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少见病例影像分析1 1 少见病例影像分析1病例一n n女，25岁，一年前无意中发现左颈部一包块，无红肿、疼痛、畏寒、发热，无声嘶及吞咽困难，无心悸胸闷及呼吸困难，无突眼。无特殊治疗，渐感包块增大。2 2病例一女，25岁，一年前无意中发现左颈部一包块，无红肿、疼痛n n体检：T：36，P：81次/分，R：21次/分，BP：90/60mmhg。n n全身浅表未及肿大的淋巴结，颈软，气管居中，左颈部可扪及一包块，质硬，边界尚清，大小约33cm，随吞咽上下移动，压痛（-）心肺（-）。3 3体检：T：36，P：81次/分，R：21次/分，BP：90实验室检查n n血常规：WBC 4.2109/L，N 38.7%、L 52.8%、E1%，嗜碱性粒细胞0.4%，单核7.1%；RBC 3.61012/L，Hb 112g/L，血小板106109/L；三碘甲状腺原氨酸（T3)1.32nmol/L，甲状腺素（T4）82.530nmol/L，促甲状腺素2.590mIU/L；尿常规（-），大便常规（-）；血电解质（-）。4 4实验室检查血常规：WBC 4.2109/L，N 38.7%5 556 667 778 88手术所见n n手术：全麻下行“左侧甲状腺全切术”，术中见左侧甲状腺呈多结节性病变，结节融合，质地硬，边界不清，正常腺体少，峡部及右侧甲状腺正常，完整切除左侧甲状腺。9 9手术所见手术：全麻下行“左侧甲状腺全切术”，术中见左侧甲状腺病理诊断n n病理：甲状腺一枚74.52.5cm，切面灰红，质韧，多结节状。免疫组化：EMA部分+，S100-，cyclimD1-，LCA+，CD5部分+，calcitomin-，cgA-，CD10+-，Syn-，TTF1-，TG-CD3部分+，CD79a+，NSE-，CK-，CD30+-n n病理诊断：甲状腺弥漫大B细胞淋巴瘤伴MALT淋巴瘤表现。1010病理诊断病理：甲状腺一枚74.52.5cm，切面灰红，质讨论n n原原发发于于甲甲状状腺腺的的淋淋巴巴瘤瘤(p pr ri imma ar ry y t th hy yr ro oi id d l ly ymmp ph ho omma as s,P PT TL Ls s）是是指指起起源源于于甲甲状状腺腺的的结结外外型型淋淋巴巴瘤瘤，病病变变局局限限于于甲甲状状腺腺，可可伴伴有有区区域域性性淋淋巴巴结结受受累累。临临床床极极为为少少见见，其其发发病病率率约约占占甲甲状状腺腺恶恶性性肿肿瘤瘤的的2 2%8 8%，淋淋巴巴瘤瘤的的2 2%7 7.5 5%.n n多多见见于于中中老老年年人人，女女多多于于男男性性。临临床床多多表表现现为为生生长长较较快快的的颈颈部部包包块块或或原原有有颈颈前前肿肿块块短短期期内内明明显显增增大大。可可以以伴伴有有呼呼吸吸困困难难、声声音音嘶嘶哑哑等等症症状状，体体检检甲甲状状腺腺弥弥漫漫性性肿肿大大，质质地地中中等等偏偏硬硬。1111讨论原发于甲状腺的淋巴瘤(primary thyroid l影像表现特点n n1 1、CTCT表现为甲状腺肿块，根据肿块的形态分为三表现为甲状腺肿块，根据肿块的形态分为三种类型：种类型：n n单发结节型，较少见，表现为肿块被周围正常密度单发结节型，较少见，表现为肿块被周围正常密度甲状腺包绕，病灶密度均匀，增强扫描强化程度类甲状腺包绕，病灶密度均匀，增强扫描强化程度类似肌肉。似肌肉。n n巨块型，最多见，表现为一叶或双叶甲状腺巨块型，最多见，表现为一叶或双叶甲状腺2/32/3以以上被肿块取代，密度多均匀与肌肉密度接近，极少上被肿块取代，密度多均匀与肌肉密度接近，极少发生囊变坏死，肿块轮廓相对光整。发生囊变坏死，肿块轮廓相对光整。n n渗透型，最有特征性，表现为甲状腺内结节，甲状渗透型，最有特征性，表现为甲状腺内结节，甲状腺外浸润生长的病灶，增强时可见强化的甲状腺仍腺外浸润生长的病灶，增强时可见强化的甲状腺仍有相对清晰的轮廓，轮廓外见低密度的肿瘤组织向有相对清晰的轮廓，轮廓外见低密度的肿瘤组织向四周渗透。此时强化的甲状腺与向四周浸润不强化四周渗透。此时强化的甲状腺与向四周浸润不强化的肿瘤组织形成鲜明对比。的肿瘤组织形成鲜明对比。1212影像表现特点1、CT表现为甲状腺肿块，根据肿块的形态分为三种影像表现特点n n2.CT平扫肿块密度均匀，呈等或稍低密度，增强时呈轻至中度强化。n n3、周围侵犯和淋巴结受累：CT表现病变不同程度地浸润周围脂肪间隙及邻近器官组织；晚期肿瘤可侵犯喉、会厌及甲状软骨；颈动脉鞘受侵表现颈动脉鞘被包绕，但血管无明显狭窄；颈部甲状腺邻近区域淋巴结肿大。1313影像表现特点2.CT平扫肿块密度均匀，呈等或稍低密度，增强时影像表现特点n n4、MRI：表现一叶甲状腺巨大肿块，T1WI呈等信号，T2呈明显高信号，增强后均匀强化，但强化程度低于甲状腺其他实质性肿瘤。1414影像表现特点4、MRI：表现一叶甲状腺巨大肿块，T1WI呈等鉴别诊断n n由于发病率低，临床认识不足，PTLs常被误诊为甲状腺癌或结节性甲状腺肿。n nPTLs的治疗原则与其他结外型淋巴瘤相似，以化疗和放疗等综合治疗为主，一般不行手术治疗。1515鉴别诊断由于发病率低，临床认识不足，PTLs常被误诊为甲状腺鉴别诊断n n1、甲状腺癌：可以原发，也可以是结节状甲状腺肿或甲状腺瘤恶变而来。临床常有声嘶、吞咽困难，呼吸不畅。CT表现甲状腺内结节或肿块状低密度灶，密度不均匀，其内常有坏死，可见钙化，病灶形状多不规则，边界模糊、有分叶，甲状腺癌多侵蚀或穿破包膜破坏周围组织，累及颈静脉引起癌栓，增强扫描肿块动脉期明显不均匀强化，延迟扫描强化程度明显减退。1616鉴别诊断1、甲状腺癌：可以原发，也可以是结节状甲状腺肿或甲状171717鉴别诊断n n2.结节性甲状腺肿：多为类圆形多发结节，包膜完整，边界清晰，密度均匀，增强轻度强化。n n3.甲状腺腺瘤：特征性表现为类圆形低密度或混杂密度肿块，包膜完整，边缘清楚，环状强化和瘤内结节强化。延时扫描强化范围扩大或等密度强化。1818鉴别诊断2.结节性甲状腺肿：多为类圆形多发结节，包膜完整，边191919小结n nPTLs的CT表现具有一定的特征性，表现为甲状腺内结节，甲状腺外浸润生长，增强时可见强化的甲状腺仍有相对清晰的轮廓，其内及轮廓外见低密度的肿瘤组织。n n认识其表现有助于正确诊断，对临床治疗方案的制定有重要意义。2020小结PTLs的CT表现具有一定的特征性，表现为甲状腺内结节，病例二n n男，48岁。12年前出现右侧面部瘘管、面部溃疡、皮肤糜烂，于当地医院治疗3个月，右侧面部愈合，留有疤痕及右侧前鼻孔闭锁。近半年左侧鼻腔反复有黄色脓涕自鼻腔流出，在当地医院抗炎治疗效果不好。双侧鼻翼塌陷，右前鼻孔闭锁，左侧前鼻孔残余0.50.5cm大小空隙，内可见脓性分泌物。2121病例二男，48岁。12年前出现右侧面部瘘管、面部溃疡、皮肤糜222222232323242424CT所见n n左侧鼻腔见不规则软组织肿块影，鼻中隔肿胀增厚，鼻翼、鼻背及左侧面颊部肿胀，左侧下鼻甲坏死、脱落，左侧上颌窦粘膜增厚。右侧前鼻孔闭锁。2525CT所见左侧鼻腔见不规则软组织肿块影，鼻中隔肿胀增厚，鼻翼、鼻腔镜所见及病理诊断n n鼻腔镜：左侧鼻腔较多脓性痂块，伴较多坏死物，左侧下鼻甲坏死骨完全外露，鼻腔有恶臭味，左侧鼻腔坏死骨，左侧鼻中隔处粘膜表面有较多伪膜样物。n n病理诊断：左前鼻NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）2626鼻腔镜所见及病理诊断鼻腔镜：左侧鼻腔较多脓性痂块，伴较多坏死讨 论n n鼻鼻腔腔N NK K/T T细细胞胞淋淋巴巴瘤瘤是是一一种种较较为为常常见见的的鼻鼻腔腔淋淋巴巴瘤瘤。1 19 99 97 7年年WWH HO O正正式式命命名名，以以往往曾曾被被命命名名为为血血管管中中心心性性T T细细胞胞淋淋巴巴瘤瘤、致致死死性性中中线线肉肉芽芽肿肿、中中线线恶恶性性网网织织细细胞胞增增多多症症，占占全全部部淋淋巴巴瘤瘤2 2.6 6%6 6.7 7%，约约占占结结外外淋淋巴巴瘤瘤的的4 44 4%，大大多多数数为为非非霍霍奇奇金金淋淋巴巴瘤瘤，根根据据免免疫疫组组化化，分分为为B B、T T和和N NK K/T T细细胞胞淋淋巴巴瘤瘤，其其中中以以N NK K/T T细细胞胞淋淋巴巴瘤瘤最最为为多多见见。n n该该病病发发病病率率低低，恶恶性性程程度度高高，预预后后较较差差。2727讨 论鼻腔NK/T细胞淋巴瘤是一种较为常见的鼻腔淋巴瘤。19临床表现n n好好发发于于男男性性，男男女女之之比比为为2 2.7 7:1 1，好好发发年年龄龄为为4 40 0-5 50 0岁岁。n n临临床床主主要要症症状状有有一一侧侧或或双双侧侧鼻鼻塞塞、鼻鼻涕涕，涕涕中中带带血血、咽咽痛痛、鼻鼻面面部部肿肿胀胀，如如果果出出现现恶恶臭臭气气味味或或涕涕中中带带有有小小块块坏坏死死组组织织有有诊诊断断意意义义。n n根根据据有有无无全全身身消消耗耗性性症症状状鼻鼻部部淋淋巴巴瘤瘤可可分分为为A A、B B组组，B B组组伴伴有有发发热热、盗盗汗汗、消消瘦瘦等等症症状状，预预后后较较差差。2828临床表现好发于男性，男女之比为2.7:1，好发年龄为40-临床表现n n体检：鼻腔粘膜弥漫性增厚，表面粗糙、质脆，粘膜糜烂、难治性溃疡及坏死，严重者出现鼻甲脱落、鼻骨塌陷、鼻中隔穿孔、硬腭穿孔。鼻背、鼻翼及邻近面颊部皮肤表面可破溃，可扪及软组织肿块。2929临床表现体检：鼻腔粘膜弥漫性增厚，表面粗糙、质脆，粘膜糜烂、CT表现特点n n1、发病部位：好发于中线附近；以弥漫性生长为主；多见于一侧或双侧鼻腔前下部。3030CT表现特点1、发病部位：好发于中线附近；以弥漫性生长为CT表现特点n n2、具有倾向于沿粘膜、皮肤和淋巴道生长的生物特性：鼻腔前部的肿瘤、常向前浸润鼻前庭、鼻翼、鼻背部及邻近面颊部皮肤，表现弥漫性软组织增厚；病变沿鼻中隔、鼻腔侧壁、鼻底部生长，可包绕中、下鼻甲，向后达后鼻孔，甚至侵犯鼻咽侧壁、顶壁；病变沿自然空间生长，侵犯上颌窦、筛窦。3131CT表现特点2、具有倾向于沿粘膜、皮肤和淋巴道生长的生物特性CT表现特点n n3、CT表现：病变呈软组织密度，形态不规则，很少出现钙化，有时可见“空泡”影，可能是软组织不规则增生粘连所致；当鼻腔侧壁疤痕粘连时，可使鼻腔变窄，当肿瘤坏死、鼻甲脱落时，鼻腔可增大；早期以粘膜肿胀为主，无明显骨质破坏，中晚期可出现骨质吸收破坏呈虫噬样或虚线样、鼻中隔穿孔、中下鼻甲脱落；增强轻到中等强化，早期一般均匀强化，晚期肿块多不均匀强化；颈部淋巴结转移少见，少数可出现双侧颈部、颌下、耳前淋巴结肿大。3232CT表现特点3、CT表现：病变呈软组织密度，形态不规则，很鉴别诊断n n1、鼻息肉：n n鼻息肉好发于中年人，男性多于女性,半数以上为双侧多发，鼻息肉常位于中鼻道，也可充填全鼻腔。n nCT表现：密度较低且不均匀，其内有斑、片状高密度出血影，并可见低密度线包绕；周围骨质受压吸收，呈膨胀性改变，一般无骨质破坏；增强扫描无强化，边缘粘膜有强化；鼻腔前部无皮肤受累。3333鉴别诊断1、鼻息肉：33343434鉴别诊断n n2、内翻乳头状瘤：绝大多数为单侧发病，好发于中鼻道外侧壁；密度多均匀；一般不浸润鼻翼及邻近组织，可伴有明显的骨质破坏；增强后肿瘤呈均匀中等度强化。3535鉴别诊断2、内翻乳头状瘤：绝大多数为单侧发病，好发于中鼻道363636n n3、韦格式肉芽肿：多为全身性疾病，常累及肺和肾脏；鼻腔改变较局限，常有鼻甲和鼻中隔破坏；邻近窦壁骨质增生、硬化。37373、韦格式肉芽肿：多为全身性疾病，常累及肺和肾脏；鼻腔改383838393939404040小结n n鼻腔淋巴瘤：好发于中线附近；病变以弥漫性生长为主；倾向于沿粘膜、皮肤和淋巴道向周围蔓延的生物学特性；多见于一侧或双侧鼻腔前下部；NK/T细胞淋巴瘤常有液化坏死和中线结构的骨质破坏，病变可与鼻咽、口咽淋巴瘤同时存在。4141小结鼻腔淋巴瘤：好发于中线附近；病变以弥漫性生长为主；病例三n n患儿，男，14岁，G1P1，足月顺产，生后不久发现右额部骨性包块，右侧肢体较左侧长、粗，且进行性加重，逐渐发现右侧半身较左侧肥大，并发现双侧腹壁、右胸壁、左侧背部、足底皮下包块，背部及臀部多处色素斑。智力可。n n患儿父母非近亲结婚，身体健康，家族中无类似症状，4242病例三患儿，男，14岁，G1P1，足月顺产，生后不久发现右额434343444444454545464646474747484848讨论n nProteus（普罗蒂斯）综合征是一种非常少见、散发而复杂的先天畸形。是一种显性遗传的疾病，其特征为巨头症、脂肪瘤、血管瘤、上肢或下肢的不对称以及大的平底足。本综合征是以希腊神话中变幻不定的海神普罗狄斯来命名.其病因不明，有学者认为与遗传基因变异有关。其他的表现包括低血钙症,抽搐发作与肌肉萎缩、治疗限于对症处理。4949讨论Proteus（普罗蒂斯）综合征是一种非常少见、散发而复临床表现n n“普罗蒂斯综合征”不具有家族史和遗传性，均为散发病例，男女发病率相同，临床表现各式各样，多达150种，各病例之间有很大差别。其病理改变属于一种罕见的错构增生综合征，以皮肤、骨骼及软组织的不对称过度生长为主要特点。皮下瘤样病变包括：脂肪瘤、血管瘤、神经纤维瘤、间叶瘤和其他结缔组织肿瘤，通常不合并恶性肿瘤。5050临床表现“普罗蒂斯综合征”不具有家族史和遗传性，均为散发病例临床表现n n1、表现短管状骨增粗，长管状骨增粗、延长，随着年龄增长可出现多发骨软骨瘤；n n2、颅面骨畸形，局限性隆起表现为骨瘤样向外生长；n n3、椎体的过度生长使椎体不规则形态，脊柱发生侧弯改变；n n4、肋骨和肩胛骨也可发生肥大性改变；n n5、软组织改变:皮下多发肿瘤，肿瘤没有边界。5151临床表现1、表现短管状骨增粗，长管状骨增粗、延长，随着年龄增Proteus综合症-诊断标准n n1 19 98 89 9年年和和1 19 99 94 4年年，美美国国华华盛盛顿顿陆陆军军医医学学中中心心、美美国国斯斯坦坦福福大大学学医医学学院院先先后后对对“普普罗罗蒂蒂斯斯综综合合征征”的的诊诊断断标标准准进进行行了了修修订订。根根据据该该病病的的临临床床表表现现，提提出出了了6 6条条诊诊断断标标准准，并并分分别别以以分分值值量量化化：偏偏侧侧肥肥大大和和/或或巨巨指指（趾趾）症症5 5.0 0分分；足足跖跖和和/或或手手掌掌脑脑回回状状增增生生4 4.0 0分分；脂脂肪肪瘤瘤和和其其他他皮皮下下肿肿瘤瘤4 4.0 0分分；疣疣状状痣痣（表表皮皮痣痣/皮皮脂脂腺腺痣痣）3 3.0 0分分；巨巨颅颅和和/或或颅颅骨骨多多发发外外生生骨骨疣疣2 2.5 5分分；其其他他细细小小异异常常1 1.0 0分分。上上述述6 6项项分分值值合合计计 1 13 3分分，可可确确诊诊为为“普普罗罗蒂蒂斯斯综综合合征征”。5252Proteus综合症-诊断标准1989年和1994年，美谢谢 谢！谢！5353谢 谢！53
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