肺淀粉样变性课件

支气管肺淀粉样变支气管肺淀粉样变淀粉样变n n淀粉样变淀粉样变淀粉样变淀粉样变是指一组表现各异的临床综合是指一组表现各异的临床综合征，其共同特点为均具有征，其共同特点为均具有细胞外淀粉样细胞外淀粉样细胞外淀粉样细胞外淀粉样物质物质物质物质沉积。沉积。18541854年年VirchowVirchow首次称本病首次称本病为淀粉样变为淀粉样变(amyloidosis)(amyloidosis)，这是因沉积，这是因沉积的淀粉样物的淀粉样物(amyloid)(amyloid)遇碘和硫酸时，显遇碘和硫酸时，显现与淀粉相似的染色反应。现与淀粉相似的染色反应。HEHE染色在光染色在光镜下呈镜下呈淡红色均质状淡红色均质状淡红色均质状淡红色均质状。n n淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩，淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩，干扰器官的机械功能，或影响血管收缩干扰器官的机械功能，或影响血管收缩性而造成出血。性而造成出血。淀粉样变淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征，其共同特点为均一、发病原因n n支支气气管管肺肺淀淀粉粉样样变变的的病病因因尚尚未未完完全全阐阐明明。淀淀粉粉样样物物在在支支气气管管肺肺内内过过度度沉沉积积可可能能与与以以下下因因素素有有关关：n n一一、支支气气管管相相关关淋淋巴巴组组织织(B BA AL LT T)发发生生异异常常免免疫疫反反应应 n n二二、由由于于肺肺局局部部的的炎炎症症病病变变使使血血管管通通透透性性增增高高，循循环环血血中中有有关关蛋蛋白白前前体体大大量量从从血血管管漏漏出出，沉沉积积于于肺肺。n n三三、原原发发性性系系统统性性淀淀粉粉样样变变或或合合并并于于多多发发性性骨骨髓髓瘤瘤，骨骨髓髓浆浆细细胞胞恶恶性性增增生生(浆浆细细胞胞病病)，导导致致亚亚临临床床型型或或临临床床多多发发性性骨骨髓髓瘤瘤，伴伴A AL L原原纤纤维维肺肺内内沉沉积积。n n四四、继继发发于于慢慢性性感感染染(结结核核病病、化化脓脓性性骨骨髓髓炎炎、麻麻风风病病)，慢慢性性炎炎症症(类类风风湿湿性性关关节节炎炎、克克罗罗恩恩病病)或或恶恶性性肿肿瘤瘤(霍霍奇奇金金病病、肾肾癌癌)等等，较较为为少少见见 。n n五五、家家族族常常染染色色体体显显性性遗遗传传性性和和老老年年性性淀淀粉粉样样变变，淀淀粉粉样样物物主主要要来来自自血血浆浆甲甲状状腺腺素素运运载载蛋蛋白白。一、发病原因支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。淀粉样物在支病因暂不清楚与自身免疫反应密切相关病因暂不清楚与自身免疫反应密切相关肺淀粉样变性课件二、临床表现n n一、单结节型（可演变为多结节型）n n二、多结节型n n三、粟粒型（含融合结节型）n n四、肺间质（肺泡隔）弥漫型二、临床表现一、单结节型（可演变为多结节型）单结节型/多结节型n n仅25%单结节型和50%多结节型有症状n n主要症状为咳嗽、无痰或少痰、咯血和活动后气促n n咯血多为间间断断少少量量或痰痰中中带带血血n n肺功能一般不不受受损损n n预后较好单结节型/多结节型仅25%单结节型和50%多结节型有症状影像检查n n胸片显示边界清晰的单个或多个圆形阴影，多为周围胸膜下区周围胸膜下区，直径18cm不等，可有轻度分叶、钙化和空洞形成，有时难与原发性或转移性肿瘤区别。影像检查胸片显示边界清晰的单个或多个圆形阴影，多为周围胸膜下孤立结节孤立结节多发结节多发结节粟粒型/融合结节型n n本型约90%有症状n n主要症状为呼吸困难、气促、咳嗽、咳少量白黏痰和咯血n n有时肺部可闻干湿啰音n n肺功能检查提示限限制制性性通通气气障障碍碍n n较常并发肺肺部部感感染染n n病变呈慢性进行性，预后较结节型差粟粒型/融合结节型本型约90%有症状影像检查n nX线胸片两肺呈弥弥漫漫性性粟粟粒粒状状或小小结结节节状状影影，亦可呈网网状状结结节节影影，可伴肺门淋巴结肿大（淋巴结淀粉样变）n n临床诊断有一定困难影像检查X线胸片两肺呈弥漫性粟粒状或小结节状影，亦可呈网状结肺淀粉样变性课件肺间质弥漫型n n全部病例有症状n n进行性气促进行性气促、呼吸窘迫频数呼吸窘迫频数最为突出，其他有咳嗽、咳痰、痰中带血等n n反复并发肺部感染，经常发热和咳脓痰n n双肺可闻爆裂音爆裂音n n后期出现发绀和低氧血症，肺功能检查多有弥散减低弥散减低和限制性通气障碍限制性通气障碍n n病程进展快，极少病例呈慢性进行性。生存期约35年肺间质弥漫型全部病例有症状影像检查n n肺部X线征与粟粒结节型很难区别，亦呈网状或网状结节状影，有时与肺水肿很相似，常伴肺门纵膈淋巴结肿大，可有少量胸腔积液。n n高分辨CT有助于提示弥漫型肺间质和肺泡隔淀粉样变，除网状和片状阴影外，可见小叶间隔增厚，中下叶散在中下叶散在直径14mm边界清晰的小结节，部分可融合，其内可见钙化影。影像检查肺部X线征与粟粒结节型很难区别，亦呈网状或网状结节状三、基础疾病及并发症n n呼吸系淀粉样变除可为系统性淀粉样变的一部分外，约20%的病人患有其他基础疾病，最常见者为结核病，高丙种球蛋白血症，干燥综合征、类风湿等结缔组织病，肾病综合征，恶性肿瘤及梅毒等。亦有继发于过敏性肺泡炎和尘肺的报道。n n并发症：肺部感染，全身衰竭三、基础疾病及并发症呼吸系淀粉样变除可为系统性淀粉样变的一部四、临床诊断n n一、详细采集病史和临床体检n n二、促使考虑本病的往往是胸片或纤维支气管镜检所见n n三、淀粉样物沉积是形态学的改变，故病理组织学检查病理组织学检查是诊断本病的金标准n n四、还不能确诊者考虑行胸腔镜或开胸肺活检n n五、一旦确诊应检查有无其他器官受累四、临床诊断一、详细采集病史和临床体检肺淀粉样变性课件鉴别诊断n n肺结节型淀粉样变应与肺良、恶性肿瘤或转移癌鉴别。n n肺弥漫性粟粒型或肺泡隔型淀粉样变则与肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎等弥漫性间质病及含铁血黄素沉积症、肺泡微结石症等沉积性疾病鉴别。鉴别诊断肺结节型淀粉样变应与肺良、恶性肿瘤或转移癌鉴别。五、治疗n n目前尚无特效治疗方法。目前尚无特效治疗方法。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗，在部分病人中取得良好疗效，能显著改善临床症状。对肺局部肿块状(单个或多个结节型)淀粉样变可采用手术切除，但肺淀粉样变常于术后数年内复发。对肺粟粒型和弥漫间质型尚无确切有效疗法。n n对继发于其他疾病的淀粉样变，应主要治疗其原发病。五、治疗目前尚无特效治疗方法。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治治疗进展n n肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙素有助于缓解病情n n长期间歇并用泼尼松和氧芬胂（马法兰）环磷酰胺n n秋水仙素n n二甲硫氧化物（DMSO）治疗进展肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙素有助于缓解病情谢谢谢谢