弥漫性肺部疾病培训ppt课件

本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肺实质肺实质：指各级支气管和肺泡结构。肺间质肺间质：肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织包括 血管、淋巴管。主要是细胞（占75%）及细胞外基质。细胞有间叶细胞（如成纤维细胞、平滑肌细胞等占30%-40%），余为炎症及免疫细胞（M占90%，L%占10%其中T细胞占75%）。ECM主要是基地膜，各种糖蛋白、连接蛋白、基质蛋白及结缔组织纤维。肺实质：指各级支气管和肺泡结构。肺间质：肺泡间及终末气道上皮1本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。三个常见的概念：DLDILDDPLD三个常见的概念：DLDILDDPLD2本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。分类急性、亚急性、慢性中性粒细胞型、淋巴细胞型按影像学特点分类。按病因分类临床分类分类急性、亚急性、慢性3本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病因分类已知病因：1.环境、职业相关性2.药物、治疗相关性3.肺部感染相关性4.慢性心肾功能不全相关性5.移植物抗宿主排斥反应6.ARDS恢复期7.癌性淋巴管炎(已知病因中最常见的是1类）未知病因：1.原发性肺ILD2.胶原血管性3.淋巴增殖性4.遗传性肺纤维化5.其他ILD（未知病因中最常见是结节病、IPF、CTDs）病因分类已知病因：未知病因：4本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床分类IIP：IPF/UIP、DIP、AIP、COP、NSIP、LIP、RBILDTCDs（RA、SLE、PM-DM、Pss）肉芽肿性疾病吸入性疾病遗传性疾病特别类型：BOOP、LAM、PAP临床分类IIP：IPF/UIP、DIP、AIP、COP、NS5本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。基本病理改变1.弥漫性肺实质、肺泡炎2.间质纤维化（可分为肉牙肿型和炎症纤维化型）基本病理改变1.弥漫性肺实质、肺泡炎6本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。基本 病理生理异常 1.肺的弹性回缩力上升，即顺应性下降 肺容积减 小和静态顺应性下降。2.肺泡与毛细血管床的氧转运受阻 DLco ,A-aDo2，肺动脉高压。基本 病理生理异常1.肺的弹性回缩力上升，即顺应性下降 7本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。五大共同特征活动性呼吸困难X线胸片弥漫阴影限制性通气障碍弥散功能下降低氧血症五大共同特征活动性呼吸困难8本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床分期1期 肺泡炎期。此阶段肺实质损伤轻，可逆。2期 急性肺泡炎变为慢性。此期长短不一，与多种因素相关。3期 病变加重，间质内胶原紊乱、大量纤维组织增生，肺泡隔破坏，形成囊性变。4期 晚期，肺泡结构完全损伤，代之以无功能的囊性变化。临床分期1期 肺泡炎期。此阶段肺实质损伤轻，可逆。9本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床诊断手段临床诊断手段10本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一.临床系统性评估一.临床系统性评估11本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1.起病缓急：急性（几天至几周）：少见，主要见于变态反应（药物、真菌、蠕虫等）、AIP、过敏性肺炎、嗜酸性肺炎。亚急性（几周至几月）：所有ILD都可。特别是结节病、药物引起的、COP、SLE或PM-DM并发的急性免疫性肺炎。慢性：多数ILD是此型。1.起病缓急：急性（几天至几周）：少见，主要见于变态反应（药12本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。2.年龄IPF几乎都在成人（尤其50)，LAM、结节病、CTDS、PLCH、遗传性的多发生在20-40岁。2.年龄IPF几乎都在成人（尤其50)，LAM、结节病、C13本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。3.性别LAM、结节性硬化几乎都在育龄妇女。CTDS多发生在女性（RA除外，多见于男性）。职业相关性的多见于男性3.性别LAM、结节性硬化几乎都在育龄妇女。14本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。4.家族史家族性肺纤维化、结节性硬化、神经纤维瘤、结节病常有家族聚集现象。4.家族史家族性肺纤维化、结节性硬化、神经纤维瘤、结节病常有15本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。5.吸烟PLCH、DIP、Goodpasturesyndrome多见于吸烟者呼吸性细支气管炎95%吸烟IPF有2/3-3/4有吸烟史5.吸烟PLCH、DIP、Goodpasturesyndr16本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。6.环境、工作经历7.基础疾病和既往用药治疗史6.环境、工作经历7.基础疾病和既往用药治疗史17本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。8.其他如寄生虫、HIV、宿主免疫状态评估9.单器官还是多器官受累8.其他如寄生虫、HIV、宿主免疫状态评估9.单器官还是多器18本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。二.症状、体征和肺外表现二.症状、体征和肺外表现19本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。症状进行性呼吸困难，特征是浅而快，可伴紫绀，最初是运动时发生，最后可静息时发生。干咳、咯血：早期不严重，晚期可有刺激性干咳。若患者有新近咯血，应考虑肿瘤可能。胸痛：不常见，但RA、SLE和某些药物可诱发胸膜胸疼，结节病常有胸骨后疼。以下提示CTD：肌疼、关节疼、发热、光过敏等。症状进行性呼吸困难，特征是浅而快，可伴紫绀，最初是运动时发生20本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。体征肺部有吸气相为主、细小、表浅、高调的爆裂音，分布广泛，以中下肺和双肺底为主。杵状指：40%-80%的IPF可有。紫绀：表明病人已进入晚期肺动脉高压的体征其他如消瘦、继发感染的发热等体征肺部有吸气相为主、细小、表浅、高调的爆裂音，分布广泛，以21本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肺外表现如眼干、口干、关节炎、肌肉皮肤症状、淋巴结肝脾大等肺外表现如眼干、口干、关节炎、肌肉皮肤症状、淋巴结肝脾大等22本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。三.实验室检查：无特异性，提示伴随的疾病WBC ：结节病、CTDs、药物诱发的WBC ：血管炎、超敏性肺炎嗜酸 ：结节病、血管炎、药物诱发、嗜酸性细胞肺炎血小板减少：结节病、IPF、CTDs、药物诱发的溶血性贫血：药物诱发的、CTDs正常细胞性贫血：DAHs、CTDs尿液异常：血管炎、药物诱发低丙球蛋白：LIP自身抗体：血管炎、CTDs、LIP血清免疫复合物：CTDs、系统性血管炎抗基低膜抗体：Goodpastures综合征ANCA：系统性血管炎三.实验室检查：无特异性，提示伴随的疾病WBC ：结节病、23本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。四.影象学检查X线胸片：1.磨玻璃样改变2.细网状阴影3.弥漫性结节影（1-5mm）4.蜂窝肺5.纵隔肺门淋巴结肿大6.其他如气胸、积液、胸膜钙化、肺门蛋壳状钙化等HRCT：1.胸膜下弧形线状影：主要见于IPF。2.不规则线状影3.周边和基地部为主的线状网状影是肺纤维化的特征性改变。4.肺实变影5.小结节影6.囊性变和蜂窝状肺、磨玻璃样改变7.支气管扩张四.影象学检查X线胸片：HRCT：24本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。五.肺功能1.限制性通气障碍（肺活量、肺容量、残气量 都，fev1/fvc正常或偏高）2.弥散功能降低（Dlco可降为1/2-1/5）3.PaO2降低，P（A-a）O2 ，肺内分流增加可多达30%五.肺功能1.限制性通气障碍（肺活量、肺容量、残气量 都，25本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。六.BALF检查1.细胞成分：IPF和胶原血管性疾病的中性粒细胞上升，过敏性疾病、结节病时淋巴细胞上升，嗜酸性粒细胞性肺炎其嗜酸性粒细胞上升2.非细胞成分：IPF时IgG ，过敏性肺炎时IgM 。3.特异性资料：如肺出血、PAP、感染、肿瘤等4.评估预后：通常除M外淋巴细胞为主者对激素反应好，预后好，以中性粒细胞或嗜酸性粒细胞为主者激素效果不如细胞毒药物，其预后也差。六.BALF检查1.细胞成分：IPF和胶原血管性疾病的中性粒26本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。七.67Ga显像可协助诊断病情可帮助判断治疗效果可帮助评估预后七.67Ga显像可协助诊断病情27本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。八.肺活检TBLB仅对25%的病例作出诊断，主要是对肉牙肿性疾病。OLB可对95%的病人作出诊断。T-GLB正迅速取代OLB。八.肺活检TBLB仅对25%的病例作出诊断，主要是对肉牙肿性28本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。ILD的诊断思路ILD的诊断思路29本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治疗早期治疗，针对病因治疗。个体化用药。治疗难以逆转纤维化。PaO255mmHg时需要长期氧疗。肺心病发展时,利尿和放血疗法有时是需要的.激素是主要的治疗方法,尽管成功率很低，具体剂量和疗程也不清楚。而且没有证据表明它可以提高成活率。强的松 0.5-1mg/kg po.qd,用4-12周。如果病情稳定或改善就调至0.25-0.5mg/kg po.qd，再用4-12周，过快调整容易导致病情反复。如果病情无改善，强的松降至0.25mg/kg po.qd，可加上环磷酰胺或硫唑嘌呤（1-2mg/kg po.qd），至少8-12周才会有反应。若不能耐受，MTX、环孢素、秋水仙素可以替代。最后，肺移植可以考虑。治疗早期治疗，针对病因治疗。个体化用药。治疗难以逆转纤维化。30本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。并发症心血管系统：肺动脉高压、右心衰、左心衰肺部感染PE恶性肿瘤气胸治疗的合并症并发症心血管系统：肺动脉高压、右心衰、左心衰31本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。预后大多预后不佳，以下为预后较好的类型：环境/职业性（轻度）、急性药物放射性、PAP、结节病、BOOP、RBILD、NSIP、急性过敏性肺泡炎、LIP、慢性嗜酸性肺炎、特发性肺血管炎等预后大多预后不佳，以下为预后较好的类型：32