧机制n直直立立位位缺缺氧氧是是HPS相相对对特特异异的的表表现现，卧卧位位与与直直立立位位P02差差大大于于10%有有意意义义。因因为为扩扩张张的的肺肺血血管管主主要要位位于于双双肺肺基基底底部部，直直立立位位时时受受重重力力影影响响，流流经经下肺的血流量增多，加重缺氧。下肺的血流量增多，加重缺氧。n n 健健康康成成人人的的通通气气/血血流流比比例例约是是0.84，其其中中下下肺肺比比值低低于于0.8，即即通通气气相相对不不足足，而而血血流流相相对过多多，而而肺肺尖尖比比值高高于于0.8，最最高高可可达达3.3，即即通通气气相相对过多多，血血流流相相对过少少，但但总体体上上由由于于人人体体呼呼吸吸膜膜面面积远远超超过肺肺换气气的的实际需需要要，所所以以不不会会明明显的的影影响响氧氧气气的的摄取取。当当发生生HPS时，血血管管扩张加加上上重重力力因因素素，肺肺底底部部血血流流增增多多，使使得得通通气气/血血流流比比例例失失调，部部分分血血液液通通气气不不良良，混混合合静静脉脉血血中中的的气气体体得得不不到到充充分分更更新新，犹犹如如发生了功能性生了功能性动静脉短路。静脉短路。直立型缺氧机制直立位缺氧是HPS相对特异的表现，卧位与直立位典型表现：肺基底部呈中等大小的结节（1.烯丙呱三嗦:可安全应用于肝病，能使缺氧肺血管收缩，似能改变肺通气血流比。健康成人的通气/血流比例约是0.5）年，一旦出现呼吸困难2.正常情况下,95%的MAA分子会停留在肺内毛细血管中。型“蜘蛛样”或“海绵状”肺血管扩张PaO2下降，PH值升高：呼吸性碱中毒。HPS尚无统一诊断标准。PaO2下降，常70mmHg同位素扫描、超声心动图、肺血管造影证明肺内血管扩张和(或)短路存在。寻找是否存在心肺本身的疾病,如肺气肿,心衰,肺纤维化,胸膜炎,血栓性疾病等而在存在肺内血管短路（如肝肺综合症）的情况下，最多可有60%MAA分子会越过肺内毛细血管，沉积在全身毛细血管床，尤其是肾和脑。因为HPS引起的低氧血症可导致组织缺氧，常使肝脏功能进行性恶化。PaO2下降，PH值升高：呼吸性碱中毒。泡-动脉氧梯度增加(20 kPa);烯丙呱三嗦:可安全应用于肝病，能使缺氧肺血管收缩，似能改变肺通气血流比。实验室检查实验室检查一、血气分析：一、血气分析：PaO2下降，常下降，常70mmHgPaO2下降，下降，PH值值升高：呼吸性碱中升高：呼吸性碱中毒。毒。直立性直立性缺缺氧（敏感和特异性的指氧（敏感和特异性的指标标）如肝病患者伴有如肝病患者伴有严严重的低氧血症重的低氧血症 （PaO250mmHg）应应疑疑为为HPS。典型表现：肺基底部呈中等大小的结节（1.实验室检查一、血气分n二、肺功能测定 HPS无明显的腹水及胸膜渗出，肺总量及呼气量通常基本正常。二、肺功能测定影像学影像学检查 1.胸部胸部X线线平片平片典型表现：肺基底部呈中等大小的结节（1.63.3mm）或网结节状阴影。疾病表现发生率慢性肝病5%13.8%HPS46%100%。为非特异性表现，也可存在于肺纤维化或肉芽肿性疾病影像学检查 1.胸部X线平片13影像学检查胸部胸部X线线平片平片影像学检查胸部X线平片2.超声心动图及对比-增强超声心动图（contrast-enhanced echocardiography）2.超声心动图及对比-增强超声心动图n对比增比增强心心脏脏超声超声显显像是利用像是利用吲哚氰吲哚氰绿绿染料、甘露醇或染料、甘露醇或搅搅拌的拌的盐盐水水产产生生60 90 m 的微泡作静脉注射的微泡作静脉注射;正常正常时时微微泡不能通泡不能通过过肺毛肺毛细细血管达到左心，当血管达到左心，当肺内血管肺内血管扩张扩张或存在右向左分流或存在右向左分流时时，微泡到达左心，超声下呈云微泡到达左心，超声下呈云雾雾状阴影。状阴影。该该法宜法宜为为 HPS 的的筛选筛选手段，阴性基本手段，阴性基本可以除外可以除外 HPS。对比增强心脏超声显像是利用吲哚氰绿染料、甘露醇或搅拌的盐水产引起的低氧血症PaO2下降，PH值升高：呼吸性碱中毒。3，即通气相对过多，血流相对过少，但总体上由于人体呼吸膜面积远远超过肺换气的实际需要，所以不会明显的影响氧气的摄取。PaO2下降，常70mmHg寻找可能导致呼吸困难的非心肺因素,如身体不适,肥胖,腹水,神经-肌肉病变基础肝病包括:多数为慢性肝病，包括病毒性肝炎及肝硬化、酒精性肝硬化、隐源性肝硬化、慢活肝、胆管闭锁性肝病、原发性胆汁性肝硬化、a-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson氏病、酪氨酸血症和非肝硬化门静脉高压等。99锝白蛋白聚体（technetium99-macro-aggregated albumin，99mTC-MAA）全身扫描PaO2下降，常70mmHg当发生HPS时，血管扩张加上重力因素，肺底部血流增多，使得通气/血流比例失调，部分血液通气不良，混合静脉血中的气体得不到充分更新，犹如发生了功能性动静脉短路。3、栓塞治疗适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影II型的HPS患者。有人尝试使用扩血管物质拮抗剂治疗，尚无肯定疗效。PaO2下降，PH值升高：呼吸性碱中毒。有人尝试使用扩血管物质拮抗剂治疗，尚无肯定疗效。从出现呼吸困难到确诊HPS的时间为(4.有人尝试使用扩血管物质拮抗剂治疗，尚无肯定疗效。在无肝硬化或是门脉高压的患者，如急性肝炎或是慢性肝炎时也可出现HPS该法宜为 HPS 的筛选手段，阴性基本可以除外 HPS。表现：大量的肺末梢血管扩张甚至波及胸膜血管部分患者表现为散在毛细血管扩张，对吸入纯氧反应良好，尤其是在卧位时部分患者表现为弥漫性”海绵状”血管扩张，对吸入纯氧效果不佳；HPS超声心动图表现引起的低氧血症HPS超声心动图表现3、胸部CT扫描3、胸部CT扫描n表表现现：大量的肺末梢血管扩张甚至波及胸膜血管n普通CT 更能显示末梢血管扩张n高分辨率CT 可排除其他原因如肺纤维化等 引起的低氧血症n三维重建螺旋CT 在区分肉眼可见的动-静脉 异常方面与选择性肺血管造 影有相同的准确率表现：大量的肺末梢血管扩张甚至波及胸膜血管4.99锝白蛋白聚体（technetium99-macro-aggregated albumin，99mTC-MAA）全身扫描4.99锝白蛋白聚体（technetium99-macro正常情况下正常情况下,95%的的MAA分子会停留在肺内分子会停留在肺内毛细血管中。而在存在肺内血管短路（如毛细血管中。而在存在肺内血管短路（如肝肺综合症）的情况下，最多可有肝肺综合症）的情况下，最多可有60%MAA分子会越过肺内毛细血管，沉积在全身毛分子会越过肺内毛细血管，沉积在全身毛细血管床，尤其是肾和脑。细血管床，尤其是肾和脑。正常情况下,95%的MAA分子会停留在肺内毛细血管中。而在存肝肺综合症培训课件5 肺血管造影分型分型表表现型型“蜘蛛蜘蛛样”或或“海海绵状状”肺血管肺血管扩张部分患者表部分患者表现为散在毛散在毛细血管血管扩张，对吸入吸入纯氧反氧反应良好，尤其是在卧位良好，尤其是在卧位时部分患者表部分患者表现为弥弥漫性漫性”海海绵状状”血管血管扩张，对吸入吸入纯氧效果不佳；氧效果不佳；型型 孤立的孤立的动-静脉分流，此型静脉分流，此型对吸入吸入纯氧无反氧无反应，常有常有严重的低氧血症。重的低氧血症。5 肺血管造影分型表现HPS尚无尚无统统一一诊诊断断标标准。准。Roisin等学者提出等学者提出以下以下诊诊断断标标准准:n有慢性肝病或有慢性肝病或严严重肝病存在重肝病存在,有或无有或无严严重重 的肝功能不全的肝功能不全;n无原无原发发性心肺疾病性心肺疾病;n肺气体交肺气体交换换异常异常,有或无低氧血症有或无低氧血症,但肺但肺 泡泡-动动脉氧梯度增加脉氧梯度增加(20 kPa);n同位素同位素扫扫描、超声心描、超声心动图动图、肺血管造影、肺血管造影证证明肺内血管明肺内血管扩张扩张和和(或或)短路存在。短路存在。HPS尚无统一诊断标准。Roisin等学者提出以下诊断标准:3、缩血管物质减少或被抑制，引起毛细血管前交通支开放，形成肺内动一静脉分流，肺内毛细血管床扩张可以是慢性肝病时出现低氧血症的主要原因。肺内功能性分流(VA/Q0.因为扩张的肺血管主要位于双肺基底部，直立位时受重力影响，流经下肺的血流量增多，加重缺氧。寻找可能导致呼吸困难的非心肺因素,如身体不适,肥胖,腹水,神经-肌肉病变从出现呼吸困难到确诊HPS的时间为(4.对比增强心脏超声显像是利用吲哚氰绿染料、甘露醇或搅拌的盐水产生60 90 m 的微泡作静脉注射;正常时微泡不能通过肺毛细血管达到左心，当肺内血管扩张或存在右向左分流时，微泡到达左心，超声下呈云雾状阴影。烯丙呱三嗦:可安全应用于肝病，能使缺氧肺血管收缩，似能改变肺通气血流比。PaO2下降，常70mmHgPaO2下降，常70mmHg当患者处于低氧血症临界值(PaO2为9kPa左右)，在其活动甚至睡眠时血红蛋白饱和度很可能85%，需要给氧(23L/min)。PaO2下降，常70mmHg通气血流比例(VA/Q)失调 动脉血氧饱和度下降有人尝试使用扩血管物质拮抗剂治疗，尚无肯定疗效。高分辨率CT 可排除其他原因如肺纤维化等PaO2下降，常70mmHg肝硬化患者发病率高，约4%-27.基础肝病包括:多数为慢性肝病，包括病毒性肝炎及肝硬化、酒精性肝硬化、隐源性肝硬化、慢活肝、胆管闭锁性肝病、原发性胆汁性肝硬化、a-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson氏病、酪氨酸血症和非肝硬化门静脉高压等。可逆转肺血管扩张，术后15个月发生，HPS合并的进行性低氧血症可作为肝移植适应症。有人尝试使用扩血管物质拮抗剂治疗，尚无肯定疗效。对比增强心脏超声显像是利用吲哚氰绿染料、甘露醇或搅拌的盐水产生60 90 m 的微泡作静脉注射;正常时微泡不能通过肺毛细血管达到左心，当肺内血管扩张或存在右向左分流时，微泡到达左心，超声下呈云雾状阴影。而在存在肺内血管短路（如肝肺综合症）的情况下，最多可有60%MAA分子会越过肺内毛细血管，沉积在全身毛细血管床，尤其是肾和脑。肝硬化相关HPSn肝硬化基肝硬化基础础上上+微微发发泡泡试验试验阳性阳性+直直立位低氧血症（立位低氧血症（PaO2小于小于70mmHg），即可），即可诊诊断断为为HPS。n肝硬化基肝硬化基础础上上+微微发发泡泡试验试验阳性阳性+无无直立位低氧血症，直立位低氧血症，说说明有肺毛明有肺毛细细血管血管扩张扩张，尚未达到，尚未达到HPS。3、缩血管物质减少或被抑制，引起毛细血管前交通支开放，形成肺HPS的诊断程序的诊断程序临床疑诊临床疑诊HPS 呼吸困难？直立性缺氧？杵状指？紫绀？呼吸困难？直立性缺氧？杵状指？紫绀？甲床血氧饱和度甲床血氧饱和度 97%97%动脉血气分析动脉血气分析PaO2 70%肺泡肺泡-动脉氧梯度增大动脉氧梯度增大心脏彩超心脏彩超HPS高度怀疑高度怀疑HPS?锝扫描锝扫描寻找可能导致呼吸困难的寻找可能导致呼吸困难的非心肺因素非心肺因素,如身体不适如身体不适,肥胖肥胖,腹水腹水,神经神经-肌肉病变肌肉病变寻找是否存在心肺本身的寻找是否存在心肺本身的疾病疾病,如肺气肿如肺气肿,心衰心衰,肺纤维肺纤维化化,胸膜炎胸膜炎,血栓性疾病等血栓性疾病等胸片胸片,肺功能检测肺功能检测胸部胸部CT,心脏超声心脏超声心功能心功能正常（）（）（）（）否否是是（）（）HPS的诊断程序临床疑诊HPS 呼吸困难？直立性缺氧？杵状指HPS治疗新进展n HPS尚无特效治尚无特效治疗方法，一般在治方法，一般在治疗原原发病基病基础上，注上，注意意预防，控制感染防，控制感染及水及水电解解质平衡，平衡，加加强对症治症治疗。n 1、一一般治般治疗疗包括治包括治疗疗原原发发病，改善肝功病，改善肝功能或延能或延缓缓肝硬化肝硬化进进展，展，降低降低门门静脉静脉压压力，有力，有可能减少肺内右向左可能减少肺内右向左分流。分流。HPS治疗新进展 HPS尚无特效治疗方法，一般在治疗原发病基 2、吸氧及高吸氧及高压压氧治氧治疗疗，适用，适用于于轻轻型、型、早期早期HPS患者，可增加肺泡内氧患者，可增加肺泡内氧浓浓度和度和压压力，有助于氧弥散。但力，有助于氧弥散。但二型二型肺血管肺血管扩扩张张明明显显者吸入者吸入纯纯氧效果欠佳。氧效果欠佳。病病情情较轻较轻的早期病人，的早期病人，经经鼻鼻导导管管给给予予低流量吸氧即可低流量吸氧即可纠纠正低氧血症正低氧血症。而病情而病情较较重者，重者，单纯单纯吸氧效果吸氧效果较较差差。当患者当患者处处于低氧血症于低氧血症临临界界值值(PaO2为为9kPa左右左右)，在其活，在其活动动甚至睡眠甚至睡眠时时血血红红蛋白蛋白饱饱和度很可能和度很可能85%，需要，需要给给氧氧(23L/min)。2、吸氧及高压氧治疗，适用于n3、栓塞治疗适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影II型的HPS患者。选用“圈状弹簧”栓塞术。据报道术后Pa02可提高约15mmHg。肝肺综合症培训课件n 4、经颈静脉肝内静脉肝内门体分流体分流(transjugularintrahepatic portosystemic shunt TIPS)可改善可改善HPS的氧合作用，的氧合作用，Pa0:和肺泡和肺泡动脉脉氧分氧分压差均可明差均可明显改善，患者呼吸困改善，患者呼吸困难症症状好状好转可持可持续四个月四个月时间，但亦有无效，但亦有无效报道，道，对等待原位肝移植的等待原位肝移植的HPS患者，患者，TIPS可降低可降低围手手术期死亡率，提高手期死亡率，提高手术安全性。安全性。4、经颈静脉肝内门体分流(transjugularintn5.原位肝移植：原位肝移植：HPS的根本性治的根本性治疗方法。可逆方法。可逆转转肺血肺血管管扩张扩张，术术后后15个个月月发发生，生，HPS合并合并的的进进行性低氧血症行性低氧血症可作可作为为肝移植适肝移植适应应症。症。5.原位肝移植：HPS的根本性治疗方法。可逆转肺血管扩张，术药药物治物治疗疗:HPS的的药药物治物治疗进疗进展展缓缓慢，且慢，且疗疗效不效不满满意。意。有人有人尝试尝试使用使用扩扩血管物血管物质质拮抗拮抗剂剂治治疗疗，尚无肯尚无肯定定疗疗效。效。药物治疗:HPS的药物治疗进展缓慢，且疗效不满n烯烯丙呱三丙呱三嗦嗦:可安全可安全应应用于肝病，能使用于肝病，能使缺氧肺血管收缺氧肺血管收缩缩，似能改，似能改变变肺通气血流肺通气血流比。比。Krowka等等观观察察5例患者用例患者用药药达到达到有效有效药药物物浓浓度度3周后，有周后，有1例在主客例在主客观观上都上都证实证实有有Pa02改善。改善。n奥曲奥曲肽，肾肾上腺素受体阻滞上腺素受体阻滞剂剂，肺血肺血管收管收缩剂缩剂，雌激素拮抗雌激素拮抗剂剂，大蒜素等，大蒜素等药物，物，临临床床疗疗效如何，尚需更多研究。效如何，尚需更多研究。n 烯丙呱三嗦:可安全应用于肝病，能使缺氧肺血管收缩，似能改变肺与肝病严重程度的关系不明显基础肝病包括:多数为慢性肝病，包括病毒性肝炎及肝硬化、酒精性肝硬化、隐源性肝硬化、慢活肝、胆管闭锁性肝病、原发性胆汁性肝硬化、a-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson氏病、酪氨酸血症和非肝硬化门静脉高压等。5）年，一旦出现呼吸困难2.3、栓塞治疗适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影II型的HPS患者。正常情况下,95%的MAA分子会停留在肺内毛细血管中。当发生HPS时，血管扩张加上重力因素，肺底部血流增多，使得通气/血流比例失调，部分血液通气不良，混合静脉血中的气体得不到充分更新，犹如发生了功能性动静脉短路。PaO2下降，常70mmHg因为HPS引起的低氧血症可导致组织缺氧，常使肝脏功能进行性恶化。慢性肝病5%13.对比增强心脏超声显像是利用吲哚氰绿染料、甘露醇或搅拌的盐水产生60 90 m 的微泡作静脉注射;正常时微泡不能通过肺毛细血管达到左心，当肺内血管扩张或存在右向左分流时，微泡到达左心，超声下呈云雾状阴影。故HPS实际上是基础肝脏病肺血管扩张动脉血氧合功能障碍构成的三联体（）（）影像学检查 1.当患者处于低氧血症临界值(PaO2为9kPa左右)，在其活动甚至睡眠时血红蛋白饱和度很可能85%，需要给氧(23L/min)。肝硬化基础上+微发泡试验阳性+无直立位低氧血症，说明有肺毛细血管扩张，尚未达到HPS。部分患者表现为散在毛细血管扩张，对吸入纯氧反应良好，尤其是在卧位时部分患者表现为弥漫性”海绵状”血管扩张，对吸入纯氧效果不佳；典型表现：肺基底部呈中等大小的结节（1.3、缩血管物质减少或被抑制，引起毛细血管前交通支开放，形成肺内动一静脉分流，肺内毛细血管床扩张可以是慢性肝病时出现低氧血症的主要原因。表现：大量的肺末梢血管扩张甚至波及胸膜血管因为扩张的肺血管主要位于双肺基底部，直立位时受重力影响，流经下肺的血流量增多，加重缺氧。影有相同的准确率部分患者表现为散在毛细血管扩张，对吸入纯氧反应良好，尤其是在卧位时部分患者表现为弥漫性”海绵状”血管扩张，对吸入纯氧效果不佳；2、吸氧及高压氧治疗，适用于轻型、早期HPS患者，可增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。当患者处于低氧血症临界值(PaO2为9kPa左右)，在其活动甚至睡眠时血红蛋白饱和度很可能85%，需要给氧(23L/min)。基础肝病包括:多数为慢性肝病，包括病毒性肝炎及肝硬化、酒精性肝硬化、隐源性肝硬化、慢活肝、胆管闭锁性肝病、原发性胆汁性肝硬化、a-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson氏病、酪氨酸血症和非肝硬化门静脉高压等。慢性肝病5%13.8，即通气相对不足，而血流相对过多，而肺尖比值高于0.表现：大量的肺末梢血管扩张甚至波及胸膜血管肝硬化患者出现HPS预后较差。2、肝功能障碍时，非肠源性肺血管扩张物质增多，如:心房利钠肽、P物质、肿瘤坏死因子等。2、吸氧及高压氧治疗，适用于轻型、早期HPS患者，可增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。引起的低氧血症寻找可能导致呼吸困难的非心肺因素,如身体不适,肥胖,腹水,神经-肌肉病变PaO2下降，常70mmHg但二型肺血管扩张明显者吸入纯氧效果欠佳。肝硬化基础上+微发泡试验阳性+无直立位低氧血症，说明有肺毛细血管扩张，尚未达到HPS。当发生HPS时，血管扩张加上重力因素，肺底部血流增多，使得通气/血流比例失调，部分血液通气不良，混合静脉血中的气体得不到充分更新，犹如发生了功能性动静脉短路。当发生HPS时，血管扩张加上重力因素，肺底部血流增多，使得通气/血流比例失调，部分血液通气不良，混合静脉血中的气体得不到充分更新，犹如发生了功能性动静脉短路。动脉血氧合功能(oxygenation)障碍所致的严重低氧血症。寻找是否存在心肺本身的疾病,如肺气肿,心衰,肺纤维化,胸膜炎,血栓性疾病等原位肝移植：HPS的根本性治疗方法。泡-动脉氧梯度增加(20 kPa);1、一般治疗包括治疗原发病，改善肝功能或延缓肝硬化进展，降低门静脉压力，有可能减少肺内右向左分流。HPS时由于肝功能严重受损，肠源性肺血管扩张物质不能被肝细胞灭活。当患者处于低氧血症临界值(PaO2为9kPa左右)，在其活动甚至睡眠时血红蛋白饱和度很可能85%，需要给氧(23L/min)。正常情况下,95%的MAA分子会停留在肺内毛细血管中。（）（）但二型肺血管扩张明显者吸入纯氧效果欠佳。8，即通气相对不足，而血流相对过多，而肺尖比值高于0.型“蜘蛛样”或“海绵状”肺血管扩张（contrast-enhanced echocardiography）动脉血氧合功能障碍3，即通气相对过多，血流相对过少，但总体上由于人体呼吸膜面积远远超过肺换气的实际需要，所以不会明显的影响氧气的摄取。该法宜为 HPS 的筛选手段，阴性基本可以除外 HPS。发病基础99锝白蛋白聚体（technetium99-macro-aggregated albumin，99mTC-MAA）全身扫描3、栓塞治疗适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影II型的HPS患者。有人尝试使用扩血管物质拮抗剂治疗，尚无肯定疗效。基础肝病包括:多数为慢性肝病，包括病毒性肝炎及肝硬化、酒精性肝硬化、隐源性肝硬化、慢活肝、胆管闭锁性肝病、原发性胆汁性肝硬化、a-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson氏病、酪氨酸血症和非肝硬化门静脉高压等。PaO2下降，常70mmHgn预预后后：n 肝硬化患者出肝硬化患者出现现HPS预预后后较较差。因差。因为为HPS引起的低氧血症可引起的低氧血症可导导致致组织组织缺氧，常缺氧，常使肝使肝脏脏功能功能进进行性行性恶恶化。化。n 从出从出现现呼吸困呼吸困难难到确到确诊诊HPS的的时间为时间为(4.8士士2.5）年，一旦出年，一旦出现现呼吸困呼吸困难难2.5年的年的病死率平均病死率平均为为41%。与肝病严重程度的关系不明显影有相同的准确率泡-动脉氧梯度增加