消化系统类癌临床研究现状ppt课件

类癌类癌 消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状1 1l类癌类癌 消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状 概述概述：类癌的发现和研究已经有类癌的发现和研究已经有100余年的历余年的历史，于史，于1907年年Obemdorfer首先描述并命名首先描述并命名本病。本病。1.1 什么是类癌什么是类癌 类癌是一种特殊类型的类癌是一种特殊类型的肿瘤，起源于肿瘤，起源于APUD系统中的肠嗜铬系统中的肠嗜铬（Kultxchizsky）细胞）细胞,此种细胞来源于胚此种细胞来源于胚胎的神经嵴细胞。因为类癌细胞有嗜银性，胎的神经嵴细胞。因为类癌细胞有嗜银性，又称为嗜银细胞瘤；因为类癌能产生许多又称为嗜银细胞瘤；因为类癌能产生许多肽类和胺类生物活性因子，故又称为神经肽类和胺类生物活性因子，故又称为神经内分泌肿瘤。内分泌肿瘤。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状2 2l 概述：消化系统类癌临床研究现状概述：消化系统类癌临床研究现状21.2 病因与发病机制病因与发病机制 还不清还不清楚。是否与遗传因素、环境因楚。是否与遗传因素、环境因素有关？与消化道息肉、炎症素有关？与消化道息肉、炎症有无关系有无关系?消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状3 3l1.2 病因与发病机制病因与发病机制 还不清楚。是否与遗传因素、环还不清楚。是否与遗传因素、环 类癌分泌的血清素（类癌分泌的血清素（5-羟色胺，羟色胺，5-HT），对周围血管和肺血管均），对周围血管和肺血管均有直接收缩作用，对支气管也有有直接收缩作用，对支气管也有强烈收缩作用，对胃肠道节前迷强烈收缩作用，对胃肠道节前迷走神经和神经细胞有刺激作用，走神经和神经细胞有刺激作用，使胃肠蠕动增强，分泌增多。类使胃肠蠕动增强，分泌增多。类癌产生的生物活性因子所引起的癌产生的生物活性因子所引起的一系列临床症状，称为类癌综合一系列临床症状，称为类癌综合征。征。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状4 4l 类癌分泌的血清素（类癌分泌的血清素（5-羟色胺，羟色胺，5-HT），对周围血），对周围血 产生类癌综合征的主要物质是产生类癌综合征的主要物质是5-HT和缓激肽，组织胺也参与部和缓激肽，组织胺也参与部分作用。分作用。5-HT经肝产生的代谢产经肝产生的代谢产物能使肺动脉瓣及心内膜下纤维物能使肺动脉瓣及心内膜下纤维化，可使右心瓣膜发生病变，肺化，可使右心瓣膜发生病变，肺动脉瓣和三尖瓣缩短增厚、僵硬、动脉瓣和三尖瓣缩短增厚、僵硬、联合粘连，导致新功能不全。联合粘连，导致新功能不全。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状5 5l 产生类癌综合征的主要物质是产生类癌综合征的主要物质是5-HT和缓激肽，组织和缓激肽，组织l正常情况下，食物中摄入的色氨酸仅正常情况下，食物中摄入的色氨酸仅2%左右被用作左右被用作5-TH的合成，的合成，98%进入烟酸进入烟酸及蛋白合成的代谢途径。但在类癌综合症及蛋白合成的代谢途径。但在类癌综合症的病人，的病人，60%的色氨酸可被瘤细胞摄取，的色氨酸可被瘤细胞摄取，经色甘酸羟化酶催化成经色甘酸羟化酶催化成5-羟色胺酸（羟色胺酸（5-HTP），再经多巴脱羧酶变成），再经多巴脱羧酶变成5-HT，部，部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内，其余部分分储存于瘤细胞的分泌颗粒内，其余部分直接进入血液内。直接进入血液内。5-HT经肝、肺、脑中经肝、肺、脑中的单胺氧化酶的单胺氧化酶MAO降解成降解成5-羟吲哚乙酸羟吲哚乙酸(5-HIAA自尿内排出。自尿内排出。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状6 6l正常情况下，食物中摄入的色氨酸仅正常情况下，食物中摄入的色氨酸仅2%左右被用作左右被用作5-TH的合成的合成起源于中肠系统的类癌病人血清中起源于中肠系统的类癌病人血清中5-HT水水平升高，而尿内平升高，而尿内5-HIAA排出增加，临床出排出增加，临床出现典型的类癌综合征。前肠系统类癌往往现典型的类癌综合征。前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶，不能使缺乏多巴脱羧酶，不能使5-HTP转变成转变成5-HT，5-HTP就直接被释放进入血液内，因就直接被释放进入血液内，因此病人血清内此病人血清内5-HTP水平升高，而水平升高，而5-HT不不升高。病人尿中升高。病人尿中5-HTP及及5-HT排出增加，排出增加，而而5-HIAA增加不明显，此即不典型类癌综增加不明显，此即不典型类癌综合征。合征。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状7 7l起源于中肠系统的类癌病人血清中起源于中肠系统的类癌病人血清中5-HT水平升高，而尿内水平升高，而尿内5-H1.3 病理特征病理特征 典型的消化道类癌瘤体较小（直典型的消化道类癌瘤体较小（直径在径在0.2cm-3.5cm，多在，多在1.5cm左右），常为黄色左右），常为黄色或灰色黏膜下结节样肿块，质硬，黏膜表面多完或灰色黏膜下结节样肿块，质硬，黏膜表面多完整，形态不一，呈结节状、息肉样或环状等形态。整，形态不一，呈结节状、息肉样或环状等形态。少数流体表面可形成溃疡，外观酷似腺癌，常侵少数流体表面可形成溃疡，外观酷似腺癌，常侵入肌层和浆肌层。部分类癌为多源性。类癌细胞入肌层和浆肌层。部分类癌为多源性。类癌细胞在显微镜下呈方形，柱状，多边形或圆形，细胞在显微镜下呈方形，柱状，多边形或圆形，细胞核均匀一致，很少有核分裂，细胞浆内含嗜酸性核均匀一致，很少有核分裂，细胞浆内含嗜酸性颗粒。颗粒。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状8 8l1.3 病理特征病理特征 典型的消化道类癌瘤体较小（直径在典型的消化道类癌瘤体较小（直径在0.直肠类癌切除标本直肠类癌切除标本消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状9 9l直肠类癌切除标本消化系统类癌临床研究现状直肠类癌切除标本消化系统类癌临床研究现状9消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状1010l消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状10消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状1111l消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状11 电镜观察，消化道各部分类癌胞电镜观察，消化道各部分类癌胞浆内颗粒形态与组织化学呈不同表现：浆内颗粒形态与组织化学呈不同表现：小肠类癌细胞内含较多而多形态的颗小肠类癌细胞内含较多而多形态的颗粒，银染色反应阳性，故为亲银性；粒，银染色反应阳性，故为亲银性；胃类癌细胞內颗粒圆形，银染色反应胃类癌细胞內颗粒圆形，银染色反应时必须加入外源性还原剂才呈阳性反时必须加入外源性还原剂才呈阳性反应，故为嗜银性；直肠类癌细胞颗粒应，故为嗜银性；直肠类癌细胞颗粒大、圆形、均匀一致，亲银、嗜银染大、圆形、均匀一致，亲银、嗜银染色反应均阴性，故为无反应性。色反应均阴性，故为无反应性。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状1212l 电镜观察，消化道各部分类癌胞浆内颗粒形电镜观察，消化道各部分类癌胞浆内颗粒形l1.4 发病情况发病情况 类癌可发生于任何年类癌可发生于任何年龄，出生后龄，出生后10天天-92岁均可发生，以岁均可发生，以40-60岁多见。类癌比较少见，占全岁多见。类癌比较少见，占全部恶性肿瘤部恶性肿瘤0.05%-0.2%，占胃肠道，占胃肠道肿瘤肿瘤0.4-1.8%。国外统计发病率为。国外统计发病率为1.3/10万，国内类癌检出率为万，国内类癌检出率为10.3/10万。万。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状1313l1.4 发病情况发病情况 类癌可发生于任何年龄，出生后类癌可发生于任何年龄，出生后10天天l1.5 类癌发生部位类癌发生部位 90%以上类癌发生在以上类癌发生在消化系统，上至贲门下至肛门均可发生，消化系统，上至贲门下至肛门均可发生，以阑尾最多见，其次是直肠、末端回肠，以阑尾最多见，其次是直肠、末端回肠，少见于结肠、小肠、胃十二指肠、胆道、少见于结肠、小肠、胃十二指肠、胆道、胰腺。除消化系统外，胰腺。除消化系统外，10%的类癌发生的类癌发生在呼吸系统、甲状腺、胸腺、子宫、卵在呼吸系统、甲状腺、胸腺、子宫、卵巢、睾丸、皮肤等部位。巢、睾丸、皮肤等部位。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状1414l1.5 类癌发生部位类癌发生部位 90%以上类癌发生在消化系统，以上类癌发生在消化系统，l类癌转移途径：直接侵润生长、淋巴转类癌转移途径：直接侵润生长、淋巴转移、血行转移。最多见转移脏器是肝脏移、血行转移。最多见转移脏器是肝脏和淋巴结。其他少见转移部位：骨、肺、和淋巴结。其他少见转移部位：骨、肺、脑、卵巢、附睾、皮肤、骨髓、后腹膜、脑、卵巢、附睾、皮肤、骨髓、后腹膜、眼眶、肾上腺、脾、胰腺、肾、甲状腺、眼眶、肾上腺、脾、胰腺、肾、甲状腺、膀胱、前列腺、子宫颈、乳腺。膀胱、前列腺、子宫颈、乳腺。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状1515l类癌转移途径：直接侵润生长、淋巴转移、血行转移。最多见转移脏类癌转移途径：直接侵润生长、淋巴转移、血行转移。最多见转移脏l1.6 类癌分型类癌分型 Williams等学者根据类癌等学者根据类癌发生部位和细胞银染色反应，将类癌分发生部位和细胞银染色反应，将类癌分为前肠、中肠、后肠三种类型。各型类为前肠、中肠、后肠三种类型。各型类癌的病变部位及特征如下。癌的病变部位及特征如下。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状1616l1.6 类癌分型类癌分型 Williams等学者根据类癌发生等学者根据类癌发生l 各型类癌病变部位及特征各型类癌病变部位及特征l-l类型类型 病变部位病变部位 亲银反应亲银反应 嗜银反应嗜银反应 临床症状临床症状l-l前肠型前肠型 发生在胃、十二发生在胃、十二 阴性阴性 阳性阳性 少有，或有不典型类癌少有，或有不典型类癌l 指肠、空肠、胰指肠、空肠、胰 综合征综合征l 腺、呼吸系统腺、呼吸系统l中肠型中肠型 发生在回肠、阑发生在回肠、阑 阳性阳性 阳性阳性 常有类癌综合征常有类癌综合征l 尾、横结肠及升尾、横结肠及升l 结肠结肠l后肠型后肠型 发生在降结肠、发生在降结肠、阴性阴性 可疑可疑 少有类癌综合征少有类癌综合征l 直肠直肠 阳性阳性l-消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状1717l 说明：说明：l亲银反应：用硝酸银染色类癌细胞后，亲银反应：用硝酸银染色类癌细胞后，胞浆颗粒呈现棕黑色（银反应颗粒），胞浆颗粒呈现棕黑色（银反应颗粒），称为亲银反应阳性。称为亲银反应阳性。l嗜银反应：类癌细胞在银染色反应时，嗜银反应：类癌细胞在银染色反应时，需加入还原剂才会出现银反应颗粒，称需加入还原剂才会出现银反应颗粒，称为嗜银反应阳性。为嗜银反应阳性。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状1818l 说明：消化系统类癌临床研究现状说明：消化系统类癌临床研究现状18l2 临床表现临床表现l2.1 局部症状：局部症状：右下腹痛：阑尾类癌右下腹痛：阑尾类癌可引起其管腔阻塞而致炎症，出现右下可引起其管腔阻塞而致炎症，出现右下腹痛；腹痛；肠梗阻症状：小肠类癌及其转肠梗阻症状：小肠类癌及其转移所致；移所致；腹部肿块：类癌侵犯周围组腹部肿块：类癌侵犯周围组织或转移所致；织或转移所致；消化道出血、贫血；消化道出血、贫血；呼吸道系统症状：呼吸道系统症状：消化系统类癌转移消化系统类癌转移致肺或支气管所致。致肺或支气管所致。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状1919l2 临床表现消化系统类癌临床研究现状临床表现消化系统类癌临床研究现状19l2.2 类癌综合征类癌综合征 中肠型类癌常有类癌中肠型类癌常有类癌综合征。前肠型类癌、后肠型类癌少有综合征。前肠型类癌、后肠型类癌少有类癌综合征出现，如果有肝转移，则常类癌综合征出现，如果有肝转移，则常有类癌综合征。类癌综合征的临床表现有类癌综合征。类癌综合征的临床表现如下；如下；消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状2020l2.2 类癌综合征类癌综合征 中肠型类癌常有类癌综合征。前肠中肠型类癌常有类癌综合征。前肠l（1）皮肤阵发性潮红（）皮肤阵发性潮红（63%-94%），一），一般历时般历时5-10min，起始于面、颈、胸，后，起始于面、颈、胸，后扩展至其他部位，呈深红、青紫与苍白扩展至其他部位，呈深红、青紫与苍白的特征性三色变化。病久后，持时长久；的特征性三色变化。病久后，持时长久；胃肠症状（胃肠症状（68%-84%）：腹痛、腹泻，）：腹痛、腹泻，肠梗阻，多伴有皮肤潮红；肠梗阻，多伴有皮肤潮红；消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状2121l（1）皮肤阵发性潮红（）皮肤阵发性潮红（63%-94%），一般历时），一般历时5-10mil（3）肺部（）肺部（8%-25%）：皮肤潮红同时）：皮肤潮红同时伴哮喘样呼吸困难，严重者引起慢性哮伴哮喘样呼吸困难，严重者引起慢性哮喘性支气管炎、肺气肿；（喘性支气管炎、肺气肿；（4）心血管）心血管（11%-53%）：晚期引起心脏瓣膜和肺）：晚期引起心脏瓣膜和肺动脉瓣病变，以右心瓣膜病变居多，严动脉瓣病变，以右心瓣膜病变居多，严重时出现心衰；重时出现心衰；消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状2222l（3）肺部（）肺部（8%-25%）：皮肤潮红同时伴哮喘样呼吸困难，严）：皮肤潮红同时伴哮喘样呼吸困难，严l（5）肝肿大、触痛和结节；（）肝肿大、触痛和结节；（6）关节）关节炎、关节肿胀；（炎、关节肿胀；（7）肾：水肿、蛋白尿；）肾：水肿、蛋白尿；（8）中枢神经系统：神经精神症状；）中枢神经系统：神经精神症状；（9）孕妇：可出现早产、死胎或生产多）孕妇：可出现早产、死胎或生产多发性先天性畸形儿；发性先天性畸形儿；消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状2323l（5）肝肿大、触痛和结节；（）肝肿大、触痛和结节；（6）关节炎、关节肿胀；（）关节炎、关节肿胀；（7）肾：）肾：l3 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断l3.1 诊断诊断 术前诊断往往困难。凡有下列情况应术前诊断往往困难。凡有下列情况应考虑类癌可能：考虑类癌可能：右腹部肿块、长期体重下降、右腹部肿块、长期体重下降、有腹泻病史者，应疑有小肠类癌；有腹泻病史者，应疑有小肠类癌；出现不能出现不能解释的间断性腹泻、阵发性潮红、哮喘或精神解释的间断性腹泻、阵发性潮红、哮喘或精神症状者，提示类癌综合征存在，如伴肝肿大，症状者，提示类癌综合征存在，如伴肝肿大，更应考虑本病可能；更应考虑本病可能；慢性低位性肠梗阻伴便慢性低位性肠梗阻伴便血、病程长、一般情况好者；血、病程长、一般情况好者；出现肺部肿块，出现肺部肿块，并且长期生存、伴有阵发性皮肤潮红、哮喘者。并且长期生存、伴有阵发性皮肤潮红、哮喘者。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状2424l3 诊断及鉴别诊断消化系统类癌临床研究现状诊断及鉴别诊断消化系统类癌临床研究现状24l临床出现以上临床出现以上4种情况之一者，应该考虑类癌种情况之一者，应该考虑类癌可能存在。因为类癌缺乏特殊征象，因此诊断可能存在。因为类癌缺乏特殊征象，因此诊断较困难。而且因为少见，警惕性不高，临床往较困难。而且因为少见，警惕性不高，临床往往被忽视，或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等。往被忽视，或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等。当出现类癌综合征时，诊断容易。类癌患者血当出现类癌综合征时，诊断容易。类癌患者血清清5-HT含量增加，多为含量增加，多为83-510umol/24h（正常（正常值值11-51umol/24h）；尿中）；尿中5-HIAA排出增多，排出增多，常超过常超过78.5umol/24h，一般为，一般为156.9-3138umol/24h（正常值小于（正常值小于47.1umol/24h）；）；尿中尿中5-HT排出亦增多（正常值小于排出亦增多（正常值小于200ug/24h），这些检测对诊断有意义。），这些检测对诊断有意义。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状2525l临床出现以上临床出现以上4种情况之一者，应该考虑类癌可能存在。因为类癌缺种情况之一者，应该考虑类癌可能存在。因为类癌缺l检测时需要禁食检测时需要禁食3天天5-羟色胺类食物（香羟色胺类食物（香蕉、西红柿），以避免结果假阳性，一蕉、西红柿），以避免结果假阳性，一些药物包括愈创木酚甘油醚、美索巴莫、些药物包括愈创木酚甘油醚、美索巴莫、吩噻嗪等，也会干扰测试结果。正确取吩噻嗪等，也会干扰测试结果。正确取活检是类癌确诊的重要手段。注意：类活检是类癌确诊的重要手段。注意：类癌常常同时或者相继并有其他肿瘤！癌常常同时或者相继并有其他肿瘤！消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状2626l检测时需要禁食检测时需要禁食3天天5-羟色胺类食物（香蕉、西红柿），以避免结羟色胺类食物（香蕉、西红柿），以避免结l类癌的诊断，还需选择一下检查：消化类癌的诊断，还需选择一下检查：消化道内镜及活检；选择性血管造影对肠道道内镜及活检；选择性血管造影对肠道类癌有帮助；腹部类癌有帮助；腹部B超或超或CT检查有无肝检查有无肝转移；直肠指诊和直肠镜检查。转移；直肠指诊和直肠镜检查。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状2727l类癌的诊断，还需选择一下检查：消化道内镜及活检；选择性血管造类癌的诊断，还需选择一下检查：消化道内镜及活检；选择性血管造消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状2828l消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状28消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状2929l消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状29直肠腔内直肠腔内B超超消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状3030l直肠腔内直肠腔内B超消化系统类癌临床研究现状超消化系统类癌临床研究现状30l3.2鉴别诊断鉴别诊断l3.2.1 阑尾类癌与阑尾炎、克隆病鉴别：阑尾阑尾类癌与阑尾炎、克隆病鉴别：阑尾类癌多以阑尾炎表现，容易误诊为阑尾炎，术类癌多以阑尾炎表现，容易误诊为阑尾炎，术前诊断困难，多手术时被证实。在行阑尾切除前诊断困难，多手术时被证实。在行阑尾切除术时，如果发现阑尾的炎症不典型，或者阑尾术时，如果发现阑尾的炎症不典型，或者阑尾局部膨大、增厚，应考虑阑尾类癌可能，及时局部膨大、增厚，应考虑阑尾类癌可能，及时送病理检查，阑尾周围脓肿也应该取阑尾标本送病理检查，阑尾周围脓肿也应该取阑尾标本送检。消化道钡餐造影和送检。消化道钡餐造影和5-HT、5-HIAA测定测定等可以鉴别。等可以鉴别。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状3131l3.2鉴别诊断消化系统类癌临床研究现状鉴别诊断消化系统类癌临床研究现状31l3.2.2 小肠类癌应与小肠其他肿瘤鉴别：小肠小肠类癌应与小肠其他肿瘤鉴别：小肠类癌术前确诊率极低，而且常常合并胃肠道恶类癌术前确诊率极低，而且常常合并胃肠道恶性肿瘤。小肠钡餐造影，小肠镜检查，腹部性肿瘤。小肠钡餐造影，小肠镜检查，腹部B超、超、CT和和5-HT、5-HIAA测定可做鉴别。测定可做鉴别。l3.2.3 结肠类癌应与结肠息肉、结肠癌鉴别：结肠类癌应与结肠息肉、结肠癌鉴别：内径下结肠类癌呈现微黄或灰白色半球隆起无内径下结肠类癌呈现微黄或灰白色半球隆起无蒂息肉状，光滑、中央可见畸形凹陷，可有溃蒂息肉状，光滑、中央可见畸形凹陷，可有溃疡，与结肠癌不易区别。须取活检鉴别。疡，与结肠癌不易区别。须取活检鉴别。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状3232l3.2.2 小肠类癌应与小肠其他肿瘤鉴别：小肠类癌术前确小肠类癌应与小肠其他肿瘤鉴别：小肠类癌术前确l3.2.4 直肠类癌应与直肠腺瘤或腺癌鉴别：直肠类癌应与直肠腺瘤或腺癌鉴别：直肠镜检查并取活检可确诊。直肠镜检查并取活检可确诊。l3.2.5 类癌综合征应与系统性组织嗜碱细类癌综合征应与系统性组织嗜碱细胞增多症鉴别：后者皮肤潮红历时胞增多症鉴别：后者皮肤潮红历时20-30分钟或更长，常伴瘙痒和色素荨麻疹，分钟或更长，常伴瘙痒和色素荨麻疹，骨髓涂片可查到嗜银细胞异常增生。骨髓涂片可查到嗜银细胞异常增生。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状3333l3.2.4 直肠类癌应与直肠腺瘤或腺癌鉴别：直肠镜检查并直肠类癌应与直肠腺瘤或腺癌鉴别：直肠镜检查并l3.2.5 类癌良、恶性及是否转移的鉴别：类癌良、恶性及是否转移的鉴别：类类癌大小：直径癌大小：直径1cm者者90%100%是良性，是良性，12cm者者30%50%转移，转移，2cm者者80%100%转移；转移；侵润程度：侵润肌层者侵润程度：侵润肌层者90%转移；转移；类癌部位：阑尾类癌几乎全是良性，即使侵类癌部位：阑尾类癌几乎全是良性，即使侵润至浆膜转移亦少润至浆膜转移亦少2%。小肠类癌转移。小肠类癌转移率率30%，结肠类癌转移率为，结肠类癌转移率为38%。胃、十二指。胃、十二指肠类癌的转移率比小肠结肠低。胃和结肠类癌肠类癌的转移率比小肠结肠低。胃和结肠类癌比其他部位类癌多恶性。比其他部位类癌多恶性。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状3434l3.2.5 类癌良、恶性及是否转移的鉴别：类癌良、恶性及是否转移的鉴别：类癌大小：直类癌大小：直l4 治疗治疗l4.1 手术治疗手术治疗 手术切除类癌原发病灶是最有手术切除类癌原发病灶是最有效的方法，早期手术效果更好。疑有转移者，效的方法，早期手术效果更好。疑有转移者，应作扩大根治术。小肠类癌恶变率高，应积极应作扩大根治术。小肠类癌恶变率高，应积极做根治术。无转移的阑尾类癌（少有转移）和做根治术。无转移的阑尾类癌（少有转移）和小的（直径小的（直径2.0cm）无症状的直肠类癌可以）无症状的直肠类癌可以作局部切除（阑尾切除术；直肠癌局部切除术）作局部切除（阑尾切除术；直肠癌局部切除术）。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状3535l4 治疗消化系统类癌临床研究现状治疗消化系统类癌临床研究现状35l胃、十二指肠类癌，直径胃、十二指肠类癌，直径1cm者，应作部分胃切者，应作部分胃切除和网膜切除，十二指肠第二、三段类除和网膜切除，十二指肠第二、三段类癌，须作胰、十二指肠切除（此手术死癌，须作胰、十二指肠切除（此手术死亡率高，应慎重掌握）。亡率高，应慎重掌握）。l当有肝脏转移灶时，最好的姑息治疗是当有肝脏转移灶时，最好的姑息治疗是肝叶切除或转移瘤切除，不能手术切除肝叶切除或转移瘤切除，不能手术切除时可做肝动脉插管栓塞或灌注治疗。时可做肝动脉插管栓塞或灌注治疗。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状3636l胃、十二指肠类癌，直径胃、十二指肠类癌，直径1cml类癌心瓣膜病变可以通过修补手术获得类癌心瓣膜病变可以通过修补手术获得显著疗效。显著疗效。l类癌手术并发症较多，包括麻醉意外、类癌手术并发症较多，包括麻醉意外、手术探查肿瘤时发生类癌危象、手术操手术探查肿瘤时发生类癌危象、手术操作对肿瘤挤压常引发严重低血压。因此，作对肿瘤挤压常引发严重低血压。因此，术前需投入大剂量抗血清素药物，备用术前需投入大剂量抗血清素药物，备用血管活性药物，要避免使用儿茶酚胺类血管活性药物，要避免使用儿茶酚胺类药物，慎用硫喷妥钠作诱导麻醉。药物，慎用硫喷妥钠作诱导麻醉。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状3737l类癌心瓣膜病变可以通过修补手术获得显著疗效。消化系统类癌临床类癌心瓣膜病变可以通过修补手术获得显著疗效。消化系统类癌临床l4.2 内科治疗内科治疗 内科治疗主要针对类癌释内科治疗主要针对类癌释放的血管活性物质以及对症和支持治疗。放的血管活性物质以及对症和支持治疗。l4.2.1 血清素合成抑制剂：血清素合成抑制剂：5-氟色氨酸：氟色氨酸：抑制色氨酸羟化酶的活性，阻断血清素抑制色氨酸羟化酶的活性，阻断血清素合成。副作用少。合成。副作用少。600mg/d分三次口服。分三次口服。6-8周时显效（尿内周时显效（尿内5-HT明显减少）。明显减少）。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状3838l4.2 内科治疗内科治疗 内科治疗主要针对类癌释放的血管活性物质内科治疗主要针对类癌释放的血管活性物质l4.2.2 血清素拮抗剂：血清素拮抗剂：甲基麦角酰胺：甲基麦角酰胺：624mg/d分分3次口服（药物说明书：每日次口服（药物说明书：每日6mg）。急性发作时）。急性发作时14mg静脉注射，或静脉注射，或1020mg加于加于100200ml生理盐水中于生理盐水中于12h内内静脉滴注。能够较好控制潮红、哮喘和腹泻。静脉滴注。能够较好控制潮红、哮喘和腹泻。注意：心血管病、消化性溃疡、肝肾损害患者注意：心血管病、消化性溃疡、肝肾损害患者及孕妇忌用。副作用：低血压、晕厥、倦怠、及孕妇忌用。副作用：低血压、晕厥、倦怠、抗药性，长期用可并发腹膜后、心瓣膜和其他抗药性，长期用可并发腹膜后、心瓣膜和其他组织纤维化性损害及水潴留。组织纤维化性损害及水潴留。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状3939l4.2.2 血清素拮抗剂：血清素拮抗剂：甲基麦角酰胺：甲基麦角酰胺：624mg/dl赛庚啶：赛庚啶：630mg，分，分23次口服，缓次口服，缓解急性症状用解急性症状用5075mg加于加于100200ml生生理盐水中静脉滴注。疗效及副作用与甲理盐水中静脉滴注。疗效及副作用与甲基麦角酰胺相似，但不会引起纤维化性基麦角酰胺相似，但不会引起纤维化性损害。损害。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状4040l赛庚啶：赛庚啶：630mg，分，分23次口服，缓解急性症状用次口服，缓解急性症状用50l4.2.3 激肽释放酶抑制剂：激肽释放酶抑制剂：抑肽酶：抑制激抑肽酶：抑制激肽释放酶，作用最快最强，可使血中缓激肽迅肽释放酶，作用最快最强，可使血中缓激肽迅速破坏，低血压缓解。速破坏，低血压缓解。2.512.5万万u静脉注射。静脉注射。250万万u/24h内。内。6氨基己酸：对抗激肽释放氨基己酸：对抗激肽释放酶，先用酶，先用5g静脉滴注，继以静脉滴注，继以1g/h维持；维持；苯氧苯氧苄胺：强效苄胺：强效-肾上腺素受体阻断药，使周围血肾上腺素受体阻断药，使周围血管扩张，可对抗管扩张，可对抗5-HT的缩血管作用。严重心血的缩血管作用。严重心血管病禁忌或者慎用。管病禁忌或者慎用。10mg，口服每日，口服每日2次。次。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状4141l4.2.3 激肽释放酶抑制剂：激肽释放酶抑制剂：抑肽酶：抑制激肽释放酶，作抑肽酶：抑制激肽释放酶，作l4.2.4 其他药物：其他药物：抗阻胺类；抗阻胺类；皮质类固醇：皮质类固醇：强的松强的松15-40mg/d对伴有类癌综合征的中肠型对伴有类癌综合征的中肠型类癌有明显效果，对其他类癌无效；类癌有明显效果，对其他类癌无效；甲哌氯甲哌氯丙嗪：丙嗪：10mg，日，日3-4次。控制潮红。次。控制潮红。甲基多甲基多巴：防止巴：防止5-羟色胺酸转变成羟色胺酸转变成5-HT的酶抑制药物，的酶抑制药物，250500mg/68h，口服，缓解腹泻。，口服，缓解腹泻。善得善得定（奥曲肽）：定（奥曲肽）：250mg皮下注射，每日皮下注射，每日23次。次。可使瘤体缩小、皮肤潮红及腹泻迅速控制，血可使瘤体缩小、皮肤潮红及腹泻迅速控制，血清素迅速下降，具有较好的姑息疗效。清素迅速下降，具有较好的姑息疗效。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状4242l4.2.4 其他药物：其他药物：抗阻胺类；抗阻胺类；皮质类固醇：强的松皮质类固醇：强的松15l4.2.5 化学治疗：阿霉素或化学治疗：阿霉素或5-Fu，各有，各有20%左右的有效率。链脲霉素与左右的有效率。链脲霉素与5-Fu的的联合应用，可取的联合应用，可取的33%有效率。中数有有效率。中数有效维持期为效维持期为7个月。个月。-干扰素治疗，可缓干扰素治疗，可缓解类癌综合征症状。解类癌综合征症状。300万万u600万万u，肌，肌注。有效率注。有效率47%，中数有效维持期，中数有效维持期34个个月。月。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状4343l4.2.5 化学治疗：阿霉素或化学治疗：阿霉素或5-Fu，各有，各有20%左右的有左右的有l4.2.6 中医中药：西黄丸：清热解毒，和中医中药：西黄丸：清热解毒，和营消肿，营消肿，3g，2/日。日。l4.2.6 支持和对症治疗：需要富于营养和支持和对症治疗：需要富于营养和卡热的食物，补充蛋白质、足量维生素，卡热的食物，补充蛋白质、足量维生素，避免可诱发皮肤潮红和腹泻的食物：牛避免可诱发皮肤潮红和腹泻的食物：牛奶制品、蛋类、柑橘等。奶制品、蛋类、柑橘等。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状4444l4.2.6 中医中药：西黄丸：清热解毒，和营消肿，中医中药：西黄丸：清热解毒，和营消肿，3g，2l5 类癌预后类癌预后 类癌预后较癌好，生长缓慢，类癌预后较癌好，生长缓慢，一般一般1015年，可长达年，可长达40年。影响预后的年。影响预后的相关因素有：相关因素有：类癌部位：发生脏器位类癌部位：发生脏器位置越高，预后越差。置越高，预后越差。类癌大小：类癌类癌大小：类癌体积小（体积小（2cm）预后较好，反之预后较）预后较好，反之预后较差，但有例外。差，但有例外。有无转移：无转移预有无转移：无转移预后较好。后较好。类癌综合征：反复出现类癌类癌综合征：反复出现类癌综合征者，特别是出现类癌危象者预后综合征者，特别是出现类癌危象者预后较差。较差。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状4545l5 类癌预后类癌预后 类癌预后较癌好，生长缓慢，一般类癌预后较癌好，生长缓慢，一般1015支气管类癌和结肠类癌预后较差，存活时支气管类癌和结肠类癌预后较差，存活时间间1-2年，多因为心、肺和肝功能衰竭死年，多因为心、肺和肝功能衰竭死亡。阑尾、直肠类癌常无转移，易于切亡。阑尾、直肠类癌常无转移，易于切除根治，预后最佳，除根治，预后最佳，5年生存年生存99%-83%。胃和回肠类癌出现类癌综合征预后也。胃和回肠类癌出现类癌综合征预后也较好，根治后可存活较好，根治后可存活5-25年。年。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状4646l支气管类癌和结肠类癌预后较差，存活时间支气管类癌和结肠类癌预后较差，存活时间1-2年，多因为心、肺年，多因为心、肺l手术手术37例，除大于例，除大于2cm者肝转移死亡，其者肝转移死亡，其余均健在。大小在余均健在。大小在0.5-2cm，95%1cm，文献报道少见文献报道少见 0.7/10万。主要见于阑尾、万。主要见于阑尾、直肠。直肠。15%可转移。可转移。消化系统类癌临床研究现状消化系统类癌临床研究现状4747l手术手术37例，除大于例，除大于2cm者肝转移死亡，其余均健在。大小在者肝转移死亡，其余均健在。大小在0.